腎病綜合征NephroticSyndrome

內(nèi)蒙古醫(yī)科大腎內(nèi)科

目的要求61345病因及分類病理類型及臨床特征并發(fā)癥診斷及鑒別診斷治療原則

2病理生理

腎病綜合征水腫腎病綜合征：多種腎小球疾病引起的一組癥狀和體征低蛋白血癥大量蛋白尿高脂血癥水腫定義對(duì)比：腎炎綜合征：以血尿、蛋白尿及高血壓為特點(diǎn)的綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)水腫高脂血癥低蛋白血癥血漿白蛋白<30g/L

大量蛋白尿尿蛋白>3.5g/d必備條件病因腎病綜合征繼發(fā)性原發(fā)性分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病微小病變腎病

局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎糖尿病腎病乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎過敏性紫癜腎炎腎淀粉樣變性系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病腎病綜合征的分類和常見病因大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白質(zhì)：30～130mg/24hNS：定性≥+++;定量>3.5g/24h病理生理形成原因：分子屏障與電荷屏障受損：腎小球毛細(xì)血管壁結(jié)構(gòu)或電荷變化免疫球蛋白和補(bǔ)體成分腎內(nèi)沉積，局部免疫病理過程可損傷濾過膜正常屏障作用細(xì)胞免疫失調(diào)致腎小球?yàn)V過膜分子屏障或電荷屏障受損病理生理大量蛋白尿?qū)е氯撸ǜ邏毫?、高灌注、高濾過）的因素可加重尿蛋白：高血壓高蛋白飲食大量輸注血漿蛋白低白蛋白血癥的原因：血漿蛋白變化白蛋白從尿中丟失;部分白蛋白在近曲小管上皮被分解;肝臟代償性增加白蛋白的合成，當(dāng)其合成不足以克服丟失和分解時(shí)→低白蛋白血癥。腎病綜合征時(shí)胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致蛋白質(zhì)攝入↓,加重了低白蛋白血癥。低白蛋白血癥對(duì)機(jī)體的影響：蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定：滲透壓下降、血容量改變影響多種物質(zhì)代謝：脂代謝對(duì)藥代動(dòng)力學(xué)影響病理生理其他蛋白變化對(duì)機(jī)體的影響

血漿球蛋白（IgG）及補(bǔ)體成分減少：患者易感染抗凝（抗凝血酶Ⅲ）及纖溶因子減少：產(chǎn)生高凝狀態(tài)金屬結(jié)合蛋白減少：引起微量元素缺乏血清轉(zhuǎn)鐵蛋白銅藍(lán)蛋白鋅結(jié)合蛋白內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白減少：引起內(nèi)分泌紊亂甲狀腺結(jié)合蛋白25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白病理生理血漿蛋白變化水腫病理生理水腫血漿膠體滲透壓↓液體滲入組織間隙有效循環(huán)血容量↓大量蛋白尿RAAS系統(tǒng)和ADH血漿蛋白↓原發(fā)性鈉水儲(chǔ)留（50%)對(duì)比：腎炎性水腫：主要是由于腎小球?yàn)V過率下降而腎小管的重吸收功能基本正常造成球管失衡而導(dǎo)致水鈉儲(chǔ)留。此時(shí)RAAS系統(tǒng)和ADH

病理生理

水腫下行性凹陷性嚴(yán)重者可有體腔積液高脂血癥血漿白蛋白↓↓脂質(zhì)在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）主要危害增加心血管疾病的發(fā)病率導(dǎo)致腎小球硬化對(duì)血小板聚集的影響病理生理腎病綜合征脂質(zhì)、脂蛋白和載脂蛋白變化

脂類增加減少不變血漿脂質(zhì)膽固醇 游離脂肪酸 甘油三酯 磷脂脂蛋白LDL，VLDLHDL HDL3，Lp(a)載脂蛋白B，CⅢ，EAI，AⅡCⅢ/CⅡ比值

