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噬血細(xì)胞綜合征噬血細(xì)胞綜合征亦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)種以淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞非惡性增生伴噬血細(xì)胞增多。。多器官、多系統(tǒng)受累,呈進(jìn)行性加重。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。。病情常發(fā)展迅速,若不及時(shí)診斷及治療則預(yù)后很差。7天一5年,平均存活時(shí)間8周。根據(jù)觸發(fā)噬血細(xì)胞綜合征的病因不同分為兩類型原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征,或稱家族性噬血性淋巴組織細(xì)胞增生癥(FHL)繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征1.感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征2.腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征藥物相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征4.免疫相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征,或稱家族性噬血細(xì)胞綜合征。為常染色體隱性遺傳病。易發(fā)于新生兒。已知基因缺陷:穿孔素(perforin)基因Munc13-4基因syntaxin11基因●免疫缺陷:Chediak-Higashisyndrome(白細(xì)胞顆粒異常綜合征)Griscellisyndrome(部分白化伴有多種免疫異常)X-linkedprliferativeSyndrme,XLPX-連鎖淋巴增殖綜合征)繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征外源性因素(病原微生物、毒素(感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合癥,IAHS)(病毒相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合癥,VAHS)內(nèi)源性因素(組織損害、代謝產(chǎn)物)(兒童風(fēng)濕病:

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