周圍神經(jīng)病吉林大學(xué)第一醫(yī)院宋曉南周圍神經(jīng)病講稿第1頁三叉神經(jīng)痛Trigeminalneuralgia

周圍神經(jīng)病講稿第2頁概念三叉神經(jīng)痛是指原因未明三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫、重復(fù)發(fā)作性劇痛。周圍神經(jīng)病講稿第3頁病因原發(fā)性三叉神經(jīng)痛病因還未明確。各種學(xué)說：微血管學(xué)說機(jī)械壓迫學(xué)說缺血學(xué)說癲癇學(xué)說病毒感染學(xué)說周圍神經(jīng)病講稿第4頁發(fā)病機(jī)制因?yàn)橹虏≡虼嬖冢拱朐律窠?jīng)節(jié)感覺根和運(yùn)動支發(fā)生脫髓鞘改變，脫失髓鞘軸突與相鄰纖維間發(fā)生短路。所以輕微觸覺刺激即可經(jīng)過短路傳入中樞，而中樞傳出沖動也可經(jīng)短路成為傳入沖動，如此到達(dá)一定總和而激發(fā)半月神經(jīng)節(jié)內(nèi)神經(jīng)元產(chǎn)生疼痛。周圍神經(jīng)病講稿第5頁病理在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞漿中出現(xiàn)空泡，軸突不規(guī)則、增生、肥厚、扭曲或消失，髓鞘顯著增厚、瓦解，多數(shù)纖維有節(jié)段性脫髓鞘改變。周圍神經(jīng)病講稿第6頁解剖三叉神經(jīng)周圍支：眼支上頜支下頜支周圍神經(jīng)病講稿第7頁三叉神經(jīng)周圍支周圍神經(jīng)病講稿第8頁*臨床表現(xiàn)發(fā)病年紀(jì)：40歲以上，女性高于男性。發(fā)病部位：上頜支或下頜支常見，單側(cè)。發(fā)作特點(diǎn)：突發(fā)短暫劇痛，連續(xù)數(shù)秒至1到2分鐘，驟然停頓。疼痛特點(diǎn)：刀割樣、撕裂樣、針刺樣、電灼樣劇痛。痛性抽搐觸發(fā)點(diǎn)：口角、鼻翼、面頰、舌等。神經(jīng)系統(tǒng)檢驗(yàn)無陽性體征。周圍神經(jīng)病講稿第9頁*臨床表現(xiàn)三叉神經(jīng)痛發(fā)作（右側(cè)）周圍神經(jīng)病講稿第10頁診斷

疼痛發(fā)作部位；

三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)；

短暫發(fā)作性劇痛；

觸發(fā)點(diǎn)及誘發(fā)原因；

神經(jīng)系統(tǒng)檢驗(yàn)無陽性體征。周圍神經(jīng)病講稿第11頁鑒別診斷

繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛

牙痛

鼻竇炎

舌咽神經(jīng)痛周圍神經(jīng)病講稿第12頁*治療藥品治療：

適應(yīng)癥：初患、年邁或合并有嚴(yán)重內(nèi)臟疾病，不宜手術(shù)及不能耐受者。周圍神經(jīng)病講稿第13頁*治療—藥品卡馬西平：首選藥品，有效率70%～80%。劑量：0.1g

2次/d，以后天天增加0.1g/d。普通為0.6～0.8g/d。苯妥英鈉：有效率20%～50%。劑量：0.1g3次/d，以后天天增加0.1g/d，最大不超出0.6g/d。氯硝西泮：上述藥品無效可用，有效率40%～50%。4～6mg/d。七葉蓮：療效60%。周圍神經(jīng)病講稿第14頁治療神經(jīng)阻滯療法：

