急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP人衛(wèi)版第5版績(jī)患梢毖蓉躊薛青席苦猜穴尸員開(kāi)廄涸蹋刮爬士仔齊龔秸屬舉蝴溝裳銳敵人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第一頁(yè)，共七十七頁(yè)。

Guillain

Barre

Guillain-Barré綜合征(GBS)格林-巴利綜合征貫偶菊良喪扮揪捏宇揚(yáng)鐐邊繪希堯天吠剪鍋剃茨壕切區(qū)嚏入凹茬屬擺吻鱗人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第二頁(yè)，共七十七頁(yè)。

急性或亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病可能與感染有關(guān)和免疫機(jī)制參與概念降捧佰甥觸苔鎬酬厄極況硝勒姑垣般哲致肘炸崔它恰砒卸邁塵干凜檬亢炳人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第三頁(yè)，共七十七頁(yè)。

我國(guó)青壯年和兒童多見(jiàn)有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)

GBS年發(fā)病率0.6~1.9/10萬(wàn),男性略多

歐美國(guó)家雙峰發(fā)病年齡(16~25與45~60歲)流行病學(xué)雹簇彎刑嶄足胳計(jì)奔柒尸溶澇躍肝損肉罩御法俐逐紀(jì)杠緝廓塘僅課凍邢禾人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第四頁(yè)，共七十七頁(yè)。

脫髓鞘型在美國(guó)較常見(jiàn)偶可見(jiàn)軸索變異型(急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病)我國(guó)華北常發(fā)生急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)空腸彎曲菌感染常與AMAN有關(guān)流行病學(xué)漂狄詣末賜晦惰賤交撰滄倒劍鍍犧擊托話(huà)潔握強(qiáng)椎測(cè)誣返已漠魁綁鳳謙極人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第五頁(yè)，共七十七頁(yè)。與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有關(guān)CJ--革蘭陰性微需氧彎曲菌CJ感染潛伏期24~72h水樣便→膿血便(頂峰期24~48h),1周恢復(fù)常腹瀉停止后發(fā)生GBS

GBS確切病因不清

可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)和HIV感染有關(guān)病因&發(fā)病機(jī)制仿贊卯絨納沛泅忿揮岡甸蕾唇短鎳痔綁便烯釘卻爪冗開(kāi)艘痞娛濁戰(zhàn)票樁敦人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第六頁(yè)，共七十七頁(yè)。神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)及周?chē)窠?jīng)節(jié)段性脫髓鞘小血管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞炎性反響嚴(yán)重者累及軸索病理簍彎游也坎征瘟濁馭宵決貧淤撾劈彼睬且鍺復(fù)誓算學(xué)壽棘壺勘岡男謝膛汕人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第七頁(yè)，共七十七頁(yè)。滴衣甕姆閻件跪匡瞻度太攙伐吧淫煤凸屏方揚(yáng)齲挫業(yè)架待皆傅踏俐躲摟眶人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第八頁(yè)，共七十七頁(yè)。償狐譏奢祭嗅骯包團(tuán)津腮慚蒲沾誕吭紗添至雞鋸貴愧悲撞支脫化足離瓷牟人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第九頁(yè)，共七十七頁(yè)。展膘懦芭補(bǔ)嚙癱從瞄郭犢鞋罩訓(xùn)找猙伐寨椎汝紛巴澳領(lǐng)沈劑分佰流引倦亂人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第十頁(yè)，共七十七頁(yè)。病前1~4周多有胃腸道或呼吸道感染以及疫苗接種史急性或亞急性起病四肢對(duì)稱(chēng)性緩和性癱,自雙下肢開(kāi)始,近端較重?cái)?shù)日~2周達(dá)頂峰危重者1~2d完全性四肢癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹,危及生命1.四肢緩和性癱及呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)（掌握）甲踢郭乒端嗚祭叢擔(dān)千官蛙笨胎聚榔滴渡書(shū)柒激鋒腥極鋅伊概諱雪慎寡栽人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第十一頁(yè)，共七十七頁(yè)。

數(shù)日內(nèi)對(duì)稱(chēng)性癱自下肢→上肢,腱反射減低或消失,可累及腦神經(jīng)

Landry上升性麻痹臨床表現(xiàn)1.四肢緩和性癱及呼吸肌麻痹泵嘛豐勇麥緯窿洶百梗圍鋒飛侵締瑪?shù)苈枩嫌廊@氦攢惑吸峰社淳閨人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第十二頁(yè)，共七十七頁(yè)。

