2023/4/25第8章氨基酸代謝1掌握營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸、氮平衡、蛋白質(zhì)腐敗作用概念，氨基酸轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)與輔酶，氨起源與去路，尿素合成部位、主要過(guò)程、關(guān)鍵酶及其生理意義。一碳單位概念、載體、生成原料及主要生理作用，S-腺苷甲硫氨酸生成、作用及生理意義。甲基與硫酸根活化形式。熟悉蛋白質(zhì)功效、氧化脫氨、聯(lián)合脫氨基作用，生糖、生酮氨基酸概念，氨運(yùn)輸形式，脫羧基作用，芳香族氨基酸代謝過(guò)程。教學(xué)綱領(lǐng)對(duì)本章要求

P78

生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第1頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝2蛋白質(zhì)生物學(xué)功效營(yíng)養(yǎng)功效：1.提供氮元素：是人體氮元素最主要起源；2.提供能量：人體天天18%能量由蛋白質(zhì)提供。

物質(zhì)運(yùn)輸催化作用代謝調(diào)控信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)免疫防御結(jié)構(gòu)與運(yùn)動(dòng)生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第2頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝3蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)作用

NutritionalFunctionofProtein

第一節(jié)生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第3頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝4

大量（克）：糖、脂肪、蛋白質(zhì)、水；微量（mg、μg）：維生素、無(wú)機(jī)鹽、金屬元素等。營(yíng)養(yǎng)物按Armstrong觀點(diǎn)：水不是營(yíng)養(yǎng)物，而它比這些營(yíng)養(yǎng)物更主要。

糖：C.H.O

不能代替蛋白質(zhì)脂：C.H.O

蛋白質(zhì)含元素：C、H、O、N。

生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第4頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝5

高等動(dòng)植物都不能利用空氣中N2，而只能利用帶負(fù)電荷氮。糖食物蛋白質(zhì)脂肪N非營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸根瘤菌和蘭綠藻能夠固定N

雷，能夠使N2變成NH3

消耗大量能量固定雷（Re）N2NH3生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第5頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝6一、體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝情況可用氮平衡描述氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等）氮負(fù)平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、嚴(yán)重?zé)齻?、大出血、消耗性疾病患者）氮平衡意義：間接反應(yīng)體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝慨況。（一）氮平衡(nitrogenbalance)試驗(yàn)測(cè)定每日攝入食物中和排泄物中含氮量，間接反應(yīng)蛋白質(zhì)在體內(nèi)代謝情況，稱(chēng)為氮平衡試驗(yàn)。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第6頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝7（二）生理需要量成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為30～50g，我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。三、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值（一）必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能本身合成，必須由食物供給氨基酸，共有8種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。

其余12種氨基酸體內(nèi)能夠合成，稱(chēng)非必需氨基酸。

生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第7頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝8（二）營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸決定蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值(nutritionvalue)食物蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值：指食物蛋白質(zhì)在體內(nèi)利用率。而食物蛋白質(zhì)利用率高低取決于必需氨基酸數(shù)量、種類(lèi)和百分比。（三）食物蛋白質(zhì)互補(bǔ)作用

幾個(gè)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低食物蛋白，經(jīng)混合食用后，能夠提升食物蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值現(xiàn)象。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第8頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝9第二節(jié)

蛋白質(zhì)消化、吸收和腐敗Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第9頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝10一、蛋白質(zhì)消化食物蛋白質(zhì)

胃、小腸

蛋白水解酶氨基酸、小肽（產(chǎn)物）

生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第10頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝11消化過(guò)程

（一）胃中消化作用胃蛋白酶最適pH為1.5～2.5，對(duì)蛋白質(zhì)肽鍵作用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少許氨基酸。

