第五章血液和血液循環(huán)第一節(jié)血液與循環(huán)系統(tǒng)的進化二、循環(huán)系統(tǒng)的進化圖5-1.開放式和封閉式循環(huán)系統(tǒng)

血液循環(huán)系統(tǒng)進化發(fā)展的另一個標志是驅(qū)動血液進行循環(huán)的心臟器官的逐步形成。三、血液循環(huán)的發(fā)現(xiàn)如果心室的容量為56.8克，心跳每分72次，則一小時由心臟壓出的血液應為245.376千克。不可能馬上由攝入體內(nèi)的食物供給，肝臟也決不可能短時間內(nèi)造出這么多的血液來。用捆扎手臂的實驗證明，血液是從動脈流到四肢以及身體其他各部分的。哈維從三方面論證他的學說：1661年，意大利解剖學家馬爾比基（M.Malpighi,1628～1694)將伽利略發(fā)明的望遠鏡改制成顯微鏡觀察到了蛙肺部毛細血管的存在，從而進一步驗證了哈維的血液循環(huán)理論。

哈維因其對心血管系統(tǒng)的出色研究，使他成為與哥白尼、伽利略、牛頓等人齊名的科學巨匠。3.從身體各部分把血液不斷地送回心臟。靜脈中瓣膜的真正意義在于防止血液從較大的靜脈流至較小的靜脈；一、二、血液組成和理化三、三、血液的生理功能四、血液凝固五、血型與輸血原則第二節(jié)血液生理一、血液的組成

血漿:

血細胞:正常健康人血液總量約相當于體重的7%～8%細胞外液的4/5在血管外組織液

1/5在血管內(nèi)血液

一、血液的組成1.血漿的化學成分2.血細胞：紅細胞白細胞血小板紅細胞比容：紅細胞在血液中所占的容積百分比。男：40-50%；女：37-48%三類血細胞：紅細胞

白細胞

血小板均來源于造血干細胞二、血細胞

一、紅細胞生理形態(tài):雙凹圓碟盤形，直徑7-8M

數(shù)量:420萬～500萬個/μl120-160g/L血紅蛋白紅細胞生理特征：（1）可塑變形性（2）

懸浮穩(wěn)定性紅細胞比重大于血漿,但沉降緩慢，可穩(wěn)定地懸浮于血漿。

紅細胞沉降率(血沉):紅細胞在一小時內(nèi)下沉的距離。男：0～15mm/h；女：0～20mm/h

血沉加快,紅細胞疊連增多，如:血漿纖維蛋白原、

免疫球蛋白增加

膽固醇增高，血沉減慢,如白細胞增多時（3）滲透脆性：紅細胞膜的大小和形態(tài)隨滲透壓變化而改變。低滲溶液中，紅細胞體積增大為球形，嚴重時甚至破裂、溶血，成為影細胞。衰老紅細胞脆性高，初成熟紅細胞脆性低。溶血性疾病病人的紅細胞的滲透脆性增加。

（4）

紅細胞的生成與破壞從發(fā)育至釋放入血6-7天；紅細胞的平均壽命為120天。90%衰老的紅細胞被肝、

脾的巨噬細胞吞噬。

生成需要蛋白質(zhì)、鐵、葉酸和維生素B12；受腎臟產(chǎn)生的促紅細胞生成素（EPO）和性激素的調(diào)節(jié)；

中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞二、白細胞生理占總數(shù)60%,吞噬細菌，炎癥時增多；（一）有粒白細胞，占白細胞的60%,

總數(shù)：4000-10000/μl，占總數(shù)2-4%參與對蠕蟲的免疫反應顆粒含過氧化氫酶占總數(shù)0.5-1%參與過敏反應顆粒為肝素、組織胺增高：細菌感染,炎癥;降低：病毒性感染

占白細胞總數(shù)的8-9%，細胞體大(30μm);

從骨髓到血液2-3天后，遷入組織并增大成熟為巨噬細胞（50-80μm）。合成和釋放多種細胞因子，具有吞噬功能。（二）單核細胞

免疫細胞中的一大類，免疫應答反應中起核心作用。占總數(shù)30%

B細胞：來源于骨髓。參與體液免疫；

T細胞：來源于胸腺。參與細胞免疫。（三）淋巴細胞體液免疫常見的白細胞異常常見引起白細胞減少的原因一般有三類：藥物過敏，如服用解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺類藥等，部分人群可導致白細胞減少，過于明顯，則應停服或換藥；2.病毒感染，如流行性感冒、病毒性感染等，3.免疫系統(tǒng)疾病或免疫缺陷，如類風濕性關(guān)節(jié)炎等，此時也應作同樣干預，選服能增加白細胞的藥物。常見的白細胞異常中性粒細胞升高：各種細胞感染,炎癥,嚴重燒傷,中性粒細胞性白血病.淋巴增高：百日咳,

病毒感染,淋巴細胞性白血病;

骨髓中成熟的巨核細胞經(jīng)胞漿裂解形成的具有生物活性的小塊胞質(zhì)。1個巨核細胞裂解形成1000-6000個血小板。正常值：150,000-350,000/μl血液。

