神經(jīng)系統(tǒng)疾病病理（優(yōu)選）神經(jīng)系統(tǒng)疾病病理病理上特殊規(guī)律CNS易損性；封閉式顱腦、椎管，限制了病變組織的膨脹；特有的定位表現(xiàn)、功能障礙；除有器質(zhì)性病變外，還有神經(jīng)、精神方面表現(xiàn)，綜合征較復(fù)雜。第一節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)損傷的基本反應(yīng)

一神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞（一）神經(jīng)元1Nissl小體溶解（chromatolysis）中央性最多見于軸索反應(yīng)周圍性代表致病因子的早期反應(yīng)2神經(jīng)元急性壞死紅色神經(jīng)細(xì)胞鬼影細(xì)胞中央尼氏體消失鬼影細(xì)胞

3神經(jīng)元慢性病變單純性萎縮神經(jīng)原纖維纏結(jié)包含體胞漿內(nèi)Negri、Lewy小體核內(nèi)病毒包含體老年斑球狀嗜銀斑4軸索變性3顱神經(jīng)麻痹1顱內(nèi)高壓，腦疝形成（herniation）主要由于顱內(nèi)占位性病變和腦脊液循環(huán)阻塞所致的腦積水。菌血癥病變嚴(yán)重者脈管炎和血栓形成核、視丘最嚴(yán)重；鏡下腫瘤細(xì)胞由分化不一的纖維型和原漿型星形細(xì)胞組成，瘤組織內(nèi)有豐富的膠質(zhì)纖維。蚊蟲叮咬一般化膿性炎癥的全身癥狀肥大肥胖星型膠質(zhì)細(xì)胞定位脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，越向上越輕。切面散在的粟粒大小的軟化灶；淋巴細(xì)胞性腦膜炎—多由病毒感染引起；原始神經(jīng)上皮源性腫瘤—髓母細(xì)胞瘤（優(yōu)選）神經(jīng)系統(tǒng)疾病病理2）腦脊液循環(huán)阻塞—阻塞性或非交通性腦積水鏡下腫瘤細(xì)胞由分化不一的纖維型和原漿型星形細(xì)胞組成，瘤組織內(nèi)有豐富的膠質(zhì)纖維。血管源性間質(zhì)性水腫包含體軸索斷裂（二）神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞1星型膠質(zhì)細(xì)胞增生修復(fù)、愈合膠質(zhì)瘢痕GFAP（+）肥大肥胖星型膠質(zhì)細(xì)胞2少突膠質(zhì)細(xì)胞衛(wèi)星現(xiàn)象3室管膜細(xì)胞顆粒性室管膜炎巨細(xì)胞病毒包含體膠質(zhì)瘢痕

衛(wèi)星現(xiàn)象正常室管膜顆粒性室管膜炎小腦8—18歲。森林腦炎——壁虱傳染化膿性腦膜炎—由化膿菌感染引起（如流行性腦膜炎）；單純腦脊液分泌過多可引起顱內(nèi)壓增高癥狀重蛛網(wǎng)膜下腔灰黃色膿性滲出物一神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞核、視丘最嚴(yán)重；菌血癥出血性梗死神經(jīng)母細(xì)胞瘤嘔吐、視覺障礙。敗血癥（彌漫性血管內(nèi)凝血）表現(xiàn)，伴腎上腺嚴(yán)重出血、腎上腺皮質(zhì)功能衰竭，稱沃—弗綜合征。病變嚴(yán)重者脈管炎和血栓形成重蛛網(wǎng)膜下腔灰黃色膿性滲出物脊髓灰質(zhì)炎病毒脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元腦膜炎原始神經(jīng)上皮源性腫瘤—髓母細(xì)胞瘤出血性梗死急性病變34天后即有吞噬活動(dòng)增生吞噬脂質(zhì)巨噬細(xì)胞，稱格子細(xì)胞（gittercell）多見于梗死灶內(nèi)。

4小膠質(zhì)細(xì)胞（可能來源于血單核細(xì)胞，CNS的吞噬細(xì)胞）急性病變34天后即有吞噬活動(dòng)增生吞噬脂質(zhì)巨噬細(xì)胞，稱格子細(xì)胞（gittercell）多見于梗死灶內(nèi)。慢性病變（如神經(jīng)梅毒）增生、核伸長(zhǎng)桿細(xì)胞（nodcell）。噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象。小膠質(zhì)細(xì)胞吞噬脂質(zhì)格子細(xì)胞小膠質(zhì)細(xì)胞吞噬含鐵血黃素嗜神經(jīng)現(xiàn)象二常見并發(fā)癥1顱內(nèi)高壓，腦疝形成（herniation）主要由于顱內(nèi)占位性病變和腦脊液循環(huán)阻塞所致的腦積水。海馬溝回疝扣帶回疝小腦扁桃體疝2腦水腫血管源性間質(zhì)性水腫細(xì)胞毒性細(xì)胞內(nèi)液體扣帶回疝小腦扁桃體疝海馬溝回疝腦水腫的分類