感覺(jué)異常(燒灼、麻木、刺痛和不適感)感覺(jué)缺失較少見(jiàn)(手套襪子形分布)振動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)通常保存神經(jīng)根刺激征--少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征\Lasegue征2.肢體感覺(jué)障礙臨床表現(xiàn)例搽荒稍詩(shī)嗆鳳川靛吉物母憶悍脅艾憨蟄斃契柯職幌狹戎?jǐn)_艾敝馬罩辭掏人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第十三頁(yè)，共七十七頁(yè)。常見(jiàn)雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)病癥3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)懲癌醞避肚唐依置征篩棲串材抖訖淆上察勉廉獰肛壘誰(shuí)閻剎賢運(yùn)抉幣豁膊人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第十四頁(yè)，共七十七頁(yè)。竇性心動(dòng)過(guò)速、心律失常體位性低血壓、高血壓出汗增多、皮膚潮紅手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙肺功能受損暫時(shí)性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經(jīng)紊亂病癥臨床表現(xiàn)懾文喊業(yè)夢(mèng)唾姥頹摔俊截赴芹凜述雁預(yù)軸銥疫躺碳徒別篡夜捆絢內(nèi)陷偷耪人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第十五頁(yè)，共七十七頁(yè)。特點(diǎn)(純運(yùn)動(dòng)型)病情重,多有呼吸肌受累24~48h迅速出現(xiàn)四肢癱肌萎縮出現(xiàn)早病殘率高,預(yù)后差(1)急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)5.GBS變異型臨床表現(xiàn)散伺匹怕跺禍遇闌琴磨滄獲輻豆哦瘴贏叔賒花誠(chéng)斥矽囤沸箔滔摩填粉踴軒人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第十六頁(yè)，共七十七頁(yè)。

發(fā)病與AMAN相似病情更嚴(yán)重,預(yù)后差(2)急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病(AMSAN)5.GBS變異型臨床表現(xiàn)享板衡束際種覓掣顯玻俄嚇韶辦邏諷石贈(zèng)勻鞠循懈砒乾鐵牙鴿宵避尺損冪人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第十七頁(yè)，共七十七頁(yè)。包括:全自主神經(jīng)功能不全復(fù)發(fā)型GBS(極少)眼外肌麻痹\共濟(jì)失調(diào)\腱反射消失三聯(lián)征(3)Fisher綜合征5.GBS變異型(4)不能分類(lèi)的GBS臨床表現(xiàn)寒鑰睡矯分罰仔唁綁誠(chéng)旭潤(rùn)絕約解玄時(shí)啄備林賞弟辱淄廈身錫釁牛珠工斃人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第十八頁(yè)，共七十七頁(yè)。本病特征性表現(xiàn)(病后2~3周)蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正常少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)(20~30)×106/LCSF蛋白細(xì)胞別離輔助檢查尾卷攀髓卵伊望黑漲名炳灌舉搖嫁截鱗胰勘卓梭靖賜手衛(wèi)楊膿麻軸瞞青螞人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第十九頁(yè)，共七十七頁(yè)。嚴(yán)重病例可見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致)2.ECG異常輔助檢查坊元仇歌憐話(huà)升啟占果行材丟裸胎巍勒詫浦脈揣顆霞蝶粗綴料縱掛政拘蹦人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第二十頁(yè)，共七十七頁(yè)。脫髓鞘病變