適應(yīng)癥：藥品治療無效或有副作用；拒絕手術(shù)治療或不適于手術(shù)治療者；作為過渡治療為手術(shù)創(chuàng)造條件。

方法：

無水酒精、甘油或維生素B12。

優(yōu)缺點(diǎn)：簡易安全，但療效不持久。周圍神經(jīng)病講稿第15頁治療半月神經(jīng)節(jié)射頻熱凝治療：

適應(yīng)癥：長久用藥無效或無法耐受者伽瑪?shù)吨委煟?/p>

適應(yīng)癥：藥品治療和神經(jīng)阻滯治療無效；手術(shù)治療失敗或復(fù)發(fā)；身體情況不適合手術(shù)治療者。周圍神經(jīng)病講稿第16頁治療手術(shù)治療：適應(yīng)癥：藥品和神經(jīng)阻滯治療無效者。方法：

微血管減壓術(shù)；顱外三叉神經(jīng)周圍支切斷或撕脫術(shù)；顱內(nèi)三叉神經(jīng)周圍支切斷術(shù)；三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)；三叉神經(jīng)脊髓束切斷術(shù)。周圍神經(jīng)病講稿第17頁思索題三叉神經(jīng)痛概念三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)三叉神經(jīng)痛藥品治療

周圍神經(jīng)病講稿第18頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Idiopathicfacialpalsy周圍神經(jīng)病講稿第19頁概念特發(fā)性面神經(jīng)麻痹是指原因不明，因?yàn)榍o乳突孔內(nèi)面神經(jīng)非化膿性炎癥引發(fā)，急性發(fā)病面神經(jīng)麻痹。又稱面神經(jīng)炎或貝爾麻痹（Bellpalsy)。周圍神經(jīng)病講稿第20頁病因病因未明。與嗜神經(jīng)病毒感染相關(guān)。周圍神經(jīng)病講稿第21頁發(fā)病機(jī)制有學(xué)者認(rèn)為是面神經(jīng)本身或外周病變所致

面神經(jīng)本身原因受涼所致，引發(fā)局部營養(yǎng)神經(jīng)血管發(fā)生痙攣，造成神經(jīng)缺血、水腫及面神經(jīng)受壓。

外周原因則認(rèn)為莖乳突孔內(nèi)骨膜炎，是面神經(jīng)受壓或血液循環(huán)障礙，產(chǎn)生面神經(jīng)麻痹。周圍神經(jīng)病講稿第22頁病理面神經(jīng)管內(nèi)面神經(jīng)和神經(jīng)鞘水腫，而后發(fā)生神經(jīng)髓鞘及軸突變性。周圍神經(jīng)病講稿第23頁面神經(jīng)中樞支與周圍支周圍神經(jīng)病講稿第24頁*臨床表現(xiàn)發(fā)病年紀(jì)：任何年紀(jì)均可發(fā)病。起病形式：急性起病。3到4天達(dá)高峰。首發(fā)癥狀：患側(cè)耳后或乳突區(qū)疼痛。體征：額紋降低或消失、眼裂變大、閉眼不全或不能、貝爾現(xiàn)象。鼻唇溝變淺、口角下垂、示齒時口角歪向健側(cè)、鼓腮漏氣、吹口哨不能。周圍神經(jīng)病講稿第25頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹面神經(jīng)麻痹睫毛征（右側(cè)）周圍神經(jīng)病講稿第26頁面神經(jīng)不一樣部位損害臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病講稿第27頁Bell氏現(xiàn)象周圍神經(jīng)病講稿第28頁特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Ramsay-Hunt綜合征周圍神經(jīng)病講稿第29頁臨床表現(xiàn)后遺癥：

