淋巴造血系統(tǒng)疾病人體形態(tài)教研室萬勇第一頁，共五十九頁。淋巴組織即免疫組織，是含有大量淋巴細胞和一些巨噬細胞、漿細胞成分的網(wǎng)狀組織。第二頁，共五十九頁。淋巴組織分布：①組成淋巴器官（免疫器官）的實質(zhì)。②廣泛分布于與體外相通的臟器黏膜（消化、呼吸、泌尿生殖道）。功能：防御外來病菌、異物入侵的第一道防線。第三頁，共五十九頁。淋巴組織分類根據(jù)形態(tài)彌散淋巴組織（T淋巴細胞）淋巴小結(jié)（B淋巴細胞）淋巴索（B淋巴細胞）第四頁，共五十九頁。彌散淋巴組織特點：①分布廣，彌散性分布②與周圍組織無明顯分界③組織內(nèi)常見毛細血管后微靜脈④淋巴細胞從血液進入淋巴組織組成：T淋巴細胞，伴少量B淋巴細胞和漿細胞。功能：是T淋巴細胞分裂、分化的場所。第五頁，共五十九頁。淋巴小結(jié)定義：即淋巴濾泡，主要由B淋巴細胞密集排列形成的圓形或橢圓形的結(jié)節(jié)，邊界清楚。生發(fā)中心：在抗原刺激下，中央?yún)^(qū)淡染，由分裂快的大、中淋巴細胞構(gòu)成。周圍為較密集的小淋巴細胞。有無生發(fā)中心：次級淋巴小結(jié)和初級淋巴小結(jié)存在形式不同：孤立淋巴小結(jié)（孤立）和集合淋巴小結(jié)（多個淋巴小結(jié)成群）。第六頁，共五十九頁。淋巴索定義：淋巴組織構(gòu)成的條索狀結(jié)構(gòu)，以B淋巴細胞為主。結(jié)構(gòu)特點：交織成網(wǎng)，海綿狀結(jié)構(gòu)。淋巴索之間的空隙（網(wǎng)眼）為淋巴竇（淋巴結(jié)）或血竇（脾）。第七頁，共五十九頁。淋巴組織的區(qū)別彌散淋巴組織彌散性深層皮質(zhì)毛細血管后微靜脈T細胞淋巴小結(jié)結(jié)節(jié)狀淺層皮質(zhì)較幼稚的大、中淋巴細胞B細胞淋巴索條索狀髓索淋巴竇或血竇B細胞第八頁，共五十九頁。被膜小結(jié)帽明區(qū)暗區(qū)深皮質(zhì)第九頁，共五十九頁。淋巴器官第十頁，共五十九頁。淋巴器官即免疫器官，是以淋巴組織為主構(gòu)成的器官。中樞淋巴器官（胸腺、骨髓）和周圍淋巴器官（淋巴結(jié)、脾、扁桃體等）第十一頁，共五十九頁。中樞淋巴器官中樞淋巴器官：胸腺（T細胞）和骨髓（B細胞）。由上皮性網(wǎng)狀細胞（誘導(dǎo)增殖分化）構(gòu)成器官實質(zhì)的支架。增殖分化與激素及微環(huán)境有關(guān)。功能：經(jīng)血循環(huán)向周圍淋巴器官輸送成熟的T或B細胞。第十二頁，共五十九頁。胸腺皮質(zhì)髓質(zhì)胸腺上皮C多胸腺C多第十三頁，共五十九頁。胸腺高倍第十四頁，共五十九頁。胸腺皮質(zhì):兩種主要C的分布胸腺C（85-90%）胸腺上皮C胸腺上皮C第十五頁，共五十九頁。胸腺小體胸腺髓質(zhì)胸腺上皮C第十六頁，共五十九頁。周圍淋巴器官周圍淋巴器官：淋巴結(jié)、脾、扁桃體等由網(wǎng)狀細胞和網(wǎng)狀纖維（支持、營養(yǎng)）構(gòu)成器官實質(zhì)的支架。增殖與分化與抗原刺激有關(guān)功能：免疫應(yīng)答場所，產(chǎn)生大量抗體或效應(yīng)細胞，執(zhí)行免疫功能。第十七頁，共五十九頁。中樞淋巴器官與周圍淋巴器官的比較中樞淋巴器官周圍淋巴器官器官胸腺、骨髓淋巴結(jié)、脾、扁桃體等發(fā)生與退化發(fā)生早，退化早出生后發(fā)育，退化較遲影響與調(diào)節(jié)受激素調(diào)節(jié)抗原刺激功能培育T、B細胞的“苗圃”免疫應(yīng)答場所，執(zhí)行免疫功能第十八頁，共五十九頁。