第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理白宇霞（菏澤家政職業(yè)學(xué)院）第一頁，共41頁。目錄兒童造血和血液特點1兒童貧血概述

2兒童營養(yǎng)性貧血

★3免疫性血小板減少癥4急性白血病5第二頁，共41頁。學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握營養(yǎng)性貧血、免疫性血小板減少癥的身體狀況、護理診斷及護理措施熟悉兒童貧血的分度和分類方法以及上述疾病的病因、輔助檢查和治療原則了解兒童造血和血液特點以及上述疾病的發(fā)病機制學(xué)會按照護理程序?qū)ΤＲ娧合到y(tǒng)疾病患兒實施整體護理

第三頁，共41頁。一、兒童造血和血液特點胚胎期造血

生后造血骨髓造血骨髓外造血當(dāng)機體嚴(yán)重感染或溶血性貧血等需要增加造血時，肝、脾、淋巴結(jié)恢復(fù)到胎兒時期的造血狀態(tài)，表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大，查外周血可見幼稚紅細(xì)胞和（或）幼稚粒細(xì)胞。1.造血特點（終生）第四頁，共41頁。血液血細(xì)胞血漿男性：4.0-5.5×1012/L女性：3.5-5.0×1012/L粒細(xì)胞無粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞：50-70%嗜酸性粒細(xì)胞：0.5-5%嗜堿性粒細(xì)胞：0-0.75%淋巴細(xì)胞：20-40%單核細(xì)胞：1-8%RBCWBC（4-10×109/L）

PLT：(100-300)×109/L

一、兒童造血和血液特點

2.血液特點：知識回顧第五頁，共41頁。2.血液特點一、兒童造血和血液特點

4-6天4-6歲中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞第六頁，共41頁。二、兒童貧血概述

1.定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)定義是指外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。診斷標(biāo)準(zhǔn)（Hb量）：

WHO標(biāo)準(zhǔn)：6個月～6歲﹤110g/L，6～14歲﹤120g/L國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：新生兒﹤145g/L，1～4個月﹤90g/L，4～6個月﹤100g/L第七頁，共41頁。２.分度二、兒童貧血概述

注：新生兒輕度貧血為Hb145~120，中度為~90，重度為~60，極重度為<60！第八頁，共41頁。病因?qū)W分類（最常見）紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足（造血物質(zhì)缺乏、骨髓造血功能障礙、其他）溶血性貧血（RBC內(nèi)在、外在因素）失血性貧血（急、慢性）二、兒童貧血概述

形態(tài)學(xué)分類

正細(xì)胞正色素性大細(xì)胞性單純小細(xì)胞性小細(xì)胞低色素性3.分類第九頁，共41頁。三、營養(yǎng)性貧血

1.概念是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的小細(xì)胞低色素性貧血。臨床以貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點。是兒童貧血中最常見的類型；嬰幼兒發(fā)病率最高；是我國重點防治的兒童“四病”之一。（一）營養(yǎng)性缺鐵性貧血第十頁，共41頁。三、營養(yǎng)性貧血2.病因先天儲鐵不足：早產(chǎn)、多胎、孕母缺鐵鐵攝入不足：主要原因生長發(fā)育過快鐵吸收障礙：食物搭配不合理、腸道疾病鐵丟失過多：主要是丟失血（一）營養(yǎng)性缺鐵性貧血★第十一頁，共41頁。三、營養(yǎng)性貧血

對造血系統(tǒng)的影響：紅細(xì)胞數(shù)量減少的程度不如血紅蛋白減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血對其他系統(tǒng)的影響：影響肌紅蛋白的合成，使某些酶的活性降低，使細(xì)胞功能紊亂；引起組織器官異常，如口炎、指甲異常等；引起細(xì)胞免疫功能降低，易患感染3.發(fā)病機制（一）營養(yǎng)性缺鐵性貧血第十二頁，共41頁。三、營養(yǎng)性貧血

4.身體狀況一般表現(xiàn)：皮膚黏膜逐漸蒼白（貧血貌），易疲乏無力，年長兒頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴；骨髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大；非造血系統(tǒng)表現(xiàn)：消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)等表現(xiàn)其他：反甲、頭發(fā)枯黃、易感染等。（一）營養(yǎng)性缺鐵性貧血第十三頁，共41頁。三、營養(yǎng)性貧血

