尖端扭轉(zhuǎn)型室速王振河1專業(yè)類別尖端扭轉(zhuǎn)型室速王振河1專業(yè)類別定義：尖端扭轉(zhuǎn)型室速（TorsadedePointes，TDP）是一類特殊類型的快速室性心律失常，通常在原發(fā)或繼發(fā)性QT間期延長（LQTS）的基礎(chǔ)上發(fā)生，臨床上常常表現(xiàn)為暈厥和心源性猝死。心電圖表現(xiàn)：在常規(guī)心電圖上，TDP以QT間期的延長為特征。發(fā)作時(shí)：QRS波形態(tài)多變，主波方向沿等電位線向上或向下波動(dòng)而近似扭轉(zhuǎn)的獨(dú)特心電圖表現(xiàn)。2專業(yè)類別定義：2專業(yè)類別3專業(yè)類別3專業(yè)類別一、TDP相關(guān)性電生理學(xué)概念4專業(yè)類別一、TDP相關(guān)性電生理學(xué)概念4專業(yè)類別5專業(yè)類別5專業(yè)類別結(jié)果：凡是能夠引起心肌細(xì)胞跨膜凈內(nèi)向電流增加和（或）外向電流減少的因素均可以造成細(xì)胞膜復(fù)極不完全、動(dòng)作電位時(shí)間和QT間期的延長6專業(yè)類別結(jié)果：凡是能夠引起心肌細(xì)胞跨膜凈內(nèi)向電流增加和（或）外向電流目前許多已知的原發(fā)性和繼發(fā)性TDP的病因都是從不同途徑通過增加心肌細(xì)胞跨膜凈內(nèi)向電流和（或）減少外向電流而發(fā)揮作用。7專業(yè)類別目前許多已知的原發(fā)性和繼發(fā)性TDP的病因都是從不同途徑通過7二、病因1．藥物：（1）抗心律失常藥：Ia類藥能夠中等度阻斷K+通道，Ⅲ類藥能夠明顯阻斷K+通道，可以延遲復(fù)極化，導(dǎo)致TDP的發(fā)生。（2）抗精神病藥：TDP是應(yīng)用抗精神病藥治療過程中出現(xiàn)的最常見的室性心律失常。8專業(yè)類別二、病因1．藥物：8專業(yè)類別2、心動(dòng)過緩：

心動(dòng)過緩本身可以引起心肌復(fù)極延遲和不均一例如高度或完全房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜和征，特別伴有緩慢心室自主心律時(shí)，復(fù)極異常明顯減慢。

9專業(yè)類別2、心動(dòng)過緩：9專業(yè)類別3．低血鉀：低血鉀可以抑制Ik和IkI和產(chǎn)電性Na泵的活性，減低凈外向電流（不能觸發(fā)k外流）低血鉀還增加L型Ica，增加內(nèi)向電流，因此TDP常在低血鉀狀態(tài)下發(fā)生。10專業(yè)類別3．低血鉀：10專業(yè)類別4．缺血和缺氧（心梗、心衰）：缺血和缺氧使TDP易于發(fā)生。細(xì)胞膜通透性增加，Na-K泵失活內(nèi)向電流增加，外向電流減少11專業(yè)類別4．缺血和缺氧（心梗、心衰）：11專業(yè)類別1、QT間期：心室除極+復(fù)極