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第11頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝12（二）小腸中消化——小腸是蛋白質(zhì)消化主要部位。1.胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質(zhì)主要酶，最適pH為7.0左右，包含內(nèi)肽酶和外肽酶。內(nèi)肽酶(endopeptidase)水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase)自肽鏈末段開(kāi)始每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第12頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝13生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第13頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝14腸液中酶原激活胰蛋白酶原糜蛋白酶原羧基肽酶原彈性蛋白酶原

腸激酶(enterokinase)

胰蛋白酶糜蛋白酶羧基肽酶彈性蛋白酶

(trypsin)(exopeptidase)(carboxypeptidase)(elastase)可保護(hù)胰組織免受蛋白酶本身消化作用。確保酶在其特定部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶貯存形式。酶原激活意義生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第14頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝15二、氨基酸吸收吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機(jī)制：耗能主動(dòng)吸收過(guò)程生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第15頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝16（一）氨基酸吸收載體生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第16頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝17（二）γ-谷氨?；h(huán)對(duì)氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)作用γ-谷氨酰基循環(huán)(γ-glutamylcycle)過(guò)程：谷胱甘肽對(duì)氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)谷胱甘肽再合成生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第17頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝18半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸環(huán)化轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi細(xì)胞外

γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶細(xì)胞膜谷胱甘肽

GSH細(xì)胞內(nèi)γ-谷氨?；h(huán)過(guò)程γ-谷氨酰氨基酸氨基酸生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第18頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝19利用腸粘膜細(xì)胞上二肽或三肽轉(zhuǎn)運(yùn)體系此種轉(zhuǎn)運(yùn)也是耗能主動(dòng)吸收過(guò)程吸收作用在小腸近端較強(qiáng)（三）肽吸收生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第19頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝20三、蛋白質(zhì)在腸中腐敗作用腸道中沒(méi)有消化吸收蛋白質(zhì)和氨基酸，被細(xì)菌分解，而產(chǎn)生代謝物，這個(gè)分解過(guò)程稱(chēng)為蛋白質(zhì)腐敗作用。腐敗作用產(chǎn)生代謝物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少許脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用物質(zhì)。（一）蛋白質(zhì)腐敗作用(putrefaction)生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第20頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝21（二）胺類(lèi)(amines)生成蛋白質(zhì)

氨基酸胺類(lèi)蛋白酶

脫羧基作用

組氨酸組胺

賴(lài)氨酸尸胺

色氨酸

色胺

酪氨酸酪胺苯丙氨酸苯乙胺生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第21頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝22假神經(jīng)遞質(zhì)(falseneurotransmitter)

一些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相同，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功效，稱(chēng)假神經(jīng)遞質(zhì)。苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羥酪胺

β-羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類(lèi)似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動(dòng)，使大腦發(fā)生異常抑制。嚴(yán)重引發(fā)肝昏迷。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第22頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝23肝臟（三）腸道中氨生成未被吸收氨基酸滲透腸道尿素氨(ammonia)腸道細(xì)菌脫氨基作用尿素酶降低腸道pH，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，可降低氨吸收，這是酸性灌腸依據(jù)。血液O=CNH2NH2尿素H+NH4+排出生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第23頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝24血液

滲透

腸道

腎排出（20g）

NH2-CO-NH2

肝臟合成NH3

(25%)7gNH2-CO-NH2

脲酶（大腸桿菌

）

2NH3+CO2（4g）

腸道吸收降低腸道pH值，可使血NH3肝功效受損：血NH3

抑制腸菌，可使血NH3

（三）腸道中氨生成生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第24頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝25（四）其它有害物質(zhì)生成酪氨酸