5.輔助檢查血常規(guī)：Hb↓↓＞RBC↓，紅細(xì)胞大小不一，以小為主，中央淡然區(qū)擴大，呈小細(xì)胞低色素性貧血。白細(xì)胞及血小板一般無改變骨髓象：骨髓增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主鐵代謝相關(guān)檢查：血清鐵蛋白減少，紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉增多，血清鐵減少、總鐵結(jié)合力升高及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低；（一）營養(yǎng)性缺鐵性貧血第十四頁，共41頁。三、營養(yǎng)性貧血

6.治療原則和主要措施去除病因：糾正不良飲食習(xí)慣和食物搭配，治療失血性疾病鐵劑治療：最有效

Po：首選，常用二價鐵劑，如葡萄糖酸亞鐵、硫酸亞鐵等。

服藥療程：Hb恢復(fù)正常后6~8周左右停藥。

IM：用于口服鐵劑無效、不耐受或胃腸道反應(yīng)重時。常用制劑是右旋糖酐鐵、山梨醇枸櫞酸鐵等。輸血治療：一般不用，適用于重癥貧血并發(fā)心功能不全或明顯感染者，輸血或濃縮紅細(xì)胞（一）營養(yǎng)性缺鐵性貧血第十五頁，共41頁。三、營養(yǎng)性貧血

7.常見護理診斷/問題活動無耐力

與貧血致組織器官缺氧有關(guān)知識缺乏：家長及年長患兒缺乏營養(yǎng)知識和本病的防護知識營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量

與鐵的供應(yīng)不足、吸收不良、丟失過多或消耗增加有關(guān)（一）營養(yǎng)性缺鐵性貧血有感染的危險

與免疫力低下有關(guān)第十六頁，共41頁。三、營養(yǎng)性貧血

8.護理措施合理安排休息與活動合理安排飲食建立良好的飲食習(xí)慣，不偏食、挑食合理搭配飲食：多吃含鐵豐富食物，如動物血和肝臟、瘦肉等；且可與氨基酸、維生素C、果糖等同服；不可與茶、咖啡、牛奶、植物纖維等同服。鮮牛乳須加熱處理提倡母乳喂養(yǎng)，6個月后及時添加含鐵豐富輔食早產(chǎn)兒及低體重兒2個月左右遵醫(yī)囑補充鐵劑預(yù)防（一）營養(yǎng)性缺鐵性貧血第十七頁，共41頁。三、營養(yǎng)性貧血

指導(dǎo)正確應(yīng)用鐵劑，觀察藥物療效及副作用

口服鐵劑：①小劑量開始，兩餐之間服用；②與維生素C、果汁同服；③不可與茶、咖啡、牛奶等同服；④鐵劑可使牙齒黑染，應(yīng)使用吸管服藥；⑤服藥后大便變黑，停藥后會恢復(fù)正常，應(yīng)向家長說明原因注射鐵劑：因不良反應(yīng)多，應(yīng)慎用。深部肌內(nèi)注射，每次更換注射部位；抽藥后穿刺前更換針頭，以免鐵劑帶漏入皮下，造成注射部位皮膚著色、疼痛，產(chǎn)生硬結(jié)及炎癥觀察藥物副作用：口服鐵劑可致胃腸道癥狀；注射鐵劑可致蕁麻疹、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等，甚至過敏性休克觀察療效：有效者網(wǎng)織紅細(xì)胞于用藥后2-3天開始上升，5-7天達峰，2-3周后降至正常；血紅蛋白3-4周恢復(fù)正常（一）營養(yǎng)性缺鐵性貧血第十八頁，共41頁。三、營養(yǎng)性貧血

8.護理措施心理護理與健康指導(dǎo)向家長及年長兒講解本病的相關(guān)知識及護理要點提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加含鐵豐富的食物，合理搭配飲食，堅持正確用藥貧血糾正后要保持良好的飲食習(xí)慣定期體檢，發(fā)現(xiàn)貧血及時治療（一）營養(yǎng)性缺鐵性貧血第十九頁，共41頁。三、營養(yǎng)性貧血

