腸系膜淋巴管瘤的CT診斷與鑒別診斷(mesentericlymphangioma，ML)腸系膜淋巴管瘤的CT診目錄23456

臨床表現(xiàn)

概述1

病理資料

影像表現(xiàn)

鑒別診斷

小結(jié)目錄23456臨床表現(xiàn)概述1病理資料概述淋巴管瘤又叫淋巴管囊腫、囊性水瘤，是淋巴源性較少見的良性病變，多發(fā)生于兒童，成人少見起因不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是淋巴管先天發(fā)育異?；蚶^發(fā)性淋巴管損傷使淋巴管引流受阻所致多發(fā)生在頭頸部（75%）、腋下（20%），極少數(shù)(<1%)發(fā)生于腹部，發(fā)生于腹部者以腸系膜最為多見概述淋巴管瘤又叫淋巴管囊腫、囊性水瘤，是淋巴源性較少見的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多無特異性，部分以腹痛為首發(fā)癥狀病變較小時多無癥狀，病變較大時，周圍臟器受壓逐漸明顯，出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹部包塊等表現(xiàn)兒童易出現(xiàn)腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊、囊腫破裂出血、感染等急腹癥表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多無特異性，部分以腹痛為首發(fā)癥狀病理資料淋巴管瘤以淋巴管擴(kuò)張、增生、結(jié)構(gòu)紊亂為病理特征組織學(xué)上常根據(jù)淋巴管擴(kuò)張的程度將淋巴管瘤分為3型：I型：毛細(xì)管性淋巴管瘤皮膚、黏膜II型：海綿狀淋巴管瘤上肢、腋部III型：囊性淋巴管瘤頭頸部、腹部

以囊性淋巴管瘤最為多見病理資料淋巴管瘤以淋巴管擴(kuò)張、增生、結(jié)構(gòu)紊亂為病理特征病理資料大體表現(xiàn)：囊性腫塊，質(zhì)軟，形狀多樣，包膜完整

切面呈灰白或灰紅，多囊、單囊或單囊多房，囊壁菲薄，多有分隔

囊內(nèi)含淡黃色清亮液或白色乳糜液病理資料大體表現(xiàn)：病理資料鏡下表現(xiàn)：大量增生擴(kuò)張的淋巴管,大小不等,形態(tài)不一,管壁較薄,內(nèi)覆扁平或立方上皮囊性、海綿狀、毛細(xì)管性病理資料鏡下表現(xiàn)：影像表現(xiàn)病變部位：多發(fā)生于小腸系膜，其次為結(jié)腸系膜、腹膜后病灶密度：絕大多數(shù)病變的內(nèi)容物為澄清漿液性物質(zhì)，呈均勻一致的液性低密度，當(dāng)囊液為乳糜液時密度較低，含脂性成分時CT值可為負(fù)值，合并出血感染時密度增高影像表現(xiàn)病變部位：影像表現(xiàn)病變形態(tài)、大小及邊界：形態(tài)多樣，多呈多房型，形態(tài)不規(guī)則，單房型多呈圓形或卵圓形；病灶多較大，邊界清楚，包膜完整囊壁、間隔：

囊壁菲薄，多數(shù)無顯示，鈣化少見，無壁結(jié)節(jié)；囊內(nèi)多有分隔影像表現(xiàn)病變形態(tài)、大小及邊界：影像表現(xiàn)生長特點：多數(shù)病變具有沿腸間隙填充或包繞狀生長的特點，呈“爬行性生長”，部分可包繞腸管；少數(shù)呈“膨脹性生長”增強(qiáng)掃描：腫塊無增強(qiáng)，囊壁和分隔可有輕度增強(qiáng)；部分囊內(nèi)可見“血管穿行征”影像表現(xiàn)生長特點：病例展示病例展示病例展示病例展示case1M2歲3月發(fā)熱4天

case1M2歲3月發(fā)熱4天case1case1case1case1病理結(jié)果病理結(jié)果case2M4歲8月反復(fù)腹痛、腹脹半年case2M4歲8月反復(fù)腹痛、腹脹半年case2case2病理結(jié)果病理結(jié)果case3M3歲間斷下腹脹痛6天case3M3歲間斷下腹脹痛6天case3case3病理結(jié)果病理結(jié)果case4F3歲10月間斷腹痛伴嘔吐3天case4F3歲10月間斷腹痛伴嘔吐3天case4case4病理結(jié)果病理結(jié)果case5M4歲11月無意間發(fā)現(xiàn)腹部包塊7天case5M4歲11月無意間發(fā)現(xiàn)腹部包塊7天case5case5病理結(jié)果出院診斷：結(jié)腸系膜淋巴管瘤病理結(jié)果出院診斷：結(jié)腸系膜淋巴管瘤case6F3歲3月腹痛伴嘔吐6天case6F3歲3月腹痛伴嘔吐6天case6case6病理結(jié)果病理結(jié)果

