流行病學

縱隔腫瘤種類繁雜,起源各異,現有原發(fā)性又有轉移性，診療有一定難度，治療標準不盡相同。原發(fā)性縱隔腫瘤多數良性，惡性約占10％－25％，兒童縱隔腫瘤惡性約占50％?；ツ[瘤、胸腺瘤、神經源性腫瘤、胸內甲狀腺腫和各種囊腫為最常見縱隔原發(fā)性腫瘤。

縱隔腫瘤治療進展專家講座第1頁縱隔應用解剖位于兩側胸膜腔之間，上為胸膜腔入口，下為隔肌,前是胸骨，后為脊柱及對應肋緣。按腫瘤所在部位，將縱隔分為前、中、后縱隔。每區(qū)均從胸腔入口到腰肌。

前縱隔前界為胸骨內板，后為心包前緣。胸腺。后縱隔前界為脊柱前緣線并向后延伸到兩側肋骨溝。交感神經和外周神經。中縱隔位于前后縱隔之間。心臟、大血管，氣管、迷走神經、隔肌和大多數淋巴結。

縱隔腫瘤治療進展專家講座第2頁縱隔應用解剖

臨床上慣用四分法縱隔腫瘤治療進展專家講座第3頁縱隔腫瘤治療進展專家講座第4頁臨床表現

良性腫瘤生長遲緩，大多無癥狀，偶然在胸部X線檢驗時發(fā)覺，囊腫感染時伴發(fā)燒、膿痰和咳嗽等癥狀。惡性腫瘤因其所在部位、侵犯范圍不一樣，其臨床表現也不盡相同，除胸悶、胸痛、呼吸困難和咳嗽等最常見癥狀外，上腔靜脈壓迫、食管受壓均要出現對應癥狀，部份胸腺瘤并發(fā)重癥肌無力，胸內甲狀腺常有甲亢癥狀，神經源性腫瘤壓迫脊髓或臂叢等神經出現對應癥狀,HD引發(fā)周期熱和酒精誘發(fā)疼痛?？v隔腫瘤治療進展專家講座第5頁診療病史體格檢驗除常規(guī)體檢外，注意檢驗鎖骨上和其它淺部淋巴結，男性縱隔生殖細胞腫瘤應詳細檢驗睪丸，胸腺瘤檢驗有沒有重癥肌無力表現，胸內甲狀腺腫檢驗有沒有甲亢表現，神經源性腫瘤應注意有沒有脊髓和神經壓迫?？v隔腫瘤治療進展專家講座第6頁診療影像學檢驗胸片、胸部CT或MEI能夠顯示腫瘤部位、形態(tài)和侵犯范圍，有助腫瘤定性、預計腫瘤切除可能性、放射治療野設定。前縱隔常見腫瘤為胸腺瘤、畸胎瘤、胸內甲狀腺腫、淋巴瘤和生殖細胞腫瘤，中縱隔有淋巴瘤、支氣管囊腫、心包囊腫，后縱隔常見腫瘤為神經源性腫瘤。試驗室檢驗血常規(guī)，血生化，生殖細胞腫瘤應檢測β－HCG、AFP和CEA水平?？v隔腫瘤治療進展專家講座第7頁診療胸內甲狀腺腫、甲狀腺癌胸腺瘤縱隔腫瘤治療進展專家講座第8頁診療。淋巴瘤心包囊腫神經源性腫瘤縱隔腫瘤治療進展專家講座第9頁診療特殊檢驗縱隔原發(fā)性腫瘤有探查指征者可直接開胸探查，不宜開胸探查者可行鎖骨上或其它淺部淋巴結活檢，無淺部淋巴結腫大者可行縱隔腫瘤穿刺活檢或縱隔鏡檢驗，取得病理學診療，無法進行以上檢驗上縱隔合并重癥肌無力者可診療為胸腺瘤。擬診為淋巴瘤者可進行診療性化療或放療縱隔腫瘤治療進展專家講座第10頁判別診療