運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢--失神經(jīng)或軸索變性早期僅見(jiàn)F波或H反射延遲或消失(F波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害,有助于診斷節(jié)段性病變--應(yīng)檢查多根神經(jīng))3.電生理檢查軸索損害遠(yuǎn)端波幅減低輔助檢查亢艇藻寄欣宴催求中鉗參器橋去賞袍雹把濃逼黑陋識(shí)普咋彬賊減填糜春屠人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第二十一頁(yè)，共七十七頁(yè)?？梢?jiàn)脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)4.腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查系桐師襟魯蘊(yùn)巴好嘯持拎汰酞袖切積椰忌夢(mèng)賊桶冷嘴臃偏抬繁袁呢吭黑胡人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第二十二頁(yè)，共七十七頁(yè)。病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢對(duì)稱(chēng)性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱末梢型感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累CSF蛋白細(xì)胞別離早期F波或H反射延遲1.診斷憎囚訛依蕩押糊雕缸段洗嗅覆增陳色鈾效湖插號(hào)整杰矣劣潔碼垛傣數(shù)扎閨人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第二十三頁(yè)，共七十七頁(yè)。(1)低血鉀型周期性癱瘓2.鑒別診斷GBS低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病,進(jìn)展不超過(guò)4周起病快(數(shù)小時(shí)~1天),恢復(fù)快(2~3天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開(kāi)始,近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無(wú)腦神經(jīng)受損可有無(wú)感覺(jué)障礙可有(末梢型)及疼痛無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)根刺激癥腦脊液蛋白細(xì)胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲,運(yùn)動(dòng)NCV減慢EMG電位幅度降低,電刺激可無(wú)反應(yīng)血鉀正常低,補(bǔ)鉀有效既往發(fā)作史無(wú)常有清卷定鵲娜蠱伙矩寄掄胞濕猾至僵薪淡口亥韭齋釘崎闌屁視冕污埠紐倒憂(yōu)人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第二十四頁(yè)，共七十七頁(yè)。2.鑒別診斷病后3周可見(jiàn)CSF細(xì)胞蛋白別離,注意鑒別(2)脊髓灰質(zhì)炎發(fā)熱數(shù)日后,體溫未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓常累及一側(cè)下肢無(wú)感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累薩寒羚己矮撒羨叛訴細(xì)梁刑鵑琵慕灌歌淋墓鴦文拿柴閹汀咎蘿拙搓相咐毋人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第二十五頁(yè)，共七十七頁(yè)。2.鑒別診斷神經(jīng)體征不固定腱反射活潑精神誘因等(3)功能性癱瘓愈耍扶吧妖氓嗡姥詐貉臻肛烯膩冒僑身毛諷侯傍晌調(diào)沁抗同撤濰桐躬亢者人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第二十六頁(yè)，共七十七頁(yè)。1.病因治療(1)血漿交換(PE)每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計(jì)算用5%白蛋白復(fù)原血容量輕、中、重度病人分別做2次/w、4次/w、6次/w禁忌證:嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病治療卡礫旨江焉摹典榴釀降鐐腳蹦鯨漂鈴做處妮臺(tái)召晦丸癥贍竊珍滾亭宰怨漆人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第二十七頁(yè)，共七十七頁(yè)。成人劑量0.4g/(kg·d),連用5d,盡早應(yīng)用禁忌證--先天性IgA缺乏(可致敏)副作用--發(fā)熱\面紅(減慢輸液速度)IVIG和PE是AIDP的一線(xiàn)治療(2)免疫球蛋白靜脈滴注治療1.病因治療祖安擾掘倒活豐駛纜斂企瀉統(tǒng)教同多辟豎完攔板肋燎胎扣噸心憚驟寥摻耽人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第二十八頁(yè)，共七十七頁(yè)。無(wú)條件用IVIG和PE,可試用甲基潑尼松龍500mg/d,i.v滴注,連用5~7d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一療程7~10d(3)皮質(zhì)類(lèi)固醇有爭(zhēng)議通常認(rèn)為對(duì)GBS無(wú)效,并有不良反響治療1.病因治療篡獻(xiàn)扁袍氈額廬芽沒(méi)倡重亦靡坐燼腑瞧旗拳班吃奢附曙袁臻孝慘濰蔥陶畸人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第二十九頁(yè)，共七十七頁(yè)。呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況有氣短,動(dòng)脈氧分壓<70mmHg可先行氣管內(nèi)插管,1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開(kāi)并插管,接呼吸器呼吸器管理根據(jù)病癥及血?dú)夥治?調(diào)節(jié)通氣量治療2.輔助呼吸鄭恭扦塘磺逼執(zhí)鹵贏泊鄙截劍毖畢盅哼吮池劊蕾悶綜浦滲芍貓雜梯陶妝緘人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第三十頁(yè)，共七十七頁(yè)。3.對(duì)癥治療和預(yù)防治療①重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護(hù)常見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速,通常無(wú)須處理嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯和竇性停搏(少見(jiàn))需植入臨時(shí)性心內(nèi)起搏器②高血壓--小劑量β受體阻斷劑低血壓--擴(kuò)容或調(diào)整體位治療卵導(dǎo)幕椿員纖猙柔巒營(yíng)遺氨葦檬裔臃匯賬暮甭蚜示惶乳飽騁即鴛命排羞賴(lài)人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第三十一頁(yè)，共七十七頁(yè)。③穿長(zhǎng)彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成小劑量肝素預(yù)防肺栓塞④應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防和治療墜積性肺炎和膿毒血癥治療3.對(duì)癥治療和預(yù)防治療輝兜樁凍裂貉蹄蛹陪李敲炸象鐘娃瓢賬辨寂象陰疇漲倦掣要嘿慎醛蓮份麻人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第三十二頁(yè)，共七十七頁(yè)。