脂肪肉瘤1脂肪肉瘤（lipoblastoma）：為人體最常見的軟組織肉瘤之一，占所有軟組織肉瘤的14%-18%起源：脂肪肉瘤起源于原始間充質(zhì)細胞，向脂肪細胞分化的間葉源性腫瘤好發(fā)部位：下肢（大腿）；腹膜后

軟組織腫瘤第二位

腹膜后第一位病因：不明，可能與外傷、血腫、病毒感染及放射治療有一定關(guān)系，由脂肪瘤惡變而來罕見

2病理分型粘液型脂肪肉瘤去分化脂肪肉瘤高分化脂肪肉瘤圓形細胞脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤

3流行病學(xué)好發(fā)年齡及性別：成人為主（40-60歲，平均50歲），男性為主。臨床表現(xiàn)：主要與腫瘤的生長部位及大小有關(guān)，主要是壓迫與推移周圍組織器官、臟器有關(guān)類別與惡性程度：

高分化型、粘液型脂肪肉瘤屬于低度惡性腫瘤，轉(zhuǎn)移率低，局部復(fù)發(fā)率高、生存率高；

去分化型、圓細胞型、多形性脂肪肉瘤屬于高度惡性，極易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，生存率低。4影像學(xué)表現(xiàn)及病理類型腫瘤的不同病理分型，其影像學(xué)表現(xiàn)不一常見的影像學(xué)檢查：CT及MRI，其中以MRI檢查最佳5粘液型脂肪肉瘤最常見（約占30-55%），好發(fā)于大腿，分化相對較好，預(yù)后較佳。

常發(fā)生于肌肉內(nèi)，體積較大，形態(tài)不規(guī)則，長軸順肌肉方向發(fā)展，邊界清楚，可以推壓或部分包繞周圍的神經(jīng)和血管，鄰近骨骼者可以圍繞骨骼生長，但一般不會破壞骨質(zhì)。病理：

大體呈膠凍狀；

組織學(xué)：粘液基質(zhì)、毛細血管網(wǎng)、不同分化程度的脂肪細胞6CT：腫瘤的密度依據(jù)成分不同而各異

一般介于水與軟組織密度之間

實性成分較多者呈稍低于肌肉密度；

含粘液成分較多者，密度接近于水

增強示輕度強化或絮狀、網(wǎng)格狀明顯強化MRI：T1WI大部分病變與肌肉的信號相似，可含有脂肪高信號；T2主要呈明顯高信號，內(nèi)可有簇狀的脂肪稍高信號，低信號纖維分隔，相鄰骨骼無骨質(zhì)破壞

增強示實性成分及分隔明顯強化粘液型脂肪肉瘤7粘液型脂肪肉瘤腫塊特征：多為卵圓形或圓形較大單房囊實性腫塊，邊界清晰，可見完整的低信號包膜，多房分隔多數(shù)厚薄均勻，實性成分多為囊腔內(nèi)突起的較大軟組織腫塊，以多發(fā)結(jié)節(jié)多見，形態(tài)不一，實性成分T1WI呈等低信號，T2WI則為稍高信號，DWI為高信號，ADC信號減低。8粘液型脂肪肉瘤圖1-2左臀部粘液型脂肪肉瘤，CT示左臀部液性低密度囊狀腫塊，邊界清楚，周圍未見水腫，增強掃描輕度強化。圖3-5右小腿粘液型脂肪肉瘤，T1WI示脛腓骨后方肌間隙內(nèi)異常信號區(qū)，大部分與肌肉信號相似，主要呈低-等信號，T2WI呈明顯高信號，信號高于脂肪，病變內(nèi)見低信號的脂肪纖維分隔，分隔呈多小葉狀，相鄰骨骼骨質(zhì)無破壞，增強后呈明顯網(wǎng)格狀強化。9粘液型脂肪肉瘤男，56歲，粘液型脂肪肉瘤10高分化型脂肪肉瘤高分化型脂肪肉瘤約占30%，惡性度較低，預(yù)后較好，有局部復(fù)發(fā)和發(fā)生去分化的傾向，幾乎從不轉(zhuǎn)移部位較深，常位于腹膜后和四肢深部，腫瘤巨大，位于腹膜后者形態(tài)可以不規(guī)則，位于四肢者常沿著肢體的長軸發(fā)展，邊界清楚，周圍結(jié)構(gòu)如血管神經(jīng)束等常被推壓以為病理：