淋巴結(jié)淋巴結(jié)被膜伸入淋巴結(jié)實質(zhì)形成小梁，小梁分支連接成網(wǎng)，構(gòu)成淋巴結(jié)粗的支架。粗支架間填充著網(wǎng)狀組織，成為淋巴結(jié)的微細網(wǎng)架。淋巴細胞、巨噬細胞及漿細胞等細胞成分填充其中。粗的支架+微細網(wǎng)架+淋巴細胞等=淋巴結(jié)功能：過濾淋巴液和產(chǎn)生免疫應(yīng)答。第十九頁，共五十九頁。第二十頁，共五十九頁。淋巴結(jié)皮質(zhì)髓質(zhì)淺層皮質(zhì)深層皮質(zhì)皮質(zhì)淋巴竇髓索髓竇第二十一頁，共五十九頁。淋巴結(jié)門髓質(zhì)皮質(zhì)被膜小梁第二十二頁，共五十九頁。被膜淺層皮質(zhì)副皮質(zhì)區(qū)被膜下竇小梁周竇第二十三頁，共五十九頁。毛細血管后微靜脈第二十四頁，共五十九頁。淋巴結(jié)髓質(zhì)髓索髓竇第二十五頁，共五十九頁。血細胞的發(fā)生定義：血細胞的生成過程。紅細胞的壽命平均為120天，白細胞的壽命為數(shù)天、數(shù)周或數(shù)年。血細胞衰老后由體內(nèi)巨噬細胞清除，同時造血器官不斷地生成補充，以保持血細胞動的動態(tài)平衡。第二十六頁，共五十九頁。造血組織及其結(jié)構(gòu)特點紅骨髓：是主要的造血組織（胎兒及嬰幼兒的骨髓，成人扁骨、不規(guī)則骨及長骨骨骺端的骨松質(zhì)）。紅骨髓由造血組織（包括網(wǎng)狀組織的支架，造血細胞、巨噬細胞等）和血竇（多孔內(nèi)皮細胞）組成。第二十七頁，共五十九頁。造血干細胞造血干細胞在形態(tài)與小淋巴細胞相似，結(jié)構(gòu)比較簡單，但具有自我復(fù)制的分化能力。造血干細胞是多能干細胞，在一定的微環(huán)境和某些因素的作用下，分化形成不同血細胞的祖細胞，即造血祖細胞。造血祖細胞又稱定向干細胞，只能向一個方向分化成某一系的血細胞。第二十八頁，共五十九頁。造血干細胞原始紅細胞早幼紅細胞中幼紅細胞晚幼紅細胞網(wǎng)織紅細胞紅細胞紅細胞系粒細胞系原始粒細胞早幼粒細胞中幼粒細胞晚幼粒細胞桿狀核粒細胞分葉核粒細胞單核細胞系原始單核細胞幼單核細胞單核細胞淋巴細胞系原始淋巴細胞幼淋巴細胞淋巴細胞血小板系原巨核細胞幼巨核細胞巨核細胞血小板第二十九頁，共五十九頁。第三十頁，共五十九頁。血細胞發(fā)生形態(tài)變化規(guī)律分期：原始階段、幼稚階段（早期、中期、晚期）及成熟階段。形態(tài)變化規(guī)律：①細胞體及核由大→小，巨核細胞由小→大；②胞質(zhì)的量由少→多，胞質(zhì)嗜堿性逐漸↓。③胞核↓、胞質(zhì)↑（核漿比變?。?。④核內(nèi)染色質(zhì)由稀疏→粗密，核著色由淺→深，核仁漸消失。⑤細胞分裂能力減弱（淋巴細胞除外）。第三十一頁，共五十九頁。案例馬某，男性，32歲。因“頸部腫塊進行性增大伴胸悶、發(fā)熱、盜汗2月余”而入院。行頸部淋巴結(jié)活檢示：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，可見到典型R-S細胞，炎性細胞呈明顯多形性?；颊叩脑\斷是什么？第三十二頁，共五十九頁?；羝娼鹆馨土?HL)好發(fā)人群：年青人(平均年齡30歲)，男性>女性。臨床表現(xiàn)：對稱性、無痛性、進行性淋巴結(jié)腫大，可伴發(fā)熱、盜汗、貧血、消瘦等全身癥狀。好發(fā)部位：淺淋巴結(jié)，以頸淋巴結(jié)最常見（75%），其次為縱隔、腋下和主動脈旁淋巴結(jié)。