肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的診斷與鑒別診斷演示文稿本文檔共69頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期六\15點55分優(yōu)選肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的診斷與鑒別診斷本文檔共69頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期六\15點55分肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的分類WHO(2004)將肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌病理上分為以下四類：類癌（TC)不典型類癌(AC)小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(SCLC)大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(LCNEC)按照分化程度亦可分為低級別(TC)、中級別（AC)、高級別（LCNEC和SCLC)本文檔共69頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期六\15點55分其共同的特征是

1具有神經(jīng)內(nèi)分泌形態(tài)，包括：器官樣、玫瑰花結(jié)樣、外周柵欄樣、小梁樣排列。2神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物陽性，其中常用的敏感性和特異性較高的有嗜鉻粒蛋白（CgA)、突觸素(syn)和神經(jīng)細(xì)胞黏附分子(CD56)等；3電鏡下瘤細(xì)胞內(nèi)可見多少不等的神經(jīng)分泌顆粒本文檔共69頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期六\15點55分臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)無明顯特異，主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、發(fā)熱、胸痛及痰中帶血。因其可以分泌ACTH及5-羥色胺,兒茶酚胺,組胺等肽類物質(zhì),患者可出現(xiàn)類癌綜合征(陣發(fā)性皮膚潮紅，腹瀉、哮喘、心動過速心瓣膜病、糙皮病等)，Cushing綜合征（主要是由于異位腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素的產(chǎn)生及釋放從而引起腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)，表現(xiàn)為乏力、高血壓、糖耐量異常、低血鉀、堿中毒、貧血、體重減輕以及色素沉著等）、肢端肥大癥等癥狀，故把這種肺癌統(tǒng)一歸類為神經(jīng)內(nèi)分泌癌。本文檔共69頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期六\15點55分類癌

類癌亦稱典型類癌，是好發(fā)于消化道的一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，在肺部較少見，據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計支氣管肺類癌發(fā)病率僅約占原發(fā)性肺癌的1%-2%，因為其具有侵潤性生長，以及淋巴道血行轉(zhuǎn)移。此癌可看作為分化好的、低度惡性神經(jīng)內(nèi)分泌癌。根據(jù)發(fā)生部位的不同，可分為3種類型。

本文檔共69頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期六\15點55分類癌—中央型類癌(1)中心型類癌:最常見（越靠近中心支氣管，其粘膜內(nèi)的K細(xì)胞分布越多），多見于成年人，兒童偶有發(fā)生。腫瘤多發(fā)生于段以上大支氣管內(nèi)，呈息肉狀腫塊或結(jié)節(jié)，生長緩慢，表面粘膜完整。腫瘤可侵及支氣管壁或浸潤至周圍的肺實質(zhì)(冰山征）。有的可侵及胸膜或心肌，腫瘤出血、壞死罕見。本文檔共69頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期六\15點55分類癌—周圍型類癌(2)周圍型類癌:發(fā)生自細(xì)支氣管上皮內(nèi)的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，以肺外周帶胸膜下分布為主，有的在肺內(nèi)呈彌漫性浸潤，形成多灶性小結(jié)節(jié)。本文檔共69頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期六\15點55分類癌—肺微瘤型類癌(3)肺微瘤型類癌(類癌小瘤):少見，為局限性的肺神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞增生。多見于中老年女性。腫瘤多發(fā)生在肺外周帶，常伴支氣管擴張。腫瘤在肺內(nèi)可以多發(fā)，直徑一般小于5mm，生物學(xué)行為一般為良性。本文檔共69頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期六\15點55分類癌光鏡：1.癌細(xì)胞中等大小，大小、形狀一致，并呈器官樣結(jié)構(gòu)為其顯著特征。2.癌細(xì)胞通常排列成實性片塊、條索、小梁狀、帶狀、柵欄狀，亦可見小的腺樣或菊形團樣結(jié)構(gòu)及真假乳頭。3.間質(zhì)富于毛細(xì)血管，偶見鈣化、骨化，一般無壞死。本文檔共69頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期六\15點55分類癌電鏡：類癌細(xì)胞的細(xì)胞器發(fā)達(dá),內(nèi)含較多神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，其直徑為50--500nm不等。免疫組化檢查，NSE（神經(jīng)元特異性烯醇化酶）、CgA、Syn呈陽性表達(dá)。本文檔共69頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期六\15點55分影像學(xué)表現(xiàn)典型和非典型類癌的影像學(xué)表現(xiàn)很相似，影像學(xué)表現(xiàn)難以區(qū)分。影像學(xué)上多將其按部位分為中央型（約占85%）和周圍型（約占15%）

