-2肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)及我國(guó)基線資料分析肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第1頁In1891,theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual,sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis,wasdoublethesizeofaman′sfist.Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries.肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第2頁1.肺動(dòng)脈高壓

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓遺傳性

BMPR2ALK1,endoglin未知突變藥品或毒物相關(guān)性

結(jié)締組織病心臟或大血管左向右分流門脈高壓HIV感染血吸蟲病慢性溶血性貧血1′肺靜脈閉塞病，肺毛細(xì)血管瘤樣病2.左心疾病相關(guān)肺高血壓收縮功效障礙舒張功效障礙瓣膜病COPD間質(zhì)性肺病其它混合性通氣功效或限制性通氣功效障礙呼吸睡眠暫停慢性高原病發(fā)育異常

4.

慢性血栓栓塞性肺高血壓5. 原因不明或多原因肺高血壓肺高血壓臨床分類

(updated4rdWHO-Danapoint2008)

血液學(xué)異常:骨髓異常增生，脾切除系統(tǒng)性異常:血管炎,結(jié)節(jié)病,肺朗格罕氏細(xì)胞增多癥,多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病代謝異常:糖原累積病,高雪氏病,甲狀腺異常其它:腫瘤阻塞,纖維縱隔炎,腎衰或透析,其它3.慢性肺病或缺氧性疾病相關(guān)肺高血壓肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第3頁流行病學(xué)肺動(dòng)脈高壓是少見病，但包括很多學(xué)科，實(shí)際處于危險(xiǎn)原因中人群廣全球不一樣地域流行病學(xué)特點(diǎn)有所差異我國(guó)當(dāng)前缺乏準(zhǔn)確流行病學(xué)數(shù)據(jù)肺動(dòng)脈高壓患者人群被大大低估肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第4頁流行病學(xué)美國(guó)注冊(cè)登記研究：1981-1985：187例患者法國(guó)注冊(cè)登記研究：-：674例患者中國(guó)注冊(cè)登記研究：1999-：74例患者美國(guó)注冊(cè)登記研究：-至今：近3000例患者肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第5頁原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)病率:1-2/百萬人口成人女男比1.7:1平均發(fā)病年紀(jì)36±15歲血?dú)夥治鍪镜脱跹Y和低碳酸血癥肺功效示輕度通氣和彌散功效障礙部分患者有抗核抗體低度陽性和雷諾氏現(xiàn)象1年、3年和5年生存率分別為68%,48%

和34%D‘AlonzoGE,etal.AnnInternmed.1991;115:343-349RichS,etal.AnnInternmed.1987;107:216-23肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第6頁35%男65%女50±15年紀(jì)法國(guó)注冊(cè)登記研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.;173:1023-1030.肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第7頁39%15%11%10%9.5%6%4%特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓減肥藥相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓家族性肺動(dòng)脈高壓HIV感染相關(guān)肺動(dòng)脈高壓門脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓法國(guó)注冊(cè)登記研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.;173:1023-1030.肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第8頁法國(guó)注冊(cè)登記研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.;173:1023-1030.肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第9頁法國(guó)注冊(cè)登記研究發(fā)病率

PAH：15/百萬人口IPAH：5.7/百萬人口從出現(xiàn)癥狀到診療時(shí)間為：27月HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.;173:1023-1030.肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第10頁我國(guó)注冊(cè)登記研究回顧性研究1999-單中心，樣本量較小主要靠超聲心動(dòng)圖診療，僅20例為RHC診療Z-CJING,etal.Chest.;132:373-379

肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第11頁我國(guó)注冊(cè)登記研究平均發(fā)病年紀(jì)36歲男女比1：2.4Z-CJING,etal.Chest.;132:373-379

肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第12頁TheRegistrytoEValuateEarlyAndLong-termPAHDiseaseManagement(REVEAL)美國(guó)國(guó)家54家醫(yī)學(xué)中心參加.3~.9年共入選2977例PAH患者隨訪至年肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第13頁REVEALStudy-基線臨床資料BadeschDB,etal.Chest.;137:376–387肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第14頁REVEALStudy-基線臨床資料BadeschDB,etal.Chest.;137:376–387肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第15頁REVEALStudy-基線病因分類資料BadeschDB,etal.Chest.;137:376–387肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第16頁先天性心臟病相關(guān)PAH(CHD-PAH)西方國(guó)家CHD-PAH發(fā)病率為1.6-12.5/百萬成人有5-10%先心病患者會(huì)出現(xiàn)PAH艾森曼格綜合癥發(fā)病率從8%（1950s）降至當(dāng)前4%發(fā)展中國(guó)家缺乏嚴(yán)格設(shè)計(jì)流行病學(xué)資料先心病發(fā)病率為：6-9‰我國(guó)CHD-PAH是首要病因肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第17頁結(jié)締組織病相關(guān)PAH(CTD-PAH)英國(guó)CTD-PAH注冊(cè)登記研究年1月~年1月，平均隨訪3.3年共入選429例，其中SSc占73%CTD-PAH發(fā)病率為4.3人/百萬人口

SSc發(fā)病率為2.9人/百萬人口CondliffeR,etal.AmJRespirCritCareMed.;179:151–157肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第18頁肝硬化回顧性分析肝硬化患者尸檢結(jié)果(17901例)1:0.73%

有肺動(dòng)脈受累門脈高壓患者對(duì)有肝硬化合并門脈高壓患者進(jìn)行前瞻性血流動(dòng)力學(xué)研究發(fā)覺肺動(dòng)脈壓力增高者占:2%等候肝移植患者對(duì)行原位肝移植患者進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)研究發(fā)覺合并肺動(dòng)脈高壓患者占:3.5%~6%門脈高壓相關(guān)肺動(dòng)脈高壓(PoPH)Castroetal-MayoclinProc–1996Tamaraetal-AnaesthAnalg–1996Colleetal.Hepatology-肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第19頁發(fā)病率為0.5%平均發(fā)病年紀(jì):33歲(2-56歲)男/女:1.2/1發(fā)覺PAH平均在診療HIV感染后33月(有時(shí)肺動(dòng)脈高壓診療能幫助發(fā)覺HIV感染)PAH發(fā)病和感染HIV方式無顯著關(guān)系，但更常見于靜脈吸毒患者(42-59%)感染分期和PAH發(fā)病和嚴(yán)重程度無關(guān)和免疫抑制程度亦無關(guān)HIV-PAH1.MehtaNJetal.Chest;118:1133-1141.2.NiakaraAetal.BullSocPatholExot;95:23-263.NunesHetal.AmJRespirCritCareMed;167:1433-1439.肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第20頁血吸蟲病相關(guān)PAH蟲卵刺激肺血管重構(gòu)是主要發(fā)病原因當(dāng)前世界上存在120,000,000血吸蟲病感染患者絕大多數(shù)在發(fā)展中國(guó)家已報(bào)道血吸蟲病相關(guān)PAH發(fā)病率為7.5%-22%存在大量潛在PAH患者，尤其在發(fā)展中國(guó)家LapaM,etal.Circulation.;119:1518-1523ButrousG,etal.Circulation;118;1758-1766肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第21頁血吸蟲病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓年我國(guó)中南7省統(tǒng)計(jì)新發(fā)血吸蟲病患者740,000例Long-deWANG,etal.NEnglJMed;360:121-8.肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第22頁P(yáng)AH類型分布HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.;173:1023-10302.DatafromShanghaiPulmonaryHospital肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第23頁P(yáng)AH年紀(jì)分布DatafromShanghaiPulmonaryHospital肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第24頁France1(n=674)USA-REVEAL2(n=2525)China3(n=594)Age(years)50±1550±1937±13Female65%79%72%ClassⅢ/Ⅳ75%56%54%6MWD(m)329±109366±126404±109我國(guó)PAH基線資料(-)1.HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.;173:1023-10302.BadeschDB,etal.Chest.;137:376–3873.DatafromShanghaiPulmonaryHospital肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)和我國(guó)PAH資料分析第25頁P(yáng)AH血流動(dòng)力學(xué)比較France1(n=674)USA-REVEAL2(n=2525)China3(n=594)mPAP(mmHg)55±1551±1464±20PCWP8±39±47±5mRAP8±59±68±4CI2.5±0.82.4±0.82.7±1.2PVRi21±1021±1323±12SvO263±963±1064±121.HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.;173:1023-10302.BadeschDB,etal.Chest.;137:376–387