兒童潰瘍性結(jié)腸炎診療規(guī)范與臨床路徑_第1頁
兒童潰瘍性結(jié)腸炎診療規(guī)范與臨床路徑_第2頁
兒童潰瘍性結(jié)腸炎診療規(guī)范與臨床路徑_第3頁
兒童潰瘍性結(jié)腸炎診療規(guī)范與臨床路徑_第4頁
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潰瘍性結(jié)腸炎ICD-10編碼:定義:炎癥性性腸病是一種病因尚不明確的慢性非特異性腸道炎癥性疾病,包括潰瘍性結(jié)腸炎(UC)、克羅恩病(CD)和未確定性結(jié)腸炎(IC)。UC是一種慢性非特異性結(jié)腸炎癥,病變主要累及結(jié)腸黏膜和黏膜下層,范圍多自遠(yuǎn)段結(jié)腸開始,可逆行向近段發(fā)展,甚至累及全結(jié)腸及末段回腸,呈連續(xù)性分布,臨床主要表現(xiàn)為腹瀉、腹痛和黏液膿血便。病因:環(huán)境和遺傳因素感染因素免疫因素精神因素飲食因素入院標(biāo)準(zhǔn)初次診斷為中度及中度以上的潰瘍性結(jié)腸炎;慢性復(fù)發(fā)型潰瘍性結(jié)腸炎;有并發(fā)癥的潰瘍性結(jié)腸炎(如中毒性結(jié)腸擴(kuò)張、結(jié)腸大出血、腸穿孔等)。診斷要點(diǎn)臨床表現(xiàn):有持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的腹瀉、粘液膿血便伴腹痛、里急后重和不同程度的全身癥狀。病程多在4-6周以上??捎嘘P(guān)節(jié)、皮膚、眼、口和肝膽等腸外表現(xiàn)。;結(jié)腸鏡檢查:病變多從直腸開始,呈連續(xù)性、彌漫性分布。表現(xiàn)為:①黏膜血管紋理模糊、紊亂或消失、充血、水腫、質(zhì)脆、出血、膿性分泌物附著,亦常見黏膜粗糙,呈細(xì)顆粒狀;②病變明顯處可見彌漫性、多發(fā)性糜爛或潰瘍;③緩解期患者可見結(jié)腸袋囊變淺、變鈍或消失,假息肉及橋形黏膜等。鋇劑灌腸檢查:主要改變?nèi)缦隆"兖つご謥y和(或)顆粒樣改變;②腸管邊緣呈鋸齒狀或毛刺樣,腸壁有多發(fā)性小充盈缺損;③腸管短縮,袋囊消失呈鉛管樣。黏膜組織學(xué)檢查:活動(dòng)期和緩解期有不同表現(xiàn)?;顒?dòng)期:①固有膜內(nèi)有彌漫性慢性炎性細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn);②隱窩有急性炎性細(xì)胞浸潤(rùn),尤其是上皮細(xì)胞間有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)及隱窩炎,甚至形成隱窩膿腫,潰入固有膜;③隱窩上皮增生,杯狀細(xì)胞減少;④可見黏膜表層糜爛、潰瘍形成和肉芽組織增生。緩解期:①中性粒細(xì)胞消失,慢性炎性細(xì)胞減少;②隱窩大小、形態(tài)不規(guī)則,排列紊亂;③腺上皮與黏膜肌層間隙增寬;④潘氏細(xì)胞化生。手術(shù)切除標(biāo)本病理檢查:肉眼及組織學(xué)上可見上述UC特點(diǎn)。在排除細(xì)菌性痢疾、阿米巴痢疾、慢性血吸蟲病、腸結(jié)核等感染性結(jié)腸炎及結(jié)腸CD、缺血性結(jié)腸炎、放射性結(jié)腸炎等疾病基礎(chǔ)上,可按下列標(biāo)準(zhǔn)診斷。①具有上述典型臨床表現(xiàn)者為臨床疑診,安排進(jìn)一步檢查。②同時(shí)具備上述第1、2、3項(xiàng)中之任何一項(xiàng),可擬診為本病。③如再加上第4或第5項(xiàng)中病理檢查的特征性表現(xiàn),則可確診。④初發(fā)病例、臨床表現(xiàn)和結(jié)腸鏡改變均不典型者,暫不診斷UC,但須隨訪3~6個(gè)月,觀察發(fā)作情況。