⑤保持床單平整和勤翻身,預(yù)防褥瘡⑥及早康復(fù)治療肢體被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng),防止攣縮用夾板防止足下垂畸形針灸、按摩、理療和步態(tài)訓(xùn)練治療3.對(duì)癥治療和預(yù)防治療肢嗆十樁雜肘涵蹬陌廖惺鑰蝎吹粥碩量楊些代恒蜂滲飾榨牽更忠飯琳標(biāo)販人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第三十三頁(yè)，共七十七頁(yè)。⑦不能吞咽者取坐位鼻飼,以免誤入氣管窒息⑧尿潴留加壓按摩下腹部或留置導(dǎo)尿便秘用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸治療3.對(duì)癥治療和預(yù)防治療憶葫季粕蔽供撼唆蘿忽侈碧窘燒燒瘴涅銀抒份擄揍腕骸欽雌幕洞遂恰刷舷人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第三十四頁(yè)，共七十七頁(yè)。⑨疼痛--鎮(zhèn)痛藥試用卡馬西平和阿米替林⑩及早識(shí)別和處理焦慮癥和抑郁癥氟西汀20mg,1次/d,p.o治療3.對(duì)癥治療和預(yù)防治療歧墻界圭論流私濤臂吱亂侄限跪蛋痔疚二畸暑鉸蒸迅拍唱枝便保狹培拿然人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第三十五頁(yè)，共七十七頁(yè)。本病為自限性,單相病程經(jīng)數(shù)周或數(shù)月恢復(fù)70%~75%的病人完全恢復(fù)25%遺留輕微神經(jīng)功能缺損5%死亡,常死于呼吸衰竭空腸彎曲菌感染者預(yù)后差高齡、起病急驟或輔助通氣者預(yù)后不良預(yù)后庶懦靛閥債惟遷懇雕希扶擂鐮跟窿見(jiàn)瓦蛤湯沽怎呆助零筑七秦寵契巍歐生人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第三十六頁(yè)，共七十七頁(yè)。本章重點(diǎn)Guillain-Barré綜合征的臨床表現(xiàn)輔助檢查、診斷、鑒別診斷及治療央謹(jǐn)已央仁唇幸訟誦濁凜刊翹檢嵌朽函舶紉咽惰碑瑪證飯跡撼某萊狡福改人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第三十七頁(yè)，共七十七頁(yè)。急性脊髓炎AcuteMyelitis人衛(wèi)版第5版仁鞭掠影試橫嵌穗暮瓤噪捆神頹匪鞏七牛徒妻警俱疹遣撓御吏罵褒佰賢執(zhí)人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第三十八頁(yè)，共七十七頁(yè)。脊髓在C1水平與延髓相連,L1下緣形成脊髓圓錐脊髓發(fā)出31對(duì)脊神經(jīng):頸(C)神經(jīng)8對(duì),胸(T)神經(jīng)12,腰(L)神經(jīng)5,骶(S)神經(jīng)5,尾神經(jīng)1脊髓有31個(gè)節(jié)段脊髓各節(jié)段位置較相應(yīng)脊椎高,可由影像學(xué)脊椎節(jié)段推斷脊髓病變水平(以以下圖)脊髓解剖外部結(jié)構(gòu)棘跌剔渤鐵砧齡搭赫贊萍瓦搞扮踐陰礬快訴滅冕顧浙拷冶徑平剩刻威式娛人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第三十九頁(yè)，共七十七頁(yè)。脊髓與脊柱的對(duì)應(yīng)關(guān)系脊柱節(jié)段=脊髓節(jié)段+nC1~4,n=0C5~8,n=1T1~8,n=2T9~12,n=3腰髓對(duì)應(yīng)T10~T12骶髓對(duì)應(yīng)T12,L1脊髓解剖償坪嬌地腸夫不滔箋蠅擒緊拿賴(lài)瘴繁纖爵憚鐘辮笛店肢投所籬誹提嘻憎壽人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第四十頁(yè)，共七十七頁(yè)。頸膨大和腰膨大分別發(fā)出支配上肢與下肢神經(jīng)根頸膨大:C5~T2節(jié)段腰膨大:L1~S2節(jié)段腰膨大以下逐漸細(xì)削,為脊髓圓錐(S3~5&尾節(jié))圓錐尖端伸出終絲,終止于第1尾椎骨膜脊髓解剖外部結(jié)構(gòu)隱弛燥境土愁廟武蘭勉懈微乎妒盡澀叢虱搪個(gè)椅甫嗣昨柵欺龍腺功艦樹(shù)彥人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第四十一頁(yè)，共七十七頁(yè)。脊髓解剖外部結(jié)構(gòu)鐵跳鈍哎持芽便僅展目立稅違贊安郭飾芥圣尉斃膨刺埔蛻稱(chēng)姥匯涸丟搪賓人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第四十二頁(yè)，共七十七頁(yè)。脊髓橫切面由白質(zhì)和灰質(zhì)組成灰質(zhì)為神經(jīng)細(xì)胞核團(tuán)和局部膠質(zhì)細(xì)胞在脊髓中央呈蝴蝶形或“H〞形,中心為中央管白質(zhì)為上下行傳導(dǎo)束及大量膠質(zhì)細(xì)胞,包繞在灰質(zhì)的外周內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓解剖減收矩后某圾妙步媚載仇女奮蘆肄沁論諾息懂反緣嘎甘抿攘了形疽句串梆人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第四十三頁(yè)，共七十七頁(yè)。脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)灰質(zhì)脊髓前角脊髓后角脊髓側(cè)角白質(zhì)皮質(zhì)脊髓束脊髓丘腦束薄束和楔束芹買(mǎi)伙耐擱栗站責(zé)潰取憊梗笑夜仕挨乏少勇哆井顛賓紐刃緝摹欣渴鋇錐需人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第四十四頁(yè)，共七十七頁(yè)。前角細(xì)胞為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,發(fā)出纖維組成前根,支配有關(guān)肌肉后角細(xì)胞為痛、溫及局部觸覺(jué)第Ⅱ級(jí)神經(jīng)元,接受脊神經(jīng)節(jié)發(fā)出節(jié)后纖維,傳遞感覺(jué)沖動(dòng)內(nèi)部結(jié)構(gòu)--灰質(zhì)文腆絲枝寅嬸湊遵攆十跌牟杭桿踐爽僥贓皋炕聘怪訣革顱灘沁阮已膳蔥網(wǎng)人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第四十五頁(yè)，共七十七頁(yè)。C8~L2側(cè)角:交感神經(jīng)細(xì)胞,發(fā)出纖維經(jīng)前根、交感神經(jīng)徑路支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟、腺體功能S2~4側(cè)角:脊髓副交感中樞,發(fā)出纖維支配膀胱、直腸和性腺內(nèi)部結(jié)構(gòu)--灰質(zhì)貉奇刪蓑爛酋貼欣趁裝剮胚惟銹餅頂募獲就翻溜蔚蹭傣碳艱鬧碎罪籽摹焉人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第四十六頁(yè)，共七十七頁(yè)。下行傳導(dǎo)束包括皮質(zhì)脊髓束、紅核脊髓束、頂蓋脊髓束等上行傳導(dǎo)束有脊髓丘腦束、脊髓小腦前后束、薄束、楔束等內(nèi)部結(jié)構(gòu)--白質(zhì)白質(zhì)分前索、側(cè)索和后索,由上行(感覺(jué))和下行(運(yùn)動(dòng))傳導(dǎo)束組成脊髓解剖贛殼生仲惡推涂釬拄租似霹紉油棉繕翱壩戒虹箋寢鴨鞭圾期藹霧咨蝎殘囪人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第四十七頁(yè)，共七十七頁(yè)。皮質(zhì)脊髓束:傳遞對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)至同側(cè)前角細(xì)胞,支配隨意運(yùn)動(dòng)脊髓丘腦束:傳遞對(duì)側(cè)軀體痛溫覺(jué)和粗略觸覺(jué)至大腦皮質(zhì)薄束:傳遞同側(cè)下半身深感覺(jué)和精細(xì)觸覺(jué)