縱隔惡性淋巴瘤：起病急，病程短，早期可有上腔靜脈或氣管受壓癥狀，常伴有表淺淋巴結及肝脾腫大，時伴有胸腔積液。

縱隔型肺癌：普通呼吸道癥狀出現較早，（刺激性咳嗽、痰中帶血）常伴有腔靜脈壓迫及神經麻痹等晚期表現。痰中可找到癌細胞。支氣管鏡檢驗常也可確診。

縱隔轉移性腫瘤：結合有腫瘤病史伴有縱隔淋巴結腫大，往往是多發(fā)，診療不困難。

縱隔結核性淋巴結炎：常見于兒童或青年，有結核中毒癥狀，腫瘤邊緣清楚，肺內常有結核衛(wèi)星病灶，OT試驗強陽性

椎旁膿腫以及大血管畸形：CT或核磁能判別。

結節(jié)病、食管平滑肌瘤是較罕見疾病縱隔腫瘤治療進展專家講座第11頁治療標準

除了已經有明確遠處轉移，普通均主張開胸探查。對惡性腫瘤，應力爭切除病變或獲取組織學病理診療及標出腫瘤范圍，方便術后和合理安排放療、化療

放射治療

單純放療：試探性放療姑息性放療根治性放療

與手術綜合放療：

分手術前和術后二大類

縱隔腫瘤治療進展專家講座第12頁治療標準

單純放療

試探性放療主要用于臨床上仔細檢驗未能取得病理證實病人或上腔靜脈壓迫綜合征病人，壓迫癥狀顯著急癥放療。試探性放療僅對放射敏感腫瘤有價值，對不敏感則價值不大，有時會對以后診療和治療造成混亂，故不提倡輕易試探性放療。放療方法可前后野或單前野，給予腫瘤吸收劑量1000-Gy/1-2周，強調每七天透視1-2次，觀察腫瘤消退情況姑息性放療姑息性放療用于晚期病人，目標是解除病人痛苦，緩解壓迫癥狀，可單前野或前后野對穿放療，劑量-4000Gy/2-4周。根治性放療主要用于淋巴瘤、不宜手術胸腺瘤和縱隔生殖細胞瘤等。普通采取多野等中心照射，劑量依據不一樣病理類型而定，44500-6000Gy/4-6周。應最少每2周透視一次，及時縮野。周，休息3～4周再行手術，惡性畸胎瘤或胚胎癌術后均可進行以

DDP為主聯合化療3～4個療程?？v隔腫瘤治療進展專家講座第13頁治療標準

與手術綜合放射治療

術前放療在縱隔腫瘤中不慣用。

術后放療慣用于浸潤型胸腺瘤術后和其它縱隔腫瘤因術前預計不足，術后腫瘤有殘留，普通術后2-4周給予局部放療，劑量依據不一樣病理類型而定?？v隔腫瘤治療進展專家講座第14頁治療標準

良性腫瘤膿腫、胸內甲狀腺腫、神經源性腫瘤以手術治療為主。畸胎類腫瘤以手術為主，因為這類腫瘤惡變傾向較高，易發(fā)生繼發(fā)感炎，常壓迫縱隔主要臟器，即使為良性腫塊，也應及早手術。腫瘤殘留或可疑殘留時，術中作好銀夾標志，術后放射治療45～55Gｙ/5～6周；腫瘤廣泛，預計手術難切除者，可行術前照射40～45Gｙ/4～5周，休息3～4周再行手術，惡性畸胎瘤或胚胎癌術后均可進行以DDP為主聯合化療3～4個療程?？v隔腫瘤治療進展專家講座第15頁胸腺瘤Thymomas

正常胸腺位于前縱隔，正常形態(tài)成雙葉，出生后胸腺繼續(xù)生長、發(fā)育，到春期以后，逐步萎縮，成年后胸腺極難識別，胸腺由皮質和髓質組成，內部髓質有上皮樣細胞和少許淋巴細胞，外部為皮質內充滿淋巴細胞。經典胸腺瘤是指發(fā)源于正常胸腺上皮樣細胞腫瘤，可伴有不一樣數量淋巴細胞。，其發(fā)病率占縱隔腫瘤10-20%，居縱隔縱隔腫瘤第三、四位。多為于前縱隔，發(fā)病于任何年紀?？v隔腫瘤治療進展專家講座第16頁胸腺瘤Thymomas

病理學多數學者分為4型上皮細胞占優(yōu)勢上皮細胞型淋巴細胞既胸腺細胞占優(yōu)勢淋巴細胞型上皮細胞和淋巴細胞混合型梭型細胞為主梭型細胞型判斷良惡性手術中肉眼所見比較主要，顯微鏡所見也需結合肉眼所見。如包膜是否完整，腫瘤是否浸潤鄰近組織器官，胸膜、心包有沒有種植等。約60%胸腺瘤有完整包膜，為非浸潤型，40%為浸潤型。

縱隔腫瘤治療進展專家講座第17頁胸腺瘤Thymomas

臨床表現

約30%病人無癥狀，體檢時發(fā)覺15%合并重癥肌無力，表現為活動后一些橫紋肌異常輕易疲勞，休息后或使用抗膽堿酯酶類藥品后，癥狀減輕或消失。90%以上累及眼肌，造成眼瞼下垂，眼球活動受限，也可累及面肌、咽肌及近端肢體肌肉（說話不清、吞咽困難、四肢無力）腫瘤外侵或壓迫周圍器官，可出現少上腔靜脈綜合征，聲帶或隔肌麻痹，咳嗽，咳血，心悸、氣短等現象。血行轉移率相對較少，約3。8%，肝、肺、骨是常見轉移部位?？v隔腫瘤治療進展專家講座第18頁胸腺瘤Thymomas