鑒別診斷囊腫卵巢囊腺瘤囊性畸胎瘤腸重復(fù)畸形鑒別診斷囊腫

囊腫腸系膜淋巴管瘤常常需要與起源于腸系膜、卵巢、胰腺等的囊腫進(jìn)行鑒別腸系膜囊腫：

多為單房，圓形、卵圓形，境界清楚，壁薄，分隔少見，有明顯的占位效應(yīng)，無蔓延趨勢；若為大網(wǎng)膜囊腫，位置靠前，不向腸間隙伸展，較大時推壓腸管向后、向中心聚攏囊腫腸系膜淋巴管瘤常常需要與起源于腸系膜、卵巢、胰腺等的

囊腫卵巢囊腫：多為單房、壁薄、無分隔；位置較低，下緣與附件關(guān)系密切；囊腫較大時，小腸被向上推移，盆腔內(nèi)腸管空虛胰腺囊腫：多為假性囊腫，可呈單房或多房狀，增強(qiáng)后囊壁可呈不規(guī)則強(qiáng)化，通常有胰腺炎或外傷史囊腫卵巢囊腫：case6M32歲體檢發(fā)現(xiàn)左腎前囊性占位5年case6M32歲體檢發(fā)現(xiàn)左腎前囊性占位5年case1case1病理結(jié)果病理結(jié)果case2F20歲發(fā)現(xiàn)盆腔包塊3月case2F20歲發(fā)現(xiàn)盆腔包塊3月case2case2病理結(jié)果病理結(jié)果case3M6歲間斷腹痛伴發(fā)熱15天case3M6歲間斷腹痛伴發(fā)熱15天case3case3病理結(jié)果病理結(jié)果卵巢囊腺瘤最常見的卵巢腫瘤，分為漿液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤漿液性囊腺瘤：一般較大，單房多見，多房少見；密度均勻，CT值較低，接近于水，囊壁較薄，光滑；少數(shù)多房者伴囊內(nèi)線條樣分隔，部分可見乳頭樣結(jié)節(jié)卵巢囊腺瘤最常見的卵巢腫瘤，分為漿液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤卵巢囊腺瘤黏液性囊腺瘤：體積較大，密度稍高；多房常見，單房少見，可多囊相套；囊壁略厚，囊內(nèi)分隔厚薄不一；可有乳頭狀壁結(jié)節(jié)卵巢腫瘤較大時，向上推壓腸管，占據(jù)盆腔，造成盆腔腸管空虛卵巢囊腺瘤黏液性囊腺瘤：case1F28歲發(fā)現(xiàn)下腹部包塊3年，偶伴下腹痛case1F28歲發(fā)現(xiàn)下腹部包塊3年，偶伴下腹痛case1case1case1case1病理結(jié)果病理結(jié)果case2F40歲間斷腹脹2月，加重伴上腹隱痛1月case2F40歲間斷腹脹2月，加重伴上腹隱痛1月case2case2case2case2病理結(jié)果病理結(jié)果囊性畸胎瘤囊性畸胎瘤多發(fā)生于腹膜后和盆腔多為不規(guī)則囊性腫塊，可見分隔，腫瘤邊界清楚，其內(nèi)密度不均勻，可見脂肪、骨骼、毛發(fā)等少數(shù)腫瘤沒有脂肪、鈣化、骨骼等特征性征象，與淋巴管瘤鑒別困難，應(yīng)予重視囊性畸胎瘤囊性畸胎瘤多發(fā)生于腹膜后和盆腔case1F7月發(fā)現(xiàn)腹部膨隆1天case1F7月發(fā)現(xiàn)腹部膨隆1天case1case1病理結(jié)果病理結(jié)果case2F20歲發(fā)現(xiàn)盆腔巨大包塊3月余case2F20歲發(fā)現(xiàn)盆腔巨大包塊3月余病理結(jié)果病理結(jié)果腸重復(fù)畸形是一種先天性畸形，指在腸管的近系膜側(cè)出現(xiàn)的一種圓形或管狀結(jié)構(gòu)的空腔器官，與其毗鄰的腸管有相同的組織結(jié)構(gòu)，且其血液供應(yīng)亦非常密切多在2歲內(nèi)發(fā)病，以回腸最為多見多呈管型或卵圓形，壁厚，與腸管并行且位于腸系膜一側(cè)，走行方向與所在腸管走行一致，增強(qiáng)厚壁明顯強(qiáng)化腸重復(fù)畸形是一種先天性畸形，指在腸管的近系膜側(cè)出現(xiàn)的一種圓形case1M7月產(chǎn)檢時發(fā)現(xiàn)腹部囊性占位case1M7月產(chǎn)檢時發(fā)現(xiàn)腹部囊性占位case1case1case1case1病理結(jié)果出院診斷：回盲部腸重復(fù)畸形病理結(jié)果出院診斷：回盲部腸重復(fù)畸形

小結(jié)腸系膜淋巴管瘤（ML）臨床較少見，多發(fā)生于小兒，以小腸系膜多見臨床無特異性，當(dāng)CT表現(xiàn)為腹