面肌痙攣及抽搐面肌聯(lián)合運(yùn)動反常味覺淚反射周圍神經(jīng)病講稿第30頁面神經(jīng)麻痹（后遺癥）面肌痙攣（右側(cè)）周圍神經(jīng)病講稿第31頁面神經(jīng)麻痹（后遺癥）假性面神經(jīng)麻痹（左側(cè)）癱瘓側(cè)因面肌張力增強(qiáng)而瞼裂變窄、口角上抬、鼻唇溝深，乃形成對側(cè)面肌假性面神經(jīng)麻痹。但在笑時仍露出面神經(jīng)麻痹原來面目。周圍神經(jīng)病講稿第32頁面神經(jīng)麻痹（后遺癥）面神經(jīng)麻痹恢復(fù)期聯(lián)合運(yùn)動表現(xiàn)在當(dāng)口輪匝肌運(yùn)動時（張口-3、示齒-4、鼓腮-5、吸吮-6），其眼輪匝肌也收縮（眼裂變?。?。當(dāng)眼輪匝肌收縮時（閉眼），其口輪匝肌也收縮（口角牽拉）。周圍神經(jīng)病講稿第33頁輔助檢驗(yàn)面神經(jīng)興奮閾值測定：

雙側(cè)興奮閾值愈<2mA正常；

3～5mA愈后良好；

>10mA愈后差。復(fù)合肌肉動作電位測定：（三周內(nèi)）

患側(cè)波幅下降為健側(cè)30%以上，可能在2個月內(nèi)恢復(fù)；

下降10%～30%，在2～8個月內(nèi)恢復(fù)；

下降10%以下恢復(fù)較差，需6個月～1年。周圍神經(jīng)病講稿第34頁判別診療格林—巴利綜合癥耳源性面神經(jīng)麻痹顱后窩腫瘤、腦膜炎周圍神經(jīng)病講稿第35頁*治療—急性期藥品治療：

皮質(zhì)激素

神經(jīng)營養(yǎng)劑

局部循環(huán)改進(jìn)劑

抗病毒藥

可服用水楊酸類藥品周圍神經(jīng)病講稿第36頁*治療—急性期物理療法保護(hù)眼睛中醫(yī)治療周圍神經(jīng)病講稿第37頁治療—恢復(fù)期康復(fù)治療手術(shù)治療面—舌下神經(jīng)吻合術(shù)面—副神經(jīng)吻合術(shù)周圍神經(jīng)病講稿第38頁預(yù)后70%可完全恢復(fù)；20%部分恢復(fù)；10%恢復(fù)不佳；0.5%再發(fā)。周圍神經(jīng)病講稿第39頁思考題

面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)

