腎病綜合征

nephroticsyndrome定義：由各種病因引起的腎小球毛細(xì)血管通透性增高導(dǎo)致大量蛋白尿的臨床癥候群。臨床特征：大量蛋白尿Massiveproteinuria定性2+~4+定量>0.05g/kg.d

低白蛋白血癥Hypoalbuminaemin<30g/L高脂血癥Hyperlipidaemia水腫OedemaMassiveedema腎病綜合征：原發(fā)性80~90%，繼發(fā)性10%，其它：先天性腎病原發(fā)性腎病綜合征分類

一．臨床分類1．單純性腎綜2．腎炎性腎綜，合并有以下四項(xiàng)中一項(xiàng)或以上者

明顯血尿尿沉渣之尿紅細(xì)胞＞10個(gè)/Hp，2w內(nèi)3次；

高血壓學(xué)齡兒童≥130/90mmHg學(xué)齡前兒童≥120/90mmHg除外激素所致；氮質(zhì)血癥BUN>30mg/dl(10.7mmol/L)除外血容量不足所致；血補(bǔ)體C3↓（或總補(bǔ)體活性）。

二．按激素療效分類

完全效應(yīng)、部分效應(yīng)、無(wú)效應(yīng)

三．病理分類常見的病理類型：(Histopathologicalfindings)微小病變(minimalchange);系膜增生性腎炎(mesangiproliferativeglome-rulonephritis)；膜增生性腎炎(membranousproliferativeglmerulonephritis)；局灶腎小球硬化(Focalglomerulosclerosis);膜性腎病(Membranousnephropathy)；其它(Miscellaneous)。INS的概念，微小病變與非微小病變的概念發(fā)病機(jī)制

靜電屏障微小病變與靜電屏障的損傷，選擇性蛋白尿分子屏障非微小病變與分子屏障的損傷細(xì)胞免疫細(xì)胞免疫與靜電屏障的損傷體液免疫體液免疫與分子屏障的損傷病理生理臨床表現(xiàn)Clinicalfindings單純性腎病與腎炎性腎病不同1．

癥狀與體征（Syndromsandsigns）浮腫、常為首發(fā)癥狀，浮腫特點(diǎn)：多為高度浮腫，除顏面四肢，胸腹腔外，外陰陰囊可有；可凹性水腫；消腫后患兒呈消瘦及營(yíng)養(yǎng)不良。單純性腎病以水腫為主要表現(xiàn)，腎炎性腎病可伴血尿、高血壓、病情反復(fù)2．

實(shí)驗(yàn)室檢查L(zhǎng)aboratoryfindings（1）

尿①查蛋白定量＞0.05~0.1g/kg.d定性2+~4+

選擇性蛋白尿指數(shù)及尿蛋白三項(xiàng)（β2-M、IgG、Alb）的檢查

SPI=[尿IgG/血IgG]／[尿Alb/血Alb]Spi<0.1選擇性好（微小）Spi>0.2選擇性差

尿中僅有β2-M及Alb為選擇性蛋白尿，如果尿中有IgG為非選擇性蛋白尿

②尿常規(guī)：可見管型（顆粒管型，細(xì)胞管型。腎炎型腎綜：尿紅細(xì)胞多，白細(xì)胞亦多，可見紅細(xì)胞管型。尿FDP↑（纖維蛋白原降解產(chǎn)物），非微小病變。（2）血總蛋白↓白蛋白↓（＜3g/dl），A/G倒置蛋白電泳α1、α2、β球蛋白↑免疫蛋白IgA↓IgG↓IgM↑血脂：膽固醇↑，甘油三酸酯↑低密度、極低密度脂蛋白↑血補(bǔ)體C3，腎炎型腎綜C3↓電解質(zhì)總鈣↓利尿期K+↓Na+↓（ESR＞100min/h）（3）腎功能：腎炎型可有不同程度腎功能不全常見合并癥

感染：免疫功能↓，蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，循環(huán)不良，免疫抑制劑使用；電解質(zhì)紊亂：飲食、藥物、鈣隨尿排走；血栓形成：凝血因子↑，抗凝血酶Ⅲ↓，使用激素利尿劑加重血液粘度，高脂血癥，→靜脈的血栓；腎上腺危象：長(zhǎng)期大劑量使用皮質(zhì)激素，使垂體-腎上腺軸受抑制，若撤藥過(guò)快或突然停藥，或發(fā)生應(yīng)激情況而未及時(shí)加激素量，則可發(fā)生休克。低血溶量休克急性腎功能衰竭

診斷Diagnosis

診斷：

四大臨床特點(diǎn)（其中大量蛋白尿、低蛋白血癥是二項(xiàng)必具條件）診斷原發(fā)性腎病確立后作臨床分型，療效分型，對(duì)難治性腎綜作病理分型。(一)

診斷標(biāo)準(zhǔn)(二)

