女8月1女8月1腎母細胞瘤2腎母細胞瘤2腎母細胞瘤?腎胚胎瘤或Wilms瘤?最常見的兒童腹部惡性腫瘤?腎臟原始胚胎組織?1~5歲（80%）峰值3~4歲?腹部腫塊（占90%）3腎母細胞瘤?腎胚胎瘤或Wilms瘤?1~5歲（80%）峰病因是來自母體胎兒發(fā)肓不正常在母體內酸堿不平衡身體的免疫力低下出生以后正常細胞容易突變酸化體液突變細胞迅速繁殖形成腫瘤4病因是來自母體4臨床表現腹部腫塊質地堅硬可有結節(jié)無明顯壓痛腰痛或腹痛約1/3局部不適甚或絞痛75%癥例可有鏡下血尿消瘦、貧血、不規(guī)則發(fā)熱高血壓見于成年患者及部分病兒先天性虹膜缺乏癥狀消化道：惡心、嘔吐、腹脹壓迫癥狀：下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張5臨床表現腹部腫塊質地堅硬可有結節(jié)無明顯壓痛5相關病變WAGR綜合征，Wilms瘤、無虹膜、生殖泌尿道畸形和智力遲鈍Denys-Drash綜合征：性腺不發(fā)育、腎臟病變致腎功衰竭Beckwith-Wiedemann綜合征：器官肥大、偏身肥大、腎上腺皮質細胞肥大，易發(fā)生Wilms瘤和軟組織肉瘤6相關病變WAGR綜合征，Wilms瘤、無虹膜、生殖泌尿道畸形影像表現CT：腎上極較多瘤體較大，直徑多在4cm以上圓形混雜密度包塊，易發(fā)生壞死、囊變、出血5%~9%

弧線狀或斑片狀鈣化假包膜，邊界清楚?可突破假包膜、可侵入腎內；侵犯輸尿管及遠側尿路?肺轉移、肝臟、骨、腦7影像表現CT：腎上極較多?可突破假包膜、可侵入腎內；侵犯輸CT增強：?輕度不均勻強化腫瘤包膜可強化?殘存腎實質明顯強化，呈新月形、半環(huán)形?瘤栓形成影像表現8CT增強：?輕度不均勻強化腫瘤包膜可強化?殘存腎實質明顯女，13歲右側腰背痛1月余9女，13歲右側腰背痛1月余9未分化胚芽組織區(qū)可見大量小細胞集聚,呈結節(jié)狀、緞帶狀或彌漫性分布10未分化胚芽組織區(qū)可見大量小細胞集聚,呈10MRI：?T1WI：等或稍低信號死、囊變?T2WI：不均勻高信號

出血、壞?包膜：線樣環(huán)形等信號?增強掃描，瘤體強化不明顯，低于周圍正常的腎組織影像表現11MRI：?T1WI：等或稍低信號死、囊變?T2WI：不均T1WIT1WI男，3歲12T1WIT1WI男，3歲12T1WIT1WI+C13T1WIT1WI+C13男3y14男3y14鑒別診斷1、腎透明細胞肉瘤2、腎細胞癌3、惡性腎橫紋肌樣瘤4、腎母細胞瘤病5、神經母細胞瘤6、腹膜后畸胎瘤15鑒別診斷1、腎透明細胞肉瘤3、惡性腎橫紋肌樣瘤15腎透明細胞肉瘤?3~5歲幼兒?瘤體較大，鈣化多見，斑點狀或斑片狀?早期易發(fā)生骨轉移“骨轉移性腎腫瘤”(VS:腎母細胞瘤出現骨轉移極為罕見)16腎透明細胞肉瘤?3~5歲幼兒?