苯酚半胱氨酸

硫化氫

色氨酸

吲哚生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第25頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝26（二）蛋白質(zhì)半壽期二、體內(nèi)蛋白質(zhì)分解（一）體內(nèi)蛋白質(zhì)降解正常成年人，天天約有2%左右組織蛋白質(zhì)被更新而降解，釋放氨基酸75~80%能夠再利用，合成新蛋白質(zhì)，余下氨基酸則進(jìn)入氨基酸代謝池分解或轉(zhuǎn)化成其它物質(zhì)。蛋白質(zhì)濃度下降到二分之一時(shí)所需要時(shí)間，用t1/2表示。作用：用來(lái)表示不一樣蛋白質(zhì)體內(nèi)代謝速度。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第26頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝27依據(jù)速度分快、中、慢三種：快速更新：半壽期以秒、分、小時(shí)為計(jì)量單位；如酶蛋白，尤其是肝細(xì)胞中一些關(guān)鍵酶。中速更新：以天為計(jì)量單位，如，肝、血漿中蛋白質(zhì)半壽期約10天；慢速更新：以月為計(jì)量單位，如膠原蛋白，組蛋白等半壽期達(dá)6個(gè)月。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第27頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝28不依賴(lài)ATP利用組織蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和長(zhǎng)壽命細(xì)胞內(nèi)蛋白2.依賴(lài)泛素(ubiquitin)降解過(guò)程1.溶酶體內(nèi)降解過(guò)程依賴(lài)ATP降解異常蛋白和短壽命蛋白（三）蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)換更新(proteinturnover)

真核生物中蛋白質(zhì)降解有兩條路徑

生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第28頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝29泛素76個(gè)氨基酸小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守①

泛素化(ubiquitination)

泛素選擇性與被降解蛋白質(zhì)形成共價(jià)連接，并使其激活。②

蛋白酶體(proteasome)對(duì)泛素化蛋白質(zhì)降解泛素介導(dǎo)蛋白質(zhì)降解過(guò)程生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第29頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝30被降解蛋白質(zhì)連接酶AMP+PPiHS-E2泛素化過(guò)程E1：泛素活化酶E2：泛素?cái)y帶蛋白E3：泛素蛋白連接酶泛素CO-O+HS-E1ATPHS-E1HS-E2泛素CNH

被降解蛋白質(zhì)OE3活化酶攜帶蛋白SE1C泛素O~SE1C泛素O~SE2C泛素O~SE2C泛素O~單泛素化蛋白生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第30頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝31泛素泛素

如基因表示、細(xì)胞增殖、炎癥反應(yīng)、誘發(fā)癌瘤（促進(jìn)抑癌蛋白P53降解）體內(nèi)蛋白質(zhì)降解參加各種生理、病理調(diào)整作用連接酶~COSE2泛素n單泛素化蛋白NHCO泛素nNHCO泛素被降解蛋白質(zhì)

被降解蛋白質(zhì)nHS-E2E3聚泛素化蛋白蛋白酶體泛素氨基酸生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第31頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝32蛋白酶體存在于細(xì)胞核和胞漿內(nèi)，主要降解異常蛋白質(zhì)和短壽蛋白質(zhì)。26S蛋白質(zhì)酶體20S關(guān)鍵顆粒(CP)19S調(diào)整顆粒(RP):18個(gè)亞基,6個(gè)亞基含有ATP酶活性2個(gè)α環(huán)：7個(gè)α亞基2個(gè)β環(huán)：7個(gè)β亞基生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第32頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝33生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第33頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝34泛素介導(dǎo)蛋白質(zhì)降解過(guò)程：生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第34頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝35第三節(jié)

氨基酸普通代謝GeneralMetabolismofAminoAcids生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第35頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝36食物蛋白經(jīng)消化吸收氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參加代謝，稱(chēng)為氨基酸代謝庫(kù)。（一）氨基酸代謝庫(kù)(metabolicpool)一、氨基酸代謝概況生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第36頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝37脫羧基作用脫氨基作用

消化吸收氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)

組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸

(非必需氨基酸)（二）體內(nèi)氨基酸代謝概況

α-酮酸

酮體氧化供能糖胺類(lèi)氨尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成銨鹽生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第37頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝38二、氨基酸轉(zhuǎn)氨及脫氨作用定義指氨基酸脫去氨基生成對(duì)應(yīng)α-酮酸過(guò)程。脫氨基方式轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基

轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第38頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝39（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成對(duì)應(yīng)α-酮酸，而另一個(gè)α-酮酸得到此氨基生成對(duì)應(yīng)氨基酸過(guò)程。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第39頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝40

2.反應(yīng)式3）大多數(shù)氨基酸能參加轉(zhuǎn)氨基作用，但賴(lài)氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。1）是可逆反應(yīng)，平衡點(diǎn)靠近1，反應(yīng)方向符合質(zhì)量作用定律；2）可認(rèn)為是氨重新分布；4）氨轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)到最終都轉(zhuǎn)到三種主要α-酮酸分子上，即丙酮酸、草酰乙酸和α-KG。其中尤以α-KG最主要；5）全部轉(zhuǎn)氨酶輔酶都是以磷酸吡啶醛或磷酸吡哆胺為輔酶，都是維生素B6磷酸酯，在反應(yīng)中可逆?zhèn)鬟f氨基。

6)主要轉(zhuǎn)氨酶有兩個(gè)：GPT和GOT。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第40頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝413.轉(zhuǎn)氨基作用機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸

磷酸吡哆醛α-酮酸

磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第41頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝42H2OH2O生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第42頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝43生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第43頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝44

4.轉(zhuǎn)氨酶

正常人各組織GOT（ALT）及GPT（AST）活性(單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診療和預(yù)后指標(biāo)之一。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第44頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝45轉(zhuǎn)氨基作用不但是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基主要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸主要路徑。經(jīng)過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離氨。5.轉(zhuǎn)氨基作用生理意義生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第45頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝46（二）L-谷氨酸氧化脫氨基作用存在于肝、腦、腎中輔酶為NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑催化酶：

L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第46頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝47（三）聯(lián)合脫氨基作用

兩種脫氨基方式聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸過(guò)程。2.類(lèi)型1）轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用1.定義2）轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第47頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝48

1）轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)谷氨酸氧化脫氨基作用此種方式既是氨基酸脫氨基主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸主要方式。主要在肝、腎組織進(jìn)行。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第48頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝492）轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)（肌肉）蘋(píng)果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸(IMP)α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸草酰乙酸天冬氨酸H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)腺苷酸代琥珀酸合酶

腺苷酸代琥珀酸裂解酶腺苷酸脫氫酶轉(zhuǎn)氨酶2轉(zhuǎn)氨酶1生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第49頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝50（一）血氨起源1.

氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生氨是血氨主要起源,胺類(lèi)分解也能夠產(chǎn)生氨。三、氨代謝（MetabolismofAmmonia）2.

腸道吸收氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生氨。尿素經(jīng)腸道細(xì)菌脲素酶水解產(chǎn)生氨。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第50頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝513.腎小管上皮細(xì)胞分泌氨主要來(lái)自谷氨酰胺。

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶正常人血氨濃度普通不超出60μmol/L。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第51頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝52（二）氨轉(zhuǎn)運(yùn)1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)

肌肉中氨以無(wú)毒丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?，脫氨后生成丙酮酸，?jīng)異生轉(zhuǎn)變成糖，又能為肌肉提供能量。2.谷氨酰胺運(yùn)氨作用1）在腦、肌肉中，氨和谷氨酸合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解。2）谷氨酰胺合成既能解除氨毒，又能儲(chǔ)存氨和運(yùn)輸氨。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第52頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝53丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解路徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸---葡萄糖循環(huán)葡萄糖（一）丙氨酸---葡萄糖循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)氨生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第53頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝54生成過(guò)程

（腦、肌肉）

在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第54頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝55（三）血氨去路1）在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要去路2）合成非必需氨基酸及其它含氮化合物3）合成谷氨酰胺