第三十三頁，共五十九頁。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤眼觀：淋巴結(jié)腫大，早期可活動；晚期淋巴結(jié)粘連、融合，不活動，直徑>10cm。腫塊逐漸纖維化，質(zhì)地由軟變硬。腫塊常呈結(jié)節(jié)狀，發(fā)生在頸淋巴結(jié)可形成頸部的巨大腫塊。切面灰白色呈魚肉樣，可有灶性壞死。第三十四頁，共五十九頁。第三十五頁，共五十九頁。HL分型經(jīng)典型（CHL）占95%、結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型(NLPHL)占5%。經(jīng)典型HL分為4個亞型：①結(jié)節(jié)硬化型②混合細胞型③淋巴細胞豐富型④淋巴細胞消減型第三十六頁，共五十九頁?；静∽僐-S/H細胞及其變異型，占HL細胞總數(shù)的0.1～10%。①典型R-S細胞②單核R-S細胞③多核性R-S細胞④陷窩（腔隙）細胞⑤干尸（木乃伊）細胞第三十七頁，共五十九頁。典型R-S細胞（鏡影細胞）瘤巨細胞具有兩個形態(tài)相同的核，狀如鏡影，又稱鏡影細胞，核仁大、紅染，是CHL診斷性瘤細胞。第三十八頁，共五十九頁。單核R-S細胞（H細胞）與典型R-S細胞的區(qū)別是單個核。第三十九頁，共五十九頁。多核性R-S細胞有多個細胞核，形態(tài)極不規(guī)則。第四十頁，共五十九頁。陷窩（腔隙）細胞細胞體積大，胞質(zhì)空亮。第四十一頁，共五十九頁。

⑤干尸（木乃伊）細胞：是退變的R-S細胞，胞質(zhì)致密，核固縮。第四十二頁，共五十九頁。第四十三頁，共五十九頁。反應(yīng)性成分反應(yīng)性成分組成的“背景”，對HL的分型極為重要。HL中伴有多少不等的淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞、中性粒細胞、纖維母細胞和纖維化等。第四十四頁，共五十九頁。免疫組化R-S/H細胞：CD30（+），75～85%CD15（+），通常CD45（LCA）（－），Oct2（－）。第四十五頁，共五十九頁。組織學(xué)亞型①結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤（NHHL）②混合細胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL③淋巴細胞豐富型霍奇金淋巴瘤（LRHL）④淋巴細胞消減型霍奇金淋巴瘤（LDHL）第四十六頁，共五十九頁。結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤（NHHL）是由纖維組織分隔為結(jié)節(jié)狀及陷窩細胞的存在。結(jié)節(jié)中的陷窩細胞可以聚集成堆，可見典型R-S細胞。嗜酸性粒細胞和中性粒細胞常較多。陷窩型R-S細胞

膠原纖維分隔增生的瘤細胞成結(jié)節(jié)狀第四十七頁，共五十九頁?；旌霞毎突羝娼鹆馨土觯∕CHL）多種炎癥細胞的混合浸潤，腫瘤細胞與各種類細胞混合存在，典型的R-S細胞及變異型均多見。第四十八頁，共五十九頁。淋巴細胞豐富型霍奇金淋巴瘤（LRHL）病變呈結(jié)節(jié)性或彌漫性，散在典型的R-S細胞，背景中有大量小淋巴細胞，沒有中性和嗜酸性粒細胞。第四十九頁，共五十九頁。淋巴細胞消減型霍奇金淋巴瘤（LDHL）病變呈彌漫性，R-S細胞增多，反應(yīng)性淋巴細胞明顯減少，可有壞死及不同程度的纖維化。