風濕病總論風濕病的概念病因各不同但均累及關節(jié)及周圍軟組織,以痛、腫(紅腫)、壓痛和功能障礙為主要表現(xiàn)含膠原病、結締組織病及自身免疫病無論其發(fā)病原因是感染、免疫、代謝、內(nèi)分泌、退化、地理環(huán)境還是遺傳性,只要以累及骨、關節(jié)和肌肉為主均屬風濕病范疇風濕病分類(1983年,ARA)全身性結締組織?。苎最惣怪P節(jié)炎類與感染相關關節(jié)炎與代謝、內(nèi)分泌和血液病相關風濕病骨與軟骨病變遺傳和先天代謝異常伴風濕綜合征非關節(jié)和局部肌肉骨骼病腫瘤和腫瘤樣病其他各種風濕?。≧A(含幼年)、SLE、SSc、PM/DM、SS及重疊綜合征等風濕病種類多:已達數(shù)百種,常見有120多種我國風濕病患者多總人群:30％關節(jié)炎/背痛;20％因風濕癥狀求醫(yī)患病率OA:41-50歲29.1%,>60歲95.9%SS:0.33~0.77%RA:0.34%(低于美國)AS:0.26%SLE:0.07%(高于美國)風濕病嚴重危害人類健康殘疾－Disability痛苦－Discomfort死亡－Death經(jīng)濟損失－Dollarlost藥物中毒－Drugtoxicity5D總人群:20％需藥治療,5~10％因關節(jié)炎致殘,0.02%因風濕病而死類風濕關節(jié)炎類風濕關節(jié)炎關節(jié)病變特征晨僵 morningstiffness小關節(jié)

smalljoint對稱性

symmetric多發(fā)性

polyarthritis持續(xù)性

persistent

12關節(jié)分布特點近端指間關節(jié)2年內(nèi)99%受累遠端指間關節(jié)<5%常侵犯頸椎寰樞椎關節(jié)聽小骨關節(jié)受累突聾環(huán)杓關節(jié)聲嘶、吸氣性喘鳴顳下頜關節(jié)吞咽困難（claudication）13類風濕關節(jié)炎

-關節(jié)外表現(xiàn)超聲評估類風濕關節(jié)炎的關節(jié)DiagnIntervRadiol2014;20:72–77RA骨侵蝕RA寰樞椎關節(jié)半脫位RA的特異性抗體名稱敏感性(%)特異性(%)類風濕因子RA33/36抗體MCV抗體角蛋白抗體抗核周因子抗CCP抗體隱性類風濕因子抗P68抗體50--70

25-45373348-9260-70507089

99.678-9787-9570-909870-90922009ACR/EULARRA分類流程圖關節(jié)腫脹≥1個類風濕關節(jié)炎應用RA分類標準目前不能分類為RA常規(guī)X線檢查有典型RA侵蝕可用其他病解釋目前不能分類為RA否是否否是是診斷RA的必要條件:關節(jié)炎癥+排除其他疾病2009ACR/EULARRA分類標準0分1分2分3分5分關節(jié)受累1個中/大關節(jié)2-10個中/大關節(jié)1-3個小關節(jié)4-10個小關節(jié)＞10個(至少1個小關節(jié))血清學RF/抗CCP均陰性RF/抗CCP至少有1個陽性,滴度≤3倍正常高值RF/抗CCP至少有一個陽性,滴度＞3倍正常高值滑膜炎持續(xù)時間＜6周≥6周急性期反應物CRP和ESR均正常CRP或ESR異常綜合評分6分或以上者為確診RA取符合條件的最高分,如5個小關節(jié)和4個大關節(jié)受累,“受累關節(jié)”取5個小關節(jié)(3分)早期用傳統(tǒng)的DMARDs或生物制劑聯(lián)合2種以上DMARDs和或生物制劑MTX、LEF、SSZ、HCQTNFa抑制劑、IL-6抑制劑、JAK抑制劑、B細胞清除劑嚴格控制(TightControl)個體化RA治療原則Felty綜合征Felty綜合癥類風濕關節(jié)炎中性粒細胞減少脾大

+/-infections+/-legulcers.激素+DMARDsAOSD成人斯蒂爾病發(fā)熱皮疹白細胞升高鐵蛋白升高干燥綜合征的唾液腺受累牛肉舌齲齒唾液腺腫大口干進干食困難

26SS淚腺受累眼干欲哭無淚需要人工淚液淚腺腫大SS的腎損害和肺、皮膚損害SS合并視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病NMOSD(NMOSD)更常見于SS，比MS多