谷氨酸+NH3谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi4）腎小管泌氨分泌NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第55頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝56血氨濃度<60μmol/L32血氨起源和去路小結(jié)氨基酸及胺分解腸道細(xì)菌腐敗作用腎重吸收氨釋放入血肝內(nèi)合成尿素，排出體外合成谷氨酰胺等非必需氨基酸合成嘌呤、嘧啶腎分泌氨形成銨鹽，排出體外13421生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第56頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝57（三）尿素生物合成1.生成部位主要在肝細(xì)胞線(xiàn)粒體及胞液中。2.生成過(guò)程尿素生成過(guò)程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱(chēng)為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱(chēng)尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第57頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝58鳥(niǎo)氨酸循環(huán)示意圖生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第58頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝591）氨基甲酰磷酸合成

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）H2NCOO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線(xiàn)粒體中進(jìn)行N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATP。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第59頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝60N-乙酰谷氨酸結(jié)構(gòu)N-乙酰谷氨酸合成乙酰CoA+GluN-乙酰谷氨酸（AGA）N-乙酰谷氨酸合成酶AGA合成酶激活劑：精氨酸臨床應(yīng)用：治療肝昏迷，補(bǔ)充精氨酸，加速尿素生成生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第60頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝61鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶2）瓜氨酸合成H3PO4+氨基甲酰磷酸由鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(OCT)催化，OCT常與CPS-Ⅰ組成復(fù)合體。反應(yīng)在線(xiàn)粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第61頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝623）精氨酸合成反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第62頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝63精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第63頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝644）精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進(jìn)行尿素鳥(niǎo)氨酸精氨酸精氨酸酶H2ONH2C=ONH2生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第64頁(yè)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋(píng)果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥(niǎo)氨酸尿素線(xiàn)粒體胞液生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第65頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝663.反應(yīng)特點(diǎn)原料：2分子氨，一個(gè)來(lái)自于游離氨，另一個(gè)來(lái)自天冬氨酸。過(guò)程：先在線(xiàn)粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。耗能：3個(gè)ATP，4個(gè)高能磷酸鍵。精氨酸代琥珀酸合成酶（argininosuccinatesynthetaseASAS）ASAS是尿素合成限速酶生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第66頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝67生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第67頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝684.尿素合成生理意義1）鳥(niǎo)氨酸循環(huán)是體內(nèi)氨最主要分解代謝路徑。3）尿素是氨基酸在體內(nèi)分解最終代謝產(chǎn)物之一，它在肝臟內(nèi)合成，經(jīng)血液運(yùn)輸?shù)侥I臟排泄。2）鳥(niǎo)氨酸循環(huán)能將有毒氨轉(zhuǎn)變成無(wú)毒尿素，故含有解毒作用，鳥(niǎo)氨酸循環(huán)是體內(nèi)主要解毒機(jī)制。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第68頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝69（四）尿素生成調(diào)整1.食物蛋白質(zhì)影響高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓1）CPS-Ⅰ調(diào)整：AGA、精氨酸為其激活劑2.尿素生成酶系調(diào)整：2）調(diào)整限速酶精氨酸代琥珀酸合成酶活性生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第69頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝703）谷氨酸促進(jìn)尿素合成三羧酸循環(huán)ATP生成↑尿素生成↑生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第70頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝71（五）尿素合成障礙可引發(fā)高血氨癥與氨中毒生理情況：血氨起源與去路保持動(dòng)態(tài)平衡，而肝合成尿素對(duì)維持這個(gè)平衡起關(guān)鍵作用。病理情況：比如肝功效嚴(yán)重?fù)p傷、尿素合成相關(guān)酶遺傳性缺點(diǎn)等，均可發(fā)生尿素合成障礙，使血氨濃度升高，稱(chēng)為高血氨癥。高血氨癥臨床表現(xiàn)：嘔吐、厭食、間隙性共濟(jì)失調(diào)、意識(shí)障礙、行為失常、嗜睡甚至出現(xiàn)昏迷等。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第71頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝72TAC↓

腦供能不足腦內(nèi)

