神經(jīng)系統(tǒng)血管炎主要內(nèi)容濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/32濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/33原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎大血管炎

1、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎

2、高安氏?。═akayasuarteritis)中等血管的血管炎

1、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈

2、血栓性閉塞性動(dòng)脈炎（Buergerdisease)

3、川崎?。↘awasakisyndrome）濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/34原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎小血管炎

Churg-Strauss綜合征

Wegener’sgranulomatosisCryoglobulinemicvasculitisBehcet’sdiseaseMicroscopicpolyangitisSchoenlein-Henochpurpura（過(guò)敏性紫癜）

Cutaneousleukocytoklasticvasculitis濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/35繼發(fā)性血管炎1、混合型結(jié)締組織病

2、感染

濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科系統(tǒng)性紅斑狼瘡干燥綜合癥風(fēng)濕性動(dòng)脈炎乙型肝炎病毒鏈球菌HIV巨細(xì)胞病毒組織胞漿菌病麻風(fēng)2020/11/36繼發(fā)性血管炎3、結(jié)節(jié)病4、藥物：苯丙胺、丙基硫氧嘧啶5、腫瘤：淋巴瘤、淋巴瘤樣肉芽腫病、副腫瘤性6、放療7、糖尿病濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/37ANCA陽(yáng)性的小血管炎顯微性多動(dòng)脈炎(MPA)韋格納肉芽腫(wG)變應(yīng)性肉芽腫血管炎(CSS)藥物性小血管炎濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/38血管炎的病理機(jī)制T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)B淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)

炎性細(xì)胞因子免疫復(fù)合物氧化應(yīng)激金屬基質(zhì)蛋白酶內(nèi)皮細(xì)胞損傷濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/39ANCA陽(yáng)性的小血管炎顯微性多動(dòng)脈炎(MPA)韋格納肉芽腫(wG)變應(yīng)性肉芽腫血管炎(CSS)藥物性小血管炎濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/310原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎可出現(xiàn)在任何年齡，但以40-50歲發(fā)病多見，男性多見。大多數(shù)病例為隱匿性或亞急性起病，病程呈進(jìn)行性，可有波動(dòng)。臨床癥狀多樣性，可出現(xiàn)頭痛、肢體癱瘓、感覺(jué)障礙、癲癇發(fā)作、精神癥狀及癡呆等表現(xiàn)。亦有報(bào)道出現(xiàn)顱神經(jīng)障礙、中風(fēng)、腦實(shí)質(zhì)及蛛網(wǎng)膜下腔出血。部分患者可有輕微發(fā)熱，食欲不振等全身癥狀。

濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/311患者，女，25歲。因左側(cè)肢體乏力伴言語(yǔ)障礙10月余頭顱MRI及增強(qiáng)掃描顯示雙側(cè)額葉異常信號(hào)，不除外膠質(zhì)瘤合并出血。腰穿壓力220mmH2O，細(xì)胞及生化正常。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/312濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/313濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/314LCA濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/315

患者男性，32歲，因頭痛1年余，發(fā)作性意識(shí)障礙伴肢體抽搐2小時(shí)于2001年11月9日入院。

化驗(yàn)示血沉30，類風(fēng)濕因子、狼瘡系列、心磷脂抗體及ANCA均為陰性

腦電圖呈彌漫性慢波改變、有尖慢波。

腰穿CSF壓力180，蛋白195mg，細(xì)胞數(shù)73個(gè)，糖氯化物正常，未查見真菌及結(jié)核菌。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/316Masson2020/11/317巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(顳動(dòng)脈炎)

是一種肉芽腫性的血管炎，多侵犯主動(dòng)脈及分支，尤其是顱外段的頸動(dòng)脈，多見于50歲以上的人群，臨床表現(xiàn)為多發(fā)性肌痛、發(fā)熱、體重減輕、單眼或雙眼的視力降低，甚至失明，可出現(xiàn)中風(fēng)但少見，顳動(dòng)脈可有腫脹、觸痛。少數(shù)患者可出現(xiàn)周圍神經(jīng)病表現(xiàn)（Pfadenhaueretal.,2007;FinelesandArnold,2007)