低倍鏡下淋巴結(jié)看來細胞松散而成“荒蕪”圖像。第五十頁，共五十九頁。結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）NLPHL少見，約占HL的5%。患者多為男性，年齡在30～50歲。病變發(fā)展緩慢，容易復(fù)發(fā)，但仍保持對治療的良好反應(yīng)，10年存活率80%。第五十一頁，共五十九頁。鏡檢NLPHL的腫瘤性大細胞是L/H細胞（淋巴細胞和/或組織細胞性R-S細胞變異型）。細胞大，有一個大核，核有褶皺或分為多葉，形似爆米花，又稱爆米花細胞。染色質(zhì)呈泡狀，核膜薄，核仁多個，嗜堿性。第五十二頁，共五十九頁。淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分或全部被結(jié)節(jié)和彌漫混合的病變?nèi)〈?。病變主要由小淋巴細胞、組織細胞、上皮樣細胞和摻雜其中的L/H細胞組成。第五十三頁，共五十九頁。免疫組化L/H細胞CD20、CD79a、Bcl-6、CD45（LCA）陽性CD30、CD15陰性，轉(zhuǎn)錄因子Oct2選擇性標記L/H細胞CD20第五十四頁，共五十九頁。課后作業(yè)什么是鏡影細胞？HL分哪兩型，免疫組化標記及意義？第五十五頁，共五十九頁。CD（clusterofdifferentiation）：是人白細胞分化抗原，即在同一個體內(nèi)，免疫細胞（白細胞）在其分化的不同階段或在其活化期出現(xiàn)或消失的抗原分子。生物學(xué)作用體現(xiàn)在兩個方面：區(qū)分同一個體內(nèi)功能不同的免疫細胞亞群和亞類；是免疫細胞分化不同階段的重要標志。CD30：是淋巴細胞標記物，用于檢測HL中的R-S細胞和不典型R-S細胞，是HL的一個特異性標記。CD15：是粒細胞相關(guān)抗原，表達于HL中R-S細胞，主要用于HL和少數(shù)大細胞性淋巴瘤的診斷。CD45（LCA）：是白細胞共同抗原(LCA)，主要分布在T、B細胞、單核細胞、粒細胞和前體細胞表面。用于鑒別淋巴瘤，白血病和非造血組織腫瘤。第五十六頁，共五十九頁。Oct-2：是屬于POU結(jié)構(gòu)域家族（最早發(fā)現(xiàn)的具有高度保守的DNA結(jié)合域）的一種轉(zhuǎn)錄因子，用于診斷B細胞淋巴瘤和鑒定B細胞。CD20：是B細胞標記物，主要分布在外周B細胞、前B細胞后期和漿細胞之前的B細胞，一般不與T細胞呈交叉反應(yīng)。對B細胞淋巴瘤和慢性淋巴細胞白血病等有較好的細胞特異性。對于惡性淋巴瘤尤其是T或B細胞淋巴瘤的分類上最常用。BCL-6：是一個轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)基因蛋白，具有誘導(dǎo)細胞凋亡的作用。定位于胞核。Bcl-6主要用于淋巴結(jié)反應(yīng)性增生、濾泡性淋巴瘤的診斷和惡性腫瘤細胞凋亡的研究。CD79A：是B細胞標記物，參與B細胞活化的信號傳導(dǎo)。在B細胞淋巴瘤、大部分的急性B淋巴細胞白血病和骨髓瘤中陽性表達。正常的漿細胞陰性，約50％的漿細胞瘤病例陽性。CD79a作為CD20的一個輔助檢測因子，廣泛用于B細胞及其來源腫瘤的識別。第五十七頁，共五十九頁。謝謝！第五十八頁，共五十九頁。內(nèi)容總結(jié)淋巴造血系統(tǒng)疾病。①組成淋巴器官（免疫器官）的實質(zhì)。特點：①分布廣，彌散性分布。結(jié)構(gòu)特點：交織成網(wǎng)，海綿狀結(jié)