臨床分型診斷1．

單純性腎病2．

腎炎性腎病.尿紅細(xì)胞多次超過(guò)10個(gè)/高倍視野(指分散在2周內(nèi)進(jìn)行的3次以上離心尿檢查。.反復(fù)出現(xiàn)高血壓，學(xué)齡兒童>130/90mmHg(17.33kPa/12.00kPa)，學(xué)齡前兒童>120/80mmHg(16.00kPa/10.67kPa)。.持續(xù)性氮質(zhì)血癥，尿素尿>10.7mmol/L，并排除了血容量不足所致。.血總補(bǔ)體(CH50)或血C3反復(fù)降低。

治療

Managerent

一．

一般治療1．休息2．飲食低鹽，尿少者0.5~1g/d。蛋白限制在2g/kg.d內(nèi)。3．控制感染預(yù)防接種暫停，水腫者少肌注。4．利尿（激素起效前腫較重）⑴雙氫克尿塞(1mg/kg）+安體舒通（可不加鉀）；⑵袢利尿劑，速尿1~2mg/kgiv作用快，與安體舒通同用療效好。注意補(bǔ)充血容量，防休克，血栓形成；⑶

水腫嚴(yán)重，血漿白蛋白＜2g/dl時(shí)；用低分子右旋糖酐10ml/kg.次（無(wú)鹽白蛋白0.5g/kg，一般不用，弊多利少），并于60分鐘后用速尿（iv），效果好。（4）

頑固性水腫，

血管擴(kuò)張劑，多巴胺（或硝普鈉，酚妥拉明）加速尿，多巴胺2~4μg/kg.min。5．其它（1）

防骨質(zhì)疏松，長(zhǎng)期服用VitD3和鈣；

（2）

低血容量和休克，吐、瀉放大量腹水，強(qiáng)力利尿等易導(dǎo)致，或激素撤藥過(guò)快，也可致休克-腎上腺危象。

補(bǔ)充水鹽；

氫化可的松5~10mg/kg.d。直至病情穩(wěn)定；

補(bǔ)充膠體物質(zhì)，人血白蛋白其它代用品。（3）

血栓的防治，藥物（潘生丁，阿司匹林，華弗令等）多作肢體運(yùn)動(dòng)，盡量不用股動(dòng)脈股靜脈穿刺。腎上腺皮質(zhì)激素誘導(dǎo)治療階段（強(qiáng)的松）

短程2mg/kg/日(60mg/M2/日)分Tid4w(4~6w)(或蛋白陰轉(zhuǎn)2w)

中程1.5~2mg/kg/日(60mg/M2/日)分Tid4w(4~8w)

長(zhǎng)程1.5~2mg/kg/日(60mg/M2/日)分Tid4w(<10w)

若尿蛋白陰轉(zhuǎn)則開始鞏固治療階段若尿蛋白陽(yáng)性則再誘導(dǎo)治療4w待尿蛋白陰轉(zhuǎn)2w再開始鞏固治療階段

腎上腺皮質(zhì)激素鞏固治療階段（強(qiáng)的松隔日療法）

1.4mg/kg/日(40mg/M2/日)qod晨頓服4w(~6w)

1.5~2mg/kg/日(60mg/M2/日)qod晨頓服4w以后每2~4w減量一次

1.5~2mg/kg/日(60mg/M2/日)qod晨頓服4w以后每2~4w減量一次

總療程8w~12w(2~3M)

總療程4~6M

總療程6~9M(敏)9~12M(低)

2、細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用（常與激素聯(lián)合應(yīng)用）。對(duì)各種難治性腎病有效。（注意各藥的副作用）CTX（環(huán)磷酰胺）2~2.5mg/kg.d。療程8~12周，或累積量200~250mg/kg；苯丁酸氮薺0.2mg/kg.d療程6~8。總劑量＜10mg/kg。

其它：雷公藤多甙、氮薺、長(zhǎng)春新鹼，環(huán)孢霉素A等。3．沖擊療法甲基強(qiáng)的松龍

難治性腎?。に?zé)o效，頻復(fù)發(fā)者）。15~30mg/g.d（＜1g/d）溶于10%GS100~250ml1~2h滴完q.d×3天為一療程，可用2~3療程。相隔2W。2d后繼之強(qiáng)的松隔日療法（2mg/kg）。根據(jù)病情漸減（尿蛋白）。CTX0.5~0.75g/M2加入10%GS100~250ml,1~2h,ivdrop每月1次，連用6次，（可酌情加2~3次）。配合水化療法。及護(hù)肝治療。其它：抗凝藥物（潘生丁，阿司匹林，尿激酶，華佛令等）

復(fù)發(fā)及反復(fù)的治療.在治療過(guò)程中復(fù)發(fā)者可暫時(shí)加大劑量（感染控制后）停藥后復(fù)發(fā)者可再給另一中長(zhǎng)程治療。

1、延長(zhǎng)療程，→2.5mg-5mg/qod1.5-2y.2、細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用CTX（環(huán)磷酰胺）；苯丁酸氮薺其它：雷公藤多甙、氮薺、長(zhǎng)春新鹼，環(huán)孢霉素A等。激素耐藥的治療1..誘導(dǎo)緩解延長(zhǎng)強(qiáng)的松的誘導(dǎo)期10-12w．甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法CTXp.o./沖擊療法環(huán)孢霉素