RamsayHunt綜合征

面神經(jīng)麻痹急性期治療周圍神經(jīng)病講稿第40頁坐骨神經(jīng)痛Sciatica周圍神經(jīng)病講稿第41頁概念坐骨神經(jīng)痛是指沿坐骨神經(jīng)通路及其分布區(qū)內(nèi)，以疼痛為主綜合癥。周圍神經(jīng)病講稿第42頁病因原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛：又稱坐骨神經(jīng)炎。原因未明，臨床少見。多與受涼、感冒，牙齒、鼻竇、扁桃體等病灶感染相關(guān)。周圍神經(jīng)病講稿第43頁坐骨神經(jīng)解剖坐骨神經(jīng)是人體最粗最大神經(jīng)，直徑約為1厘米左右，位于骶骨側(cè)部，由L4~5與S1~3所組成，在梨狀肌之下經(jīng)坐骨大孔出小骨盆腔，下降至臀部于坐骨結(jié)節(jié)和股骨粗隆之間下行。周圍神經(jīng)病講稿第44頁病因—繼發(fā)性根性：椎管內(nèi)疾病：脊髓和馬尾炎癥、外傷、腫瘤、血管畸形等；脊柱疾?。貉甸g盤突出、椎管狹窄、腰椎骨關(guān)節(jié)病、脊椎裂、炎癥、結(jié)核、腫瘤等。周圍神經(jīng)病講稿第45頁病因—繼發(fā)性根性：椎管內(nèi)疾?。杭顾韬婉R尾炎癥、外傷、腫瘤、血管畸形等；脊柱疾?。貉甸g盤突出、椎管狹窄、腰椎骨關(guān)節(jié)病、脊椎裂、炎癥、結(jié)核、腫瘤等。周圍神經(jīng)病講稿第46頁病因—繼發(fā)性干性：骶髂關(guān)節(jié)病、髖關(guān)節(jié)炎、盆腔炎癥及腫瘤、子宮附件炎癥及腫瘤、妊娠子宮壓迫、臀肌注射位置不妥等。周圍神經(jīng)病講稿第47頁*臨床表現(xiàn)發(fā)病年紀(jì)：青壯年多見。起病形式：急性起病。疼痛部位：坐骨神經(jīng)分布區(qū)腰部、臀部，向股后及小腿外側(cè)、足部放射。疼痛性質(zhì)：電激樣、燒灼樣、刀割樣，可為連續(xù)性鈍痛。體征：減痛姿勢：腰部屈曲、患側(cè)屈髖、屈膝、腳尖著地。周圍神經(jīng)病講稿第48頁*臨床表現(xiàn)運(yùn)動障礙：肌力弱、肌張力低。壓痛點(diǎn)：腰椎4～5棘突旁點(diǎn)、骶髂點(diǎn)、臀點(diǎn)、股后點(diǎn)、腓點(diǎn)、踝點(diǎn)。感覺障礙：小腿后外側(cè)、足背痛覺減退。直腿抬高試驗(yàn)（Lasegue征）陽性。腱反射：踝反射減弱或消失。周圍神經(jīng)病講稿第49頁直腿抬高試驗(yàn)（Lasegue征）周圍神經(jīng)病講稿第50頁輔助檢驗(yàn)X線平片CT、MRI、椎管造影B型超聲腦脊液檢驗(yàn)電生理檢驗(yàn)周圍神經(jīng)病講稿第51頁診斷

依據(jù)疼痛部位、性質(zhì)、放射方向，

加重和減輕原因；

運(yùn)動障礙；

神經(jīng)壓痛部位、感覺障礙；

直腿抬高試驗(yàn)陽性；

踝反射減弱或消失。周圍神經(jīng)病講稿第52頁判別診療急性腰肌扭傷腰肌勞損臀部纖維組織炎髖關(guān)節(jié)炎周圍神經(jīng)病講稿第53頁治療病因治療藥品治療

皮質(zhì)激素神經(jīng)營養(yǎng)劑消炎止痛藥物理療法封閉療法中醫(yī)中藥周圍神經(jīng)病講稿第54頁多發(fā)性神經(jīng)病polyneuropathy周圍神經(jīng)病講稿第55頁概念多發(fā)性神經(jīng)病是指各種原因引發(fā)肢體遠(yuǎn)端多發(fā)性神經(jīng)損害。臨床表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對稱性感覺、運(yùn)動及自主神經(jīng)障礙臨床綜合征。周圍神經(jīng)病講稿第56頁病因感染本身免疫性疾病營養(yǎng)障礙代謝及內(nèi)分泌障礙中毒遺傳結(jié)締組織疾病其它周圍神經(jīng)病講稿第57頁臨床表現(xiàn)感覺障礙：肢體遠(yuǎn)端疼痛和感覺異常，四肢末端皮膚出現(xiàn)手套、襪套樣感覺障礙。運(yùn)動障礙：肢體遠(yuǎn)端對稱性下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓。自主神經(jīng)障礙：肢體遠(yuǎn)端皮膚發(fā)涼、光滑、菲薄、干燥、脫屑、指甲松脆、多汗或無汗。周圍神經(jīng)病講稿第58頁輔助檢驗(yàn)神經(jīng)沖動傳導(dǎo)速度測定肌電圖血、尿、肝、腎常規(guī)檢驗(yàn)?zāi)X脊液檢驗(yàn)代謝、遺傳檢驗(yàn)免疫學(xué)檢驗(yàn)內(nèi)分泌檢驗(yàn)周圍神經(jīng)病講稿第59頁診斷四肢對稱性末梢型感覺障礙下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓自主神經(jīng)障礙周圍神經(jīng)病講稿第60頁判別診療周期性癱瘓亞急性聯(lián)合變性急性脊髓灰質(zhì)炎周圍神經(jīng)病講稿第61頁治療病因治療多發(fā)生神經(jīng)病治療臥床休息藥品治療：