實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性，血沉多增快，但10%的患者可不高，C-反應(yīng)蛋白多增高。顳動(dòng)脈活檢如發(fā)現(xiàn)血管炎改變，可確立診斷，但因血管炎的節(jié)段性累及特點(diǎn)，陰性結(jié)果不能除外本病。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/318濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/319高安氏病

本病和顳動(dòng)脈炎有相同的病理特征，均為肉芽腫性動(dòng)脈炎，但該病多侵犯主動(dòng)脈的近端。臨床上多見于50歲以下，女性多見，1/3的患者可出現(xiàn)中樞神經(jīng)的癥狀，多為動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致的腦低灌流綜合癥，或鎖骨下動(dòng)脈盜血。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/320患者，女，38歲。頭痛伴抽搐3月余于2008年3月29日入院?；?yàn)檢查：凝血檢驗(yàn)、肝功、生化、心肌酶譜正常；抗O+類風(fēng)濕因子、風(fēng)濕多肽抗體、ANCA抗體、丙肝抗體、愛滋病及梅毒抗體陰性。血沉:41mm/h.MRA正常濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/3212020/11/322血管彩超示：1、左側(cè)頸總動(dòng)脈中段狹窄并上段返流（重度）2、右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞3、右側(cè)頸外動(dòng)脈狹窄（中度）4、右側(cè)椎動(dòng)脈重度缺血改變5、雙側(cè)上肢深動(dòng)脈缺血改變6、左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始段狹窄并返流（輕度）濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/323結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎主要侵犯中小動(dòng)脈，是一種系統(tǒng)性的壞死性血管炎。1/3-1/2的患者與HbsAg相關(guān)。

本病可侵犯中樞及周圍神經(jīng)系統(tǒng)，75%的患者出現(xiàn)周圍神經(jīng)病，多表現(xiàn)為痛性多發(fā)性單神經(jīng)病(Hagiwaraetal.,2003)或者是感覺(jué)神經(jīng)病(Haradaetal.,2000)，個(gè)別病例可出現(xiàn)CIDP表現(xiàn)。

濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/324LCAElasticMasson2020/11/325川崎病

主要發(fā)生在嬰幼兒，是一種累及中等動(dòng)脈的血管炎，患兒可表現(xiàn)為皮膚粘膜下淋巴結(jié)腫大、結(jié)膜炎、耳咽紅腫、肢端皮膚改變和冠狀動(dòng)脈病變，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、面癱，少數(shù)情況下可出現(xiàn)中風(fēng)。

目前有一例患者報(bào)道出現(xiàn)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病(Hicksetal.,1982).

濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/326Churg-Strauss綜合癥

Churg-Strauss綜合癥又稱作過(guò)敏性肉芽腫性血管炎，是一種侵犯中小血管、以嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的壞死性血管炎?？汕址付嘞到y(tǒng)，多有過(guò)敏病史如過(guò)敏性鼻炎或哮喘病史，90%的病例有肺臟損害，皮損可發(fā)生在70%的病例中，半數(shù)患者有胃腸道癥狀，可累及心臟而且常為死于本病的原因。約60-70%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損傷，多為多發(fā)性神經(jīng)病。25%的患者可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，多表現(xiàn)為顱神經(jīng)損害，少數(shù)可出現(xiàn)腦病或中風(fēng)。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/327病例介紹

患者男性，58歲。

雙眼視物不清、四肢無(wú)力、雙下肢痛5天入院。

Wbc:20.95×109/L，N:13.4%，L:4.2%，EO:79.8%，血沉:25mm/h，

腦脊液：腦壓80mmH2O，常規(guī)（-）；生化：G：3.90mmol/L；Pro：0.45mmol/L；CL：109.9mmol/L。骨穿：嗜酸細(xì)胞增多骨髓象。

