誰(shuí)傷害了他的腎病史摘要患者，男，19歲，2015年5月15日入院；“反復(fù)乏力半年，雙下肢紫癜伴血尿1月”入院；現(xiàn)病史：患者于半年前受涼后出現(xiàn)反復(fù)乏力，偶有咳嗽，曾在院外抗感染治療后好轉(zhuǎn)。1月前出現(xiàn)雙下肢紫癜伴肉眼血尿，院外查三系減少、多漿膜腔積液、補(bǔ)體減低、尿蛋白陽(yáng)性，為進(jìn)一步診治收住我科。病程中無(wú)口腔潰瘍、無(wú)雷諾現(xiàn)象、無(wú)關(guān)節(jié)腫痛、無(wú)明顯脫發(fā)，體重下降10Kg。病史摘要入院查體：

T37℃R20次/分P88次/分BP130/90mmHg體重80Kg

慢性病容，貧血貌，顏面部及雙下肢浮腫，關(guān)節(jié)無(wú)腫，雙肺未聞及干濕性啰音，心尖部及胸骨左緣3-4肋間聞及3/6級(jí)收縮期雜音，雙下肢紫癜，NS（-），余無(wú)殊。病史摘要院外檢查結(jié)果：白細(xì)胞3.32x109/L，紅細(xì)胞1.45x1012/L，血紅蛋白41g/L,血小板76x109/L，淋巴細(xì)胞0.68x109/L；尿常規(guī)：蛋白3+，紅細(xì)胞2+，隱血2+；血沉79mm/h，補(bǔ)體C30.2g/L,CRP42.66mg/L；腎功能：尿素24.85mmol/L,肌酐324.2umol/L；白蛋白23.3g/L。IgG22.1g/L,IgM3.5g/L抗核抗體陰性。肺部CT:心包少量積液，右側(cè)胸腔少量積液心電圖：竇性心律