本文檔共69頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期六\15點55分影像學(xué)表現(xiàn)

⑴中央型腫瘤發(fā)生于主支氣管、葉、段支氣管，CT平掃多見腔內(nèi)生長的、邊緣光滑、清晰的腫塊，可有鈣化，直徑多在1一2cm,肺類癌為血運豐富的腫瘤，增強掃描時大部分顯示腫瘤有明顯均勻強化，可伴有阻塞性肺炎及不張，縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大很少見。本文檔共69頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期六\15點55分⑵

周圍型腫瘤發(fā)生在肺的周邊部，CT平掃可見單發(fā)或多發(fā)圓形或橢圓形結(jié)節(jié)，邊緣光滑，無或有分葉，有時有細(xì)毛刺，密度常均勻，約30%病例可見彌漫性或點狀鈣化（可能與類癌產(chǎn)生某種成骨因子或激素誘導(dǎo)有關(guān)），動態(tài)增強掃描后病灶呈均勻性強化，多伴有肺門或縱隔淋巴結(jié)腫大。影像學(xué)表現(xiàn)本文檔共69頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期六\15點55分病例1，右肺中間段支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)樣突起，大小約1.5×1.5cm。病理診斷：類癌本文檔共69頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期六\15點55分病例2，邊緣光整清楚，密度均勻，無明顯分葉和毛刺，無血管集束征及胸膜牽拉，病理診斷：類癌本文檔共69頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期六\15點55分男性，54歲，咳喘胸痛4周。支氣管類癌本文檔共69頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期六\15點55分女性17歲，咳喘2周，支氣管鏡發(fā)現(xiàn)左主支氣管阻塞。支氣管類癌本文檔共69頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期六\15點55分不典型類癌不典型類癌:好發(fā)于靠近較大支氣管周圍的肺實質(zhì)內(nèi)，腫瘤較典型類癌大，直徑在2-9cm,出血及壞死具有特征性在臨床上與典型類癌不易區(qū)分，其惡性度介于類癌與小細(xì)胞癌之間，預(yù)后較典型類癌差。本文檔共69頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期六\15點55分不典型類癌光鏡下特征為癌細(xì)胞較小，但比小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌大，排列成巢狀或條索狀，具有器官樣結(jié)構(gòu)，菊形團常見。癌巢中央常有壞死，細(xì)胞具有異形性，排列較TC無序，核分裂像多見。根據(jù)核分裂像數(shù)和是否存在壞死可以區(qū)分TC和AC（TC核分裂像數(shù)<2個/HPF且無壞死，AC核分裂像數(shù)2-10個/HPF部分伴有圈點樣壞死）電鏡下癌細(xì)胞內(nèi)內(nèi)分泌顆粒較少，分布不均，在細(xì)胞突起內(nèi)呈局灶性分布。免疫組化檢查，NSE（神經(jīng)元特異性烯醇化酶）,CgA（嗜鉻素A),Syn(突觸素）均呈陽性表達(dá)。本文檔共69頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期六\15點55分影像學(xué)表現(xiàn)多為周圍性分布,病灶較大，邊界清楚，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較多見。本文檔共69頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期六\15點55分病例3瘤體較大，有輕度分葉，無明顯毛刺，無血管集束征，胸膜凹陷，周圍有輕度阻塞性肺炎，病理診斷：不典型類癌。本文檔共69頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期六\15點55分右肺上葉支氣管口前壁增厚，軟組織腫塊向腔內(nèi)突起右上肺阻塞性炎癥，肺不張不典型類癌（中央型）本文檔共69頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期六\15點55分右肺上葉后段支氣管軟組織團塊“冰山征”表現(xiàn)周圍型不典型類癌本文檔共69頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期六\15點55分右肺上葉后段軟組織團塊，呈典型冰山征表現(xiàn)，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀改變，有胸膜凹陷征周圍型不典型類癌本文檔共69頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期六\15點55分女，47歲。因“咳嗽、咳痰十余年，加重伴咯血半月”入院。病理：不典型類癌本文檔共69頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期六\15點55分本文檔共69頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期六\15點55分本文檔共69頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期六\15點55分本文檔共69頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期六\15點55分本文檔共69頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期六\15點55分本文檔共69頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期六\15點55分男，63歲，背部疼痛月余不典型類癌本文檔共69頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期六\15點55分本文檔共69頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期六\15點55分本文檔共69頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期六\15點55分本文檔共69頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期六\15點55分不典型類癌本文檔共69頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期六\15點55分本文檔共69頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期六\15點55分小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌

小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌占支氣管肺癌的10%一20%，患者多為中老年，80%以上為男性，其發(fā)生與吸煙密切相關(guān)。

多發(fā)生在大支氣管，常包繞支氣管形成巨大腫塊，常伴有退行性粘液樣變性及出血，壞死明顯。偶見外圍型，呈孤立性結(jié)節(jié)。本文檔共69頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期六\15點55分小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌因腫瘤生長迅速，早期即出現(xiàn)轉(zhuǎn)移以及異位激素的產(chǎn)生，胸膜、縱隔受累常見，且較廣泛，常導(dǎo)致上腔靜脈綜合征。故初期癥狀可能是由遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移所致或有異位激素產(chǎn)生的Cushing綜合征。小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌對放化療十分敏感，但預(yù)后較差，平均存活期少于18個月，有廣泛轉(zhuǎn)移者少于1年。本文檔共69頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期六\15點55分小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌光鏡下細(xì)胞小(細(xì)胞直徑<3個淋巴細(xì)胞大小），無器官樣結(jié)構(gòu)。電鏡下癌細(xì)胞內(nèi)僅見少數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，且較小，直徑50--240nm,細(xì)胞器稀少。免疫組化檢查癌細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記NSE,CgA,Syn可呈陽性表達(dá)本文檔共69頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期六\15點55分影像學(xué)表現(xiàn)小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌多為中心型，偶見外圍型分布，腫瘤較大，CT平掃示腫塊呈圓或卵圓形，邊緣模糊不清，有分葉，內(nèi)無鈣化或壞死，增強后為中等度強化。常侵犯縱隔，可壓迫大血管和氣管，造成阻塞性肺炎、肺不張?？v隔及肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生早，形成肺門區(qū)腫塊。可合并有肝及腎上腺轉(zhuǎn)移。也有僅見縱隔淋巴結(jié)腫大及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而找不到原發(fā)灶的病例。本文檔共69頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期六\15點55分周圍性小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌本文檔共69頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期六\15點55分男性，57歲?？人?、咳血（血絲）三天。有低燒。本文檔共69頁；當(dāng)前第43頁；編輯于星期六\15點55分本文檔共69頁；當(dāng)前第44頁；編輯于星期六\15點55分本文檔共69頁；當(dāng)前第45頁；編輯于星期六\15點55分本文檔共69頁；當(dāng)前第46頁；編輯于星期六\15點55分本文檔共69頁；當(dāng)前第47頁；編輯于星期六\15點55分本文檔共69頁；當(dāng)前第48頁；編輯于星期六\15點55分本文檔共69頁；當(dāng)前第49頁；編輯于星期六\15點55分本文檔共69頁；當(dāng)前第50頁；編輯于星期六\15點55分