高脂血癥病理生理發(fā)病機(jī)制致病因素腎小球?yàn)V過膜通透性腎內(nèi)蛋白質(zhì)分解代謝大量蛋白尿低蛋白血癥

脂代謝紊亂高脂血癥血漿膠體滲透壓血容量腎小球?yàn)V過率ADH

ALD水鈉潴留水腫水分轉(zhuǎn)入間質(zhì)利鈉因子病理生理原發(fā)性腎病綜合征的病理類型

微小病變型腎病(MCNS)

minimalchangeglomerulonephritis

系膜增生性腎小球腎炎(MsPGN)

mesangialpro1iferativeglomerulonephritis系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(MPGN)

mesangialcapillaryglomerulonephritis膜性腎病(MN)

membranousnephropathy局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)

focalsegmentallesions病理類型臨床特征正常腎小球模式圖正常腎小球結(jié)構(gòu)模式圖病理類型臨床特征正常腎小球毛細(xì)血管模式圖病理類型臨床特征正常腎小球模式圖PASM染色HE染色PAS染色MASSON染色病理類型臨床特征正常腎小球病理圖片微小病變型腎病(病理)光鏡(LM)

腎小球基本正常免疫熒光(IFM)

沒有免疫球蛋白沉積電鏡(EM)

腎小球臟層細(xì)胞足突消失病理類型臨床特征病理類型臨床特征微小病變型腎病(病理)病理類型臨床特征微小病變型腎病(病理)微小病變型腎病(臨床特征)常見于兒童(80%～90%)表現(xiàn)為典型的腎病綜合征常無血尿、高血壓和腎功能減退90%病例對(duì)激素敏感復(fù)發(fā)率高達(dá)60％可演變?yōu)镸sPGSFSGS病理類型臨床特征系膜增生性腎小球腎炎（病理）光鏡腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生免疫熒光免疫球蛋白呈顆粒狀沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁

IgA腎?。阂訧gA／C3沉積為主非IgA腎?。阂訧gG／IgM／C3沉積為主電鏡電子致密物沉積在系膜區(qū)

病理類型臨床特征系膜增生性腎小球腎炎（病理）病理類型臨床特征系膜增生性腎小球腎炎（病理）病理類型臨床特征系膜增生性腎小球腎炎（病理）病理類型臨床特征系膜增生性腎小球腎炎（臨床特征）病理類型臨床特征我國(guó)發(fā)病率很高,占原發(fā)性NS的30％；好發(fā)于青少年，男性多于女性；50%患者有前驅(qū)感染；免疫病理分為IgA腎病和非IgA腎?。环荌gANS(50%)/隱匿性/急性/慢性GN；血尿(IgA100%,No-IgA70%)；對(duì)治療的反應(yīng)取決于病理改變的輕重。系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（病理）病理類型臨床特征光鏡系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫重度增生，插入到GBM和內(nèi)皮細(xì)胞之間，形成“雙軌征”

(tram-tracks)。免疫熒光

IgG/C3呈顆粒狀沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁。電鏡內(nèi)皮下和系膜區(qū)可見電子致密物沉積。

系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（病理）病理類型臨床特征

系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（病理）病理類型臨床特征

系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（病理）病理類型臨床特征

系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（臨床特征）病理類型臨床特征

好發(fā)于青壯年，男性多于女性；30％的患者有前驅(qū)感染；約50％～60%表現(xiàn)為NS；約30%表現(xiàn)為急性腎炎綜合征；少數(shù)表現(xiàn)為無癥狀性血尿和蛋白尿；100％伴有血尿，少數(shù)為發(fā)作性肉眼血尿；50％～70％病例的血清C3持續(xù)降低；腎功損害、高血壓及貧血出現(xiàn)的早；發(fā)病后10年約50％的病例進(jìn)展至CRF。膜性腎?。ú±恚┎±眍愋团R床特征