肌電圖：示雙上肢尺、正中神經(jīng)，雙下肢腓、脛神經(jīng)潛伏期延長(zhǎng)、波幅降低，運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度輕度降低。

頭顱MRI：雙側(cè)大腦半球多發(fā)性病變，呈長(zhǎng)T1、T2信號(hào)。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/328濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/329濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/330濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/331Wegeners肉芽腫

Wegeners肉芽腫是一種以壞死性肉芽腫形成為特征的系統(tǒng)性血管炎，主要侵犯上下呼吸道，腎臟損害也較常見。周圍神經(jīng)損害多見(14-40%，Schaublinetal.,2005).臨床表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)病、單神經(jīng)病或感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病

中樞損害在可表現(xiàn)為腦梗死、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血。

濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/332男性，19歲，戰(zhàn)士。因頭痛、嘔吐3個(gè)月右顳葉及鼻竇區(qū)占位濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/333冷球蛋白血癥多繼發(fā)性于感染、自身免疫性疾病及血液病免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致血管炎神經(jīng)系統(tǒng)主要累及周圍神經(jīng)系統(tǒng)，主要表現(xiàn)為痛性多發(fā)性單神經(jīng)病、及感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/334顯微性多動(dòng)脈炎

顯微性多動(dòng)脈炎病理上表現(xiàn)為為壞死性血管炎，主要侵犯微血管，包括毛細(xì)血管、微動(dòng)靜脈、但也可累及中小動(dòng)脈。可侵犯中樞和周圍神經(jīng)病變約50%（Schaublinetal.,2005），50-80%的患者可表現(xiàn)為抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽(yáng)性。本病一個(gè)特征性的表現(xiàn)就是腎臟的累及，可表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎，另外侵犯肺臟致出血也較常見。

濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/335患者,男，36歲，因反復(fù)發(fā)熱7個(gè)月，左側(cè)肢體活動(dòng)不靈1天于2010年4月14日入院。2009年3月份患者無(wú)明顯誘因曾出現(xiàn)一過(guò)性血尿，如深茶水。同年9月份患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，體溫在37.5-39°C，1個(gè)月后出現(xiàn)雙眼瞼水腫伴雙下肢、雙足水腫，并無(wú)明顯誘因出現(xiàn)多次鼻出血，每次鼻出血量較多且難以自行止血?；颊呔売?天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈伴發(fā)熱，1天前出現(xiàn)左側(cè)肢體活動(dòng)不靈。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/336實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC：17.6×109/L，N：91.2%，L：5.7%，RBC：2.57×1012/L，HB:80g/L。血沉：63mm/h；尿常規(guī)：蛋白質(zhì)：3+，潛血：4+，尿白細(xì)胞：1+HBsAg:（+），HbsAB：(+)，HbeAg:(+），HbeAb：(-)，HbcAb：（+）ANA、ENA(-)，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體：PR3：弱陽(yáng)性。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/3372020/11/3382020/11/339BehcetsDisease(BD)

BD是一種侵犯多系統(tǒng)的血管炎，臨床表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的口腔、外生殖器潰瘍、眼色素膜炎等。BD神經(jīng)系統(tǒng)損害的發(fā)生率報(bào)道不一，為2.2-49%，多發(fā)生于30歲左右的男性，可侵犯神經(jīng)系統(tǒng)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及的發(fā)病率為5%，而周圍神經(jīng)系統(tǒng)的累及發(fā)病率在20%。

主要的臨床類型為單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病及純感覺(jué)性神經(jīng)病。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/340病例男，30歲。因進(jìn)行性發(fā)熱頭痛、惡心嘔吐20余天于2011年8月22日入院。既往有反復(fù)口腔潰瘍、陰囊潰瘍、右眼葡萄膜炎、下肢靜脈炎病史。查體：軀干及四肢可見散在紅色皰疹、疤痕，雙下肢可見沿靜脈走行紅色條索狀物，觸硬。心肺腹及神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚針刺反應(yīng)（+）。

濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/341輔助檢查：血細(xì)胞分析：WBC10.03×109/L，中性72.9%。肝功、血脂、生化、ENA多肽抗體正常，血沉69mm/1h，結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)(-)。腰穿：腦壓400mmH2O，腦脊液檢查正常。頭MRI正常，MRV示左側(cè)橫竇未顯影。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/342濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/343濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/344濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/3452020/11/3462020/11/347濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/348病例年齡性別神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)影像學(xué)陽(yáng)性自身抗體166女多組顱神經(jīng)病半卵園中心SSAANCA

腦卒中多發(fā)缺血灶259女感覺(jué)性周圍神經(jīng)病SSAANCA363男感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病SSAANCA457女多發(fā)性單神經(jīng)病

視神經(jīng)損傷SSA573男感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病SSAANCA656女多發(fā)性單神經(jīng)病SSA/SSB761女多發(fā)性硬化腦白質(zhì)脫髓鞘病變SSA/SSB867女多發(fā)性肌炎

多發(fā)性單神經(jīng)病SSA/SSB965女垂體卒中、腦膜炎

垂體異常信號(hào)SSA/SSB

抗核抗體1050女腦炎腦膿腫SSA/SSB干干燥綜合征燥綜合征

干燥綜合征的神經(jīng)系統(tǒng)損害濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/349濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/350濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/351CD20CD45RO濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/352CD68CD4CD8濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/353TBCD68濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/354CD45ROCD4CD8濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/355遺傳介導(dǎo)免疫損害導(dǎo)致的小血管炎

（Aicardi–Goutieressyndrome）患者，男，39歲，農(nóng)民。5歲左右開始每年冬天時(shí)出現(xiàn)凍瘡，凍瘡常位于手足末端、耳鼻及面頰部。20歲左右開始凍瘡癥狀加重，凍瘡并不局限發(fā)生在冬天，雙下肢無(wú)力逐漸加重。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/356風(fēng)濕多肽類抗體:INP/Sm、Sm、SSA、SSB、Io-52、Scl-70、PM-Scl、JO-1、CB、PCNA、DNA、NDC、HI、RIB、M2、MPO、PR3、pANCA、cANCA抗體均未見異常。腫瘤抗神經(jīng)系統(tǒng)抗體:Hu、Yo、Ri、Cy2.1、Pnma2/Ta、Anphithysin抗體均未見異常。腰穿檢查：腦脊液壓力245mmH2O；腦脊液白細(xì)胞6*106/L；蛋白0.53g/L；糖3.12mmol/L，氯135.3mmol/L；CSF-IgG52.20mg/L；CSF-IgM0.21mg/L；CSF-IgA3.69mg/L。腦脊液細(xì)菌學(xué)檢查正常。

濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/357濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/358濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/359濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/360濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/361濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/362濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/363先證者c.45G>Tp.R15Sc.139G>Ap.G47S移碼突變c.459_460insAp.Q154沒(méi)有改變,p.C155MF156Fp.157終止子濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/364先證者之姐—發(fā)病c.45G>Tp.R15Sc.139G>Ap.G47S移碼突變c.459_460insAp.Q154沒(méi)有改變,p.C155MF156Fp.157終止子濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/365Aicardi–Goutieressyndrome是一種遺傳介導(dǎo)的自身免疫性腦病1984年由JeanAicardiandFranc?oiseGouti`eres首先報(bào)道。突變基因：TREX1，RNASEH2B，RNASEH2C，RNASEH2A，SAMHD1基因的改變了內(nèi)源性RNA酶的活性，致核酸聚集，通過(guò)非依賴Tolllikereceptor途徑，通過(guò)INF-a介導(dǎo)了內(nèi)源性免疫反應(yīng)，導(dǎo)致了組織損傷。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/366