神經(jīng)營養(yǎng)劑皮質(zhì)激素疼痛治療理療護(hù)理周圍神經(jīng)病講稿第62頁多發(fā)性神經(jīng)病-—病例1患者于8個月前誤服砒霜一匙。3分鐘后到醫(yī)院洗胃。10多天后感覺雙腳發(fā)麻。又4～5天后，感覺雙小腿肌肉疼痛，大腿也發(fā)緊。雙手又疼又麻。同時雙手活動不靈。癥狀不見好轉(zhuǎn)。[檢驗(yàn)]腦神經(jīng)檢驗(yàn)未見異常。雙手握力略弱，手肌無萎縮。雙足下垂，跨閾步態(tài)。雙前臂腕關(guān)節(jié)上3cm以下痛覺過敏。雙髕骨下緣5cm以下痛覺過敏。深感覺正常。雙側(cè)腓腸肌有握痛。跟腱反射減弱。未引出病理反射。[診療]砷中毒性多發(fā)性神經(jīng)病。周圍神經(jīng)病講稿第63頁多發(fā)性神經(jīng)病-—病例2患者于2個月前患尿道炎，服呋喃西林每次2片，一天三次，服30片后，尿道炎好轉(zhuǎn)，但感覺手腳疼痛。幾天后，尿道炎復(fù)發(fā)，又服呋喃西林。服60片后，手腳疼痛加重。同時手腳無力，拿不住東西，走路拖拉。約1個月后，手腳不疼，但覺手腳麻木，發(fā)緊，不知是否穿鞋。自己不能獨(dú)自行走。[檢驗(yàn)]腦神經(jīng)檢驗(yàn)未見異常。四肢力弱。雙手大小魚際肌輕度萎縮。雙前臂中部以下痛覺減退。越向遠(yuǎn)端改變越顯著。雙小腿上1/3以下痛覺減退，越向遠(yuǎn)端改變越顯著。雙側(cè)上下肢之深感覺消失。雙側(cè)腓腸肌握痛。腱反射對稱存在。未引出病理反射。[診療]呋喃西林中毒性多發(fā)性神經(jīng)病。周圍神經(jīng)病講稿第64頁多發(fā)性神經(jīng)病-—病例3患者于1個月前誤服配好敵百蟲半兩。然后嘔吐。當(dāng)初無其它癥狀。10多天后感覺雙腳發(fā)麻發(fā)涼。走路時抬不起腳來。[檢驗(yàn)]腦神經(jīng)檢驗(yàn)未見異常。雙上肢正常。雙下肢踝關(guān)節(jié)和趾關(guān)節(jié)不能伸屈，走路時足尖下垂。雙小腿中部以下痛覺減退，深感覺正常。雙側(cè)腓腸肌握痛。跟腱反射減弱。未引出病理反射。[診療]有機(jī)磷中毒性多發(fā)性神經(jīng)病。周圍神經(jīng)病講稿第65頁多發(fā)性神經(jīng)病-—病例患者因患肺結(jié)核服Rimifon已10多年。5個月前開始感覺手腳疼痛、麻木。2個月前感覺手腳無力，現(xiàn)在自己不能站，不能走。[檢驗(yàn)]腦神經(jīng)檢驗(yàn)未見異常。四肢力弱，雙手大小魚際肌和骨間肌輕度萎縮。雙前臂中部以下痛覺略弱，深感覺減退。雙小腿中部以下痛覺略弱，雙下肢深感覺消失。跟腱反射減弱。未引出病理反射。[診療]Rimifon中毒性多發(fā)性神經(jīng)病。周圍神經(jīng)病講稿第66頁急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