光鏡腎小球基底膜增厚上皮側(cè)免疫復(fù)合物形成“釘突樣”改變腎小球內(nèi)沒有明顯的細(xì)胞增殖免疫熒光

IgG和C3呈細(xì)顆粒狀沿沉腎小球毛細(xì)血管壁積電鏡

GBM上皮側(cè)排列整齊的電子致密物膜性腎?。ú±恚┎±眍愋团R床特征

膜性腎?。ú±恚┎±眍愋团R床特征

膜性腎?。ú±恚┎±眍愋团R床特征

膜性腎?。ㄅR床特征）病理類型臨床特征

常見于中老年，男性多于女性；起病隱匿，很少有前驅(qū)感染；約80％表現(xiàn)為NS，約占我國(guó)原發(fā)性NS的20％；一般無肉眼血尿，約30％伴有鏡下血尿；極易發(fā)生血栓、栓塞性并發(fā)癥腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)40％～50％；本病進(jìn)展緩慢，5～10年后逐漸出現(xiàn)腎功損害；約20％～35％患者臨床表現(xiàn)可自行緩解；60%～70%早期患者經(jīng)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療可達(dá)臨床緩解；病理變化重者治療效果較差。局灶性節(jié)段性腎小球硬化(病理)光鏡

腎小球成局灶、節(jié)段性硬化。系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血管閉塞，球囊粘連。相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。免疫熒光

IgM和

C3在受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積電鏡腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合組圖與GBM分離，裸露的GBM節(jié)段。病理類型臨床特征局灶性節(jié)段性腎小球硬化(病理)病理類型臨床特征局灶性節(jié)段性腎小球硬化(病理)病理類型臨床特征局灶性節(jié)段性腎小球硬化(臨床特征)好發(fā)于青少年男性；多為隱匿起病，部分病例可由微小病變型轉(zhuǎn)變而來；大量蛋白尿及NS（50%～75%）為主要臨床表現(xiàn)；血尿(3／4)；多伴有高血壓和腎功減退；頂端型預(yù)后較好，塌陷型預(yù)后差；50%激素治療有效,但顯效較慢，平均緩解期為4個(gè)月;不緩解者6～10年超過半數(shù)患者進(jìn)入終末期腎衰。病理類型臨床特征常見病理類型的臨床表現(xiàn)

MCNSMsPGNMPGNMNFSGS年齡兒童青少年青少年中老年青少年病理電鏡系膜IF雙軌征基底膜腎小球NS20%30%15%25%較少血尿少見多見多見少見多見高血壓少見少見多見少見多見腎損少見少見多見少見多見治療反應(yīng)激素聯(lián)合用藥差部分有效較差并發(fā)癥少少低補(bǔ)體血栓腎損病理類型臨床特征感染（Infection）血栓,栓塞(Thrombosis,embolism)急性腎衰竭（Acuterenalfailure）蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂腎病綜合征并發(fā)癥并發(fā)癥感染原因：大量蛋白質(zhì)丟失導(dǎo)致的蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良；免疫功能紊亂；應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物。常見感染部位：呼吸道、泌尿道、皮膚。危害：感染是腎病綜合征的常見并發(fā)癥和主要死亡原因，可影響腎病綜合征的療效，導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)。并發(fā)癥原因：血液粘稠度增加：有效血容量減少及高脂血癥引起；凝血、抗凝及纖溶系統(tǒng)失衡：凝血因子合成多于丟失，抗凝因子及纖溶酶原丟失多于合成；血小板功能亢進(jìn)；利尿劑和糖皮質(zhì)激素加重高凝。常見部位：腎靜脈（10%～50%）、肺血管、下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管、腦血管。危害：影響腎病綜合征的療效和預(yù)后。并發(fā)癥血栓、栓塞機(jī)制：腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管以及大量蛋白管型阻塞腎小管，使腎小管腔內(nèi)高壓，間接引起腎小球?yàn)V過率驟然減少，導(dǎo)致急性腎實(shí)質(zhì)性腎衰竭。表現(xiàn)：常見于50歲以上患者，尤以微小病變型腎病者居多，發(fā)生多無明顯誘因，出現(xiàn)少尿或無尿，擴(kuò)容利尿無效。病理：腎小球病變輕微，腎間質(zhì)彌漫重度水腫，腎小管可為正常或有少數(shù)細(xì)胞變性、壞死，腎小管腔內(nèi)有大量蛋白管型。并發(fā)癥急性腎衰竭腎病綜合征患者可因有效血容量不足而致腎血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥，經(jīng)擴(kuò)容、利尿后可得到恢復(fù)。

蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂長(zhǎng)期低蛋白血癥—引起營(yíng)養(yǎng)不良，小兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。免疫球蛋白減少—造成機(jī)體免疫力低下、易致感染。金屬結(jié)合蛋白減少—可造成鐵、銅、鋅等微量元素缺乏。內(nèi)分泌結(jié)合蛋白不足—可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂(亞臨床甲減）。藥物結(jié)合蛋白減少—可使血漿游離藥物濃度增加，加重藥物毒性；排泄增速，減低藥物療效。高脂血癥—血液粘稠度增加，促進(jìn)血栓、栓塞發(fā)生，增加心血管系統(tǒng)并發(fā)癥，促進(jìn)腎小球硬化和腎小管-間質(zhì)病變的發(fā)生，促進(jìn)腎臟病變的慢性進(jìn)展。并發(fā)癥診斷確診腎病綜合征確認(rèn)病因：必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性腎病綜合癥；最好能進(jìn)行腎活檢，做出病理診斷。判定有無并發(fā)癥診斷鑒別診斷腎組織檢查對(duì)病理類型診斷十分重要，對(duì)指導(dǎo)治療十分有助，多數(shù)也可做出病因診斷。鑒別診斷過敏性紫癜腎炎(AllergicPurpura

Nephritis)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎(SystemicLupusNephritis)

乙肝病毒（HBV）相關(guān)性腎炎糖尿病腎病(DiabeticNephropathy)

腎淀粉樣變性(Amyloidosis)

骨髓瘤性腎病(MultipleMyelomaNephropathy)診斷鑒別診斷過敏性紫癜腎炎年齡性別：青少年臨床特點(diǎn)：有典型的皮膚紫癜（多見于下肢及臀部，對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)，瘀點(diǎn)大小不等，呈紫紅色，略高出皮膚，壓之不褪色，可伴輕微癢感,7-14天漸退），可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛與黑便，之后出現(xiàn)血尿和（或）尿白尿，多遷延不愈。病理特點(diǎn)：與IgA腎病相似。

診斷鑒別診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎年齡性別：青少年、中年女性臨床特點(diǎn)：多系統(tǒng)受損，有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、溶貧、白細(xì)胞減少，腎臟病變等多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)，免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體。病理特點(diǎn)：光鏡下可見狼瘡性腎炎的病變特征，免疫熒光呈現(xiàn)“滿堂亮”現(xiàn)象。

診斷鑒別診斷乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎年齡性別：兒童及青少年。臨床特點(diǎn)：血清中乙型肝炎病毒指標(biāo)陽(yáng)性。病理特點(diǎn)：光鏡下表現(xiàn)為不典型膜性腎病（伴細(xì)胞增生）及系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎等，免疫熒光可呈“滿堂亮”現(xiàn)象，腎組織中能檢測(cè)出乙型肝炎病毒抗原。診斷鑒別診斷國(guó)內(nèi)依據(jù)以下三點(diǎn)進(jìn)行診斷：①血清HBV抗原陽(yáng)性；②患腎小球腎炎，并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎；③腎活檢切片中找到HBV抗原。糖尿病腎病年齡性別：中老年臨床特點(diǎn)：NS多逐漸發(fā)展形成，常見于病程10年以上的糖尿病者，早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排出增加，逐漸發(fā)展成大量蛋白尿，糖尿病病史及特征性眼底（Ⅳ--Ⅵ3期增殖性視網(wǎng)膜病變PDR）改變有助于鑒別診斷。病理特點(diǎn)：光鏡下可見結(jié)節(jié)性或彌漫性腎小球硬化。