α-酮戊二酸↓α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3肝昏迷高血氨毒性作用機(jī)制尚不完全清楚。普通認(rèn)為：另一個(gè)可能性：谷氨酸、谷氨酰胺增多，滲透壓增大，引發(fā)腦水腫。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第72頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝73二、α-酮酸代謝生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第73頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝74（二）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（一）轉(zhuǎn)變成糖及脂類(lèi)（三）氧化供能α-酮酸在體內(nèi)可經(jīng)過(guò)TAC和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時(shí)生成ATP。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第74頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝75第五節(jié)

個(gè)別氨基酸代謝MetabolismofIndividualAminoAcids生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第75頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝76氨基酸脫羧酶輔酶是磷酸吡哆醛胺是體內(nèi)生理活性物質(zhì)，主要在肝中滅活

一、氨基酸脫羧基作用生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第76頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝77（一）γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)GABA是中樞神經(jīng)系統(tǒng)主要抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，抑制中樞神經(jīng)興奮。在學(xué)習(xí)和記憶過(guò)程及視覺(jué)形成和發(fā)育中發(fā)揮主要作用。

異煙肼與B6結(jié)合，加緊B6排泄，使GABA生成不足，可誘發(fā)驚闕等神經(jīng)癥狀。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第77頁(yè)（二）?；撬?taurine)?；撬峁πВ?.在腦神經(jīng)細(xì)胞發(fā)育過(guò)程中起主要作用。促進(jìn)嬰幼兒腦組織和智力發(fā)育，能顯著促進(jìn)神經(jīng)系統(tǒng)生長(zhǎng)發(fā)育和細(xì)胞增殖、分化，且呈劑量依賴(lài)性，?；撬嵩谀溉?，尤其是初乳中含量最高，可填補(bǔ)早產(chǎn)兒不足。2.提升神經(jīng)傳導(dǎo)和視覺(jué)機(jī)能，抑制白內(nèi)障發(fā)生發(fā)展；3.預(yù)防心血管病，抑制血小板凝集，降低血脂；4.與膽汁酸結(jié)合，形成結(jié)合膽汁酸，促進(jìn)脂類(lèi)、膽固醇溶解，抑制膽固醇結(jié)石；5.改進(jìn)記憶功效生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第78頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝79（三）組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2組胺是強(qiáng)烈血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管通透性，誘發(fā)蕁麻疹等過(guò)敏反應(yīng)。可使平滑肌收縮，引發(fā)支氣管痙攣，造成哮喘。能可刺激胃蛋白酶及胃酸分泌。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第79頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝80（四）5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT分布廣泛，在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有強(qiáng)烈縮血管作用/刺激支氣管平滑肌收縮。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第80頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝81（五）多胺（polyamine）1.概念：一類(lèi)含有3個(gè)或3個(gè)以上氨基化合物。丙氨轉(zhuǎn)移酶丙氨轉(zhuǎn)移酶限速酶2.生成過(guò)程：生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第81頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝823.作用：

多胺是調(diào)整細(xì)胞生長(zhǎng)主要物質(zhì)，精液及腫瘤組織中含量多，凡生長(zhǎng)旺盛組織，如胚胎、再生肝、癌瘤組織等，多胺水平都會(huì)增高。4.作用機(jī)制：

當(dāng)前還不清楚，可能與其穩(wěn)定細(xì)胞結(jié)構(gòu)，與核酸分子結(jié)合，促進(jìn)核酸和蛋白質(zhì)生物合成相關(guān)。5.臨床意義：

測(cè)定病人血或尿中多胺水平，作為癌瘤輔助診療及病情改變生化指標(biāo)之一。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第82頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝83