中央型小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌本文檔共69頁；當(dāng)前第51頁；編輯于星期六\15點55分周圍型小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌本文檔共69頁；當(dāng)前第52頁；編輯于星期六\15點55分大細(xì)胞內(nèi)分泌癌此癌是大細(xì)胞肺癌的一種，但在光鏡下具有一定形態(tài)學(xué)特點，經(jīng)電鏡及免疫組化觀察證實具有神經(jīng)內(nèi)分泌分化特征，命名為大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。多見于老年吸煙男性。多發(fā)生在段以下支氣管，腫瘤的平均直徑約為5.5cm，通常為境界清楚的結(jié)節(jié)狀，腫塊偶見呈多結(jié)節(jié)者，常有廣泛壞死及出血，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常見。大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌預(yù)后差，病人多在3年內(nèi)死亡本文檔共69頁；當(dāng)前第53頁；編輯于星期六\15點55分大細(xì)胞內(nèi)分泌癌光鏡：細(xì)胞較大，呈多角形，可排列成器官樣結(jié)構(gòu)，核分裂像多見，瘤內(nèi)常有壞死。電鏡下神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒較少，呈局灶性分布。免疫組化檢查，CgA、Syn及Leu—7呈陽性反應(yīng),Syn表達(dá)率高，分布也廣泛。

本文檔共69頁；當(dāng)前第54頁；編輯于星期六\15點55分影像學(xué)表現(xiàn)大細(xì)胞癌沒有特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，但當(dāng)肺內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊呈分葉狀而邊緣較光滑，且PET/CT上病灶SUV值較高時需考慮本病可能，以周圍型多見。本文檔共69頁；當(dāng)前第55頁；編輯于星期六\15點55分男，67歲，氣促、胸悶不適，右肺中葉大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。a）CT肺窗軸示右肺中葉腫塊較大，邊緣光滑，淺分葉，外側(cè)緊貼胸膜面；

b）CT縱隔窗軸位增強示腫塊不均勻輕度強化，外側(cè)胸膜下脂肪層密度增高本文檔共69頁；當(dāng)前第56頁；編輯于星期六\15點55分男，72歲，咳嗽、咯血，右肺上葉后段大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。

a）CT肺窗軸示右肺上葉后段腫塊內(nèi)見一小空洞，邊緣模糊，周圍伴有多發(fā)斑片狀密度不均炎癥影，左肺上葉尖后段見一結(jié)節(jié)狀轉(zhuǎn)移灶；b）CT縱隔窗軸位增強示腫塊呈環(huán)形強化，壁厚薄不均本文檔共69頁；當(dāng)前第57頁；編輯于星期六\15點55分

男，72歲，咳嗽伴血絲痰，左肺下葉外基底段大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。a）CT肺窗軸示左肺下葉外基底段空洞壁厚薄不均，病灶邊緣毛糙，可見胸膜牽拉，未見明顯壁結(jié)節(jié)及液平面；b）CT縱隔窗軸位增強顯示空洞壁中度強化本文檔共69頁；當(dāng)前第58頁；編輯于星期六\15點55分

男，

85歲，咳嗽、右胸痛，右肺中葉外側(cè)段大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。a）CT肺窗軸示右肺中葉外側(cè)段腫塊邊緣光滑，淺分葉，遠(yuǎn)側(cè)緊貼胸膜面；b）CT縱隔窗軸位增強顯示腫塊不均勻輕度強化，同側(cè)肺門、隆突下淋巴結(jié)腫大，同側(cè)胸膜結(jié)節(jié)狀增厚并輕度強化；c）PET/CT融合圖像顯示腫塊、同側(cè)肺門、隆突下腫大淋巴結(jié)及同側(cè)結(jié)節(jié)狀增厚胸膜的SUV值明顯升高，腫塊SUV最大值約19.3本文檔共69頁；當(dāng)前第59頁；編輯于星期六\15點55分男，56歲，咳嗽、咳痰2月余本文檔共69頁；當(dāng)前第60頁；編輯于星期六\15點55分男，68歲，右側(cè)胸痛待查本文檔共69頁；當(dāng)前第61頁；編輯于星期六\15點55分男，45歲，體檢發(fā)現(xiàn)本文檔共69頁；當(dāng)前第62頁；編輯于星期六\15點55分鑒別診斷1.各型肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的鑒別診斷