診斷鑒別診斷腎淀粉樣變性年齡性別：中老年。臨床特點(diǎn)：腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性病因不清，主要累及心腎、消化道（包括舌）、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時(shí)體積增大。病理特點(diǎn)：光鏡下可見腎小球及小血管壁有淀粉樣物質(zhì)沉積，剛果紅染色陽(yáng)性，電鏡下可見淀粉樣纖維。

診斷鑒別診斷骨髓瘤性腎病年齡性別：中老年，男性多見。臨床特點(diǎn)：可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶、尿本周蛋白陽(yáng)性，骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生（占有核細(xì)胞的15%以上），并伴有質(zhì)的改變。部分骨髓瘤性腎病患者可出現(xiàn)腎病綜合征。病理特點(diǎn)：常見管型腎病，還可有其他多種腎損害。診斷鑒別診斷一般治療對(duì)癥治療主要治療—抑制免疫與炎癥反應(yīng)中醫(yī)藥治療并發(fā)癥防治治療治療一、一般治療1.有嚴(yán)重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息2.水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng)3.水腫時(shí)應(yīng)低鹽（＜3g/d）飲食4.正常量0.8～1.0g/（kg·d）的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白）飲食5.保證足夠的熱量（30～50Kcal/Kg.d)6.少進(jìn)富含飽和脂肪酸（動(dòng)物油脂）的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）7.進(jìn)食富含可溶性纖維（如燕麥、米糠及豆類）的飲食治療二、對(duì)癥治療利尿消腫：噻嗪類利尿藥(氫氯噻嗪）潴鉀利尿藥（氨苯喋啶、螺內(nèi)酯）袢利尿藥（呋塞米、布美他尼）滲透性利尿藥（低右、706代血漿）提高血漿膠體滲透壓（血漿、白蛋白）減少尿蛋白：ACEI（卡托普利、貝那普利）

ARB（氯沙坦、纈沙坦）

CCB（氨氯地平、硝苯地平）治療利尿治療的原則：

不宜過快、過猛，以免造成有效血容量不足、

加重血液高黏傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥三、主要治療－抑制免疫與炎癥反應(yīng)1.糖皮質(zhì)激素（潑尼松、潑尼松龍）2.細(xì)胞毒藥物（環(huán)磷酰胺、氮芥、鹽酸氮芥）3.環(huán)孢素4.麥考酚嗎乙酯（驍悉）治療糖皮質(zhì)激素機(jī)制：通過抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、減輕尿蛋白使用原則和方案：起始足量(1.0mg/Kg/d，8～12w)

緩慢減量(每2～3周減原劑量的10%)

長(zhǎng)期維持(以最小有效劑量10mg/d維持半年左右）治療起始足量緩慢減量長(zhǎng)期維持三、主要治療－抑制免疫與炎癥反應(yīng)治療不良反應(yīng)：感染、類固醇性糖尿病醫(yī)源性庫(kù)興癥骨質(zhì)疏松股骨頭壞死糖皮質(zhì)激素療效評(píng)價(jià)：激素敏感型

(用藥8～12周內(nèi)緩解)激素依賴型

(激素減到一定程度即復(fù)發(fā))激素抵抗型

(激素治療無效)三、主要治療－抑制免疫與炎癥反應(yīng)1、環(huán)磷酰胺：目前最常用，有較強(qiáng)的免疫抑制作用。每日每公斤體重2mg，分次口服；200mg隔日靜脈注射；累積劑量為6～8g；不良反應(yīng)主要為：骨髓抑制中毒性肝損傷性腺抑制（尤其男性）出血性膀胱炎胃腸道反應(yīng)脫發(fā)2、氮介：副作用大，少用。3、苯丁酸氮介：作用弱，少用。