功能：維護血管壁的完整性。沉著于血管壁填補內(nèi)皮細胞脫落

的空隙。<5,000/μl，微小創(chuàng)傷、血壓升高等即可出現(xiàn)

皮下出血（紫癜）。

2.具有粘附、聚集和釋放功能。被激活的血小板參與生理

性止血（見下一節(jié)）。

三、血小板生理二、血液的理化特性1.血的顏色血漿或血細胞中的色素蛋白所結(jié)合的金屬元素不同導致不同的血液顏色。銅元素的血色蛋白是血藍蛋白，血液呈藍色或青色；含釩元素的血色蛋白為血綠蛋白，使血液呈綠色；含鐵元素的血色蛋白是血紅蛋白，使血液呈紅色。血液的粘度:相對水的粘度1：4–5；

與紅細胞數(shù)目、血漿蛋白含量有關(guān)。如果人的血液太過黏稠，就有可能會使血壓增高，損害血管，增加心臟病發(fā)作的風險。目前藥物方法是利用阿司匹林等藥物。但有很大的副作用。3.血漿滲透壓:

313mOsm/kgH2O滲透壓：溶質(zhì)分子通過半透膜的一種吸水力量，其大小取決于溶質(zhì)顆粒數(shù)目的多少，而與溶質(zhì)的分子量、半徑等特性無關(guān)。晶體滲透壓:來自于血漿中晶體物質(zhì)/小分子,可出入血管膠體滲透壓:血漿蛋白產(chǎn)生1.5mOsm/kgH2O,不可出入血管4.血漿的pH值:人血漿7.35-7.45

波動范圍小，由血漿NaHCO3/H2CO3等緩沖決定。三、血液的生理機能四、血液凝固五、血型和輸血原則一、二、血液組成和理化第一節(jié)血液生理血液凝固：血液由流體狀態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)椴涣鲃幽z凍狀凝塊的過程四、血液凝固與纖維蛋白溶解生理性止血：小血管破損后引起的出血幾分鐘后自然停止?？捎贸鲅獣r間的長短來反映。生理性止血如果過度激活，可導致血栓形成。

1.凝血因子：血漿與組織中直接參與凝血的物質(zhì)（FⅠ-XⅢ）共12種（Ⅵ是活化的Ⅴ，不另算）

ⅠⅡⅢⅣⅤⅦⅧⅨⅩⅪⅫⅩⅢ

除Ⅳ為Ca2+外，都屬蛋白酶類；

Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等為無活性的酶原。除Ⅲ

存在于組織，其他凝血因子均在血漿中，多數(shù)

由肝臟合成；Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生成需要維生素K的參與；此外，還有二個前激肽釋放酶（PK）和高分子量激肽酶（HK）

血纖維纖維蛋白多聚體2.凝血過程（瀑布學說）:一系列蛋白質(zhì)分子的水解過程，可分為三階段

(1)

凝血酶原酶復合物形成（XXa）

凝血酶原(Ⅱ）凝血酶(Ⅱa）

纖維蛋白原（Ⅰ）纖維蛋白（Ⅰa）Ca2+，Ⅴa(2)(3)按凝血酶原酶復合物形成途徑和參與凝血因子不同分為：內(nèi)源性激活途徑:

參與凝血的因子全部來自血液。通常由血液與帶負電荷的異物表面接觸而啟動（玻璃、硫酸脂、膠原）。涉及Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ

、Ⅻ

缺乏Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ病人凝血過程緩慢，不易止血，分別稱為甲型、乙型和丙型血友?。╤emophiliaA,B,C).

外源性激活途徑:

血管外組織因子暴露于血液而啟動的凝血過程。在體內(nèi)生理性凝血反應的啟動中起關(guān)鍵作用。與DIC發(fā)生有關(guān)。（1）

凝血酶原酶復合物形成共同途徑②凝血酶原的激活凝血酶原（prothrombin）在凝血酶原酶復合物的作用下激活成為凝血酶（thrombin）。并有激活血小板的作用。③纖維蛋白的形成凝血酶將帶負電荷多的纖維蛋白肽A和肽B水解后除去，轉(zhuǎn)變成纖維蛋白單體。纖維蛋白單體再以非共價鍵結(jié)合，形成可溶性纖維蛋白多聚體凝血時間：4-12分鐘。血清：血液凝固后1-2h血凝塊收縮，釋放出的淡黃色液體。血漿與血清是同一種物質(zhì)嗎？在病理狀態(tài)下，細菌內(nèi)毒素、免疫復合物、腫瘤壞死因子等可剌激血管內(nèi)皮細胞表達組織因子，從而啟動凝血過程，引起彌漫性血管內(nèi)凝血（disseminatedIntravascularCoagulation,DIC），嚴重損害組織和器官。（2）更新的凝血瀑布理論（updatedviewofcoagulationcascade）

