克羅恩病關(guān)節(jié)炎（克羅恩病性關(guān)節(jié)炎）【病因】(一病原因本病病不明。有細菌、、真菌、原蟲等感染學說;淋巴管阻塞和淋巴細胞聚集學;炎癥循環(huán)障礙學說等，都難定論。目前已肯定，本病患HLA-1327大多陽性，說明遺傳素質(zhì)是本致病因素。近年來從病理形態(tài)學的多樣性，疾病的慢性炎癥特性，肉芽腫的存在，多系統(tǒng)損傷如關(guān)皮膚損害及免疫抑制治療有效等方面考免疫調(diào)控障礙也是致病的原因。(二病機制1.本病的發(fā)病機制還不十分。有人提出攜帶HL-B27的個體，其腸上皮細胞與氧菌具有共同的抗原性。本病與潰瘍性炎一樣，對厭氧菌于過敏狀態(tài)，作為抗原的細菌突破防御侵入機體，即可產(chǎn)抗體，同時還可刺激免疫系統(tǒng)產(chǎn)生致敏巴細胞。自身抗體抗原形成自身抗原抗體復(fù)合物，激活補經(jīng)典途徑，結(jié)果可疫性炎癥反應(yīng)。致敏的淋巴細胞產(chǎn)生淋活素和其他炎癥介自身抗原抗體復(fù)合物激活補體系統(tǒng)釋放癥介質(zhì)共同作損傷黏膜組織和其他組從而導(dǎo)致本病。2.理本病是貫穿腸壁全層的增殖性疾病，并侵犯腸系膜和局部淋巴結(jié)。在急性，末端回腸壁水腫、充血，呈紫紅色，層有纖維素性滲出連的腸系膜有腫脹、充血和淋巴結(jié)腫大慢性期，腸壁因纖增生而明顯增厚、堅韌，腸腔狹窄，多末端回腸，腸系膜脂肪組織增厚，集合淋巴結(jié)和腸系膜淋腫大，并出現(xiàn)不同腸梗阻，狹窄上段腸壁擴張。本病常呈的節(jié)段分布，受累正常腸段間分界清楚，有跳躍區(qū)的間隔黏膜的典型改變有：①潰瘍：有裂溝及各種不規(guī)則潰瘍，潰瘍間黏膜正常?？v行潰瘍沿腸系膜分布，為早期表現(xiàn)，好發(fā)于小腸。潰瘍深度各不相同，但一般都侵犯到漿膜下。②卵石狀結(jié)節(jié)：是黏膜下層水腫和細胞浸的小島狀突起，好發(fā)于小腸縱行潰瘍的，在結(jié)腸可因纖維化和瘢痕組織收縮而引起局限致密性炎癥性息肉。③肉芽腫：由類上組成，有時伴有郎罕細胞，無干酪灶，酸桿菌，故有別于。肉芽腫是由單核細胞、淋巴細胞和漿組成的炎癥浸潤，二者為主。肉芽腫通常位于黏膜下，也于腸壁任何部位、、局部淋巴結(jié)和肝臟中，因此本病曾有腫性腸炎之稱。④瘺管：逐漸擴展時，可穿透附近的腸襻而形成交通性瘺管。這可以在腸與腸之間互相交通。本病雖然消化道為主，但常有其他系統(tǒng)損關(guān)節(jié)炎滑膜組織活檢標間皮細胞增生、淋巴細胞浸潤和多發(fā)性死性類上皮細胞肉芽腫。【癥狀】本病主要發(fā)青壯年，以15～35歲為多見。高齡者以結(jié)腸受累為主。部病變占50%以上，病變僅限于結(jié)腸者占10%，結(jié)腸和小腸均受累者占30%以上。起病多緩慢。1.消化系統(tǒng)腹痛是其最狀。疼痛多位于臍周和腹，為便前輕度絞痛或不適，便后可瀉一般每天36次。由于膽汁酸、水和脂肪吸收障礙，故糞便呈半液狀。病變累及結(jié)腸時，可出現(xiàn)大便失禁，表現(xiàn)里急后重。在病程后期可捫及包塊。如病變發(fā)在口腔厭部。則表現(xiàn)有口潰瘍，黏膜亦可有鋪路石狀改累及聲帶，可發(fā)生聲音嘶啞?？谇徊∽兂Ｅc腸道克羅恩病同時發(fā)生。食管受累要表現(xiàn)疼痛、胸骨后痛、感。胃二指腸受累可上腹痛、惡心、等，還可并發(fā)幽阻。肝膽病變膽管周和肝臟脂肪變性為，其次死性肝硬化、肝門纖維性活動性肝炎，很少有肝膿腫、門靜脈淀粉樣變性和肉芽腫性肝炎。