⑤結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)的輕度慢性直、乙狀結(jié)腸炎不能與UC等同,應(yīng)觀察病情變化,認(rèn)真尋找病因。鑒別診斷:急性感染性結(jié)腸炎:各種細(xì)菌感染,如痢疾桿菌、沙門菌、大腸桿菌、耶爾森菌、空腸彎曲菌等。急性發(fā)作時(shí)發(fā)熱、腹痛較明顯,外周血血小板不增加,糞便檢查可分離出致病菌,抗生素治療有良好效果,通常在4周內(nèi)消散。阿米巴腸炎:病變主要侵犯右側(cè)結(jié)腸,也可累及左側(cè)結(jié)腸,結(jié)腸潰瘍較深,邊緣潛行,潰瘍問黏膜多屬正常。糞便或結(jié)腸鏡取潰瘍滲出物檢查可找到溶組織阿米巴滋養(yǎng)體或包囊。血清抗阿米巴抗體陽性??拱⒚装椭委熡行?。血吸蟲病:有疫水接觸史,常有肝脾腫大,糞便檢查可發(fā)現(xiàn)血吸蟲卵,孵化毛蚴陽性,直腸鏡檢查在急性期可見黏膜黃褐色顆粒,活檢黏膜壓片或組織病理檢查發(fā)現(xiàn)血吸蟲卵。免疫學(xué)檢查亦有助鑒別。克羅恩病:鑒別要點(diǎn)詳述見后文。腸易激綜合征:糞便可有黏液但無膿血,顯微鏡檢查正常,結(jié)腸鏡檢查無器質(zhì)性病變證據(jù)。其他:其他感染性腸炎(如腸結(jié)核、真菌性腸炎、出血壞死性腸炎、抗生素相關(guān)性腸炎)、缺血性結(jié)腸炎、放射性腸炎、過敏性紫癜、膠原性結(jié)腸炎、白塞病、結(jié)腸息肉病、結(jié)腸憩室炎及HIV感染合并的結(jié)腸炎應(yīng)與本病鑒別。治療措施誘導(dǎo)緩解①遠(yuǎn)端結(jié)腸炎(距肛緣15cm):指病變局限于直腸或直腸合并乙狀結(jié)腸。只有不到4%的UC患兒病變單純累及直腸。首選氨基水楊酸(ASA)局部治療(栓劑或灌腸劑),大部分患者3周內(nèi)起效。治療有效者采用ASA栓劑或口服制劑維持緩解;無效者可予ASA制劑口服或局部糖皮質(zhì)激素治療,仍無效者改用硫唑嘌呤(AZA)或巰基嘌呤(6-MP)。②左半結(jié)腸炎(不超過結(jié)腸脾區(qū)):兒童UC表現(xiàn)為左半結(jié)腸炎的比例小于10%。輕度左半結(jié)腸炎可給予ASA制劑口服或灌腸,有效者ASA口服維持緩解;效果不佳者加用糖皮質(zhì)激素口服;激素治療無效或依賴者可改用免疫調(diào)節(jié)劑(AZA或6-MP)。中-重度左半結(jié)腸炎治療同廣泛性結(jié)腸炎。③廣泛性結(jié)腸炎(超過結(jié)腸脾區(qū)):兒童UC大部分是全結(jié)腸炎型(90%),半數(shù)未表現(xiàn)為全結(jié)腸炎的患兒也會(huì)很快進(jìn)展為全結(jié)腸炎。輕度廣泛性結(jié)腸炎可采用ASA制劑口服,有效者繼續(xù)ASA口服維持緩解,無效者口服或靜脈應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。中-重度廣泛性結(jié)腸炎可口服或靜脈應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,足量激素一般使用2-4周,在4-8周的時(shí)間內(nèi)逐漸減量,如果減量期間癥狀反復(fù),可考慮返回上一個(gè)劑量級(jí)別。激素?zé)o效者可選用免疫抑制劑(環(huán)孢素、他克莫司)或生物制劑(英夫利昔單抗),也可考慮結(jié)腸切除術(shù)。④重癥UC:在診斷后應(yīng)及時(shí)住院治療,密切監(jiān)測(cè)生命體征,給藥劑量要充足。暴發(fā)性UC是指持續(xù)高熱、腹痛劇烈、貧血進(jìn)行性加重、低蛋白血癥,并出現(xiàn)敗血癥等表現(xiàn)。