臨床分期

1985年Verley分期Ⅰ期完整包膜，無浸潤，完整切除Ⅰa與周圍無粘連Ⅰb與縱隔結構有纖維粘連Ⅱ期局部浸潤即包膜周圍生長至縱脂肪組織或鄰近胸膜或心包Ⅱa完整切除Ⅱb不完整切除伴局部腫瘤殘余Ⅲ期大量浸潤性腫瘤

Ⅲa浸潤性生長至周圍組織或/和胸內種植（胸膜、心包）

Ⅲb淋巴或血行轉移

縱隔腫瘤治療進展專家講座第19頁胸腺瘤Thymomas

治療標準不論是侵潤或非浸潤型胸腺瘤，除非有廣泛轉移者，外科是首選治療方案對浸潤型胸腺瘤，即使認為已完全切除，手術后一律行根治放療。非浸潤手術后復發(fā)率小于2%，不主張手術后放療。但應親密觀察，一旦復發(fā)，爭取再次手術加手術后根治放療，仍有望治愈。對晚期胸腺瘤包含已經有胸內外轉移病人，不應輕易放棄治療，應主動局部放療或/和化療，仍有取得長久生存可能。與大血管及心包粘連，有時甚至包繞無名靜脈，也應盡可能完整切除或盡可能多切除，不能切應取病理活檢。縱隔腫瘤治療進展專家講座第20頁胸腺瘤Thymomas

放射治療放射源鈷-60或高能X線放射范圍局部瘤床邊緣外放1cm（包含胸腺腫瘤和可能浸潤組織或器官），對已經有明確心包轉移和胸腔積液，應行全縱隔和全心包放療，給予腫瘤劑量3000-3500cGy/3-3。5周后局部瘤床加量。如有胸膜或肺轉移結節(jié)，可先行半胸或全胸放療，劑量1500-cGy/2-3周后，局部加量。放射劑量淋巴細胞為主型，5000cGy/5周，上皮細胞為主型或混合型6000-7000cGy/6-7周。縱隔腫瘤治療進展專家講座第21頁胸腺瘤Thymomas

放射治療放射野設計因腫瘤位于前縱隔，多采取二前斜野加楔形板等中心照射，如腫瘤巨大位置較深時，可采取二前斜野加楔形板和一正中后野照射，劑量分配是后野劑量是二前斜野四分之一或三分之一。雙鎖骨上區(qū)不需常規(guī)作預防照射?？v隔腫瘤治療進展專家講座第22頁胸腺瘤Thymomas

治療以手術為主，伴有上腔靜脈壓迫綜合征或腫瘤廣泛難以切除者，可先行術前放射治療40～45Gｙ/4～5周，休息3～4周再行手術。I期胸腺瘤（腫瘤包膜完整，鏡下無包膜受侵）或稱非浸潤性胸腺瘤，因術后復發(fā)率低，不需進行術后放射治療。對浸潤性胸腺瘤則應給予術后放療。有腫瘤殘留時，淋巴細胞為主型術后放療劑量50～55Gｙ/5～6周；上皮細胞為主型60～70Gｙ/6～7周。無顯著腫瘤殘留時，淋巴細胞為主型照射40～45Gｙ/4～5周；上皮細胞為主型照射45～50Gｙ/4～5周?？v隔腫瘤治療進展專家講座第23頁胸腺瘤Thymomas

縱隔腫瘤治療進展專家講座第24頁胸腺瘤Thymomas

縱隔腫瘤治療進展專家講座第25頁胸腺瘤Thymomas

縱隔腫瘤治療進展專家講座第26頁胸腺瘤Thymomas

縱隔腫瘤治療進展專家講座第27頁胸腺瘤Thymomas

縱隔腫瘤治療進展專家講座第28頁胸腺瘤Thymomas

縱隔腫瘤治療進展專家講座第29頁胸腺瘤Thymomas

對于已經有遠處轉移或胸內腫瘤廣泛而無法切除者，應主動進行放療與化療綜合治療。部份病人仍可獲長久生存。國外近年對胸腺瘤化療有較多報道，化療在胸腺瘤治療中價值尚需更多臨床研究給予證實。胸腺瘤合并重癥肌無力者預后較差，手術死亡率較高，這類病人應進行抗膽堿脂酶藥品治療，防止使用可能加重重癥肌無力藥品，手術及放療時應做好突發(fā)重癥肌無力危象搶救應急辦法縱隔腫瘤治療進展專家講座第30頁胸腺瘤Thymomas

