護(hù)理查房之共濟(jì)失調(diào)伴腸梗阻第1頁(yè)/共22頁(yè)1.病例分析患者褚維根，男，32歲，因行走不穩(wěn)十年，伴四肢陣發(fā)性抽搐一年來(lái)我院就診，2012-08-08門(mén)診擬“遺傳性共濟(jì)失調(diào)”收入我科。第2頁(yè)/共22頁(yè)入院時(shí)查體：體溫36.5，脈搏68次/分呼吸15次/分，血壓108/86mmHg

陽(yáng)性體征：肌張力：雙側(cè)，鉛管樣增高。病理反射：Hoffmann征：右（-），左（-）,Babinski征：右（+），左（+），Oppenheim征：右（-），左（-），Gordon征：右（-），左（-），Chaddock征：右（-），左（-）

第3頁(yè)/共22頁(yè)腦膜刺激征：頸項(xiàng)強(qiáng)直：無(wú)。Kernig征：雙側(cè)陰性.Brudzinski征：雙側(cè)陰性。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：指鼻試驗(yàn)：右（不準(zhǔn)），左（欠準(zhǔn)）跟膝脛實(shí)驗(yàn)：右（不準(zhǔn)），左（不準(zhǔn)）恢復(fù)運(yùn)動(dòng)：右（緩慢），左（緩慢）第4頁(yè)/共22頁(yè)輔助檢查：頭顱磁共振：小腦腦溝稍增寬頭顱CT：腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)明顯異常腹部立位平片：小腸梗阻

診斷：1.遺傳性共濟(jì)失調(diào)2.小腸梗阻第5頁(yè)/共22頁(yè)2.相關(guān)知識(shí)遺傳性共濟(jì)失調(diào)是一組以慢性進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)為特征的遺傳性病變；世代相傳的遺傳背景、共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)及小腦損害為主的病理改變是其三大特征。第6頁(yè)/共22頁(yè)臨床表現(xiàn)：1.多在30到40歲發(fā)病。常以共濟(jì)失調(diào)步態(tài)為首發(fā)癥狀，行走不穩(wěn)，易跌倒。此后可逐漸出現(xiàn)雙上肢共濟(jì)失調(diào)。2.失音，言語(yǔ)障礙，情緒不穩(wěn)，智慧衰退。3.雙下肢無(wú)力，肌張力增高，可有病理陽(yáng)性反應(yīng)。4.無(wú)弓形足及心臟異常。第7頁(yè)/共22頁(yè)診斷依據(jù)：1、發(fā)病年齡較遲，常有染色體顯性遺傳的家族史。2、進(jìn)行性加重的共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)為醉酒樣。3、無(wú)心臟異常及弓形足，骨骼X線照片常正常。4、排除其他類型的共濟(jì)失調(diào)。第8頁(yè)/共22頁(yè)治療要點(diǎn)：治療原則：1、對(duì)癥及支持療法。2、針灸及康復(fù)治療。用藥原則：一般藥物只能緩解或減輕癥狀，有條件時(shí)可選用神經(jīng)生長(zhǎng)因子等藥物以增強(qiáng)體質(zhì)，提高身體抵抗力。第9頁(yè)/共22頁(yè)病例帶入：患者褚維根自入院后給與對(duì)癥處理，營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及改善腦循環(huán)治療。病程中患者神志清醒，后并發(fā)腸梗阻，現(xiàn)胃管在位。第10頁(yè)/共22頁(yè)護(hù)理問(wèn)題1恐懼，焦慮與病情久治不愈，對(duì)治療失去信心有關(guān)2知識(shí)缺乏與缺少關(guān)于本病的相關(guān)知識(shí)有關(guān)3疼痛與陣發(fā)性抽搐及肌張力增高有關(guān)4自理能力缺陷與癱瘓?jiān)诖灿嘘P(guān)5營(yíng)養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量6潛在并發(fā)癥感染、壓瘡、腸梗阻第11頁(yè)/共22頁(yè)護(hù)理措施（1）緩解疼痛，分散病人的注意力。（2）介紹本病相關(guān)知識(shí)，告知病人治療方法及效果，鼓勵(lì)其積極配合。（3）做好病人的基礎(chǔ)護(hù)理，如保持床單位的干燥清潔，為病人提供良好清凈的環(huán)境，做好晨晚間護(hù)理。（4）合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu)。共濟(jì)失調(diào)的患者需要高熱量、高蛋白飲食以補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。第12頁(yè)/共22頁(yè)（5）鼓勵(lì)患者保持樂(lè)觀愉快的心情，經(jīng)常與病人溝通，鼓勵(lì)其重拾信心。（6）并發(fā)癥的預(yù)防與護(hù)理1.預(yù)防感染：a.保持病室干凈整潔，床單位清潔干燥。創(chuàng)面消毒，輔料干燥并及時(shí)更換。b.做好患者晨晚間護(hù)理。c.嚴(yán)格無(wú)菌操作，預(yù)防感染。第13頁(yè)/共22頁(yè)2.壓瘡的護(hù)理：a.避免局部組織長(zhǎng)期受壓。定時(shí)翻身，每2h一次；保護(hù)骨隆突出和支持身體空隙處。b.避免摩擦力和剪切力的作用。應(yīng)將患者的身體抬離床面，避免推拉托等動(dòng)作，以免形成摩擦力而損傷皮膚。c.保護(hù)患者的皮膚。保持患者皮膚和床單位的清潔干燥是預(yù)防壓瘡的重要措施。d.促進(jìn)皮膚的血液循環(huán)。對(duì)于長(zhǎng)期臥床的患者，應(yīng)每日進(jìn)行主動(dòng)或被動(dòng)的全范圍關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)聯(lián)系，以維持關(guān)節(jié)的活動(dòng)性和肌肉張力，改善血液循環(huán)，防止壓瘡。e.增進(jìn)全身營(yíng)養(yǎng)。給與高蛋白、高熱量、高維生素的飲食，保持正氮平衡。f.健康教育。第14頁(yè)/共22頁(yè)腸梗阻的相關(guān)知識(shí)：腸梗阻：是指腸內(nèi)容物由于各種原因不能正常運(yùn)行、順利通過(guò)腸道，是常見(jiàn)的外科急腹癥之一。分類：1.根據(jù)發(fā)生原因分類a.機(jī)械性腸梗阻b.動(dòng)力性腸梗阻c.血運(yùn)性腸梗阻2.根據(jù)腸壁血運(yùn)有無(wú)障礙分類a.單純性腸梗阻b.絞窄性腸梗阻第15頁(yè)/共22頁(yè)臨床表現(xiàn)