HBV相關(guān)性血管炎患者女，學(xué)生，18歲，因納差乏力、發(fā)熱、頭暈、行走不穩(wěn)9天，意識(shí)不清15小時(shí)于2009年2月4日入院。

濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/3672020/11/3682020/11/369神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的診斷1、根據(jù)臨床表現(xiàn)判斷是否血管炎可能2、病理學(xué)檢查是確定血管炎的重要證據(jù)3、排查其它可能的病因濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/370實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉，CRP,抗核抗體，風(fēng)濕多肽抗體，ANCA，免疫學(xué)指標(biāo)，病毒學(xué)指標(biāo)。電生理檢查：周圍神經(jīng)累及時(shí)多為多發(fā)性單神經(jīng)病，軸索損害為著。腰椎穿刺：多數(shù)患者腦脊液蛋白及細(xì)胞數(shù)可輕度升高，腦脊液檢查主要的意義為排除其他的特異性感染性疾病。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/371頭顱MRI敏感而不特異:90%的患者可出現(xiàn)異常。PACNS的MRI表現(xiàn)變化多樣。通常累及皮質(zhì)和深部白質(zhì)，包括胼胝體和內(nèi)囊，常是雙側(cè)性的多發(fā)病灶，有或無(wú)強(qiáng)化。多表現(xiàn)為缺血或梗死，也可見大小不等的出血灶。皮質(zhì)或皮質(zhì)下的占位病灶較少見。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/372血管造影重要的檢查：在病理取材受限的情況下，對(duì)診斷有重要參考價(jià)值。主要可見血管口徑的變化，如節(jié)段性血管狹窄或擴(kuò)張，可見串珠樣改變。陰性不能排除診斷，血管炎累及血管的部位和程度不同，肉芽腫性血管炎主要見于軟腦膜血管，DSA多表現(xiàn)正常。亦有臨床血管造影診斷的血管炎，病理不支持的病例報(bào)告。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/373神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的治療缺乏隨機(jī)對(duì)照研究。病情程度、臨床過(guò)程、累及血管口徑大小、年齡及合并癥影響治療選擇。不同類型的血管炎涉及免疫機(jī)制的復(fù)雜性，治療上可能有差別。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/374可供選擇的治療藥物皮質(zhì)激素環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide）硫唑嘌呤（Azathioprine(AZA)）環(huán)孢素A（CyclosporineA）甲氨蝶呤（Methotrexate(MTX)）免疫球蛋白氨苯砜（Dapsone）濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/375可供選擇的治療藥物嗎替麥考酚酯（Mycophenolatemofetil）D-Penicillamine依那西普（Etanercept）英利昔單抗（Infliximab）利妥昔單抗（Rituximab）奧馬珠單抗（Omalizumab）來(lái)氟米特（Leflunomide）濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/376原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的治療梅奧醫(yī)學(xué)中心的隊(duì)列研究：163例患者，157例接受了皮質(zhì)激素治療，其中66例在口服激素前采用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，75例初始治療單用了皮質(zhì)激素，82例患者初始即合用了其它的免疫抑制劑，主要是環(huán)磷酰胺（72例）沖擊或口服治療。治療結(jié)果：?jiǎn)斡眉に睾秃嫌铆h(huán)磷酰胺組比較，治療反應(yīng)率相似，約為83%，72%的患者獲得了持久的改善，中位治療療程為11個(gè)月。兩組預(yù)后（死亡率和致殘率）無(wú)差別，但單用皮質(zhì)激素組復(fù)發(fā)率顯著高于聯(lián)合組（39%對(duì)18%）。初始治療沒(méi)有用環(huán)磷酰胺的病例多接受了硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯，也取得了好的反應(yīng)率。