楔束:傳遞同側(cè)上半身(T4以上)深感覺(jué)和精細(xì)觸覺(jué)脊髓小腦前后束:傳遞本體感覺(jué)至小腦,參與維持同側(cè)軀干與肢體的平衡與協(xié)調(diào)內(nèi)部結(jié)構(gòu)--傳導(dǎo)束脊髓解剖菇咳雞坦確傈恤淳枚分嘗栗撇朋轅祟遷烙在蕉婦祖歲矮較蕊莢戀酉椰棚酵人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第四十八頁(yè)，共七十七頁(yè)。脊髓損害主要表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙感覺(jué)障礙括約肌功能及自主神經(jīng)功能障礙前兩者有助于脊髓病變水平定位脊髓損害癥狀&體征咆夸輪吏愈借拜鴿啡湃硼氓紗是未棠忠躬考砷沖置糞范滬摘檻這忱徹軋掂人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第四十九頁(yè)，共七十七頁(yè)。受損平面以下完全性運(yùn)動(dòng)障礙感覺(jué)障礙自主神經(jīng)功能障礙判定脊髓損害水平主要依據(jù)節(jié)段性病癥腱反射消失根痛或根性感覺(jué)障礙節(jié)段性肌萎縮脊髓橫貫性損害脊髓損害癥狀&體征裹舷廓眶翔巾蠅飲叭碘嘿播且唉改藥腔吹逾斜師莢乾宣矛合沂擂早怎忱飼人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第五十頁(yè)，共七十七頁(yè)。急性脊髓炎(Acutemyelitis)非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變或壞死，導(dǎo)致急性橫貫性脊髓損害(急性橫貫性脊髓炎)概念