脂肪瘤樣脂肪肉瘤，大體切面黃色，鏡下成熟脂肪

硬化性脂肪肉瘤，大量膠原纖維成分，細胞成分少11高分化脂肪肉瘤CT：以脂肪密度為主的巨大腫塊，中間伴有纖維間隔，部分病理瘤灶內(nèi)可見少許實性成分腫瘤生長緩慢，壓迫周圍組織，形成假包膜，實性部分與周圍脂肪成分分界清楚；腫瘤血供多不豐富，增強后僅見間隔或?qū)嵭圆糠州p微強化MRI：T1WI及T2WI均呈高信號影，脂肪抑制序列示低信號影，其內(nèi)可含有纖維間隔及費脂肪性結(jié)構(gòu)，增強示輕度強化。12高分化脂肪肉瘤

腹膜后高分化脂肪肉瘤，CT示腹膜后右腎前方巨大含脂肪密度腫塊，中間伴有纖維間隔，瘤灶左側(cè)見團塊狀實性成分，壓迫周圍組織，實性部分與周圍脂肪成分分界清楚，增強后間隔及實性部分輕微強化。13去分化型脂肪肉瘤去分化型脂肪肉瘤多見于腹膜后，惡性度高，易復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移，生存率低可分為原發(fā)性（90%）及繼發(fā)性（10%）去分化指低度惡性高分化脂肪肉瘤中出現(xiàn)分化差的非脂肪源性肉瘤，分化差的成分可為惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌肉瘤，少數(shù)為骨肉瘤或軟骨肉瘤去分化代表腫瘤的倒退，返祖現(xiàn)象，惡性程度增高。14去分化脂肪肉瘤CT：表現(xiàn)以實性腫塊為主，含有或多或少量的脂肪密度，增強掃描實性部分明顯強化，與骨骼肌肉密度相似。MRI：由脂肪性和非脂肪性成分組成，兩者之間分解清楚，呈截然中斷現(xiàn)象脂肪性成分的MRI表現(xiàn)類似高分化型脂肪肉瘤；非脂肪性成分的MRI信號略不均勻，在T1WI與肌肉信號相似，T2WI可以高于或等于脂肪信號，病變內(nèi)可出現(xiàn)鈣化或骨化區(qū)域；增強后：脂肪性成分或分化良好的成分只有輕微強化，非脂肪性成分則有顯著強化。15去分化型脂肪肉瘤16圓細胞型或多形性脂肪肉瘤前者占8-10%，后者約占5-20%，多數(shù)病變位于腹膜后，腫塊較大，邊界不清，惡性度高，預(yù)后相對較差大體標(biāo)本多呈魚肉樣或腦髓樣，易發(fā)生出血壞死圓細胞型脂肪肉瘤細胞排列緊密多形性脂肪肉瘤主要由高度異形的幼稚細脂肪細胞組成，成熟脂肪細胞很少或者沒有；二者血管豐富，易出血壞死，間質(zhì)內(nèi)缺乏或僅有少量的粘液基質(zhì)。17圓細胞型或多形性脂肪肉瘤CT：兩者表現(xiàn)類似，表現(xiàn)為僅有實性腫塊，無脂肪成分，增強掃描成明星不均勻強化MRI：表現(xiàn)相似，基本無法區(qū)分，邊界都相對清楚，信號不均勻，T1主要呈較低信號，在T2主要成較高信號，大多數(shù)病變內(nèi)只含有少許脂肪或不含脂肪，但長含有壞死區(qū)域，在T2WI呈高信號，部分