腸道并發(fā)癥有：①腸梗由于病變腸段纖維化、瘢痕形成和炎癥水腫所引起，約見25%的病人;瘺管形成：內(nèi)瘺在結(jié)腸同時受累時發(fā)生率較高，外瘺多數(shù)發(fā)生于手術(shù)后;③肛周病變：有肛周炎、肛裂、肛瘺、肛周潰瘍肛周膿腫等;④消化道出血：小腸限性病變者多為隱血，結(jié)或廣泛小腸病變者以血便為主，少數(shù)病有大出血;腸穿孔：罕見;⑥中毒性巨結(jié)腸：病人可出現(xiàn)大量瀉、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、毒血癥等;⑦癌變及假性息肉：約1%的病人可并發(fā)結(jié)腸癌;⑧吸收不良綜合征：最常見的是脂肪、脂溶性維生素和維生素B12吸收不良，也可有蛋白質(zhì)、電解質(zhì)、葉酸、鈣、鎂、鋅等吸收不良，吸收不良主要是遠端回腸功能失常，膽鹽吸收障以及小腸襻內(nèi)細菌過度繁殖而致等。2.膚結(jié)節(jié)性紅斑為本病常見通常與疾病的活動性相平行，主要分布于下肢伸側(cè)，有的可形成潰瘍。壞疽性膿病是一的、壞死性潰瘍性損傷，明顯，多位于下肢脛骨常伴有全身癥狀。病變?yōu)閱蝹€，也可為性或廣泛性。若不病變可向深部發(fā)展而引起骨髓炎。其他包括濕疹、斑丘疹、紅斑、蕁麻性紅斑等。3.關(guān)節(jié)炎(1)周圍關(guān)節(jié)炎：有10%20%的克羅恩病發(fā)生周圍關(guān)節(jié)炎，系克羅恩病最常發(fā)道外表現(xiàn)，并主要見于結(jié)腸受累的病人累及關(guān)節(jié)類似潰瘍炎，為亞急性非對稱性少關(guān)節(jié)炎。以膝最常受累，其次為踝關(guān)節(jié)，再次為肩關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)。大關(guān)節(jié)較小關(guān)節(jié)，下肢關(guān)節(jié)較上肢關(guān)節(jié)易受累。關(guān)節(jié)炎留畸形，但可引起痛、觸痛，有時可伴有關(guān)節(jié)積液。關(guān)節(jié)一般持續(xù)數(shù)周甚至一個月以上。(2)脊柱炎：1%～25%的病人可發(fā)生強直性脊柱炎，應(yīng)用嚴格標準確定約為%。大多數(shù)病人骶髂關(guān)狀不明顯。關(guān)節(jié)放射學檢查現(xiàn)的骶髂關(guān)節(jié)炎癥狀的骶髂關(guān)節(jié)炎多3倍。脊柱炎可發(fā)生于腸道病變之前、之后或且與腸道病變活動性不平行?？刂颇c道脊柱炎也不會緩解。部分病人可出現(xiàn)杵狀指，尤以小腸上段受累者多見。有杵狀者，其吸收不良的發(fā)生率也較高。4.泌尿生殖系統(tǒng)尿路結(jié)石是克羅恩病常見的并發(fā)見于結(jié)腸切除和回腸造瘺這可能是由于嚴重腹瀉或回腸造瘺使大泌物喪失，尿液濃縮，引起H值降低，而形成尿酸鹽結(jié)石鹽吸收障礙，使小腸內(nèi)吸收過多，也是引起尿路結(jié)石的原因。，梗阻性腎盂積水圍膿腫和腎淀粉樣變病及腸瘺管形成導(dǎo)路病變等，也可引起尿路結(jié)石。5.他病人可有不同程度的發(fā)病人可出現(xiàn)瞼緣炎、結(jié)膜炎、角膜炎、角和鞏膜炎等。眼部表現(xiàn)一般發(fā)生在腸道的急性惡化期，病時即消失，但可反復(fù)發(fā)作。此外，病人休息、毒血癥、手血活酶生成增多及血小板增多等，均可靜脈血栓形成，偶爾也可出現(xiàn)廣血栓形成。臨床上遇有慢性腹瀉、腹痛、發(fā)熱、貧血、體重減輕、腹部包塊、肛門病變和低蛋白血癥者，應(yīng)考慮本病。結(jié)合X線檢查、內(nèi)鏡檢查和活組織檢查，即可確診?！撅嬍潮＝　俊咀o理】【治療】1.消除和減少或避免發(fā)病因改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習防止感染，注意飲食衛(wèi)合理膳食調(diào)配。