病史摘要入院后初步檢查結(jié)果：白細(xì)胞5.44x109/L，紅細(xì)胞2.64x1012/L，血紅蛋白78g/L,血小板134x109/L，淋巴細(xì)胞0.68x109/L；尿常規(guī)：蛋白3+，白細(xì)胞173個(gè)/ul，紅細(xì)胞6573個(gè)/ul，隱血3+；24小時(shí)尿蛋白3.34g/d；血沉95mm/h腎功能：尿素24.86mmol/L,肌酐308.4umol/L,UA574umol/L。白蛋白25.8g/L，球蛋白42.1g/L,ALT/AST:46/22,血脂正常;病史摘要入院后初步檢查結(jié)果：IgG23.61g/L,IgM4.55g/L補(bǔ)體C30.31g/L,C40.05g/LRF117IU/ml,CRP26.28mg/L,ASO(-)抗核抗體、抗ds-DNA抗體,ACL及ANCA全套均陰性?？笴1q抗體49RU/ml（參考值0-10）冷球蛋白（-）病史摘要入院后初步檢查結(jié)果：降鈣素原（-）；TORCH系列（-）；G試驗(yàn)及GM試驗(yàn)（-）免疫十項(xiàng)（-）尿培養(yǎng)：陰性。凝血功能：APTT48.8,D二聚體2.95ug/mlCoombs實(shí)驗(yàn)（-）外周血找破碎紅細(xì)胞（-）腹部B超示：雙腎彌漫性病變、脾大、腹水。其他檢查均拒絕。病史特點(diǎn)年輕男性，病程半年；多系統(tǒng)受累：皮膚血管、血液系統(tǒng)、多漿膜腔積液、腎臟損害；免疫學(xué)異常：補(bǔ)體C3及C4顯著降低、IgG及IgM升高、抗C1q抗體陽(yáng)性。初步診斷結(jié)合病史查體及輔檢結(jié)果，該患者初步診斷？系統(tǒng)性紅斑狼瘡？狼瘡性腎炎？過(guò)敏性紫癜？紫癜性腎炎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡？狼瘡性腎炎？ACR1997年SLE分類標(biāo)準(zhǔn)下列11項(xiàng)符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，可診斷SLE；強(qiáng)調(diào)系統(tǒng)性與免疫性同時(shí)存在！。1.顴部紅斑：扁平或高于皮膚的固定性紅斑2.盤狀紅斑：面部的隆起紅斑，上覆有鱗屑；3.光過(guò)敏：對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹4.口腔潰瘍：經(jīng)醫(yī)生檢查證實(shí)的口腔或鼻咽部潰瘍，無(wú)痛性5.關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，≥2個(gè)外周關(guān)節(jié)；6.漿膜炎：胸膜炎或心包炎7.腎臟病變：蛋白尿（+++）或定量>0.5g/d或細(xì)胞管型8.神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀，排除藥物及代謝紊亂所致9.血液系統(tǒng)異常：溶血性貧血或白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞減少或血小板減少10.免疫學(xué)異常：抗ds-DNA抗體或抗Sm抗體或抗磷脂抗體陽(yáng)性(抗心磷脂抗體陽(yáng)性或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù)6月的梅毒血清學(xué)假陽(yáng)性三條具備一項(xiàng)者）。11.抗核杭體陽(yáng)性：在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常。2009年ACR推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)臨床標(biāo)準(zhǔn)免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)1.急性或亞急性皮膚型狼瘡1.抗核抗體陽(yáng)性2.慢性皮膚型狼瘡2.抗dsDNA抗體陽(yáng)性：（ELISA方法需2次陽(yáng)性）3.口鼻部潰瘍3.抗Sm抗體陽(yáng)性4.非瘢痕性脫發(fā)4.抗磷脂抗體陽(yáng)性：狼瘡抗凝物陽(yáng)性，或梅毒血清學(xué)實(shí)驗(yàn)假陽(yáng)性，或中高滴度陽(yáng)性的抗心磷脂抗體，或β2-糖蛋白I陽(yáng)性5.炎性滑膜炎，≥2個(gè)以上關(guān)節(jié)腫痛伴晨僵5.補(bǔ)體降低：C3、C4或CH506.漿膜炎：胸膜炎和心包炎6.無(wú)溶血性貧血，但直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)（Coombs）陽(yáng)性7.腎臟病變：尿蛋白肌酐比>0.5mg/mmol，或尿蛋白定量（24h）>0.5g或有紅細(xì)胞管型8.神經(jīng)病變：癲癇、精神病、多發(fā)性單神經(jīng)炎、脊髓炎、外周或顱神經(jīng)病變、急性精神混亂狀態(tài)9.溶血性貧血10.至少一次白細(xì)胞減少（<4x109/L）或淋巴細(xì)胞減少（<1x109/L）11.至少一次血小板減少（<100x109/L）1.有活檢證實(shí)的狼瘡腎炎，伴有ANA陽(yáng)性或抗ds-DNA陽(yáng)性；2.患者滿足分類標(biāo)準(zhǔn)中的4條，其中包括至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)和一條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)

。過(guò)敏性紫癜？紫癜性腎炎？過(guò)敏性紫癜IgA性血管炎，一種侵犯皮膚和其他器官細(xì)小動(dòng)脈和毛細(xì)血管的過(guò)敏性血管炎，常伴腹痛、關(guān)節(jié)痛和腎損害，但血小板不減少。病因：可能與鏈球菌感染、病毒感染、藥物、食物、蟲咬等有關(guān)。發(fā)病機(jī)制：抗原與抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物在血管壁沉積，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生各種臨床表現(xiàn)。診斷要點(diǎn)：好發(fā)于兒童及青少年，發(fā)病前1-3周有低熱、咽痛、全身乏力、或上呼吸道感染史；典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)痛或腎臟損害；血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常；排除其他原因。下一步需要完善的檢查？

腎臟穿刺病理檢查腎臟病理免疫熒光鑒別SLE，LN

：各種免疫球蛋白及補(bǔ)體（滿堂亮）；過(guò)敏性紫癜（IgA性血管炎）：IgA沉積入院后初步治療甲強(qiáng)龍40mg/日靜滴；頭孢呋辛抗感染；糾正貧血；糾正低蛋白血癥；控制血壓；對(duì)癥支持治療。療效觀察治療1周后：有好轉(zhuǎn)的情況：