凝血過程分為起始、擴增、凝血酶大量形成和纖維蛋白形成階段。3．血液抗凝系統(tǒng)和纖維蛋白溶解

為什么凝血只發(fā)生在受損的局部，不會擴展到全身并阻礙血液循環(huán)？

血漿中存在與凝血系統(tǒng)相對抗的抗凝系統(tǒng)。除去血漿中的Ca2+可起到抗凝作用。體液抗凝系統(tǒng)和幾個主要的抗凝物質(zhì)①抗凝血酶III絲氨酸蛋白酶抑制物，與凝血因子活性部位的絲氨酸精氨酸殘基殘基結(jié)合而封閉活性中心?？鼓窱II本身的抗凝作用慢而弱，與肝素結(jié)合后其抗凝作用可增強2000倍。。③肝素（heparin）是由肥大細胞和嗜堿性粒細胞產(chǎn)生的一種酸性黏多糖，主要通過增強抗凝血酶Ⅲ的活性而發(fā)揮抗凝作用。生理情況下血漿中含量甚微。肝素在體內(nèi)、體外均能立即發(fā)揮很強的抗凝作用，廣泛應用于臨床防治血栓形成。②蛋白C系統(tǒng)包括蛋白C、凝血酶調(diào)節(jié)蛋白、蛋白S等多種蛋白質(zhì)在內(nèi)的一類抗凝血功能的血漿蛋白。滅活凝血酶激活的限速因子VIIIa和Va、抑制因子X及凝血酶原的激活、還促進纖維蛋白溶解（2）纖維蛋白溶解血栓血纖維的逐漸溶解包括纖溶酶原的激活與纖維蛋白的降解兩個階段。

纖溶系統(tǒng)活動亢進，可因止血栓的提前溶解而有重新出血的傾向；若纖溶系統(tǒng)活動低下，則不利于血管的再通，加重血栓栓塞。一、二、血液組成和理化三、血液的生理機能四、

血液凝固五、血型和輸血原則

第二節(jié)血液生理人類ABO血型系統(tǒng)于1901年由奧地利病理學家蘭德施泰納發(fā)現(xiàn)，并發(fā)表了有關(guān)血型分類的著名論文。Landsteiner揭開了人類血型的奧秘，奠定了臨床輸血術(shù)的基礎，不僅為臨床醫(yī)學的發(fā)展做出了重大貢獻，也大大推進了遺傳學和法醫(yī)學的發(fā)展，1930年Landsteiner被授予諾貝爾生理學或醫(yī)學獎。此后，Landsteiner還先后發(fā)現(xiàn)了MN血型、P血型和Rh血型。五、血型和輸血原則一、血型與紅細胞凝集血型:指紅細胞膜上特異抗原的類型。紅細胞凝集:血型不相同的兩個人的血混合，紅細胞聚集成簇現(xiàn)象：抗原-抗體反應。

凝集原：紅細胞膜上的抗原；凝集素：存在血漿中γ球蛋白抗體；二、紅細胞血型(一)ABO血型系統(tǒng)

1.ABO血型的分型根據(jù)紅細胞膜上是否存在凝聚原A或凝聚原B而將血型分為A、B、AB、O四種。

凝聚原凝聚素ABABO

ABO血型系統(tǒng)存在的是天然抗體，出生后2～8個月開始產(chǎn)生，8～10歲時達高峰。因為天然抗體多屬相對分子質(zhì)量較大的IgM，不能通過胎盤。因此，孕婦血型與胎兒血型如果不合，不會使胎兒的紅細胞發(fā)生凝集破壞。ABO血型系統(tǒng)的亞型

A型中存在A1與A2

亞型，AB型中有AB1和AB2，因為存在抗A1抗體，易誤定為O型和B型，輸血時因注意。

2.ABO血型系統(tǒng)的抗原

ABO血型抗原特異性決定于紅細胞膜上糖蛋白所含的糖鏈。寡糖鏈的組成與連接順序間的不同，造成血型的不同。

H抗原：A、B抗原的結(jié)構(gòu)基礎，四種血型的紅細胞上均存在?？乖匀醵划a(chǎn)生抗體。

3.ABO血型的遺傳

ABO血型系統(tǒng)中，控制紅細胞上抗原的基因在9號染色體上

A、B基因是顯性基因；O基因是隱性基因

血型

基因型

表現(xiàn)型

凝集素

AAA/AOA抗BBBB/BOB抗AABABAB無

OOO

O抗A+抗B

從子女的血型可以推斷親子關(guān)系，但只能作為否定的參考依據(jù)。

4.ABO血型的鑒定O型是萬能輸血者嗎？AB型什么樣的血型都能接受嗎？凝聚原凝聚素5.ABO血型的分布

Rh陽性:

紅細胞膜上主要含有D抗原

Rh陰性:

紅細胞膜上不含D抗原

我國漢族和大部分少數(shù)民族Rh

陽性者占99%，Rh陰性者1%；個別少數(shù)民族Rh陰性者可10%。（2）Rh血型系統(tǒng)

恒河猴紅細胞Rhesusmonkey家兔

抗恒河猴紅細胞抗體人紅細胞凝聚反應Rh血型的特點及臨床意義:

（1）人血清中不含抗Rh的天然抗體，Rh陰性者只有在接受了Rh陽性血液后會產(chǎn)生抗體。Rh陰性者在第二次或