2.注意鍛煉身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹立戰(zhàn)病的信心，堅持?！緳z查】1.血常規(guī)及血沉由于失血或骨髓抑制，以及葉酸或維生素Bl2吸收不良，可引起不同程度的白細胞增多和血沉增速，可出病變的活動和炎癥程度。2.生化學檢查血清α2球蛋白升高。腹瀉明顯者常見低鉀、低鎂血癥。低鈣血于廣泛腸黏膜受累和維生素D吸收不良所造成的。低蛋白血癥是由質(zhì)漏出而引起的。十二指腸液檢查甘氨牛黃酸含量比值增示末端回腸病變廣泛。血清溶菌酶能反活動性肉芽腫的炎癥程度，其正為5mg/L，本病則10mg/L以上，可用以判期活動性及觀察治療效果。小腸切除有碘-聚維酮試驗(-PVP異(正常人糞便排泄<1.5%)，復(fù)發(fā)者-甘油三油酸酯試驗(I-triolein)異常。3.免疫學檢查類風濕因子、狼瘡細胞均為陰性HLA-B27陽性者易發(fā)生周圍關(guān)節(jié)炎或者強直性血清IgA示預(yù)后良好。4.X線檢查發(fā)病部端回腸為多見，早期由膜下層炎癥水腫，X線檢查表現(xiàn)腸黏膜皺襞增粗、變平及消失，病變腸形態(tài)較固定，但腸管一般無明。其他腸道可出現(xiàn)分節(jié)、舒張等功能改由于分泌增多，鋇散呈斑片狀。隨著病變的發(fā)展，黏膜下有大量肉芽組織增膜皺襞可出現(xiàn)卵石樣或息肉樣充盈缺損瘍形成后，腸腔充廓常呈鋸齒狀或尖刺狀，此即龕影所在管外形常固定，局部蠕動消失。因腸壁增厚，腸間距可增寬。晚期腸段可發(fā)生大量纖維化。腸腔明顯狹窄時，X線顯示腸腔呈線狀不規(guī)則狹窄，黏膜皺襞消失，狹窄段長短不從1～2cm到較長范圍不，而且可以間斷多發(fā)。有時見機械性腸梗阻的X線表現(xiàn)，但多為不完全性腸梗阻。局限性腸單獨侵腸者較少見，多發(fā)右側(cè)結(jié)尤以盲腸好發(fā)，并常同回腸末端病變。結(jié)腸受侵犯時也可發(fā)生個節(jié)段，并累及左。早期表現(xiàn)為結(jié)腸動力增速，刺激征象，鋇劑不易充盈。腸腔變窄，腸袋變淺或消失，多為一側(cè)但有時亦可呈對稱性，腸管邊緣可有乳頭狀高低不平的突出或有縱行的小潰瘍。除小腸及結(jié)變外，還可出現(xiàn)多發(fā)性性關(guān)節(jié)炎，但在X上可以不出現(xiàn)關(guān)改變。骶髂的X線改變同強直性脊柱炎。Acheson(1960)發(fā)現(xiàn)，在742例局限性小腸炎病例中，2.3%有強直性脊柱炎。5.內(nèi)鏡檢查纖維結(jié)腸鏡發(fā)現(xiàn)小的和初期病變，活檢可獲得確切診斷。內(nèi)鏡可見：①潰瘍;黏膜呈鋪路石形;③充血、水腫;④袋形改變，狹息肉形成等。腸壁潰瘍有兩種：一種為潰瘍，多見于早;另一種為較大的圓形、橢圓形或縫狀潰瘍。在病灶處活檢可找到典型的肉芽腫和非特異性炎癥乙狀結(jié)腸鏡檢僅對直腸和乙狀結(jié)腸病變有價分病人活檢可見到肉芽腫。食管、胃、指腸和空變者，可作纖維檢查?！捐b別】1.急性闌尾炎急性闌尾炎有發(fā)熱、右下腹痛等癥狀，與本病相似，但對抗生素治療，而本病對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好?？棛z查可助診斷。2.急性出血性腸炎二者都有腹痛、腹瀉、便血和局部壓痛。但克羅恩病多為，經(jīng)常反復(fù)，急性出血性腸炎極少復(fù)發(fā)。另，X線及內(nèi)鏡檢查結(jié)果也不相同。3.潰瘍性結(jié)腸炎多數(shù)呈彌漫性侵犯結(jié)腸和直腸，膜的淺層炎癥，罕見有增殖性變化，腸壁肥厚、狹窄肛門病變少見。對不典型病者較難鑒別，偶也可同時存在。4.缺血性腸炎發(fā)病年齡約80%50歲