小兒急性淋巴細胞性白血病7/23/2023第1頁，課件共13頁，創(chuàng)作于2023年2月急性淋巴細胞性白血病是一種進行性惡性疾病，其特征為大量的類似于淋巴母細胞的未成熟白細胞。這些細胞可在血液、骨髓、淋巴結(jié)、脾臟和其它器官中發(fā)現(xiàn)。概念：第2頁，課件共13頁，創(chuàng)作于2023年2月惡性細胞失去成熟和定向（分化）產(chǎn)生其功能的能力。這些細胞迅速分裂并取代正常細胞。當惡性細胞取代正常的骨髓成分時即發(fā)生骨髓衰竭。因為正常細胞的數(shù)目減少，此患者就會變得容易出血和感染。病因：第3頁，課件共13頁，創(chuàng)作于2023年2月出血貧血蒼白疲乏疼痛

癥狀：發(fā)熱淋巴結(jié)肥大體重減輕活動后氣促心悸

第4頁，課件共13頁，創(chuàng)作于2023年2月1、體格檢查可見增大的肝臟和脾臟，皮膚青紫（瘀斑）及出血現(xiàn)象（瘀點、紫癜等）。2、白細胞（WBC）計數(shù)異常。3、全血細胞計數(shù)（CBC）提示貧血及血小板計數(shù)偏低4、骨髓穿刺結(jié)果示細胞數(shù)增加（細胞過多）以及淋巴母細胞增加。

診斷：第5頁，課件共13頁，創(chuàng)作于2023年2月

A、緩解治療：此階段治療目的是在白血病細胞還沒產(chǎn)生耐藥前用化療的方法迅速最大限度去殺傷白血病細胞，恢復(fù)骨髓正常造血功能。

VDLP方案：

治療：VCR長春新堿DNR柔紅霉素LAA門冬酰胺酶Prednisone潑尼松第6頁，課件共13頁，創(chuàng)作于2023年2月

B、緩解后鞏固治療：鞏固治療或后期強化療指在CR后立即進行幾個療程的強烈化療。

CMA方案：治療：Ara-C阿糖胞苷CTX環(huán)磷酰胺6-TG硫鳥嘌呤6-MP巰嘌呤第7頁，課件共13頁，創(chuàng)作于2023年2月

C、髓外白血病預(yù)防：由于體內(nèi)存在“血-腦脊液屏障”和“血睪屏障”等白血病細胞的天然藥物性庇護所，髓外白血病的復(fù)發(fā)直接影響白血病的存活時間。"三聯(lián)"鞘注：治療：Ara-C阿糖胞苷MTX甲氨蝶呤DX地塞米松第8頁，課件共13頁，創(chuàng)作于2023年2月自然病程較短，若不治療一般多在6個月內(nèi)死亡，平均病程約3個月。自從應(yīng)用聯(lián)合化療以來預(yù)后有了明顯改善，緩解率可達95%以上。美國兒童研究醫(yī)院(SJCRH)的5年無病生存率已達到80%，國內(nèi)5年無病生存率達74%以上。幾乎所有文獻均肯定年齡是重要的獨立因素，2～10歲的小兒ALL預(yù)后好，CR率可達95%，5年無事件生存率達70%以上，而年齡小于12個月的嬰兒預(yù)后極差。預(yù)防及預(yù)后：第9頁，課件共13頁，創(chuàng)作于2023年2月孫某，男，7歲，于1977年5月8日初診?；颊咴?976年8月1113因發(fā)熱(T38．2℃)，鼻出血，身倦無力，納差，面色發(fā)黃住入某院，血象及骨髓象檢查后，確診為急性淋巴細胞白血病Ll型，經(jīng)多方治療，仍不緩解，前來就診。初診血象：血紅蛋白<90g／L，白細胞3，4×lo9／L，血小板25×l0／L，體溫37，5℃。骨髓象：以小原幼稚淋巴細胞為主，核圓形，偶有凹陷及折疊，核染色質(zhì)較粗，結(jié)構(gòu)較一，細而分散，大原淋巴細胞占3％，按標準規(guī)定≤25％時為Ll型。有核仁少而小，不清楚胞漿少等特點。中醫(yī)：第10頁，課件共13頁，創(chuàng)作于2023年2月癥狀為頭暈耳鳴，五心煩熱，不思飲食，心慌，腰膝酸軟無力，面色蒼白，身有紫癜，腹痛，自汗低熱。舌苔黃厚，脈象細數(shù)無力。中醫(yī)辨為脾腎陰虛型。治則：滋陰降火，涼血止血。方藥：黃芩12g，黃連12g，大黃6g，金銀花20g，梔子20g，白茅根20g，知母30g，生地黃20g，炒白術(shù)12g，枳實12g，陳皮12g。中醫(yī)：第11頁，課件共13頁，創(chuàng)作于2023年2月經(jīng)過1個多月的治療，血象接近正常。血紅蛋白118g『L，白細胞4．1XlO9／L，血小板63X1o9／L。體溫正常。但原+早(幼)仍在45％上下徘徊。經(jīng)過3a的治療，血象及骨髓象完全緩解，根據(jù)無證從