黃疸-分類(一)按病因?qū)W分類1.溶血性黃疸2.肝細(xì)胞性黃疸3.膽汁淤積性黃疸4.先天性非溶血性黃疸:罕見(jiàn)黃疸-分類(二)按膽紅素性質(zhì)分類1.非結(jié)合膽紅素(UCB)增高為主的黃疸2.結(jié)合膽紅素(CB)增高為主的黃疸黃疸-分類（一）溶血性黃疸:非結(jié)合膽紅素增多，凡能引起溶血的疾病都可引發(fā)溶血性黃疸。1.病因和發(fā)病機(jī)制◆先天性溶血性貧血

海洋性貧血(地中海貧血):地中海貧血是一種遺傳性疾病，由于紅細(xì)胞內(nèi)的血紅蛋白數(shù)量和質(zhì)量的異常造成紅細(xì)胞壽命縮短的一種先天性貧血。此病目前尚無(wú)特殊根治方法。黃疸-分類地中海貧血由于最早在意大利、希臘和其他地中海區(qū)域的民族及其移民的后裔中發(fā)現(xiàn)此病，所以當(dāng)時(shí)叫“地中海貧血”。后來(lái)發(fā)現(xiàn)除地中海地區(qū)之外，其他臨接海洋的地區(qū)也是本病的高發(fā)區(qū)，所以又叫“海洋性貧血”。黃疸-分類黃疸-分類◆后天性獲得性貧血

自身免疫性溶血性貧血

新生兒溶血

非同型輸血溶血

蠶豆病

蛇毒

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿引起的溶血黃疸-分類溶血性黃疸發(fā)生機(jī)理示意圖單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)黃疸-分類2.臨床表現(xiàn)◆黃疸:呈檸檬色

◆不伴皮膚瘙癢

◆急性溶血:

發(fā)熱、寒戰(zhàn)

頭痛、嘔吐

腰痛

貧血

血紅蛋白尿：呈醬油或茶色黃疸-分類(二)肝細(xì)胞性黃疸1.病因和發(fā)病機(jī)制(1)原發(fā)疾病

病毒性肝炎

肝硬化

中毒性肝炎

鉤體病

敗血癥黃疸-分類（2）發(fā)病機(jī)制

肝細(xì)胞損傷

膽紅素的攝取和結(jié)合功能下降

血中UCB增加膽汁排泄受阻：腫脹、炎癥、膽栓的阻塞

血中CB增加黃疸-分類2.臨床表現(xiàn)◆皮膚粘膜黃染◆皮膚瘙癢◆疲乏、食欲減退◆出血◆腹水◆昏迷黃疸-分類（三）膽汁瘀積性黃疸由于肝內(nèi)、外膽管阻塞或膽汁瘀積，導(dǎo)致結(jié)合膽紅素排泄障礙而出現(xiàn)的黃疸，稱“膽汁瘀積性黃疸”黃疸-分類膽汁瘀積肝內(nèi)性肝外性肝內(nèi)阻塞性肝內(nèi)膽汁瘀積肝內(nèi)泥沙結(jié)石；癌栓；急性膽囊炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化藥物性膽汁性瘀積；膽總管結(jié)石；膽總管狹窄；膽總管水腫；腫瘤、蛔蟲(chóng)；病因黃疸-分類膽道阻塞膽道壓力↑小膽道、毛細(xì)膽管破裂膽汁中膽紅素返流入血（CB）藥物致膽汁瘀積膽汁分泌功能障礙毛細(xì)膽管通透性增加膽汁濃縮膽鹽沉淀、膽栓形成黃疸發(fā)病機(jī)制黃疸-分類臨床表現(xiàn)◆皮膚呈暗黃色黃綠色◆皮膚瘙癢◆心動(dòng)過(guò)緩◆尿色深◆大便呈白色陶土色

黃疸-分類(四)先天性非溶血性黃疸機(jī)理:肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有缺陷導(dǎo)致黃疸。1.Gilbert綜合征（吉伯特綜合征）

非結(jié)合膽紅素增高癥(Gilbertsyndrome,GS)

患者中以年齡18～30歲者較多見(jiàn)男女之比為10∶1黃疸-分類機(jī)理:肝細(xì)胞攝取UCB功能障礙和微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足,導(dǎo)致血中UCB增高。表現(xiàn):◆長(zhǎng)期間歇性輕度黃疸，多無(wú)明顯癥狀◆黃疸加重有乏力、消化不良、肝區(qū)不適◆為常染色體顯性遺傳性疾病黃疸-分類2.Dubin-Johnson綜合征（慢性特發(fā)性黃疸）（杜賓-約翰遜）機(jī)理:◆肝細(xì)胞對(duì)CB及某些陰性離子(X線造影劑)向毛細(xì)膽管排泄發(fā)生障礙,致血清CB增加而出現(xiàn)黃疸。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：◆為長(zhǎng)期性或間歇性黃疸。黃疸-分類3.Crigter-Najjar綜合征（克里格勒—納亞綜合征）又稱先天性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥

機(jī)理：◆肝細(xì)胞缺乏葡萄糖酸轉(zhuǎn)移酶，致UCB不能形成CB，導(dǎo)致血中UCB增高?！襞R床表現(xiàn)：

嚴(yán)重黃疸

可出現(xiàn)：核黃疸，見(jiàn)于新生兒，后期：可見(jiàn)角弓反張、眼球凝視，驚厥和死亡黃疸-分類核黃疸：膽紅素進(jìn)入腦組織去將中樞神經(jīng)細(xì)胞核染成黃色，所以叫做“核黃疸”。表現(xiàn)：癥狀多以神經(jīng)系統(tǒng)的損害為主。早期出現(xiàn)：

精神不振、嗜睡

吮奶無(wú)力，隨之不食奶（拒奶）

出現(xiàn)呻吟、尖叫樣哭聲

眼睛不活動(dòng)（凝視）黃疸-分類4.Rotor綜