雙下肢紫癜明顯消退、腎功能恢復(fù)正常，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，球蛋白正常，補(bǔ)體C30.43g/L。仍存在的問(wèn)題：

仍有肉眼血尿、蛋白尿伴貧血。腎臟病理診斷？C3沉積為主的腎小球腎炎？1974年，韋魯（Verroust）等發(fā)現(xiàn)，在一組腎病患者的腎臟病理組織免疫熒光檢查中，腎小球上只有補(bǔ)體C3沉積，免疫球蛋白和C1q陰性。隨后的研究者們認(rèn)為，這組患者可能是一類新的腎小球病，但對(duì)其的命名一直未能統(tǒng)一。2010年，法胡里（Fak

houri）等提出了一個(gè)統(tǒng)一的概念――C3腎小球?。–3glomerulopathy），是指只有C3的沉積、而免疫球蛋白和C1q均陰性的一組腎小球疾?。ú徽摴忡R和電鏡表現(xiàn)）。但在實(shí)際工作中，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，部分發(fā)病機(jī)制支持C3腎小球病診斷的患者，其免疫病理仍可見(jiàn)到程度不同的免疫球蛋白沉積?！癈3沉積為主的腎小球腎炎”概念的提出“C3沉積為主的腎小球腎炎”概念的提出

因此，為防止漏診，2012年在國(guó)際腎臟病學(xué)會(huì)和腎臟病理協(xié)會(huì)（ISN/RPS）組織下，來(lái)自腎臟疾病、補(bǔ)體研究及腎臟病理等多領(lǐng)域?qū)＜以谟?guó)劍橋共同起草了以下共識(shí)：對(duì)于腎小球以C3沉積為主（C3免疫熒光強(qiáng)度較其他免疫分子熒光強(qiáng)度≥2+）的患者可先診斷為“C3沉積為主的腎小球腎炎（glomerulonephritiswithdominantC3）”。腎小球以C3沉積為主疾病的診斷流程致密物沉積?。緾3腎小球腎炎？鏈球菌感染后急性腎小球腎炎？致密物沉積??？腎臟病理表現(xiàn)：光鏡：表現(xiàn)多樣，25%～43.8%表現(xiàn)為膜增生性腎小球腎炎樣改變，其余可表現(xiàn)為系膜增生性腎小球腎炎（44%）、新月體性腎小球腎炎（18%）、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（12%）或腎小球硬化。免疫熒光：可見(jiàn)C3沉積，免疫球蛋白陰性或很少量沉積。電鏡：特征性病理改變：電鏡下腎小球基底膜致密層可見(jiàn)均質(zhì)、飄帶樣電子致密物沉積，是診斷DDD的金標(biāo)準(zhǔn)。致密物沉積?。―DD）

診斷及鑒別診斷：

好發(fā)于兒童和青少年，也可見(jiàn)于成人，所有DDD患者均有不同程度的蛋白尿和（或）血尿，也可以伴發(fā)無(wú)菌性白細(xì)胞尿。臨床上如發(fā)現(xiàn)患者血清C3下降而C4正常、合并視網(wǎng)膜黃斑變性或獲得性部分脂肪營(yíng)養(yǎng)不良則提示可能為DDD，最終確診需要腎活檢病理，特別是電鏡檢查。致密物沉積?。―DD）