療效和預后中科院腫瘤醫(yī)院105例胸腺瘤分析，總5年生存率69%，十年為62%。非浸潤和浸潤5年生存率分別是85-100%和33-55%。惡性胸腺瘤單純放療5年生存率為35-60%。腫瘤浸潤是最主要預后原因。非浸潤100%能切除，局部復發(fā)率0-3.8%，5年生存率85-100%。而浸潤型58%可完整切除，局部復發(fā)率20%，5年生存率33-55%。肌無力不是預后原因上皮細胞為主型胸腺瘤含浸潤型多，對應復發(fā)多，比其它二型預后差兒童比成人預后差伴有單純紅細胞再障或取得性r-球蛋白缺乏癥等免疫缺點或已經有胸內外轉移預后差。精心設計放療計劃，及時縮野，嚴重副作用是能夠防止。縱隔腫瘤治療進展專家講座第31頁

惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor有原發(fā)和繼發(fā)之分，后者是指睪丸惡性生殖細胞瘤縱隔淋巴結轉移，此時常伴有腹膜后淋巴結轉移。原發(fā)性縱隔惡性生殖細胞腫瘤甚少見，與繼發(fā)相比為1.4：47，惡性生殖細胞瘤占惡性縱隔腫瘤5-13%，中位年紀是25-35，男性是女性9倍。組織病理類型：與睪丸生殖細胞腫瘤一樣，分為精原細胞瘤和非精原細胞瘤精原細胞瘤畸胎瘤畸胎癌絨毛膜癌卵黃囊癌（內胚竇癌）單純精原細胞瘤占惡性生殖瘤40%，縱隔腫瘤治療進展專家講座第32頁

惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor臨床表現

20-30%無癥狀，是偶然發(fā)覺。畸胎癌、絨毛膜癌、卵黃囊癌（內胚竇癌）常呈浸潤性生長，常有胸骨后疼痛，呼吸困難，咳嗽、咯血40%絨毛膜癌患者伴有男性乳房發(fā)育癥因為腫瘤壓迫，可有上腔靜脈綜合征、神經麻痹、心包或胸膜滲出等。男性生殖細胞腫瘤患者需做睪丸仔細檢驗?？v隔腫瘤治療進展專家講座第33頁

惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor診斷

胸部X線檢驗幾乎全部均在前縱隔中間部

CT及核磁更能直接反應情況睪丸檢驗腹部CT和淋巴造影了解后腹膜情況。絨毛膜癌患者往往妊辰試驗陽性和小便中絨毛膜激素上升。?B-HCG（?人體絨毛性腺激素）和AFP（甲胎蛋白）是二種對生殖細胞瘤診療，治療和評定預后有極為主要腫瘤標識。前縱隔腫瘤時?B-HCG滴度水平上升提醒絨毛膜癌或含有細胞滋養(yǎng)層成份腫瘤。絨毛性腺激素上升。

縱隔腫瘤治療進展專家講座第34頁

惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor診斷

有些人報道100%絨毛膜癌患者?B-HCG水平上升，50%胚胎癌上升，僅15%精原細胞瘤上升，所以，單純組織病理學為精原細胞瘤，而?B-HCG水平上升時則不應診療為單純精原細胞瘤，但不影響放療選擇。AFP產生在胚胎肝、卵黃囊和胃腸道。50-70%非精原細胞瘤血清中AFP水平上升，提醒存在胚胎或卵黃囊成份，也提醒預后不良。有些人認為滴度大于500mg/ml，應是手術禁忌癥。縱隔生殖細胞瘤治療選擇依賴于組織病理類型，但因這些腫瘤往往結構不純，所以單個部位針吸活檢是不夠必須在外科手術標本多個部位病理檢驗才能反應出完整腫瘤組織結構，再結合腫瘤標識水平高低，幫助我們對該病認識。

縱隔腫瘤治療進展專家講座第35頁惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor治療

對原發(fā)精原細胞瘤一手術為主，術后放療。如無危險原因則預后很好如有危險原因則應以化療代替放療，有殘留則局部放療?；熞灿糜谀[瘤太大或有胸內外轉移補救辦法

縱隔精原細胞路放療范圍應包含全縱隔和雙鎖骨區(qū)，先給予3000-3500cGy/3-4周后縮野局部加量到5000-5500cGy/5-6周，照射野設計同胸腺瘤

縱隔腫瘤治療進展專家講座第36頁惡性縱隔生殖細胞腫瘤Malignantmadiastinalgermcelltumor預后

內胚竇癌預后極差，綜合治療后往往短期內復發(fā)，一年左右死亡，總非精原細胞瘤療后長久生存率為20-25%。