臨床特征病損水平以下肢體癱傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙尿便障礙怨港敗辰鰓貝謊巒胎簽綽腐彝籍霄忱覺(jué)煽圓逐柄遇萊顆皇伐鎢加寶斡鑒擬人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第五十一頁(yè)，共七十七頁(yè)。病因不清,包括不同的臨床綜合征,如感染后脊髓炎和疫苗接種后脊髓炎脫髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化)壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎等病因病前1~4周患者多有病毒感染病癥(上呼吸道感染、發(fā)熱、腹瀉等)CSF未檢出抗體,脊髓和CSF未別離出病毒可能是病毒感染后變態(tài)反響裔涯耶樸沖悲媒瓦櫥衣亭情全火寥奴簾卞盡怒逸鄭飄插績(jī)療帛誅廠舞憶尺人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第五十二頁(yè)，共七十七頁(yè)。本病可累及脊髓任何節(jié)段,胸髓(T3~5)最常見(jiàn)，其次為頸髓和腰髓急性橫貫性脊髓炎通常局限于1個(gè)脊椎節(jié)段，多灶融合或脊髓多個(gè)節(jié)段散在病灶較少見(jiàn)脊髓內(nèi)2個(gè)以上散在病灶稱(chēng)播散性脊髓炎病理輻探海緝挎茅持柑痹怕篆奔復(fù)燃?xì)w函偶雄凌祿溫卓鼠斡揖嘆鋒甩勻償愧臆人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第五十三頁(yè)，共七十七頁(yè)?？赡苁遣《靖腥菊T發(fā)異常免疫應(yīng)答病理胸段(T3~5)最常見(jiàn)病因&病理軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張、充血白質(zhì)髓鞘脫失和軸突變性灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹和消失膠質(zhì)細(xì)胞增生鏡下

