關(guān)于多發(fā)性硬化診斷標準第一頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期日定義：多發(fā)性硬化(multiplesclerosis,MS)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)多灶性炎性脫髓鞘疾病。目前認為MS是一種自身免疫性疾病，因內(nèi)因(遺傳素質(zhì))與外因(病毒感染)共同作用而發(fā)病。臨床特征：臨床上有時間(2次或2次以上發(fā)作)及空間上(中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)2個或2個以上病灶)的多發(fā)性。病理特征：炎性脫髓鞘基礎上膠質(zhì)增生形成的硬化斑塊MRI：脊髓、視神經(jīng)、腦室周圍白質(zhì)、腦干和小腦等多處病灶。腦脊液：OB陽性，24小時IgG合成率升高。誘發(fā)電位：可發(fā)現(xiàn)亞臨床病灶。一、疾病概述第二頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期日二、建立統(tǒng)一診斷標準的必要性治療的關(guān)鍵研究的需要選擇條件齊同的研究群體病因及發(fā)病機制流行病學調(diào)查多中心聯(lián)合研究新藥試驗的入選標準第三頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期日三、診斷標準的多樣性病程：部分患者呈逐漸進展而非復發(fā)緩解病理：急性期充血、水腫，系軟化而非硬化新技術(shù)：亞臨床病灶的出現(xiàn)實驗室：無特異性實驗室指標第四頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期日_______________________________________________________________臨床發(fā)作臨床實驗室腦脊液寡類別次數(shù)證據(jù)證據(jù)克隆區(qū)帶臨床確定

1 2 2 實驗室確定

1. 2 1或1 或+ 2.12 + 3111+ 臨床可能

1. 2 1 2. 1 2 3. 1 11 實驗室可能

1. 2 +2.11+_______________________________________________________________四、Poser提出的診斷標準(1983)第五頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期日POSER標準解釋臨床證據(jù):系指出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征，可有客觀證據(jù)，也可無客觀證據(jù)?？梢酝耆腔颊叩闹饔^感覺或在病史中提供的，也可為經(jīng)醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)的陽性體征。神經(jīng)系統(tǒng)檢查提供的客觀體征可提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)存在一個或以上的受損部位(大腦、腦干、小腦、視神經(jīng)、脊髓)。在兩個臨床證據(jù)中,其中一個可以用病史來代替,此病史足以提示多發(fā)性硬化的一個典型病損部位并且無別的疾病可以解釋(如Lhermitte氏征、手失去功能、視神經(jīng)炎、一過性輕截癱、典型的復視、肢體麻木)。第六頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期日POSER標準解釋病變的亞臨床證據(jù)：是指通過各種檢查發(fā)現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。這些檢查包括腦干聽覺誘發(fā)電位、視覺誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位、影像學檢查及免疫學檢查等。多發(fā)性硬化的典型癥狀：為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)受損的癥狀和體征，不累及灰質(zhì)和周圍神經(jīng)(除非是髓內(nèi)部分引起者)。頭痛、驚厥、抑郁或意識障礙對多發(fā)性硬化的診斷無特殊意義。發(fā)作次數(shù)判定(時間):2次發(fā)作間隔必需是1個月以上，每次發(fā)作歷時必須超過24小時。第七頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期日POSER標準解釋病灶多發(fā)性判定(空間)：癥狀和體征不能用單一的病灶解釋。如同時發(fā)生雙側(cè)視神經(jīng)炎或兩眼在15天內(nèi)先后受累，應視為單一病灶。只有中樞神經(jīng)系統(tǒng)明確存在不同部位(大腦、腦干、小腦、視神經(jīng)、脊髓)的損害，才能認為是兩個以上的病灶。實驗室證據(jù)：系指腦脊液寡克隆區(qū)帶及鞘內(nèi)IgG合成率增加。其它檢查都屬于臨床檢查的附加部分。(PoserCM,PatyDW,ScheinbergL,McDonaldWI,DavisFA,EbersGC,etal.Newdiagnosticcriteriaformultiplesclerosis:guidelinesforresearchprotocols.AnnNeurol,1983,13:227-231)第八頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)所需的附加證據(jù)1.2次以上發(fā)作(復發(fā))2.2個以上臨床病灶不需附加證據(jù)，臨床證據(jù)已足夠(可有附加證據(jù)但必須與MS相一致)1.2次以上發(fā)作(復發(fā))2.1個臨床病灶1.MRI顯示病灶在空間上呈多發(fā)性2.1個CSF指標陽性及2個以上符合MS的MRI病灶3.累及不同部位的再次臨床發(fā)作具備上述其中1項1.1次發(fā)作2.2個以上客觀臨床病灶1.MRI顯示病灶在時間上呈多發(fā)性2.第二次臨床發(fā)作具備上述其中1項1.1次發(fā)作2.1個客觀臨床病灶(單一癥狀)1.MRI顯示病灶在空間上及空間上呈多發(fā)性2.一項CSF指標陽性及2個以上符合MS的MRI病灶3.第二次臨床發(fā)作具備上述其中1項提示MS的隱襲進展的神經(jīng)功能障礙(原發(fā)進展型MS)1.CSF檢查陽性2.病灶在空間上呈多發(fā)性：MRI上有9個以上腦部T2病灶，或2個以上脊髓病灶，或4-8個腦部病灶及1個脊髓病灶，或一個CSF指標陽性及2個以上符合MS的MRI病灶，或4-8個腦部病灶及VEP陽性，或小于4個腦部病灶加1個脊髓病灶及VEP陽性3、MRI顯示病灶在時間上呈多發(fā)性4、病情持續(xù)進展超過1年具備上述第1-3項或第4項五、美國國立MS協(xié)會（NMSS）推薦的MS診斷標準(2001)