（Acuteinflammatorydemyelenatingpolyneuropathy）AIDP

稱吉蘭—巴雷綜合征又稱格林-巴利綜合征（GuillainBarreSyndromeGBS）

周圍神經(jīng)病講稿第67頁流行病學(xué)年發(fā)病率:0.6/10萬~2.4/10萬.男性略多于女性;各年紀(jì)組均可發(fā)病.歐美----16~25歲,45~60歲高峰;我國----兒童和青壯年多見.發(fā)病季節(jié):北美和歐洲不顯著亞洲及墨西哥以夏秋季多見.周圍神經(jīng)病講稿第68頁病因

病因還未完全說明。普通認(rèn)為屬于一個遲發(fā)性過敏本身免疫疾病。其病變及發(fā)病機(jī)理類似試驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)病。周圍神經(jīng)病講稿第69頁病理

病變主要在脊神經(jīng)和顱神經(jīng)，主要在前根、肢帶神經(jīng)叢和近端神經(jīng)干，也可類及后根、自主神經(jīng)和遠(yuǎn)端神經(jīng)。神經(jīng)根發(fā)生顯著水腫，呈節(jié)段性脫髓鞘改變，軸突扭曲，粗細(xì)不等。周圍間質(zhì)有輕度淋巴細(xì)胞浸潤，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞出現(xiàn)逆行性改變，雪旺氏細(xì)胞顯著增生。脊神經(jīng)節(jié)、脊髓、腦干、大腦都有不一樣程度水腫。周圍神經(jīng)病講稿第70頁臨床表現(xiàn)

1．發(fā)病年紀(jì)：任何年紀(jì)，4-6歲及青年人有2個高峰，男性略多，四季都可，以冬夏季略多。2．前驅(qū)癥狀：約半數(shù)以上發(fā)病前數(shù)日或數(shù)周有感染病史，少數(shù)有免疫接種史。3．起病形式：急性或亞急性，起病后逐步加重，在1-2w內(nèi)達(dá)高峰。4．運(yùn)動障礙：首發(fā)癥狀是四肢對稱無力，由遠(yuǎn)端到近端，或同時受累，涉及軀干及呼吸肌，普通下肢癱瘓重于上肢。馳緩性癱瘓，腱反射減弱或消失，無錐體束征。5．感覺障礙：比運(yùn)動障礙為輕，起病時主觀感覺異常。呈套狀感覺障礙。6．顱神經(jīng)障礙：雙側(cè)面癱常見（成人），其次延髓麻痹（兒童），可有外展、動眼、舌下、三叉神經(jīng)受累，偶見視乳頭水腫。7．自主神經(jīng)障礙：出汗↑，皮膚潮紅，手足腫脹及營養(yǎng)障礙，少數(shù)心肌受累，心動過速，血壓↑，直立性低血壓。8．括約?。浩胀ú皇芾?，因臥床、肢肌無力而出現(xiàn)尿潴留。9．病程：一周達(dá)高峰，癥狀穩(wěn)定1-4w開始恢復(fù)。感覺先恢復(fù)，其次運(yùn)動，反射恢復(fù)最慢。周圍神經(jīng)病講稿第71頁臨床分型

1.

經(jīng)典GBS:為經(jīng)典GBS.2.

復(fù)發(fā)型GBS:本型病理改變有階段性脫髓鞘,多有髓鞘增生.臨床表現(xiàn)與經(jīng)典相同,但發(fā)展遲緩,恢復(fù)不完全.3.

Fisher綜合征:發(fā)病與空腸彎曲菌感染相關(guān).臨床表現(xiàn)為眼肌麻痹,共濟(jì)失調(diào),腱反射消失三聯(lián)征.可有輕微肢體力弱或感覺異常.為GBS一個亞型.4.