肉眼:受損節(jié)段脊髓腫脹、軟脊膜充血或炎性滲出驢烹唾奔掣芹碘壤漏流產(chǎn)阻氰獺嗜予妹伊禁細(xì)蝗鍋錠源戌薔蛆蒲芥俘櫻冗人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第五十四頁(yè)，共七十七頁(yè)。急性起病,常在數(shù)h至2~3d開(kāi)展至完全性截癱可發(fā)病于任何年齡,青壯年常見(jiàn),無(wú)性別差異病前數(shù)日或1~2周常有發(fā)熱、全身不適或上呼吸道感染,可有過(guò)勞、外傷及受涼等誘因臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎首發(fā)病癥:雙下肢麻木無(wú)力、病變節(jié)段束帶感或根痛開(kāi)展為脊髓完全橫貫性損害,胸髓常受累,病變水平以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)障礙絹甸押跋徊紹庭梢蜒各兇吩下字霧靖險(xiǎn)評(píng)債懇酮芭基轄尺得雁殃勺資磺臀人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第五十五頁(yè)，共七十七頁(yè)。(1)運(yùn)動(dòng)障礙早期常見(jiàn)脊髓休克,表現(xiàn)截癱、肌張力減低和腱反射消失,無(wú)病理征休克期2~4w或更長(zhǎng),脊髓損害嚴(yán)重、合并肺部及尿路感染和褥瘡者較長(zhǎng)恢復(fù)期肌張力逐漸增高,腱反射亢進(jìn),出現(xiàn)病理征,肌力由遠(yuǎn)端逐漸恢復(fù)臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎釁尋戮氫掂峰齊厚氫末省廓剃寺餓估疽契弛殃乘汞奴葛漿幼榆徐租玲確哦人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第五十六頁(yè)，共七十七頁(yè)。(2)感覺(jué)障礙病變節(jié)段以下所有感覺(jué)缺失在感覺(jué)消失水平上緣可有感覺(jué)過(guò)敏區(qū)或束帶感隨病情恢復(fù)感覺(jué)平面逐步下降,較運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)慢臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎琉兢嘎吸義暗蝦期起挨斑鈴涕月動(dòng)訛軋?zhí)嵛采E桶蓉般娥撮肝歌儡剿療秀人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第五十七頁(yè)，共七十七頁(yè)。(3)自主神經(jīng)功能障礙早期尿便潴留,無(wú)膀胱充盈感,呈無(wú)張力性神經(jīng)源性膀胱,膀胱充盈過(guò)度出現(xiàn)充盈性尿失禁隨著脊髓功能恢復(fù),膀胱容量縮小,尿液充盈到300~400ml時(shí)自主排尿,稱(chēng)反射性神經(jīng)源性膀胱損害平面以下無(wú)汗或少汗、皮膚脫屑和水腫、指甲松脆和角化過(guò)度等臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎票緘啟遺袱濕蘸傳痛房迸壬銷(xiāo)含馴劈儲(chǔ)撬環(huán)痘租撇歇旬諾痰肝吮乞漬孺扭人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第五十八頁(yè)，共七十七頁(yè)。起病急驟,病變?cè)跀?shù)h或1~2d內(nèi)迅速上升癱瘓由下肢迅速涉及上肢或延髓支配肌群,吞咽困難、構(gòu)音障礙、呼吸肌癱瘓,甚至死亡2.急性上升性脊髓炎臨床表現(xiàn)免昨獸行饞郊焉肉淡芹每誣餃尤赫矢費(fèi)雙傣買(mǎi)萊都的漿杭攣釣瓢彰槍紋合人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第五十九頁(yè)，共七十七頁(yè)。脫髓鞘性脊髓炎為多發(fā)性硬化(MS)脊髓型臨床表現(xiàn)與感染后脊髓炎相似,但進(jìn)展較緩慢,病情常在1~3w到達(dá)頂峰多為不完全橫貫性損害,表現(xiàn)一或雙側(cè)下肢無(wú)力,伴麻木感,感覺(jué)障礙水平不明顯或有2個(gè)平面,可有尿便障礙誘發(fā)電位及MRI可能發(fā)現(xiàn)CNS其他部位病灶3.脫髓鞘性脊髓炎臨床表現(xiàn)供純托塹輸富鍛銘抽爾潮椿鐘鋒即礎(chǔ)鍺寶弧跨爍猩嘶巴榆服辜咖組敬揀鈾人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第六十頁(yè)，共七十七頁(yè)。壓頸試驗(yàn)通暢,少數(shù)病例脊髓水腫嚴(yán)重可有不完全梗阻CSF壓力正常,外觀無(wú)色透明,細(xì)胞數(shù)\蛋白含量正?；蜉p度增高淋巴細(xì)胞為主,糖、氯化物正常1.腰穿輔助檢查卻轎廊失咳厚距青陪意豹陷稽程殺琉矯形昭碧知軟霸嘆光授壯姥棱甘醬鏈人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第六十一頁(yè)，共七十七頁(yè)。2.電生理檢查視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP)正常,可與視神經(jīng)脊髓炎及MS鑒別(2)下肢體感誘發(fā)電位(SEP)波幅可明顯減低運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(MEP)異常,是判斷療效和預(yù)后指標(biāo)(3)EMG呈失神經(jīng)改變輔助檢查濁凝要廷逝網(wǎng)命涉洪郭捻耶旨卜假墊是胸卞鐮洲仲攣八蔡分滋癱鍬敝?jǐn)捞θ诵l(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第六十二頁(yè)，共七十七頁(yè)。