NMOSD特征包括視神經(jīng)炎急性發(fā)作縱向廣泛性脊髓炎（MRI橫跨最少3個椎體節(jié)段）水通道蛋白4抗體陽性之前認為不影響大腦，目前認為絕大多數(shù)累及大腦Medicine(2017)96:34(e7454SS的自身抗體抗SSA抗SSBa-胞襯蛋白抗體M3抗體ACASS的診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)皮膚、黏膜、關節(jié)眼心臟肺腎臟消化道精神神經(jīng)系統(tǒng)SLE的皮疹Butterflyrash?還是盤狀紅斑？蝶形紅斑和盤狀紅斑如何鑒別？急性皮膚型狼瘡亞急性皮膚型狼瘡仍然還是狼瘡的皮疹狼瘡口腔表現(xiàn)不僅僅是潰瘍EurJDermatol2008;18(4):376-81bullousLEAcutecutaneousandoralLESubacutecutaneousandoralLEDiscoidlupusSLE的眼受累Rheumatology2007;46:1757–1762NewvesselRetinalarterioleocclusionVesselwallstainingAcuteretinalnecrosisduetovaricellazosterinfectionhemorrhageCotton-woolspotsVenousdilationNecrotizinganteriorscleritisAcutelupusretinopathy狼瘡造成的假性腸梗阻狼瘡造成假性膽管梗阻SLE腸系膜血管炎Doubleholosignortargetsign狼瘡致腎盂積水NP-SLE可逆性后部腦白質(zhì)病SLE的血栓性微血管病CAPS血栓性微血管病SLE的自身抗體抗核抗體ds-DNA抗體Sm抗體SmD1抗體核小體抗體r-RNP抗體NR2抗體磷脂抗體譜……藥物誘發(fā)的狼瘡發(fā)熱、漿膜炎、關節(jié)炎、皮疹很少頭顱或腎臟受累抗組蛋白抗體陽性TNFI:抗ds-DNA+最常見藥物肼苯噠嗪普魯卡因酰胺米諾環(huán)素TNFi抗磷脂綜合癥臨床表現(xiàn)動靜脈血栓病理妊娠血小板減少自身抗體心磷脂抗體抗β2糖蛋白I抗體狼瘡抗凝物RPR假陽性50%合并SLEAPS治療Forevents:HeparinorLMWH,thenwarfarinwithINR2-3Asymptomatic:ASACatastrophic

Heparincortico-steroidsplasmaexchange±IVIG皮肌炎皮肌炎皮肌炎Gottron

papules硬皮病彌漫性硬皮病和局限性硬皮病l(CREST)CREST=calcinosis,Raynaud's,esophagealdysmotility(solidsgetstuck),sclerodactyly,telangiectasias.均有雷諾氏征硬皮病腎危象血肌酐升高血壓升高血栓性微血管病-破碎紅細胞血透ACEICourtesyofAmyEvangelisto,M.D.CourtesyofAmyEvangelisto,M.D.CourtesyofDr.AmyEvangelisto銀屑病關節(jié)炎五種類型:寡關節(jié)炎型(最常見)多關節(jié)炎型(類似于類風濕關節(jié)炎但是RF陰性遠端指間關節(jié)型殘毀性關節(jié)炎(少見;望遠鏡手)脊柱炎銀屑病關節(jié)炎特征:臘腸指指甲頂針樣改變甲營養(yǎng)不良患者可能不知道自己有銀屑病

常有銀屑病家族史

銀屑病關節(jié)炎使用TNFa抑制劑治療銀屑病關節(jié)炎抑制關節(jié)破壞NSAIDs、SSZ、MTX、LEFIL-17單抗IL-17/IL-23抗體JAK抑制劑Ustekinumab-IL12/23抗體

