常見先心病解剖圖片第1頁/共65頁第2頁/共65頁室間隔缺損第3頁/共65頁室間隔缺損分為膜周型、干下型（漏斗部）、肌部室缺。第4頁/共65頁室間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)變化第5頁/共65頁室間隔缺損第6頁/共65頁室間隔缺損第7頁/共65頁室間隔缺損封堵傘第8頁/共65頁室間隔缺損封堵第9頁/共65頁房間隔缺損第10頁/共65頁房間隔缺損第11頁/共65頁房間隔缺損—原發(fā)孔型位于房間隔的下部，緊鄰房室瓣。第12頁/共65頁房間隔缺損—繼發(fā)孔型亦稱中央型或卵圓孔型第13頁/共65頁房間隔缺損—靜脈竇型位置接近上腔靜脈第14頁/共65頁房間隔缺損第15頁/共65頁房間隔缺損第16頁/共65頁房間隔缺損封堵傘第17頁/共65頁房間隔缺損封堵過程第18頁/共65頁動(dòng)脈導(dǎo)管未閉第19頁/共65頁動(dòng)脈導(dǎo)管未閉分為管型、漏斗型、窗型。第20頁/共65頁動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵傘第21頁/共65頁動(dòng)脈導(dǎo)管未閉主動(dòng)脈體循環(huán)血流減少左室代償作功左室肥厚肺動(dòng)脈肺血增加回心血量增加左心容量負(fù)荷增加動(dòng)力性肺高壓右心負(fù)荷增加右室肥厚阻力性肺高壓艾森曼格綜合癥差異性發(fā)紺分流第22頁/共65頁法洛四聯(lián)癥—紫紺型第23頁/共65頁法洛四聯(lián)癥血流動(dòng)力學(xué)變化第24頁/共65頁右室流出道梗阻第25頁/共65頁肺窄第26頁/共65頁部分房室間隔缺損包括原發(fā)孔房間隔缺損合并二尖瓣前葉裂。同時(shí)存在左房到右房、左室到右房的分流。第27頁/共65頁部分房室間隔缺損第28頁/共65頁部分房室間隔缺損第29頁/共65頁完全房室間隔缺損—紫紺型包括房室瓣下方的巨大室缺、原發(fā)性房缺、以及房室瓣發(fā)育異常。X線顯示肺紋理增強(qiáng)。左室造影顯示左室流出道延長，呈“鵝頸征”，四個(gè)心腔同時(shí)顯影。第30頁/共65頁完全房室間隔缺損第31頁/共65頁完全房室間隔缺損第32頁/共65頁完全房室間隔缺損第33頁/共65頁大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位--紫紺型第34頁/共65頁矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈與心室連接不一致，同時(shí)又有房室連接不一致。解剖左心室及二尖瓣在右側(cè)，解剖右心室及三尖瓣在左側(cè)。由于同時(shí)合并心房-心室，心室-大動(dòng)脈的轉(zhuǎn)位，患者的血流動(dòng)力學(xué)如不合并其他畸形可以是正常的，但隨著年齡的增加會(huì)出現(xiàn)三尖瓣關(guān)閉不全和解剖右心室功能不全第35頁/共65頁矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位第36頁/共65頁全肺靜脈異位引流—紫紺型

心下型第37頁/共65頁全肺靜脈異位引流—心上型第38頁/共65頁主動(dòng)脈縮窄下肢血壓低于上肢，如合并大的導(dǎo)管未閉會(huì)出現(xiàn)差異性紫紺。第39頁/共65頁主動(dòng)脈縮窄第40頁/共65頁主動(dòng)脈弓離斷血液經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管流入降主動(dòng)脈。幾乎所有病人都合并大的室缺。根據(jù)病變位置的不同可能會(huì)出現(xiàn)左上肢和雙下肢或雙下肢的動(dòng)脈搏動(dòng)消失或減弱。第41頁/共65頁主動(dòng)脈弓離斷第42頁/共65頁右室雙出口—紫紺型通常伴有較大的室缺，作為左心的出口。第43頁/共65頁右室雙出口第44頁/共65頁永存動(dòng)脈干—紫紺型單一共干通過一組半月瓣連接兩個(gè)心室，并同時(shí)供應(yīng)體、肺和冠狀動(dòng)脈循環(huán)，通常合并高位室缺。動(dòng)脈干一般有不同程度的騎跨。第45頁/共65頁永存動(dòng)脈干第46頁/共65頁單心室僅有一個(gè)心室腔通過兩個(gè)房室瓣，或共同房室瓣與兩個(gè)心房相連，同時(shí)接受兩個(gè)心房的血液。第47頁/共65頁主肺動(dòng)脈窗多數(shù)缺損都比較大，分流量大，肺血多，肺動(dòng)脈高壓發(fā)生早，當(dāng)肺動(dòng)脈壓高于主動(dòng)脈壓時(shí)，發(fā)生艾森曼格綜合癥。第48頁/共65頁主肺動(dòng)脈窗第49頁/共65頁主動(dòng)脈瓣狹窄包括瓣葉交界融合、二瓣化、單瓣化。第50頁/共65頁主動(dòng)脈瓣狹窄第51頁/共65頁三尖瓣下移畸形第52頁/共65頁三尖瓣下移畸形第53頁/共65頁三尖瓣閉鎖—紫紺型肺血減少，右室小，左室圓隆，肺動(dòng)脈段凹陷。第54頁/共65頁三尖瓣閉鎖第55頁/共65頁肺動(dòng)脈閉鎖—紫紺型

合并室缺第56頁/共65頁肺動(dòng)脈閉鎖

室間隔完整第57頁/共65頁肺動(dòng)脈瓣缺如第58頁/共65頁肺動(dòng)脈瓣缺如第59頁/共65頁冠狀動(dòng)脈瘺是冠狀動(dòng)脈與心室腔或鄰近肺動(dòng)脈或肺靜脈之間的異常交通。漏人右心系統(tǒng)時(shí)，產(chǎn)生左向右分流，肺循環(huán)和心室容量負(fù)荷增加，甚至充血性心力衰竭。同時(shí)冠狀循環(huán)缺血，引起心肌缺血或梗死。第60頁/共65頁冠狀