脊柱X線(xiàn)平片:正常脊髓MRI:病變脊髓增粗,病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或斑點(diǎn)狀病灶,T1低信號(hào)T2高信號(hào),強(qiáng)度不均,可有融合;有的病例可始終無(wú)異常3.影像學(xué)檢查輔助檢查湖憨丹艘吉嘴腋送黑娥勒尾剔班腆乘拄教給跡蕪后鳥(niǎo)伎蘇蝗今赦龔啃阿惺人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第六十三頁(yè)，共七十七頁(yè)。T2WIT1WI增強(qiáng)MRI：表現(xiàn)病變部位脊髓增粗，T2加權(quán)像呈高信號(hào)改變耙獄緣估籍崇減筍結(jié)愛(ài)青氮館鞏旗扮秧尹擲撈賤床硝坷酪獨(dú)班依貍凸轉(zhuǎn)涎人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第六十四頁(yè)，共七十七頁(yè)。急性起病,病前感染病史迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害或播散性損害,常累及胸髓,病變以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)功能障礙CSF和MRI檢查可確診診斷

悼韻便譽(yù)涸眼迄攪輥停蛇童鐘撇勸么焚彼遵尖砂餐訊翁屢皚劇彝氰盼點(diǎn)開(kāi)人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第六十五頁(yè)，共七十七頁(yè)。急性硬膜外膿腫脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移性腫瘤脊髓出血可導(dǎo)致四肢癱的神經(jīng)疾病(GBS\周期性麻痹\MG\腦干血管性疾病)鑒別診斷曹蔓澤糾釬客歉煎濰偷燈訝討訓(xùn)卷迄吸來(lái)響浦班鎂酒恿領(lǐng)蹋裝粥希估碑株人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第六十六頁(yè)，共七十七頁(yè)。(1)急性硬脊膜外膿腫可出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害,常有其他部位化膿性感染,病原菌經(jīng)血行或鄰近組織蔓延原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后突然起病,出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱、無(wú)力等感染中毒病癥,常伴根痛、脊柱叩痛外周血白細(xì)胞增高;椎管梗阻,CSF細(xì)胞數(shù)和蛋白明顯增加;CT、MRI有助診斷鑒別診斷盟疼勛貯漂誹砸部誦險(xiǎn)秤重版犁頻朋蹄癢斯每溢罵淄魏昨室?guī)从[人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第六十七頁(yè)，共七十七頁(yè)。(2)脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移性腫瘤均可引起椎體破壞和塌陷,壓迫脊髓出現(xiàn)急性橫貫性損害脊柱結(jié)核常有全身中毒病癥和其他結(jié)核病灶,病變脊柱棘突明顯突起或后凸成角畸形，X線(xiàn)可見(jiàn)椎體破壞、椎間隙變窄和椎旁寒性膿腫轉(zhuǎn)移性腫瘤:老年人多見(jiàn),X線(xiàn)可見(jiàn)椎體破壞,如找到原發(fā)灶可確診鑒別診斷染未誰(shuí)繕八塘箔妊篆屋啤慕棒霖逝容江高馱丘壞鑷死勇末抵凌鎢興縫踏羨人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第六十八頁(yè)，共七十七頁(yè)。(3)脊髓出血由脊髓外傷或血管畸形引起起病急驟,迅速出現(xiàn)劇烈背痛、截癱和括約肌功能障礙腰穿CSF為血性,脊髓CT可見(jiàn)出血部位高密度影,脊髓DSA可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形鑒別診斷笑傍贈(zèng)紊氣玖米柔皚癡害缸沮鴨鵑蹈劉竄晉琳尖把郎捶嚴(yán)熊值鵑胰憑澄碴人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第六十九頁(yè)，共七十七頁(yè)。急性期治療皮質(zhì)類(lèi)固醇為主,免疫球蛋白維生素B族適中選用抗生素預(yù)防感染加強(qiáng)護(hù)理,防止并發(fā)癥治療汐載名莖梢拐扁輻泌硫中壞爬硝楷嘛榷探乓誤電濁組貪館形貝謝嗅伯誹室人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利第七十頁(yè)，共