早期易發(fā)生骨轉移“骨轉移男，3歲細胞體積較小,形態(tài)一致,胞質淺染或透明,界限不清,被分支狀纖維血管間質分隔成巢團狀,纖維血管間質平行走行且近乎垂直分支、腎透明細胞肉瘤17男，3歲細胞體積較小,形態(tài)一致,胞質淺染或透明,界限T1WIT1WI+C男，2歲18T1WIT1WI+C男，2歲18腎細胞癌?約占小兒惡性腫瘤的1%?發(fā)病年齡較腎母細胞瘤大，兒童6歲前罕見?瘤體往往欠規(guī)則，無明顯包膜顯示?瘤體內及其轉移性病灶中出現鈣化常可提示本病19腎細胞癌?約占小兒惡性腫瘤的1%?瘤體往往欠規(guī)則，無明顯2020組織呈腺樣結構,細胞胞漿透明,細胞核有異型性21組織呈腺樣結構,細胞胞漿透明,細胞核有異型性21腎橫紋肌樣瘤?罕見，好發(fā)于嬰幼兒，80%在2歲以內?組織學上類似橫紋肌肉瘤，但非肌源性?瘤體較大，呈分葉狀，邊界不清，?常位于腎中心及腎門區(qū)腎包膜下出血（積液）?甲狀旁腺素水平升高及高鈣血癥22腎橫紋肌樣瘤?罕見，好發(fā)于嬰幼兒，80%在2歲以內?組織男，16月T2WI23男，16月T2WI23腎母細胞瘤病?先天性胚胎性腎組織，為腎實質內先天性病變?腎臟輪廓增大，雙腎多發(fā)，直徑常小于3.5cm?無強化?具有潛在的惡變可能?12%~40%腎母細胞瘤與腎母細胞瘤病并存24腎母細胞瘤病?先天性胚胎性腎組織，為腎實質內先天性病變?腎母細胞瘤病?病灶呈均質性，信號／密度均勻?病灶相對較小，直徑常小于3.5cm，多卵圓形?（VS）腎母細胞瘤平掃時密度或信號不均勻，在增強后尤為明顯，病灶相對較大，直徑常大于5cm，性狀多為球形。?隨訪,短期內病灶增大常提示腎母細胞瘤可能25腎母細胞瘤病?病灶呈均質性，信號／密度均勻?病灶相對較小2626神經母細胞瘤兒童最常見的腹膜后腫瘤居第2位，僅次于腎母細胞瘤?以<5歲，高峰2歲。?來源于未分化的交感神經節(jié)細胞?腎上腺為最常見部位，其次是腹膜后脊柱旁、后縱膈、盆腔及頸部?腫瘤侵犯腎臟時，與腎母細胞瘤有時難以鑒別27神經母細胞瘤兒童最常見的腹膜后腫瘤居第2位，僅次于腎母細胞瘤男，4歲發(fā)現左側上腹部包塊10天28男，4歲發(fā)現左側上腹部包塊10天2829293030鑒別診斷腎母細胞瘤腎內腫物邊界清楚，有假包膜鈣化少見，占10%~15%，多呈條狀鈣化灶腎臟多向前內側移位，或向上下方移位腫瘤中心靠近脊柱少數大腫瘤可推移大血管主動脈旁淋巴結增大少見肺轉移多見，骨轉移少見，比較局限神經母細胞瘤腎外腫物（腎上腺區(qū)、脊柱旁、腹膜后中線）形態(tài)不規(guī)則，無包膜75%~80%有鈣化，沙粒狀鈣化較為特征將腎臟向后外下側移位包繞大血管——“血管包埋征”主動脈旁淋巴結增大常見彌漫性骨轉移多見，肺轉移少見90~95%患者尿香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）升高31鑒別診斷腎母細胞瘤神經母細胞瘤31腹膜后惡性畸胎瘤?可壓迫腎臟移位，須與腎臟腫瘤鑒別。?腫物密度不均勻，有軟組織密度、脂肪密度及鈣化密度（占70%），呈多種密度混雜的腫塊，CT不難鑒別