腹痛：陣發(fā)性的腹部絞痛，即為梗阻部位。嘔吐：與腸梗阻發(fā)生的部位類型有關(guān)。早期嘔吐多為反射性，嘔吐物多為胃液及食物。腹脹：程度與梗阻部位有關(guān)，癥狀發(fā)生時(shí)間較遲。停止排便排氣第16頁(yè)/共22頁(yè)1.禁食，胃腸減壓。2.糾正水，電解質(zhì)及酸堿失衡。3.支持治療。4.病因治療。本患者主要采取經(jīng)鼻胃管注入石蠟油及石蠟油灌腸。非手術(shù)治療第17頁(yè)/共22頁(yè)護(hù)理措施1.維持體液平衡

合理輸液并記錄輸液量；營(yíng)養(yǎng)支持。2.有效緩解疼痛

禁食、胃腸減壓；腹部按摩；應(yīng)用解痙劑。3.維持體溫平衡

遵醫(yī)囑正確合理應(yīng)用抗菌藥物控制感染，并觀察病人用藥過(guò)程中的反應(yīng)。4.并發(fā)癥的預(yù)防及護(hù)理

密切觀察病情，及時(shí)發(fā)現(xiàn)對(duì)癥處理。第18頁(yè)/共22頁(yè)胃腸減壓的護(hù)理1.胃腸減壓期間應(yīng)禁食、禁水，一般應(yīng)停服藥物。如需胃內(nèi)注藥，則注藥后應(yīng)夾管并暫停解壓0.5~1小時(shí)。2.妥善固定，防止移位和拖出。3.保持胃管通暢，維持有效負(fù)壓，保持管道通暢。4.觀察引流液的量、顏色及性質(zhì)，并記錄24小時(shí)引流總液。5.加強(qiáng)口腔護(hù)理：預(yù)防口腔感染和呼吸道感染，必要時(shí)給與霧化吸入，以保持口腔和呼吸道的濕潤(rùn)及通暢。第19頁(yè)/共22頁(yè)預(yù)防知識(shí)：遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)是遺傳病，目前沒(méi)有特效的治療方法，