用于激素依賴或激素?zé)o效型腎病綜合征細(xì)胞毒藥物治療三、主要治療－抑制免疫與炎癥反應(yīng)作用機(jī)理：選擇性抑制T輔助細(xì)胞及T細(xì)胞毒效應(yīng)細(xì)胞。適應(yīng)癥：作為二線藥物用于治療激素及細(xì)胞毒藥物無效的難治性腎病綜合征。用法：5mg/(kg·d)，分兩次口服，監(jiān)測(cè)并維持其血藥濃度為100?200ng/ml，2?3個(gè)月后緩慢減量（停藥后易復(fù)發(fā)）。副作用：肝腎毒性、高血壓、高尿酸血癥、多毛、牙齦增生。治療環(huán)孢素三、主要治療－抑制免疫與炎癥反應(yīng)治療麥考酚嗎乙酯能選擇性抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖及抗體形成已廣泛用于腎移植后排斥反應(yīng)，對(duì)部分難治性NS有效用量：1.5～2.0g/d，3～

6月后減量維持半年左右不良反應(yīng)少，但費(fèi)用昂貴三、主要治療－抑制免疫與炎癥反應(yīng)治療微小病變型腎病根據(jù)病理類型制定治療方案此類患者對(duì)激素多敏感，初治者可單用激素。反復(fù)發(fā)作病例或單用激素療效差者應(yīng)并用細(xì)胞毒藥物。治療目標(biāo)：力爭(zhēng)達(dá)到完全緩解。治療膜性腎病根據(jù)病理類型制定治療方案早期膜性腎?。ㄡ斖恍纬汕埃┲委熜Ч鄬?duì)較好，應(yīng)積極治療。釘突形成后則治療較困難。單用激素?zé)o效，必需聯(lián)合烷化劑治療。主要用于嚴(yán)重、持續(xù)性NS，腎功能惡化，腎小管間質(zhì)較重的可逆性病變等。易發(fā)生血栓、栓塞等并發(fā)癥，應(yīng)積極防治。治療局灶性節(jié)段性腎小球硬化根據(jù)病理類型制定治療方案多數(shù)患者治療效果差，僅部分患者激素治療有效，但顯效較慢。建議足量激素治療延長(zhǎng)至3～4個(gè)月；上述足量激素用至6個(gè)月后無效，才能稱之為激素抵抗。激素效果不佳者可試用環(huán)孢素A。治療系膜毛細(xì)血管性腎炎根據(jù)病理類型制定治療方案至今無良好治療措施，常較快地發(fā)生腎功能不全，預(yù)后差。通常已發(fā)生腎功能不全者，不再用激素和細(xì)胞毒藥物，只能按慢性腎功能不全處理。口服6～12個(gè)月的阿司匹林和（或）雙嘧達(dá)莫可以減少尿蛋白，但對(duì)延緩腎功能惡化無作用。

激素免疫抑制劑療效

MCNS

首選次選好輕度MsPGN

同MCNS，療程延長(zhǎng)MN

首選首選早期好中重度MsPGN

首選首選差FSGS

療程長(zhǎng)，與激素交替較差MPGN

首選首選差根據(jù)病理類型制定治療方案治療治療四、中醫(yī)藥治療1、辨證施治2、拮抗激素及細(xì)胞毒藥物副作用3、雷公藤總甙：作用：抑制免疫、抑制腎小球系膜細(xì)胞增生、改善腎小球?yàn)V過膜通透性，從而降低尿蛋白?？膳浜霞に貞?yīng)用。用法：每次1mg/Kgd，每日3次口服。副作用：性腺抑制、肝功能損害、血白細(xì)胞減少、急性腎衰竭。五、并發(fā)癥防治治療用激素時(shí)不應(yīng)并用抗生素來預(yù)防