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文檔簡介

第四節(jié)先天性腦積水

（congenitalhydrocephalus）

是由于腦脊液分泌過多、循環(huán)受阻或吸收障礙而使CSF在腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔積聚過多并不斷增長，繼發(fā)腦室擴(kuò)張、顱內(nèi)壓增高和腦實(shí)質(zhì)萎縮。

臨床可分為交通性和阻塞性腦積水兩類。①交通性腦積水（communicatinghydrocephalus）：CSF能從腦室系統(tǒng)流至蛛網(wǎng)膜下腔，但CSF吸收發(fā)生障礙；

②阻塞性腦積水（obstructivehydrocephalus）：腦脊液梗阻在腦室系統(tǒng)之內(nèi)。

大多數(shù)先天性腦積水是由于CSF循環(huán)受阻引起阻塞性腦積水，最常見為大腦導(dǎo)水管狹窄、分叉及中隔形成，導(dǎo)水管周圍膠質(zhì)增生，室間孔閉鎖，第四腦室正中孔或側(cè)孔閉鎖，有時伴先天性小腦蜘部發(fā)育不全（Dandy-Walker綜合征）、小腦扁桃體下疝畸形；偶見枕大池被腦膜膨出。小腦異位、顱底陷入癥、蛛網(wǎng)膜粘連等阻塞。2、由于顱內(nèi)壓增高及靜脈回流受阻，可見頭皮靜脈明顯怒張，顱骨變薄，叩診出現(xiàn)破壺音（MacEwen征）；且患兒頭發(fā)稀少。雙眼球下旋，上部鞏膜時常暴露，可見眼球下半部常落到下眼瞼下方，稱之為“落日征”，是先天性腦積水的特有體征。

3、患兒精神萎靡，頭部因增大過重，頭頸控制力差，不能上抬，一般不能坐亦不能站立。4、外展神經(jīng)麻痹也很常見，晚期尚可有視覺和嗅覺障礙、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)和智能發(fā)育不全等，重癥者可出現(xiàn)痙攣性癱瘓和去腦強(qiáng)直。

根據(jù)嬰兒出生后頭圍快速增長，以及特殊頭型、破壺音、落日征等，不難診斷。CT和MRI檢查可證實(shí)腦積水，并可發(fā)現(xiàn)畸形結(jié)構(gòu)及腦室系統(tǒng)的梗阻部位。腦室周圍的鈣化灶常提示巨細(xì)胞病毒感染，腦內(nèi)廣泛鈣化斑常為弓形體感染。

診斷治療（一）手術(shù)治療解除阻塞病因，酌情采用大腦導(dǎo)水管成形術(shù)或擴(kuò)張術(shù)、第四腦室正中孔切開或成形術(shù)；枕大孔先天畸形可行后顱窩及上頸椎板切除減壓術(shù)等；CSF分流術(shù)常采用側(cè)腦室腹腔、腦室頸內(nèi)靜脈、腦室心房分流術(shù)等。思考題1、顱底凹陷癥和小腦扁桃體下疝畸形的臨床表現(xiàn)是什么?2、腦性痙攣性

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