QT離散度：同步記錄的12導(dǎo)聯(lián)體表EKG中最長QT間期與最短QT間期的差值稱QT離散度。越大：心肌組織復(fù)極不均一三、機(jī)制12專業(yè)類別1、QT間期：心室除極+復(fù)極三、機(jī)制12專業(yè)類別2、折返13專業(yè)類別2、折返13專業(yè)類別心肌組織復(fù)極不均一，復(fù)極快的心肌允許沖動(dòng)緩慢下傳，而復(fù)極慢的一部分心肌處在不應(yīng)期，出現(xiàn)單向傳導(dǎo)阻滯。當(dāng)沖動(dòng)傳導(dǎo)到原來處于不應(yīng)期呈現(xiàn)單向阻滯現(xiàn)已恢復(fù)興奮的部位，則沖動(dòng)便沿著此徑路逆?zhèn)骰氐經(jīng)_動(dòng)原先經(jīng)過的途徑，如此循環(huán)往復(fù)，形成折返。14專業(yè)類別14專業(yè)類別3、觸發(fā)活動(dòng)觸發(fā)活動(dòng)是指正常的細(xì)胞膜復(fù)極過程中在較低膜電位出現(xiàn)單個(gè)或重復(fù)的細(xì)胞膜去極化或震蕩。這些后除極延遲了復(fù)極的過程，因此可致QT間期的明顯延長。為折返的產(chǎn)生提供了條件。15專業(yè)類別3、觸發(fā)活動(dòng)觸發(fā)活動(dòng)是指正常的細(xì)胞膜復(fù)極過程中在較低膜電位1、繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物或心肌缺血等原因。

ECG：基礎(chǔ)ECGQT↑T波寬大U波明顯誘發(fā)：RonT長間歇后舒張?jiān)缙谑以纭?、先天性：與基因有關(guān)

ECG：發(fā)作之前為較快的室性心律心律失常發(fā)作之前無長間歇四、分類16專業(yè)類別1、繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物或心肌缺血等原因。四、分類16專業(yè)類別獲得性：1、靜脈補(bǔ)鉀補(bǔ)鎂K+↓：細(xì)胞膜對(duì)K+通透低，復(fù)極延遲Mg2+：激活細(xì)胞膜上ATP酶，使復(fù)極均一化五、治療17專業(yè)類別獲得性：五、治療17專業(yè)類別用法：1-4ug/minivgttHR：90-110次/分機(jī)理：HR↑

縮短QT間期心室復(fù)極差異縮小控制TDP發(fā)作2、異丙腎上腺素18專業(yè)類別2、異丙腎上腺素18專業(yè)類別只能用Ib類和II類禁用：Ia，Ic和III類抗心律失常藥3、抗心律失常藥物19專業(yè)類別只能用Ib類和II類3、抗心律失常藥物19專業(yè)類別Ia類：Na+阻滯劑，阻斷Na+內(nèi)流減慢動(dòng)作電位0相上升速率Vmax，延長動(dòng)作電位時(shí)程→復(fù)極慢→Q-T延長奎尼丁、普魯卡因胺原因：20專業(yè)類別原因：20專業(yè)類別Ib：促進(jìn)K+外流不減慢Vmax，縮短動(dòng)作電位時(shí)程→Q-T縮短利多卡因，美西律，苯妥英鈉21專業(yè)類別Ib：促進(jìn)K+外流21專業(yè)類別Ic類：減慢傳導(dǎo)和輕微延長動(dòng)作電位時(shí)程→Q-T延長22專業(yè)類別Ic類：22專業(yè)類別II類：B-受體阻滯劑阻斷腎上腺素能受體

HR↓，QT↑，QTC↓

防止觸發(fā)和折返23專業(yè)類別23專業(yè)類別III類：K+通道阻滯劑阻斷K+外流，延長復(fù)極→Q-T延長24專業(yè)類別III類：K+通道阻滯劑24專業(yè)類別IV類:阻斷慢鈣通道對(duì)心肌作用：負(fù)性肌力負(fù)性HR

負(fù)性傳導(dǎo)→Q-T延長25專業(yè)類別IV類:25專業(yè)類別

4、Tdp反復(fù)發(fā)作按心搏驟停處理有室顫傾向者，用低能量電復(fù)律26專業(yè)類別4、Tdp反復(fù)發(fā)作按心搏驟停處理26專業(yè)類別5、對(duì)Tdp頑固發(fā)作伴有嚴(yán)重心動(dòng)過緩，嚴(yán)重傳導(dǎo)阻滯藥物應(yīng)用存在矛盾安置永久起搏器27專業(yè)類別5、對(duì)Tdp頑固發(fā)作伴有嚴(yán)重心動(dòng)過緩，嚴(yán)重傳導(dǎo)阻滯27專6、對(duì)先天性者應(yīng)避免劇烈體力活動(dòng)及精神刺激腎