①糖皮質(zhì)激素靜脈滴注是重癥UC的一線治療(氫化可的松2mg/kgqd,最大劑量100mgqd或甲基強(qiáng)的松龍2mg/kg/d,最大劑量60mg/d),觀察期限為72h。但50%的暴發(fā)性UC患兒對(duì)激素治療無反應(yīng);②靜脈滴注糖皮質(zhì)激素治療無效者可考慮改用英夫利昔單抗;③如患兒出現(xiàn)持續(xù)高熱、白細(xì)胞升高考慮感染時(shí)應(yīng)及早靜脈點(diǎn)滴抗生素(如頭孢噻肟50mg/kgtid、甲硝唑7.5mg/kgtid);④內(nèi)外科密切隨訪,有中毒性巨結(jié)腸征象時(shí)及早行結(jié)腸切除術(shù);⑤慎用解痙劑和止瀉劑,以免誘發(fā)中毒性巨結(jié)腸。維持緩解ASA制劑可用于所有UC病例的維持緩解,美沙拉嗪作為一線推薦用藥。亦可用免疫調(diào)節(jié)劑(AZA或6-MP)維持緩解。免疫調(diào)節(jié)劑主要用于ASA酸制劑不能維持或激素依賴的患兒,比如激素撤藥失敗,停藥半年內(nèi)復(fù)發(fā)或每年復(fù)發(fā)大于2次,或者用于環(huán)孢素、他克莫司的撤藥后治療。維持失?。?年之內(nèi)出現(xiàn)2次以上復(fù)發(fā)。如果在最佳5-ASA劑量下不能達(dá)到緩解,應(yīng)仔細(xì)檢查患者服藥的依從性??杉佑?-MP或AZA。如果復(fù)發(fā)較嚴(yán)重,可選用與最初誘導(dǎo)緩解相同的方案,并且密切隨訪直至緩解。預(yù)后估計(jì)發(fā)病年齡;活動(dòng)指數(shù)評(píng)分;病變的范圍;腸外表現(xiàn)及并發(fā)癥;預(yù)計(jì)住院天數(shù):7-10天分級(jí)診治指引初診為輕度潰瘍性結(jié)腸炎患兒,病情穩(wěn)定者(無活動(dòng)性出血、無外科急腹癥、生命體征穩(wěn)定),消化科門診治療;初診為中度及中度以上的潰瘍性結(jié)腸炎,無外科并發(fā)癥,住消化科病房治療;門診治療病情無緩解或復(fù)發(fā)的潰瘍性結(jié)腸炎,無外科并發(fā)癥,住消化科病房;中毒性結(jié)腸擴(kuò)張、結(jié)腸大出血、腸穿孔等急腹癥患兒,轉(zhuǎn)外科治療;活動(dòng)性出血,生命體征不穩(wěn)定者,感染性休克等轉(zhuǎn)PICU治療。時(shí)間住院第1天住院第2-5天住院第7天主要診療工作完成詢問病史和體格檢查,按要求完成病歷書寫和評(píng)估(生長(zhǎng)曲線、活動(dòng)指數(shù))評(píng)估有無急性并發(fā)癥(如大出血、穿孔、梗阻等)上級(jí)醫(yī)師查房完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄評(píng)估有無急性并發(fā)癥(如大出血、穿孔、梗阻等)對(duì)患兒進(jìn)行有關(guān)疾病的宣教(飲食、服藥等)向患兒及家屬交代病情上級(jí)醫(yī)師查房完成三級(jí)查房記錄評(píng)估有無急性并發(fā)癥(如大出血、穿孔、梗阻等)評(píng)估疾病活動(dòng)指數(shù)重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑:消化內(nèi)科護(hù)理常規(guī)二級(jí)護(hù)理飲食(根據(jù)患者病情)必要時(shí)5-ASA制劑、激素或免疫抑制劑營(yíng)養(yǎng)對(duì)癥支持治療有感染者需酌情加用抗生素臨時(shí)醫(yī)囑:血、尿、大便常規(guī)+潛血肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血沉、免疫球蛋