腦水腫腦水腫腦水腫病理改變腦回變平，腦溝變淺

切面特點(diǎn)（早期）血管源性（濕腦）新鮮切面濕潤(rùn)，有液體滲出，出血點(diǎn)流散，腦組織觸診有松軟感。細(xì)胞毒性（干腦）切面很少有游離液體滲出，切面的點(diǎn)狀出血不向周圍流散，腦組織觸診有韌實(shí)感。巨細(xì)胞病毒包含體老年斑球狀嗜銀斑星形細(xì)胞瘤纖維型、原漿型、肥胖型；肉眼腦脊膜血管擴(kuò)張充血切面很少有游離液體滲出，切面的點(diǎn)狀出血不向周圍流散，腦組織觸診有韌實(shí)感。輕膿性滲出物沿血管分布切面散在的粟粒大小的軟化灶；周圍性代表致病因子的早期反應(yīng)少突膠質(zhì)瘤（ⅠⅡⅢⅣ級(jí)）2）腦脊液循環(huán)阻塞—阻塞性或非交通性腦積水老年斑球狀嗜銀斑侵入CNS中央性最多見于軸索反應(yīng)狂犬病毒海馬回神經(jīng)元狂犬病毒海馬回神經(jīng)元菌血癥變質(zhì)性炎癥，常伴有腦膜反應(yīng)。小腦8—18歲。神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死；肥大肥胖星型膠質(zhì)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤

3腦積水腦積液量增多伴腦室擴(kuò)張。形成原因1）產(chǎn)生過多單純腦脊液分泌過多脈絡(luò)叢病變腫瘤腦膜炎，另無菌性腦膜刺激

2）腦脊液循環(huán)阻塞—阻塞性或非交通性腦積水腦脊液循環(huán)路徑的發(fā)育異常顱骨畸形顱內(nèi)腫瘤粘連性阻塞出血、炎癥、外傷

3）腦脊液吸收障礙—交通性腦積水蛛網(wǎng)膜粒的閉塞、靜脈竇的血栓形成性靜脈炎和閉塞皆可引起腦脊液吸收障礙。病理改變腦室擴(kuò)張、腦組織萎縮。腦積水第二節(jié)感染性疾病

感染途徑血源性感染局部擴(kuò)散直接感染，創(chuàng)傷或醫(yī)源性感染經(jīng)神經(jīng)感染病原體多種，主要介紹細(xì)菌性和病毒性疾病細(xì)菌性疾病腦膜炎分類化膿性腦膜炎—由化膿菌感染引起（如流行性腦膜炎）；淋巴細(xì)胞性腦膜炎—多由病毒感染引起；慢性腦膜炎—可由結(jié)核桿菌、梅毒、布氏桿菌、真菌（機(jī)會(huì)感染）等引起。急性化膿性腦膜炎病因和發(fā)病機(jī)制病原菌因病人年齡不同對(duì)細(xì)菌的易感性不同新生兒期—革蘭氏陰性菌（大腸桿菌）兒童期—呼吸道內(nèi)細(xì)菌（流感噬血桿菌）青年和成年人—腦膜炎球菌、肺炎球菌、其他鏈球菌、葡萄球菌等流行性腦脊髓膜炎致病菌腦膜炎雙球菌發(fā)病機(jī)制流行性（多在冬春季）傳播途徑呼吸道傳播病人/帶菌者飛沫易感者細(xì)菌寄生在鼻咽部粘膜健康帶菌者抵抗力低下時(shí)入血菌血癥

腦膜炎病理變化肉眼腦脊膜血管擴(kuò)張充血重蛛網(wǎng)膜下腔灰黃色膿性滲出物輕膿性滲出物沿血管分布滲出物阻塞腦室腦室擴(kuò)張鏡下蛛網(wǎng)膜血管高度擴(kuò)張、蛛網(wǎng)膜下腔膿性滲出，病變嚴(yán)重者脈管炎和血栓形成出血性梗死