第九頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期日McDonald標準解釋發(fā)作定義具有MS所見到的神經(jīng)功能障礙臨床表現(xiàn)包括主觀描述或客觀體征最少持續(xù)24小時排除假性發(fā)作或單次發(fā)作性表現(xiàn)發(fā)作間期：兩次發(fā)作間大于30天。臨床輔助檢查“異?！钡呐袛鄻藴蔒RI：下述4項中有3項（1）1個Gd強化病灶或9個長T2信號病灶(若無Gd強化病灶)；（2）1個以上幕下病灶；（3）1個以上鄰近皮層的病灶；（4）3個以上室旁病灶(一個脊髓病灶等于1個腦部病灶)。第十頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期日McDonald標準解釋CSF：出現(xiàn)寡克隆IgG區(qū)帶或IgG指數(shù)升高。EP：潛伏期延長但波形完好。病灶在時間上呈多發(fā)性的MRI證據(jù)臨床發(fā)作后至少3個月行MRI檢查，在與臨床發(fā)作病灶不同的部位發(fā)現(xiàn)Gd強化病灶在3個月檢查無Gd強化病灶，再過3個月復查顯示Gd強化病灶或新發(fā)現(xiàn)的T2病灶。（McDonaldWI,CompstonA,EdanG,etal.Recommendeddiagnosticcriteriaformultiplesclerosis:Guidelinesfromtheinternationalpanelonthediagnosisofmultiplesclerosis.AnnNeurol，2001，50:121-127)第十一頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期日六、北京MS協(xié)作組診斷標準臨床確診（clinicallydefinite）2次發(fā)作又有2個不同部位的臨床證據(jù)2次發(fā)作，有1個部位病變的臨床證據(jù)，和另一個部位病變的亞臨床證據(jù)。臨床很可能（clinicallyprobable）2次發(fā)作和1個部位病變的臨床證據(jù)。2次發(fā)作必須累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的不同部位，歷史資料，于此不能作為病變部位的臨床證據(jù)1次發(fā)作和2個不同部位病變的臨床證據(jù)1次發(fā)作，1個部位病變的臨床證據(jù)和另1個不同部位的亞臨床證據(jù)。第十二頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期日實驗室支持的確診(lab-supporteddefinite)1次發(fā)作,有2個部位的臨床證據(jù)，CSF中有IgG組分區(qū)帶和/或IgG合成率增高。2次發(fā)作，有1個臨床或亞臨床病灶，和CSF中有IgG組分區(qū)帶和/或IgG合成率增高。1次發(fā)作，有1個部位病變的臨床證據(jù)和另1個不同部位的亞臨床證據(jù)，和CSF中有IgG組分區(qū)帶和/或IgG合成率增高。第十三頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期日實驗室支持的很可能(lab-supportedprobable)2次發(fā)作,又CSF中有IgG組分區(qū)帶和/或IgG合成率增高。1次發(fā)作和1個部位病變的臨床證據(jù)，又CSF中有IgG組分區(qū)帶和/或IgG合成率增高。1次發(fā)作，有1個部位病變的亞臨床證據(jù)，又CSF中有IgG組分區(qū)帶和/或IgG合成率增高。第十四頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期日臨床可能（clinicallypossible）進行性截癱史，中樞神經(jīng)系統(tǒng)至少有2個不同部位病變，除外其他疾病?？梢桑╯uspected）1次發(fā)作，伴或不伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)1個部位病變的證據(jù)。