二、一碳單位代謝（一）概述定義：

一些氨基酸代謝過(guò)程中產(chǎn)生只含有一個(gè)碳原子基團(tuán)，稱(chēng)為一碳單位(onecarbonunit)。甲基

(methyl)-CH3甲烯基

(methylene)-CH2-甲炔基

(methenyl)-CH=甲?；?/p>

(formyl)-CHO亞胺甲基

(formimino)-CH=NH主要參加嘌呤、嘧啶、肌酸、膽堿合成過(guò)程。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第83頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝84（二）四氫葉酸是一碳單位載體FH4生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+5，6，7，8-四氫葉酸（FH4）氨基蝶呤對(duì)氨基苯甲酸谷氨酸生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第84頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝85

FH4攜帶一碳單位形式及命名

（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第85頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝86（三）一碳單位相互轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,

N10=CH—FH4N5,

N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第86頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝87一碳單位主要起源于氨基酸代謝絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（四）一碳單位與氨基酸代謝（五）一碳單位生理功效作為合成嘌呤和嘧啶原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)絡(luò)起來(lái)生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第87頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝88

三、含硫氨基酸代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸甲硫氨基酸可轉(zhuǎn)變?yōu)榘腚装彼岷碗装彼幔腚装彼崤c胱氨酸能夠互變，但都不能轉(zhuǎn)變成甲硫氨酸。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第88頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝89（一）蛋氨酸代謝1.蛋氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+蛋氨酸ATPS—腺苷蛋氨酸(SAM)生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第89頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝90甲基轉(zhuǎn)移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基直接供體生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第90頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝912.甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)VitB12FH4N5—CH3—FH4轉(zhuǎn)甲基酶ATPPPi+PiS-腺苷甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸RH（甲基受體）RH-CH3轉(zhuǎn)甲基酶H2O腺苷同型半胱氨酸生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第91頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝923.為肌酸與腎上腺素合成提供甲基4.蛋氨酸循環(huán)生理意義1）提供有活性甲基；2）降低甲硫氨酸消耗；3）B12缺乏，該循環(huán)受阻，影響葉酸再利用，可造成核酸合成障礙，產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞貧血。胍乙酸SAM腎上腺素去甲腎上腺素肌酸磷酸肌酸SAMS-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷同型半胱氨酸ATP轉(zhuǎn)甲基酶轉(zhuǎn)甲基酶生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第92頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝93（二）半胱氨酸與胱氨酸代謝1.半胱氨酸與胱氨酸互變CH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS兩個(gè)半胱氨酸經(jīng)過(guò)二硫鍵形成一個(gè)胱氨酸，這種結(jié)構(gòu)互變，含有主要作用。2分子半胱氨酸（--SH）胱氨酸（--S--S--）2分子還原型谷胱甘肽（2GSH）-2H+2H-2H+2H1分子氧化型谷胱甘肽（GSSG）生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第93頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝94結(jié)構(gòu)互變主要作用1）維持蛋白質(zhì)空間構(gòu)象穩(wěn)定性；2）巰基酶活性中心含有半胱氨酸，其巰基既是結(jié)合底物必需基團(tuán)，也是一些毒物如介子氣、重金屬鹽結(jié)合基團(tuán)，從而抑制酶活性。3）還原型谷胱甘肽能保護(hù)酶分子上巰基和紅細(xì)胞膜穩(wěn)定性，因而含有主要生理功效。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第94頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝95O2

2ATP隨尿排出

PAPS（活性硫酸根）

2.半胱氨酸分解代謝提供活性硫酸根。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第95頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝963.