1.概念

是由于缺乏維生素B12和（或）葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血。其臨床特點為貧血、神經(jīng)精神癥狀，應(yīng)用維生素B12和（或）葉酸治療有效。

攝入不足：飲食中缺乏瘦肉、肝、腎及綠色蔬菜，可致B12和葉酸缺乏；單純羊乳喂養(yǎng)者，可致葉酸缺乏需要量增加：生長發(fā)育快，嚴(yán)重感染吸收或代謝障礙：內(nèi)因子缺乏、腸炎等藥物影響：廣譜抗生素、抗葉酸制劑、抗癲癇藥2.病因（二）營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血第二十頁，共41頁。三、營養(yǎng)性貧血

3.發(fā)病機制

（二）營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血葉酸↓

四氫葉酸↓→合成DNA↓

葉酸還原酶B12催化↓新生RBC體積大破壞增多RBC胞核成熟障礙，分裂和增值時間延遲，而Hb合成不受影響B(tài)12↓神經(jīng)髓鞘脂蛋白形成有關(guān)神經(jīng)精神癥狀RBC↓↓＞Hb↓第二十一頁，共41頁。三、營養(yǎng)性貧血

4.身體狀況一般表現(xiàn)：多呈虛胖或水腫，毛發(fā)稀疏、發(fā)黃，重者有出血點或瘀斑貧血表現(xiàn)：面色蠟黃，眼瞼結(jié)膜、口唇、指甲等明顯蒼白，偶有黃疸，疲乏無力，常伴肝、脾腫大精神神經(jīng)癥狀：患兒煩躁、易怒。維生素B12缺乏者表現(xiàn)為表情呆滯、反應(yīng)遲鈍、嗜睡、少哭不笑、智力和動作發(fā)育落后甚至倒退，重者可出現(xiàn)震顫、抽搐消化系統(tǒng)癥狀：有厭食、惡心、嘔吐、腹瀉和舌炎等（二）營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血第二十二頁，共41頁。三、營養(yǎng)性貧血

5.輔助檢查外周血象：RBC↓↓＞Hb↓，紅細(xì)胞大小不一，以大為主，呈大細(xì)胞性貧血。各系血細(xì)胞計數(shù)常減少骨髓象：紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍，粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變血生化檢查：血清維生素B12＜100ng/L（正常200-800），葉酸＜3μg/L（正常5-6）（二）營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血第二十三頁，共41頁。三、營養(yǎng)性貧血

6.治療原則和主要措施去除病因，加強營養(yǎng)，防治感染補充維生素B12和葉酸：注意：單純維生素B12缺乏者不宜加用葉酸！其他：如重者輸紅細(xì)胞制劑、給鎮(zhèn)靜劑

（二）營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血第二十四頁，共41頁。三、營養(yǎng)性貧血

7.常見護理診斷/問題活動無耐力與貧血致組織器官缺氧有關(guān)生長發(fā)展遲緩與營養(yǎng)不足、貧血及維生素B12缺乏影響生長發(fā)育有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與維生素B12和（或）葉酸缺乏有關(guān)（二）營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血第二十五頁，共41頁。三、營養(yǎng)性貧血

8.護理措施合理安排休息與活動合理指導(dǎo)營養(yǎng)：改善乳母營養(yǎng)，及時、均衡添加輔食（肉制品和蔬菜），糾正偏食、挑食習(xí)慣。震顫嚴(yán)重不能吞咽者可用鼻飼；恢復(fù)期加用鐵劑觀察用藥效果：用藥2-4天后患兒精神癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增強，網(wǎng)織紅細(xì)胞2-4天開始上升，6-7天達峰，2周后降至正常。2-6周紅細(xì)胞和血紅蛋白恢復(fù)正常，但神經(jīng)精神癥狀恢復(fù)較慢監(jiān)測生長發(fā)育：評估患兒體格、智力、運動發(fā)育情況，及早康復(fù)訓(xùn)練健康指導(dǎo)：對因預(yù)防本病發(fā)生（二）營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血第二十六頁，共41頁。1.概念

