腎病綜合征NephroticSyndrome(NS)

NS是由多種原因引起的腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性增高，導(dǎo)致大量血漿蛋白自尿中失去而引起的一系列病理生理改變的一組臨床癥候群。以大量蛋白尿（Proteinuria）、低蛋白血癥（Hypoalbuminemia）、高脂血癥（Hyperlipidemia）、水腫（Edema）為其臨床四大特征。概述★原發(fā)性腎病綜合征

★繼發(fā)性腎病綜合征

★先天性腎病綜合征分類原發(fā)性腎病綜合征primarynephroticsyndrome,PNS（一）臨床分型1、單純性腎病腎炎性腎病2、根據(jù)激素治療效應(yīng)分型激素敏感型（完全效應(yīng)）激素部分敏感型（部分效應(yīng)）

激素耐藥型（無效應(yīng)）一、分型（二）病理分型1、微小病變型 （minimalchange）占70-80%

2、局灶性節(jié)段性腎小球硬化 （focalsegmentalglomeralosclerosis）一、分型（二）病理分型3、系膜增生性腎小球腎炎（mesangial

proliferative

glomerulonephrilist）占20-30%4、膜性腎?。╩embranoproliferative）5、膜增生性腎小球腎炎（membranousglomerulopathyormembranousnephropathy）一、分型（一）微小病變型腎病與T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)。

（二）非微小病變型腎病可能與免疫復(fù)合物形成有關(guān)。二、病因及發(fā)病機制三、病理生理致病因素腎排鈉↓腎小球濾過膜通透性↑腎內(nèi)蛋白分解↑大量蛋白尿低蛋白血癥脂代謝紊亂高脂血癥血漿膠體滲透壓↓血容量↓水分轉(zhuǎn)入間質(zhì)腎小球濾過率↓抗利尿激素↑醛固酮↑利鈉因子↓鈉水潴留水腫病理：

1982年WHO對腎小球疾病的病理進行分類；1995年又進行修訂：（一）微小病變（75-80%）光鏡下：

正常or缺乏明顯的病變電鏡下：

腎小球上皮cell呈彌漫性足突融合免疫熒光：

陰性臨床上多為單純性腎病，對激素敏感。病理：

（二）局灶性節(jié)段性腎小球硬化（7-8%）光鏡下：

呈局灶節(jié)段性分布，cell增生、壞死及纖維化。電鏡下：

有時不同部位有電子致密物。免疫熒光：

免疫球參白和補體存在。臨床上以血尿為主，腎炎性腎病對激素不敏感病理：（三）膜性腎?。?-5%）光鏡下：

彌漫性基膜增厚電鏡下：

上皮下排列有序的電子致密物基膜呈突釘樣改變。免疫熒光：

沿基膜有細(xì)顆粒狀I(lǐng)gG和C3沉積臨床上以蛋白尿為主表現(xiàn)，NS病理：（四）系膜增生腎炎：占2.3％光鏡下：

腎小球系膜增生，基膜基本正常。電鏡下：

腎小球系膜增生外,有時可占電子致密物免疫熒光：

pc系膜還可見IgG和C3沉積臨床以蛋白尿和血尿為主，也可見于NS

光鏡下：

50%半月體形成，毛細(xì)血管壁

壞死，斷裂、擠壓現(xiàn)象電鏡下：

電子致密物沉積，基膜的變

性、壞死及斷裂。免疫熒光：

半月體處可見纖維蛋白原臨床是急進性腎炎、腎功能不全、腎衰。（五）半月體腎炎

該兩中分型間有一定的相關(guān)，但一個具體的臨床類型可有多種病理改變，而某一病理改變有可有不同的臨床表現(xiàn)，如圖：臨床分型和病理分型的關(guān)系臨床分類病理變化急性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎遷延性腎炎慢性腎炎腎病綜合征（激素敏感）腎病綜合征（激素不敏感）單純性蛋白尿單純性血尿毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎半月體性腎炎膜增殖性腎炎膜性腎病微小病變輕微病變局灶性節(jié)段性硬化系膜增殖性腎炎局灶性腎炎較常見的類型（一）單純性腎病