反復發(fā)作單或雙側(cè)視神經(jīng)炎，另有1次視神經(jīng)以外的中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)作，但無視神經(jīng)以外的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的證據(jù)。第十五頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期日有關(guān)概念發(fā)作/復發(fā)：一種或多種臨床表現(xiàn)（癥狀和/體征）持續(xù)24小時以上疾病活動的急性發(fā)作：新病灶的出現(xiàn)或老病灶的重新活躍。亞臨床病灶：病理和MRI上發(fā)現(xiàn)的病灶，并不一定有相應的臨床癥狀和體征。亞臨床病灶的確定方法：熱水浴、誘發(fā)電位、CT、MRI、神經(jīng)心理測查(若50歲前發(fā)現(xiàn)肯定的認知功能障礙，有助于MS診斷，但非特異)第十六頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期日有關(guān)概念緩解2次發(fā)作必須累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同部位，1次緩解持續(xù)至少1個月臨床或亞臨床的2個病變間必須間隔1個月以上臨床或亞臨床的視神經(jīng)受累與輕截癱間也應間隔1個月以上若病情進展無緩解和惡化，則必須持續(xù)6個月以上才診斷MS第十七頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期日有關(guān)概念回憶性資料：應由醫(yī)療記錄證實?；貞浶詺v史資料有時也可作為兩個病變中的1個病變的臨床證據(jù)，但必須資料可靠、足以定位為典型MS病變且無其他病因。當無醫(yī)生檢查或病歷記錄時，應請其家屬或朋友證明。病變的臨床證據(jù)：神經(jīng)系統(tǒng)檢查時證實的神經(jīng)功能障礙的體征，即使現(xiàn)在已消失。經(jīng)典的臨床表現(xiàn):MS在中樞神經(jīng)系統(tǒng)有其好發(fā)部位，所以有其常見的癥狀及體征?；屹|(zhì)受損罕見，不應包括周圍神經(jīng)受累（除非3、5或7顱神經(jīng)髓內(nèi)段受累）。很不特異的臨床表現(xiàn)包括：頭痛、抽搐發(fā)作、抑郁或意識狀態(tài)改變。不同部位的病變：大腦皮層下白質(zhì)、小腦、腦干、脊髓和視神經(jīng)各算一個部位。不同的癥狀和體征不能用單一病灶來解釋稱為不同病灶。同時發(fā)生雙側(cè)視神經(jīng)炎或兩眼先后在15天內(nèi)發(fā)生視神經(jīng)炎只能視為單一部位病變。第十八頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期日有關(guān)概念回憶性資料作為MS證據(jù)的情況50歲以前有Lhermitte征（放射學無頸椎病的證據(jù)）由于嚴重位置覺障礙致嚴重實體覺缺失50歲以前發(fā)生典型的視神經(jīng)炎，伴有視力喪失和眼球活動時疼痛。若無明顯視力喪失，則應詳細描述視野或色覺暫時性截癱伴感覺異常振動性幻視在無眼眶外傷和甲狀腺疾病病史的情況下出現(xiàn)典型的復視，閉眼復視消失40歲以前起病的三叉神經(jīng)痛。第十九頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期日有關(guān)概念脊髓型MS：MS的脫髓鞘過程僅限于脊髓或雖然向中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他部位擴展但僅有脊髓部位的斑塊產(chǎn)生癥狀。診斷脊髓型MS一定要慎重。自然病程：10％患者自起病后就呈進行性加重。約2/3的患者于疾病后期進行性加重。80％患者為RR型。70％患者于7周－30年發(fā)展為肢體殘廢。實驗室支持診斷：僅指CSF中有IgG組分區(qū)帶和/或IgG合成率增高。實驗室資料必須結(jié)合臨床，若起病后持續(xù)進展，