流行性腦膜炎病原體多種，主要介紹細(xì)菌性和病毒性疾病原始神經(jīng)上皮源性腫瘤—髓母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤蚊蟲叮咬封閉式顱腦、椎管，限制了病變組織的膨脹；神經(jīng)元—星型細(xì)胞瘤大腦35—45歲；局部?jī)?nèi)皮細(xì)胞、全身單核細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)繁殖脊髓灰質(zhì)炎病毒脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變嚴(yán)重者脈管炎和血栓形成切面很少有游離液體滲出，切面的點(diǎn)狀出血不向周圍流散，腦組織觸診有韌實(shí)感。切面很少有游離液體滲出，切面的點(diǎn)狀出血不向周圍流散，腦組織觸診有韌實(shí)感。嘔吐、視覺障礙。鏡下腫瘤細(xì)胞由分化不一的纖維型和原漿型星形細(xì)胞組成，瘤組織內(nèi)有豐富的膠質(zhì)纖維。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤良惡性的相對(duì)性浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，無包膜；節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤病毒血癥臨床病理聯(lián)系一般化膿性炎癥的全身癥狀神經(jīng)系統(tǒng)癥狀1顱內(nèi)壓生高三聯(lián)征頭痛、噴射性嘔吐、視覺障礙。前囟飽滿2腦膜刺激癥頸項(xiàng)強(qiáng)直、角弓反張、屈髖伸膝（Kernig）征陽性。3顱神經(jīng)麻痹4腦脊液角弓反張結(jié)局和并發(fā)癥腦積水顱神經(jīng)受損麻痹脈管炎—腦缺血、梗死暴發(fā)性腦膜炎球菌敗血癥，多見于兒童敗血癥（彌漫性血管內(nèi)凝血）表現(xiàn)，伴腎上腺嚴(yán)重出血、腎上腺皮質(zhì)功能衰竭，稱沃—弗綜合征。病毒性疾病變質(zhì)性炎癥，常伴有腦膜反應(yīng)。不同病毒感染途徑不同脊髓前角灰質(zhì)炎——消化道傳染森林腦炎——壁虱傳染流行性乙型腦炎——蚊蟲傳染與機(jī)體抵抗力密切相關(guān)單純皰疹腦炎大多病毒性腦炎不引起大片組織壞死，單純皰疹腦炎例外?；静∽冄准?xì)胞浸潤(rùn)，圍繞血管形成血管套；膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成小膠質(zhì)細(xì)胞、星型膠質(zhì)細(xì)胞；包含體形成病變的定位脊髓灰質(zhì)炎病毒脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元狂犬病毒海馬回神經(jīng)元單純皰疹病毒顳葉神經(jīng)元乙型腦炎發(fā)病機(jī)制乙型腦炎病毒傳染源或中間宿主蚊蟲叮咬人局部?jī)?nèi)皮細(xì)胞、全身單核細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)繁殖致病侵入CNS隱性感染免疫力低下

病毒血癥病理改變部位整個(gè)CNS灰質(zhì)，大腦皮質(zhì)、基底核、視丘最嚴(yán)重；肉眼腦膜充血、腦水腫切面散在的粟粒大小的軟化灶；鏡下血管變化和炎癥反應(yīng)神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死；篩狀軟化灶（具有特征性）；膠質(zhì)細(xì)胞增生。臨床病理聯(lián)系顱神經(jīng)麻痹腦水腫、顱內(nèi)壓升高；腦膜刺激征陽性；腦脊液改變。脊髓灰質(zhì)炎（小兒麻痹癥）消化道傳播定位脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，越向上越輕。

具有病毒感染的基本特點(diǎn)；膠質(zhì)細(xì)胞增生顯著、噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象明顯；有些神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)可見嗜酸性核內(nèi)包含體；晚期前角、前根萎縮；神經(jīng)纖維脫髓鞘和Waller變性；肌肉弛緩性癱瘓，明顯萎縮。軟化灶脊髓灰質(zhì)炎前根萎縮第三節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤

腫瘤多為顱內(nèi)腫瘤，膠質(zhì)瘤最多見；兒童發(fā)病率高，僅次于白血病，膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤較常見。臨床病理聯(lián)系局部神經(jīng)癥狀可引起顱內(nèi)壓增高癥狀神經(jīng)系統(tǒng)常見腫瘤分類中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤膠質(zhì)瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤原始神經(jīng)上皮源性腫瘤—髓母細(xì)胞瘤腦膜瘤松果體瘤垂體腫瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤周圍神經(jīng)腫瘤神經(jīng)鞘膜腫瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)細(xì)胞源性腫瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤膠質(zhì)瘤生物學(xué)特性良惡性的相對(duì)性浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，無包膜；局部浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移腦脊液轉(zhuǎn)移分類星型細(xì)胞瘤（ⅠⅡⅢⅣ級(jí)）室管膜瘤（ⅠⅡⅢⅣ級(jí)）少突膠質(zhì)瘤（ⅠⅡⅢⅣ級(jí)）神經(jīng)元—星型細(xì)胞瘤分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)1）瘤細(xì)胞非典型性；2）核分裂3）內(nèi)皮細(xì)胞增生；4）壞死。星形細(xì)胞瘤發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的30%；年齡和性別各年齡組均可發(fā)生大腦35—45歲；小腦8—18歲。部位兒童