由于感染后自身免疫反應(yīng)引起血小板數(shù)量減少，導(dǎo)致皮膚、黏膜自發(fā)性出血，又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜。是兒童最常見的出血性疾病。2.病因及發(fā)病機制病因：病毒感染發(fā)病機制：自身免疫感染后使機體產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體（PAIgG），引起免疫系統(tǒng)對血小板的吞噬、破壞、清除。四、免疫性血小板減少癥

第二十七頁，共41頁。四、免疫性血小板減少癥

3.身體狀況急性型：小于6個月1-5歲多見，冬春季節(jié)較多前驅(qū)癥狀：常于發(fā)病前1～3周有病毒感染史，如風(fēng)疹突出表現(xiàn)：自發(fā)性皮膚、黏膜出血，以四肢為多其他部位出血：如視網(wǎng)膜、消化道、泌尿道、顱內(nèi)出血（是ITP致死的主要原因）等，青春期女可有月經(jīng)量多慢性型：大于6個月學(xué)齡兒多見，女孩多于男孩，病程超過12個月起病緩慢，癥狀較輕，主要表現(xiàn)為皮膚、黏膜出血，可持續(xù)或反復(fù)發(fā)作，約1/3患兒發(fā)病數(shù)年后自然緩解第二十八頁，共41頁。4.輔助檢查血液檢查：血小板常＜100×109/L；可有貧血，出血時間延長，凝血時間正常骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多，分類中幼稚巨核細(xì)胞比例增加，而產(chǎn)生血小板的成熟巨核細(xì)胞減少血小板相關(guān)抗體測定：PAIgG含量明顯增高

四、免疫性血小板減少癥

第二十九頁，共41頁。四、免疫性血小板減少癥

5.治療原則和主要措施預(yù)防創(chuàng)傷性出血糖皮質(zhì)激素治療：早期、大量、短療程。大劑量靜脈滴注丙種球蛋白輸注血小板和紅細(xì)胞慢性病例可應(yīng)用免疫抑制劑或行脾切除術(shù)

第三十頁，共41頁。四、免疫性血小板減少癥

6.常見護理診斷/問題皮膚黏膜完整性受損與血小板減少致皮膚黏膜出血有關(guān)有感染的危險與皮質(zhì)激素和（或）免疫抑制劑應(yīng)用導(dǎo)致免疫功能下降有關(guān)潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血恐懼與嚴(yán)重出血有關(guān)第三十一頁，共41頁。四、免疫性血小板減少癥7.護理措施防治出血協(xié)助止血避免外傷密切觀察病情變化注意皮膚、黏膜出血情況注意神志、面色及生命體征變化預(yù)防感染心理護理健康指導(dǎo)：防出血、注意用藥（如阿司匹林）等第三十二頁，共41頁。概念

是造血組織中某一血細(xì)胞系過度增生并浸潤到各組織和器官，引起一系列臨床癥狀的惡性血液病。是我國最常見的兒童惡性腫瘤

五、急性白血病

病毒因素化學(xué)因素物理因素遺傳或體質(zhì)因素病因第三十三頁，共41頁。五、急性白血病

分類急性淋巴細(xì)胞白血?。绷埽珹LL）急性非淋巴細(xì)胞白血?。狈橇?，ANLL）

形態(tài)學(xué)分型

急淋分為L1、L2、L3三型急非淋分為M1～M77個亞型

分類與分型第三十四頁，共41頁。五、急性白血病

身體狀況發(fā)熱：抗生素治療無效貧血：呈進行性加重出血：以皮膚、黏膜多見白血病細(xì)胞浸潤肝、脾、淋巴結(jié)腫大骨、關(guān)節(jié)疼痛等中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤睪丸白血病綠色瘤第三十五頁，共41頁。五、急性白血病

輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞可高可低，紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板減少骨髓象：白血病的原始及幼稚細(xì)胞極度增生，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少治療原則和主要措施

采取以化療為主的綜合治療，包括支持治療、開展造血干細(xì)胞移植等第三十六頁，共41頁。體溫過高

與大量