白凝血功能、血型、RH因子、感染性疾病篩查(如PPD、T-spot、大便培養(yǎng)和寄生蟲檢查)其他檢查(酌情):ANCA、ASCA、腹部超聲、立位腹平片、X線鋇餐、腹部CT或MRI長(zhǎng)期醫(yī)囑:消化內(nèi)科護(hù)理常規(guī)二級(jí)護(hù)理無渣軟食對(duì)癥治療臨時(shí)醫(yī)囑:□眼科會(huì)診了解有無眼底病變長(zhǎng)期醫(yī)囑:消化內(nèi)科護(hù)理常規(guī)二級(jí)護(hù)理軟食其他對(duì)癥治療臨時(shí)醫(yī)囑:□復(fù)查大便常規(guī)+潛血□復(fù)查血常規(guī)+CRP、血沉主要護(hù)理工作協(xié)助患者及家屬辦理入院手續(xù)入院宣教靜脈抽血基本生活和心理護(hù)理基本生活和心理護(hù)理病情變異記錄□無□有,原因:1.2.□無□有,原因:1.2.□無□有,原因:1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名特殊危重指征(進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)):失血性休克,如正規(guī)治療Hb進(jìn)行性下降、黑便或血便量增多、心率增快,血壓不穩(wěn)需轉(zhuǎn)入ICU。感染性休克(穿孔、感染性腹膜炎)出現(xiàn)發(fā)熱或體溫不升,神志改變,尿量減少,四肢末梢涼,心率增快,血壓不穩(wěn)需轉(zhuǎn)入ICU。無活動(dòng)性出血表現(xiàn),生命體征穩(wěn)定可轉(zhuǎn)入普通病房。會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)有外科急腹癥表現(xiàn)需請(qǐng)外科會(huì)診;有休克表現(xiàn)需請(qǐng)PICU會(huì)診。并發(fā)癥及處理急性出血時(shí)予禁食、止血補(bǔ)液對(duì)癥支持治療,仍不能止血者需手術(shù)治療;中毒性結(jié)腸擴(kuò)張、腸穿孔等需外科手術(shù)治療。病情告知要點(diǎn)(必須交待、告知的項(xiàng)目)治療方案;潰瘍性結(jié)腸炎可能出現(xiàn)的并發(fā)癥;疾病需長(zhǎng)期治療和隨訪。出院標(biāo)準(zhǔn):腹痛減輕或消失,生命體征平穩(wěn),恢復(fù)進(jìn)食,大便隱血轉(zhuǎn)陰。出院指導(dǎo)飲食指導(dǎo);按時(shí)服藥,2周后消化科門診隨訪;腹痛加重、面色蒼白、柏油便需立即就診。門急診標(biāo)準(zhǔn)流程腹痛不劇、生命體征平穩(wěn)至門診就診;腹痛劇烈、便血、生命體征不穩(wěn)至急診內(nèi)科就診;內(nèi)科就診懷疑有外科并發(fā)癥可請(qǐng)外科急診會(huì)診。住院標(biāo)準(zhǔn)流程病情穩(wěn)定,無外科并發(fā)癥者住消化科,若無床予重癥留觀觀察;有外科并發(fā)癥者住外科病房;生命體征不穩(wěn)定者就地處理,同時(shí)請(qǐng)PICU會(huì)診后,由綠色通道收入PICU。制定依據(jù):國(guó)內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗(yàn)(具體寫明:近5年參考文獻(xiàn));SandhuBK,FellJM,BeattieRM,etal.GuidelinesforthemanagementofinflammatoryboweldiseaseinchildrenintheUnitedKingdom,JPGN,2

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