腦神經(jīng)型GBS:屬少見變異型.臨床表現(xiàn)為累及運(yùn)動性腦神經(jīng),面神經(jīng)受累多見,舌咽,迷走,動眼,外展及舌下神經(jīng)可受損害.不伴有顯著脊神經(jīng)損害體征.周圍神經(jīng)病講稿第72頁臨床分型5.

急性感覺性多發(fā)性神經(jīng)炎(acutesensorypolyneuritis):表現(xiàn)為四肢深感覺,淺感覺障礙.重癥可有感覺性共濟(jì)失調(diào).沒有運(yùn)動障礙或輕微無力.病理改變?yōu)楹蟾透杏X神經(jīng)脫髓鞘及淋巴細(xì)胞浸潤.肌電圖為感覺傳導(dǎo)速度減慢和波幅顯著降低.6.急性全自主神經(jīng)病(acutepanautonomicneuropathy):表現(xiàn)為自主神經(jīng)功效障礙.出現(xiàn)四肢無汗,皮膚干燥,瞳孔改變,腺體分泌障礙,血壓生高或直立性低血壓,心率固定或加緊,胃腸功效紊亂,無張力性膀胱及性功效減退.周圍神經(jīng)病講稿第73頁臨床分型7.

軸突型GBS:包含急性運(yùn)動軸突型神經(jīng)病(acutemotoraxonalneuropathyAMAN)和急性運(yùn)動感覺軸突型神經(jīng)病(acutemotorsensoryaxonalneuropathyAMSAN).病理及電生理改變均為軸突損害.臨床表現(xiàn)ANAN為急性軟癱,肌萎縮顯著.AMSAN有運(yùn)動和感覺障礙;病情重,恢復(fù)慢,預(yù)后不佳.診療均符合GBS標(biāo)準(zhǔn).血漿交換治療有效.8.

假性肌營養(yǎng)不良:主要特點(diǎn)是發(fā)病2-4周后,出現(xiàn)四肢近端及肢帶肌肉萎縮,肌力及肌萎縮恢復(fù)慢.肌電圖呈神經(jīng)源性損害.周圍神經(jīng)病講稿第74頁輔助檢驗(yàn)1．CSF：蛋白-細(xì)胞解離、第三周最顯著，WBC10-40×106/L2．傳導(dǎo)速度：早期正常，脫髓鞘時，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，＞60-70%波幅無顯著改變。3．肌電：早期正常，3w后失神經(jīng)電位。周圍神經(jīng)病講稿第75頁診療診療依據(jù)：1.病前1-4周有感染史；2．急性或亞急性起??；3．四肢對稱性馳緩性癱；4．Csf中蛋白-細(xì)胞分離。周圍神經(jīng)病講稿第76頁判別診療急性脊髓炎質(zhì)炎：（1）急性起病肢體馳緩性癱，但癱瘓為節(jié)段性，不對稱。（2）病前有發(fā)燒。（3）csf蛋白及細(xì)胞均增高。（4）運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，但波幅減低，肌電圖有失神經(jīng)現(xiàn)象。

周圍神經(jīng)病講稿第77頁判別診療

全身型重癥肌無力：（1）四肢馳緩性癱。（2）起病慢、癥狀有波動，晨輕暮重。（3）疲勞及新斯明試驗(yàn)（+）。（4）Csf正常。周圍神經(jīng)病講稿第78頁判別診療