半胱氨酸可生成活性硫酸根（PAPS）PAPS為活性硫酸根，是體內(nèi)硫酸基團(tuán)供體活性硫酸基團(tuán)功效：參加肝內(nèi)生物轉(zhuǎn)化作用，促進(jìn)藥品、雌激素、毒物代謝等?；钚粤蛩岣被岽x醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第96頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝97肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒唑基，SAM提供甲基而合成。四、肌酸代謝生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第97頁(yè)+H2O生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第98頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝99肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量?jī)?chǔ)存、利用主要化合物。肝是合成肌酸主要器官。肌酸在肌酸激酶作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷?。肌酸和磷酸肌酸代謝終產(chǎn)物為肌酸酐(creatinine)。肌酸代謝小結(jié)生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第99頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝100五、芳香族氨基酸代謝芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸芳香族氨基酸代謝可產(chǎn)生神經(jīng)遞質(zhì)，其中苯丙氨酸和色氨酸為必需氨基酸。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第100頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝101（一）苯丙氨酸和酪氨酸代謝現(xiàn)有聯(lián)絡(luò)又有區(qū)分1.苯丙氨酸羥化生成酪氨酸反應(yīng)不可逆，苯丙氨酸羥化酶缺乏可引發(fā)苯丙酮酸尿癥，屬遺傳性疾病。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第101頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝102正常時(shí)只有少許苯丙氨酸可轉(zhuǎn)變成苯丙酮酸，如先天性苯丙氨酸羥化酶缺點(diǎn)患者，經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用可大量生成苯丙酮酸及代謝物，經(jīng)尿排出，稱(chēng)為苯丙酮酸尿癥。苯丙酮酸尿癥（phenylketonuriaPKU）：苯丙酮酸堆集對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生毒性，使腦發(fā)育障礙，患兒智力低下。治療標(biāo)準(zhǔn)：早期發(fā)覺(jué)，控制膳食中苯丙氨酸含量。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第102頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝103四氫蝶呤2.酪氨酸轉(zhuǎn)變成兒茶酚胺和黑色素或徹底氧化分解限速酶生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第103頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝104兒茶酚胺:包含多巴胺、去甲腎上腺素和腎上腺素1、對(duì)心血管系統(tǒng)作用：兒茶酚胺經(jīng)過(guò)β－受體作用于心臟，使心率加緊，收縮力增強(qiáng)，傳導(dǎo)速度增快，心輸出量增加。2、對(duì)內(nèi)臟作用：兒茶酚胺經(jīng)過(guò)β－2受體使平滑肌松弛，經(jīng)過(guò)α－1受體使之收縮。3、對(duì)代謝作用：兒茶酚胺參加生熱作用調(diào)整，經(jīng)過(guò)β受體增加氧耗量而產(chǎn)熱。并可促進(jìn)機(jī)體內(nèi)貯備能量物質(zhì)分解。4、兒茶酚胺對(duì)細(xì)胞外液容量和組成及水、電解質(zhì)代謝有主要調(diào)整作用。5、兒茶酚胺可引發(fā)腎素、胰島素和胰高血糖素、甲狀腺激素、降鈣素等各種激素分泌改變。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第104頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝105帕金森病（parkinsondisease）患者多巴胺生成降低。一個(gè)常見(jiàn)于中老年神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，多在60歲以后發(fā)病。主要表現(xiàn)為患者動(dòng)作遲緩,手腳或身體其它部分震顫,身體失去了柔軟性,變得僵硬。是一個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要是因位于中腦部位"黑質(zhì)"中細(xì)胞發(fā)生病理性改變后，多巴胺合成降低，抑制乙酰膽堿功效降低，則乙酰膽堿興奮作用相對(duì)增強(qiáng)。二者失衡結(jié)果便出現(xiàn)肌肉僵直.

生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第105頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝1062.酪氨酸分解代謝

體內(nèi)代謝尿黑酸酶先天缺點(diǎn)時(shí)，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥。尿黑酸酶生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第106頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝107羥化酪氨酸轉(zhuǎn)變成黑色素酪氨酸多巴兒茶酚胺脫羧氧化酶多巴醌黑色素聚合脫羧吲哚醌先天缺乏酪氨酸酶，黑色素生成障礙，引發(fā)白化病。酪氨酸酶生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第107頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝108在黑色素細(xì)胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成黑色素。人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱(chēng)為白化病(albinism)。生化氨基酸代謝醫(yī)學(xué)知識(shí)專(zhuān)家講座第108頁(yè)2023/4/25第8章氨基酸代謝1093.酪氨酸分解代謝