C3腎小球腎炎？腎臟病理表現(xiàn)：光鏡：表現(xiàn)多樣，可以為膜增生性腎小球腎炎、系膜增生性腎小球腎炎、輕微病變、彌漫增生性腎小球腎炎、新月體性腎小球腎炎或硬化腎小球病，慢性病變?nèi)鐒?dòng)脈硬化、腎小球硬化、間質(zhì)纖維化等較DDD常見(jiàn)。免疫熒光：該病患者腎臟免疫熒光檢查表現(xiàn)為以C3為主在系膜區(qū)伴或不伴毛細(xì)血管壁沉積，免疫球蛋白和C1q、C4陰性或很少量沉積；電鏡：在系膜區(qū)或（和）內(nèi)皮下、上皮下（甚至可能為駝峰樣）、腎小球基底膜內(nèi)非連續(xù)性電子致密物沉積，但與DDD特征性的連續(xù)、均質(zhì)、緞帶樣的電子致密物有顯著區(qū)別，而是顯得更分散，更不規(guī)則。C3腎小球腎炎診斷及鑒別診斷：本病起病年齡較DDD晚，部分患者在起病前可有上呼吸道感染史，可出現(xiàn)不同程度的蛋白尿和（或）血尿，可伴有高血壓及腎功能減退。C3和B因子水平下降，C4正常。腎活檢免疫熒光檢查以C3沉積為主、免疫球蛋白陰性或很少量沉積，電鏡除外DDD后可考慮診斷。C3腎小球腎炎鏈球菌感染后急性腎小球腎炎？鏈球菌感染后急性腎小球腎炎腎臟病理：光鏡：通常為彌漫性腎小球病變，以內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生為主要表現(xiàn)，急性期可伴有中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。腎間質(zhì)可有水腫及灶狀炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫熒光：IgG及C3呈粗顆粒狀沿毛細(xì)血管壁和（或）系膜區(qū)沉積。電鏡：腎小球上皮細(xì)胞下有駝峰狀大塊電子致密物沉積。鏈球菌感染后急性腎小球腎炎診斷要點(diǎn)：鏈球菌感染后1～3周發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，甚至少尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征表現(xiàn)，伴血清C3下降，腎臟病理免疫熒光IgG及C3沉積，臨床病程呈自限性，補(bǔ)體C3多在8～12周自然恢復(fù)，預(yù)后較好。該患者腎臟病理結(jié)果光鏡：

腎小球輕-中度系膜增生，伴纖維素樣壞死，少量新月體形成。免疫熒光：

C3沉積+++，彌漫節(jié)段系膜區(qū)伴毛細(xì)血管袢顆粒沉積。

其他疾病？下一步需要完善的檢查項(xiàng)目？最后的診斷？病史補(bǔ)充及修正診斷患者母親訴該患者有先天性心臟病病史。復(fù)查心臟彩超結(jié)果：1.先心?。菏议g隔膜部瘤伴缺損2.三尖瓣及主動(dòng)脈瓣贅生物形成3.肺動(dòng)脈高壓（中度）4.少量心包積液診斷考慮：亞急性感染性心內(nèi)膜炎，停糖皮質(zhì)激素，予以萬(wàn)古霉素抗感染，并轉(zhuǎn)入心內(nèi)科進(jìn)一步診治。心內(nèi)科住院情況轉(zhuǎn)入心內(nèi)科后曾有發(fā)熱，最高體溫38.6℃，三次血培養(yǎng)均陰性，繼續(xù)予以萬(wàn)古霉素0.5q8h抗感染治療25天，血尿減輕，復(fù)查尿常規(guī)：紅細(xì)胞128個(gè)/ul，隱血3+，異常紅細(xì)胞19.5%，蛋白+-，白細(xì)胞（-）?？垢腥倔w溫正常后復(fù)查心臟彩超贅生物無(wú)明顯變化。心臟外科住院情況請(qǐng)心臟外科會(huì)診并轉(zhuǎn)科后繼續(xù)抗感染治療1周后復(fù)查尿常規(guī)：蛋白+-，白細(xì)胞（-），紅細(xì)胞3個(gè)/ul，隱血2+；2015年7月30日在全麻CPB下行：

主動(dòng)脈瓣修補(bǔ)+三尖瓣成形+室間隔缺損修補(bǔ)+贅生物清除術(shù)術(shù)中探查：

室間隔膜部瘤伴缺損，大小約0.5*0.8cm。三尖瓣瓣環(huán)稍擴(kuò)大，三尖瓣后瓣及隔瓣葉及瓣下腱索多處贅生物形成，殘余瓣葉嚴(yán)重腐蝕穿孔及瓣下腱索斷裂，對(duì)合不良，注水示重度關(guān)閉不全。主動(dòng)脈瓣左冠瓣穿孔伴贅生物形成，主動(dòng)脈瓣葉對(duì)合良好，注水示輕度關(guān)閉不全。贅生物病理檢查術(shù)后復(fù)查心臟彩超：室間隔