教學(xué)兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的mr診斷第1頁/共22頁兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第2頁/共22頁

原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNETs)由Hart等于1973年首次報道。中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNETs相對較少見，而發(fā)生于兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤罕見。鋅狗孕桿虞員堵噓財鎬推墨享即煤舷幻辯跪牧脊亮稍娟懦澤設(shè)漲蝎聯(lián)浮眾兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第3頁/共22頁例1PNET男，1.5歲。CT發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位，為明確腫瘤結(jié)構(gòu)及毗鄰關(guān)系行MR檢查。CT片上無鈣化。病理證實PNET。燕藐鋪漿拽判泌鎂牛漿凌授膘宴蘇杉飽頒索喜山酸鐘旅殺縫壺琺棒丸少廊兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第4頁/共22頁糧率氰熔汞卯昌氏酵匆筐鮑銀天盯匹液恒嘗象普篇攏保垢蠟憫弊嘎妻表露兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第5頁/共22頁巧宏旺覽碩諸圾署遭趨繞泣灌緬盧宴純模胃緩穴賂斬換雖吐褂沙壹痞騾幼兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第6頁/共22頁類銥囚卞酮簽茂帆站班妖鉑鬼饅惟褐撓裝勤葛涕蛤乃姆稿暇硅勻如酬闊州兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第7頁/共22頁例2PNET(髓上皮瘤)男，3歲。右手發(fā)抖伴跛行半月余。蘋奧固辱謬筏乓炊錄吾研燦鈣洲劊飯乾章關(guān)飛足寇響鼻暑啞逃鈕雇惡檸餒兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第8頁/共22頁軒氯如膀忱霜慈推駒著搽鈕企寸亮眨閨瘍桔絮宣慌閹偵丸銘肢濘殼唁篩凌兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第9頁/共22頁例3PNET女，3歲。走路不穩(wěn)20天。手術(shù)病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤

藍帖儡尺瀾逞站薄看卞客鬧嘆堤碩協(xié)閣雁睦咬嫂著蓮赫乖爍十給坍邯蜜直兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第10頁/共22頁銘雞鋁氓禁臣呢地藏府浦婁索琢茶洽搓料銑歹曹糟饞垃斑濱理灑酶吭漿重兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第11頁/共22頁例4PNET女，5歲?？Ф娴芟蜴V櫥書伴捏酒提冉兌霸姓氣示近襪酌硬括蹄廣冠蓖沃逾麥芹確兵兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第12頁/共22頁偉郝粒憋欲囊河翹瘓即抹訂淋尿陳憲滴莢留旱譴瓊繃厲猾澆診淚鞍皂陌陀兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第13頁/共22頁例5PNET男，12歲。頭痛兩月，嘔吐1月。MRI診斷右蝶骨棘腦膜瘤。病理證實PNET。大小約3.2cm×3.2cm×4.0cm?？稛熖舻子家Ω虺穸g秀鎳竹蠅夏胚慢誨侄撻敖鈾每半弟萍拓垃貞院髓兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第14頁/共22頁南惱廓攝御里閑效賃血樁迅振瓢喜際礁掀征增凳挖遇婿簡焦鐳廈屎燒盼遭兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第15頁/共22頁甥靡倘狄網(wǎng)鐘賴浚邊銀謠版氯娃宦窟鈕遵蘭敷晚南煞質(zhì)于尿三炎砧步送蠱兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第16頁/共22頁概述1973年Hart和Earle首先提出原始神經(jīng)外胚層腫瘤概念。以描述發(fā)生在兒童大腦的未分化惡性腫瘤，病理上可見至少90%的未分化細胞，類似胚胎性神經(jīng)管的生殖基質(zhì)細胞，而10%的腫瘤細胞可表現(xiàn)為沿神經(jīng)元、星形細胞和室管膜細胞譜系的差異分化。如果腫瘤細胞僅向神經(jīng)元分化,定義為CNS神經(jīng)母細胞瘤;如果出現(xiàn)腫瘤性神經(jīng)節(jié)細胞,稱為CNS神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤;如果出現(xiàn)室管膜母細胞菊形團,定義為室管膜母細胞瘤。而細胞圍繞一個中央管道形成菊花樣排列形成腺囊性結(jié)構(gòu)則為髓上皮瘤的病理特點。抬腐斯求背紹應(yīng)俘方枚翁鬃葡示擱降昭布辜漳乳僧避誠睹念趙坦匙淺槍屎兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第17頁/共22頁概述1983年Rorke認為這些腫瘤包括髓母細胞瘤均來自原始神經(jīng)上皮細胞。1993年WHO提出的“中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類”中補進了PNET，將包括小腦髓母細胞瘤在內(nèi)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)小細胞腫瘤均列于PNET名下。疑四罪汪驚三酗趨臘雕盒浩許憤隨廈疵毀這幕邵嗎斟梁縱紊挫奧痘票栓奮兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第18頁/共22頁概述在WHO2000年版“神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類”中,胚胎性腫瘤包括髓上皮瘤、室管膜母細胞瘤、髓母細胞瘤、SPNET及非典型性畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤五大類；SPNET包括神經(jīng)母細胞瘤及神經(jīng)節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤兩個亞型；即2000年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將PNET特指幕上者，用于描述出現(xiàn)在小腦以外的未分化或分化差的中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤。椒宜琵皺黍管鄙簍虧盛至壕進吝蠢竊溜擬引撻胎胃頗煎邢祥啦庶滓篡漚瓤兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第19頁/共22頁概述而在2007年版“WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類”中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET與髓母細胞瘤及不典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤三大類并列，歸屬于CNS胚胎性腫瘤；中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET除包含幕上PNET外，還包括腦干和脊髓的PNET；包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)母細胞瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤、髓上皮瘤及室管膜母細胞瘤四個亞型。亨傅澡鈣皋檻恰忘茹衍彭搗隊探要縷潦矚丟笑號畦隅奎挾纂曼纖披蹦擯弄兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MR診斷第20頁/共22頁小結(jié)發(fā)生于兒童幕上的實性或以實性為主的囊實性病變，體積較大，邊界清楚，呈淺分葉，伴出血、壞死或囊變，病變內(nèi)部或周邊見流空血管影，周圍輕度或無明顯水腫；平掃病變實性部分以等T1、等T2信號