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/377原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的治療作者同樣比較了臨床特征與預(yù)后的關(guān)系：以下因素與預(yù)后差顯著相關(guān)。高齡；MRI上腦梗死存在較之僅強(qiáng)化條件下顯示腦膜和顱內(nèi)病灶；血管造影即能確診較腦活檢確診的；累及大血管的預(yù)后差。淀粉樣血管炎的預(yù)后相對(duì)較好。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/378原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的治療來(lái)自法國(guó)一項(xiàng)隊(duì)列研究：從1996至2002年52例患者，51例接受了初始皮質(zhì)激素治療，44例患者接受了環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療，后續(xù)維持治療中主要是硫唑嘌呤，44例接受環(huán)磷酰胺的患者22例接受了硫唑嘌呤治療。結(jié)果：對(duì)治療的反應(yīng)率為32例（61.5%），約27%的患者復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)主要與MRI上腦膜強(qiáng)化和臨床初始有癲癇發(fā)作有關(guān)。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/379原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的治療減輕環(huán)磷酰胺的毒性：沖擊治療毒性作用小于口服（150mg/d）；3-6個(gè)月的環(huán)磷酰胺口服（2mg/kg/day）亦可減少?gòu)?fù)發(fā)；在4-6個(gè)月的環(huán)磷酰胺初始治療后，采用低毒性藥物如硫唑嘌呤（1-2mg/kg/d）、甲氨蝶呤（20-25mg/w）或嗎替麥考酚酯（1-2g/d）維持治療。大多數(shù)情況下總療程12-18個(gè)月。在對(duì)皮質(zhì)激素和免疫抑制劑反應(yīng)不好的患者，有報(bào)告采用(TNF)-a拮抗劑英夫利昔單抗聯(lián)合嗎替麥考酚酯（2g/d）獲益。也有采用利妥昔單抗在肉芽腫血管炎獲益的報(bào)道。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/380ANCA相關(guān)性血管炎的治療包括Wegener’s肉芽腫、Churg–Strauss綜合征及顯微性多動(dòng)脈炎（MPA）。侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見，但如果侵犯則病情較重。治療上參考英國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（BritishSocietyforRheumatology，BSR）2007年的標(biāo)準(zhǔn)及歐洲血管炎研究共識(shí)（EuropeanVasculitisStudyGroupscheme）。初始治療：環(huán)磷酰胺15mg/kg前3次每?jī)芍?次，后每3周1次共3-6次；甲強(qiáng)龍1mg/kg/d維持1個(gè)月，逐漸減量在3個(gè)月內(nèi)至15mg/d。維持治療多采用硫唑嘌呤及甲氨蝶呤。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/381ANCA相關(guān)性血管炎的治療兩項(xiàng)臨床研究：利妥昔單抗治療ANCA相關(guān)性血管炎（RAVE）及利妥昔單抗對(duì)比環(huán)磷酰胺治療ANCA相關(guān)性血管炎。研究結(jié)果證實(shí)利妥昔單抗對(duì)比環(huán)磷酰胺，初始治療ANCA相關(guān)性血管炎誘導(dǎo)緩解效果相當(dāng)，對(duì)于復(fù)發(fā)病例利妥昔單抗優(yōu)于環(huán)磷酰胺。2014年BSR修改了其共識(shí)，利妥昔單抗可以作為ANCA相關(guān)性血管炎的誘導(dǎo)治療。濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2020/11/382DeLG在35例初始環(huán)磷酰胺和皮質(zhì)激素誘導(dǎo)失敗的患者，采用利妥昔單抗使13例患者緩解，其中8例為復(fù)發(fā)，5例為抵抗。一個(gè)單中心66例的ANCA相關(guān)性血管炎的研究中，利妥昔單抗在6個(gè)月后使6例伴有神經(jīng)系統(tǒng)損害患者中的4例緩解。利妥昔單抗使12例伴有腦膜炎的ANCA相關(guān)性血管炎的60%緩解。另外也有報(bào)道利妥昔單抗在抵抗性Churg–Strauss綜合征、Churg–Strauss綜合征伴顱內(nèi)病灶患者獲得緩解。