尿崩癥診治指南幽默來自智慧，惡語來自無能太和醫(yī)院武當山分院武當山旅游經濟特區(qū)醫(yī)院尿崩癥診治指南講授人:高衛(wèi)珍太和醫(yī)陀成當山分院武當山旅游經濟特區(qū)醫(yī)院概述尿崩癥(D)是指精氨酸加壓素(AVP)又稱抗利尿激素(ADH嚴重缺乏或部分缺乏(稱中樞性尿崩癥),或者腎臟對AVP不敏感(腎性尿崩癥),致腎小管重吸收水的功能障礙,從而引起多尿煩渴、多飲、低比重尿和低滲透壓尿為特征的一組綜合征。尿崩癥可發(fā)生于任何年齡,但以青少年為多見。男女比例為2:1。本文著重介紹中樞性尿崩癥。太和醫(yī)陀成當山分院武當山旅游經濟特區(qū)醫(yī)院、病因中樞性尿崩癥是由于多種原因影響了AVP的合成、轉運、貯存及釋放所致,可分為繼發(fā)性和特發(fā)性太和醫(yī)陀成當山分院武當山旅游經濟特區(qū)醫(yī)院繼發(fā)性尿崩癥:約50%的患者為下丘腦神經垂體及附近部位的腫瘤引起,如顱咽管瘤、松果體瘤、第三腦室腫瘤轉移性腫瘤等。10%由頭部創(chuàng)傷所致。此外少數中樞性尿崩癥由腦部感染性疾病(腦膜炎結核、梅毒)或其他肉芽腫病變、血管病變引起太和醫(yī)陀成當山分院武當山旅游經濟特區(qū)醫(yī)院垂體柄斷離(如頭部外傷)可引起三相性尿崩癥,即急性期(1-3天)尿量明顯增加,尿滲透壓下降;第二階段(4-5天)尿量迅速減少,尿滲透壓上升及血鈉降低(與后葉垂體軸素溶解釋放過多ADH有關);第三階段為永久性尿崩癥。少數中樞性尿崩癥有家族史,呈常染色體顯性遺傳,此外還有常染色體隱性遺傳性、Ⅹ連鎖隱性遺傳性尿崩癥。Wolfram綜合征由WFS1基因突變引起,可表現(xiàn)為尿崩癥、糖尿病、視神經萎縮、耳聾,為常染色體隱性遺傳,但極為罕見。太和醫(yī)院武當山分院武當山旅游經濟特區(qū)醫(yī)院特發(fā)性尿崩癥:約占30%,臨床找不到任何病因。近年有報告患者血中存在下丘腦室旁核神經核團抗體,即針對AVP合成細胞的自身抗體,并常伴有腎上腺、性腺、胃壁細胞的自身抗體太和醫(yī)陀成當山分院武當山旅游經濟特區(qū)醫(yī)院臨床表現(xiàn)根據AVP缺乏的程度,可分為完全性尿崩癥和部分性尿崩癥尿崩癥的主要臨床表現(xiàn)為多尿、煩渴與多飲,起病常較急般起病日期明確。24小時尿量可多達5-10L,一般不超過18L。尿比重常在1.005以下,尿滲透壓常為50200mOsm/kgH20,尿色淡如清水。部分患者癥狀較輕,24小時尿量僅為2.5-5L,如限制隱身飲水,尿比重可超過1.010,尿滲透壓可超過血漿滲透壓,可達290-600mOsm/kgH20,稱為部分性尿崩癥。太和醫(yī)陀成當山分院武當山旅游經濟特區(qū)醫(yī)院由于低滲性多尿,血漿滲透壓常輕度升高,興奮下丘腦口渴中樞,患者因煩渴而大量飲水,喜冷飲。如有足夠的水分供應,患者一般健康可不影響。但當病變累及口渴中樞時,口渴感喪失,或由于手術、麻醉、顱腦外傷等原因,患者處于意識不清狀態(tài),如不及時補充大量水分,可出現(xiàn)嚴重失水,血漿滲透壓與血清鈉濃度明顯升高,出現(xiàn)高鈉血癥,表現(xiàn)為極度軟弱、發(fā)熱、精神癥狀譫妄甚至死亡,多見于繼發(fā)性尿崩癥太和醫(yī)陀成當山分院武當山旅游經濟特區(qū)醫(yī)院當尿崩癥合并腺垂體功能不全時,尿崩癥癥狀反而會減輕糖皮質激素替代治療后癥狀再現(xiàn)或加重。長期多尿可導致膀胱容量增大,因此排尿次數相應有所減少。繼發(fā)性尿崩癥除上述表現(xiàn)外,尚有原發(fā)病的癥狀與體征太和醫(yī)陀成當山分院武當山旅游經濟特區(qū)醫(yī)院4、實驗室檢査(1)尿液檢查:尿比重通常在1.001~1.005,相應的尿滲透壓為50~200mOsm/L(正常值為600-800mOsm/L),明顯低于血漿滲透壓。若限制攝水,尿比重可上升達1.010,尿滲透壓可上升達300mOsm/L

1、最靈繁的人也看不見自己的背脊。——非洲

2、最困難的事情就是認識自己。——希臘

3、有