治療PsA

-ACR50Secukinumab-IL-17抗體治療PsA

-ACR50Apremilast–PDE4小分子抑制劑治療PsA

-ACR20乙肝病毒感染引起的皮疹丙肝病毒相關的冷球蛋白血癥常為混合性冷球蛋白血癥常伴有C4下降常多種低滴度自身抗體+冷球蛋白血癥性血管炎少見外周缺血(指、耳)活檢見血管炎+外周血冷球蛋白陽性關節(jié)炎轉氨酶可能正常，外周血病毒RNA+冷球蛋白血癥性血管炎-遲發(fā)性皮膚卟啉癥丙肝相關的腎小球損傷瑞特綜合癥經(jīng)典的關節(jié)炎、尿道炎和結膜炎3聯(lián)征衣原體性尿道炎或腸道來源感染.衣原體所致的常見漩渦狀龜頭炎和溢膿性皮膚角化2007年柳葉刀雜志呼吁摒棄瑞特綜合癥病名，改為反應性關節(jié)炎少部分引起骶髂關節(jié)炎強直性脊柱炎強直性脊柱炎強直性脊柱炎的脊柱外表現(xiàn)強直性脊柱炎萊姆病游走性紅斑關節(jié)炎貝爾氏麻痹房室傳導阻滯中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷萊姆病結節(jié)病淋病性關節(jié)炎痛風雙能CT識別尿酸雙能CT在痛風診治中的價值痛風患者尿酸負荷的估計及治療效果的評價10.78cm39.95cm3RNSA2011;31(5):1365

超聲的雙輪廓征雙輪廓征超聲的痛風特征AMTP1關節(jié)內(nèi)等超聲團塊.B.尺骨鷹嘴滑囊高回聲痛風石

C.MTP1等回聲痛風石造成的MTP1骨侵蝕(箭頭)D.MCP2雙輪廓征及滑膜高回聲JointBoneSpine79(2012)441–445尿酸結晶羥磷灰石結晶假性痛風的臨床相關疾病老化既往關節(jié)手術史既往關節(jié)創(chuàng)傷史家族型痛風淀粉樣變性甲旁亢血色病低鎂血癥家族性低尿鈣性高鈣血癥低磷酸酯脢癥Wilson’s病褐黃病顳動脈炎-巨細胞動脈炎總是做活檢來證實診斷

如果可能，做雙側顳動脈活檢

如果一次活檢陰性，臨床高度懷疑顳動脈炎，活檢另一側如果出現(xiàn)神經(jīng)癥狀(如一過性黑蒙)活檢后馬上開始治療如果僅僅頭痛，等待活檢結果

如果老人出現(xiàn)新發(fā)頭痛常提示疾病可能；很少是壓力性頭痛巨細胞動脈炎ESR和CRP升高

ESR、發(fā)熱、體重下降、一過性黑蒙是顳動脈活檢的指征糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑生物制劑雅美羅顳動脈炎顳動脈炎－h(huán)alosignneurologiaineurochirurgiapolska49(2015)139–143

Temporalarteritisina65-year-oldwoman.Colourduplexultrasoundexaminationofthetemporalartery,longitudinal(a)andaxial(b)sections,showingpronouncedconcentrichypoechoicmuralthickening–'halosign'(linesandarrows).

大動脈炎上肢跛行感覺異常TIA無脈動脈造影或MRA證實診斷糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑115大動脈炎

-高安病大動脈炎超聲評估大動脈炎CircCardiovascImaging.2011;4:e1-e2右頸總動脈和左頸總動脈超聲，管壁向心性增厚星號為管腔大動脈炎的超聲增強星號為管腔管壁可見強化信號CircCardiovascImaging.2011;4:e1-e2右頸總動脈左頸總動脈大動脈炎的超聲增強動脈粥樣硬化大動脈炎CircCardiovascImaging.2011;4:e1-e2CT三維重建左鎖骨下動脈狹窄PET-CT診斷大動脈炎肉芽腫性多動脈炎常伴有鼻竇炎或上呼吸道癥狀查c-ANCA(抗蛋白酶3proteinase3

抗體)開始治療前一定想辦法活檢證實診斷，因為治療并非良性，c-ANCA并不總是可靠的通?；顧z鼻竇或肺腎臟活檢常表現(xiàn)為腎小球腎炎治療糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺或美羅華誘導緩解治療維持緩解可選美羅華、MMF、MTX、AZA之前叫Wegener肉芽腫，因為是納粹2012年改名合并感染性間質(zhì)性肺炎多數(shù)是卡肺FacialulcerInternationalJournalofRheumaticDiseases2014;17:471–475AftertreatmentPyodermagangrenosumBilateralSimultaneousCentralRetinalArteryOcclusionsJNeuro-Ophthalmol,Vol.25,No.1,2005SaddlenoseAJPMay2012,Vol.180,No.5ArthritisCare&ResearchVol.64,No.3,March2012,pp434–440PrevalenceofairwayabnormalityinjuvenileGPApurpuraAirwaystenosisDAHLunglesionsChylous

pericardialeffusionInternalMedicineJournal.2014RoyalAustralasianCollegeof