◎發(fā)病緩慢◎多見于2-7歲兒童◎主要表現(xiàn)為水腫◎水腫嚴(yán)重時可有少尿，一般無明顯血尿和高血壓◎有面色蒼白，精神萎靡，食欲減退◎常有腹痛，腹部不適，腹瀉五、臨床表現(xiàn)（二）腎炎性腎病

◎發(fā)?。?gt;7歲◎多見于2-7歲兒童◎表現(xiàn)：上述癥狀，但不如單純性腎病明顯。有血尿，不同程度高血壓?！驎簳r性輕度腎功能受累◎低補體血癥五、臨床表現(xiàn)▲尿常規(guī)

蛋白：≥+++24小時≥0.05-0.1g/kg

管型：細(xì)胞管型或透明管型

腎炎性腎?。耗虺练e見RBC▲血漿蛋白

總蛋白<60g/l、白蛋白<30g/l、白/球倒置▲膽固醇：

升高>5.72mmol/l甘油三酯也可升高>2.03mmol/l六、實驗室檢查▲補體降低，IgG降低▲血沉：

增快，一般40-80mm/h最高達(dá)100mm/h▲腎功：

輕度暫時性受累六、實驗室檢查

四大特點，大量蛋白尿、低蛋白血癥是必要條件，排除繼發(fā)性腎病。七、診斷★

系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎★過敏性紫癜腎病★乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎

（hepatitisBvirusassociatedglomerulonephritis）★非典型鏈球菌感染后腎炎八、鑒別診斷1、感染（infection）

常見呼吸道、泌尿道、皮膚、原發(fā)性腹膜炎2、電解質(zhì)紊亂（electrolytedisturbance）和低血容量（hypovolemia）：

低鈉（hyponatremia）、低鉀（hypokalemia）、低鈣血癥（hypocalcemia）3、血栓形成：

NS高頻狀態(tài)（hypercoagulatorystate）

易動、靜血栓形成九、并發(fā)癥4、急性腎功衰竭（acaterenalfailure）

5、腎小管功能障礙

6、鈣和維生素D代謝紊亂

7、生長障礙九、并發(fā)癥（一）一般治療1、休息2、飲食3、預(yù)防感染4、對癥5、對家長進行衛(wèi)生健康教育十、治療（二）糖皮質(zhì)激素1、短程療法

適應(yīng)癥：初發(fā)單純性腎病

療程：8周

劑量：2mg/kg/d2、中、長療程

適應(yīng)癥：各種類型的腎病

療程：中程4-6個月

長程9-12個月

劑量：2mg/kg/d最大劑量60mg/d十、治療（二）糖皮質(zhì)激素3、激素療程判斷 ★激素敏感 ★部分敏感 ★激素耐藥 ★激素依賴 ★復(fù)發(fā)和反復(fù) ★頻復(fù)發(fā)和反復(fù)十、治療（三）免疫抑制劑適應(yīng)癥：

腎病頻繁復(fù)發(fā)

糖皮質(zhì)激素依賴、耐藥或出現(xiàn)嚴(yán)重副作用1、環(huán)磷酰胺

2-2.5mg/kg/d分三次，8-12周，總量<200mg/kg/d2、氮芥、環(huán)孢霉素A、雷公藤、長春新鹼等十、治療（四）沖擊療法適應(yīng)癥：腎病激素耐藥用法：15-30mg/kg/次（最大量不超過1.0g）,每日或隔日一次，3次為一個療程。必要時1-2周后再用1-2個療程。沖擊后48小時服用強的松2mg/kg/日，頓服十、治療（五）其他1、抗凝（anticoagulation）療法

肝素鈉，尿激酶，潘生丁等.2、免疫調(diào)節(jié)劑

左旋咪唑，2.5mg/kg，隔日服用，療程6個月3、中醫(yī)藥治療十、治療

預(yù)后轉(zhuǎn)歸取決于病理類型。

微小病變型

50%5年內(nèi)經(jīng)歷1-2次復(fù)發(fā)

20%10年內(nèi)經(jīng)歷頻繁復(fù)發(fā)

30%初次后無復(fù)發(fā)