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文檔簡介

護(hù)理查房馬凡氏綜合征河南科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院。宋丹般資料床號:62床姓名:衛(wèi)紅武性別:男年齡:37歲入院診斷:主動(dòng)脈竇部擴(kuò)張術(shù)術(shù)后診斷:馬凡氏綜合征主治醫(yī)生:張俊偉入院時(shí)間:2019年8月20日主要病情及治療經(jīng)過●2019年8月20日入院心臟彩超是主動(dòng)脈竇瘤、升主動(dòng)脈明顯增寬、主動(dòng)脈關(guān)閉不全并開放受限●2019年8月21日15時(shí)30分轉(zhuǎn)入心外CU給予特級護(hù)理、心電監(jiān)護(hù)、告病危●2019年9月1日11點(diǎn)40分行Benta手術(shù)2019年9月8日15時(shí)轉(zhuǎn)入心外病區(qū)給予一級監(jiān)護(hù)、心電監(jiān)護(hù)患者目前用藥:多巴胺、付腎——正性肌力藥物收縮血管硝甘、硝普鈉——擴(kuò)張血管降低心臟后負(fù)荷頭孢哌酮舒巴坦一抗生素氨溴索—化痰藥物輔助檢査查的陽性結(jié)果8月20日心電圖:竇性心率64次/分、左心室肥大度房室傳導(dǎo)阻滯8月26日心臟彩超室:主動(dòng)脈竇部及升主動(dòng)脈增寬主動(dòng)脈瓣二葉畸形并大量返流、左室舒張功能減低、少量心包積液問日、什么是馬凡氏綜合征及臨床表現(xiàn)?、什么是Bental手術(shù)及手術(shù)的方法?三、該病術(shù)后有什么樣的護(hù)理診斷及護(hù)理措施?馬凡氏綜合征(marfan'ssyndrome)又名蜘蛛指(趾)綜合征,屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病,為常染色體顯性遺傳,有家族史。發(fā)病機(jī)制本病原發(fā)機(jī)制不明。有人認(rèn)為是彈性蛋白和膠原組織肽鏈之間的橫向聯(lián)受損,即賴氨酰氧化酶缺陷。此外與酸性粘多糖沉積、唾液酸增多、透明質(zhì)酸堆積、硫酸軟骨素形成不良或過度破壞有關(guān)心血管系統(tǒng)臨床表現(xiàn)<骨骼肌系統(tǒng)眼心血管系統(tǒng)約80%的患者伴有先天性心血管畸形常見主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。二尖瓣脫垂、二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣關(guān)閉不全亦屬本征重要表現(xiàn)?！?/p>

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