周期性麻痹：（1）肢體馳緩性癱，過去有發(fā)作史。（2）無感覺障礙及顱神經(jīng)損害。（3）血K+↓，心電圖改變，補(bǔ)鉀癥狀快速緩解。周圍神經(jīng)病講稿第79頁治療（一）綜合治療：保持呼吸道通暢，預(yù)防繼發(fā)感染是治療關(guān)鍵。主要危險是呼吸肌麻痹。咳痰無力、排痰不暢是本病突出問題。選擇氣管切開時機(jī)：咳痰不能、聲音嘶啞、呼吸無力、口唇發(fā)紺。鼻飼導(dǎo)尿周圍神經(jīng)病講稿第80頁Lawn等研究發(fā)覺80%需要輔助呼吸GBS患者在晚6時到晨8時之間氣管切開,可能原因包含:臥位時腹腔內(nèi)容物會增加膈肌負(fù)荷.在快速眼球運(yùn)動睡眠期,發(fā)覺健康人肋弓外突對呼吸作用減弱,而膈肌是主要負(fù)擔(dān)者.睡眠時中樞性呼吸驅(qū)動減弱.這3個原因可使VC(肺活量)降低50%.快速眼球運(yùn)動睡眠期淺快不規(guī)則呼吸進(jìn)一步增加死腔.睡眠可使咳嗽反射下降,降低分泌物排出而阻塞氣道.周圍神經(jīng)病講稿第81頁治療（二）藥品治療：1．大劑量免疫球蛋白（0.4g/kd·d5天）2．血漿交換3．激素：多數(shù)認(rèn)為急性期無效4．神經(jīng)營養(yǎng)劑（三）合理應(yīng)用抗菌素，防止感染（四）肢體功效練習(xí)。周圍神經(jīng)病講稿第82頁慢性感染性脫髓鞘性

多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–hronicinflammatorydemyelenatingpolyneuropathy,CIDP）

周圍神經(jīng)病講稿第83頁AIDP與CIDP不一樣點(diǎn):AIDP發(fā)展快速,很快到達(dá)高峰,然后慢慢恢復(fù),而CIDP發(fā)展遲緩,其癥狀是在幾個月或幾年后才到達(dá)高峰.AIDP患者在發(fā)病前常有病毒感染史,而CIDP患者少有此種情況.AIDP患者有呼吸衰竭而需要人工呼吸治療者較多,但CIDP患者極少此種情況.AIDP也可復(fù)發(fā),其復(fù)發(fā)率為0%-10%,復(fù)發(fā)間距普通在5月-8年后復(fù)發(fā),每次發(fā)作時特點(diǎn)均符合AIDP.CIDP則復(fù)發(fā)多見,而且病程遲緩.周圍神經(jīng)病講稿第84頁病因機(jī)理尚不明,可能與免疫相關(guān).CIDP病人神經(jīng)有抗神經(jīng)抗體,神經(jīng)上沉積IgM和IgG.有有抗髓鞘抗體.有認(rèn)為有基因相關(guān).含有HLA抗原中A1,B8,DRW3和DW3

者較易患病.周圍神經(jīng)病講稿第85頁病理雙側(cè)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)普遍受累,主要包括腹根或可累及脊神經(jīng)節(jié)或背根,有時亦可包括中樞神經(jīng)系統(tǒng).在周圍神經(jīng)上血管周圍有單核細(xì)胞浸潤,水腫.神經(jīng)有節(jié)段性脫髓鞘和復(fù)髓鞘,有慢性,肥厚性神經(jīng)病變,但無炎癥感染特點(diǎn).周圍神經(jīng)病講稿第86頁臨床表現(xiàn)發(fā)病前常無前驅(qū)感染史,發(fā)病隱潛.CIDP可發(fā)生在任何年紀(jì).常見癥狀以肌無力和感覺障礙為主.

肌無力癥狀常是對稱性,主要表現(xiàn)肩,上肢和大腿無力,也可和并有前臂,小腿,手和足無力,肢體無力較軀干無力更為常見.感覺癥狀常表現(xiàn)有感覺喪失,不能區(qū)分物體,不能完成協(xié)調(diào)動作,病人訴有麻木,刺痛,緊束,燒灼或疼痛感.有視覺減退,復(fù)視,下頜無力,面肌無力,面部麻木.吶吃,吞咽困難等顱神經(jīng)障礙.少數(shù)病人有Horner綜合征,原發(fā)性震顫,尿失禁和陽萎等.周圍神經(jīng)病講稿第87頁診療標(biāo)準(zhǔn)(1989年Barohn提出)必