肝包蟲(chóng)病包蟲(chóng)囊腫破裂致并發(fā)癥的研究進(jìn)展

蠕蟲(chóng)虱也被稱為寄生蟲(chóng)。這是人類和動(dòng)物共同產(chǎn)生的共病，對(duì)人類疾病最嚴(yán)重。一般多在兒童期感染,到青壯年時(shí)期出現(xiàn)癥狀,并發(fā)癥可隨年齡增長(zhǎng)而增加,致使許多青壯年患者喪失勞動(dòng)力,嚴(yán)重時(shí)會(huì)威脅生命。本文結(jié)合近年來(lái)有關(guān)肝包蟲(chóng)病的文獻(xiàn),著重闡述肝囊型包蟲(chóng)病包蟲(chóng)囊腫破裂導(dǎo)致的并發(fā)癥。1包蟲(chóng)囊腫的組織病理學(xué)觀察肝囊型包蟲(chóng)病的合并癥危害嚴(yán)重。單純性包蟲(chóng)囊腫僅為占位性病變,包蟲(chóng)囊在肝內(nèi)發(fā)展極緩慢,早期臨床癥狀不明顯,有些病例肝包蟲(chóng)囊腫巨大但患者的全身健康情況卻良好。一旦發(fā)生并發(fā)癥后,臨床癥狀顯著加劇。約有25%～75%的患者最初都是因?yàn)楫a(chǎn)生并發(fā)癥而就診的。包蟲(chóng)囊腫在其生長(zhǎng)過(guò)程中,由于蟲(chóng)體毒素的作用而引起囊腫周圍白細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及纖維母細(xì)胞等浸潤(rùn)和增生。成纖維細(xì)胞逐漸在外圍形成纖維性外囊,并有單核細(xì)胞及新生血管形成,在外囊形成的過(guò)程中,小膽管、小靜脈、有時(shí)較大的靜脈也可被包入囊壁而成為外囊壁的一部分。外層的纖維包蟲(chóng)囊內(nèi)壓力可不斷增高達(dá)60～80cmH2O。組織學(xué)觀察發(fā)現(xiàn)囊腫周圍的肝組織有不同程度的變性,還有因囊腫壓迫及毒素作用而引起的肝組織萎縮及壞死。由于囊腫內(nèi)的壓力遠(yuǎn)高于腹腔、胸腔、膽道、腸道及肝靜脈的壓力,而囊腫又有侵蝕組織的特點(diǎn),故囊腫在生長(zhǎng)過(guò)程中可穿破體腔及周圍臟器。有一些因素會(huì)誘發(fā)囊腫的破裂:①外力擠壓,震動(dòng),撞擊以及刀槍貫通傷;②囊內(nèi)繼發(fā)感染使囊壁因炎癥,水腫而變得薄弱;③囊腫增大,外囊壁變薄、局部血運(yùn)障礙、組織失活而產(chǎn)生破裂;④檢查及手術(shù)操作不當(dāng)引發(fā)破裂:施經(jīng)皮肝穿刺(PTC)操作誤入包蟲(chóng)囊可致破裂,和術(shù)中減壓穿刺操作不當(dāng)而致囊腫破裂。Lewall等將包蟲(chóng)囊腫的破裂分為3種形式:①內(nèi)含型破裂(containedrupture),即囊腫的內(nèi)囊破裂而外囊完整;②交通性破裂(communicatingrupture),即囊腫破裂且內(nèi)容物進(jìn)入周圍的膽管、支氣管或腸道等管腔內(nèi)并形成交通;③直接破裂(directrupture),即包蟲(chóng)囊腫的內(nèi)、外兩層囊壁均裂開(kāi),囊內(nèi)容物進(jìn)入腹膜腔、胸膜腔等。由于包蟲(chóng)囊腫在肝內(nèi)的位置及其穿破的部位不同,可破入腹腔、胸腔、膽道、循環(huán)系統(tǒng)、胃腸道、泌尿道等部位,其臨床表現(xiàn)及診斷處理各有不同。2包蟲(chóng)囊腫破入保肝的注意事項(xiàng)肝包蟲(chóng)囊腫破入腹腔最為常見(jiàn)?；颊咄蝗怀霈F(xiàn)的上腹部劇烈疼痛,很快遍及全腹,類似胃、十二指腸穿孔的表現(xiàn),但數(shù)分鐘后腹痛緩解甚至消失。體檢時(shí)患者僅感上腹部壓痛明顯,其他部位無(wú)壓痛,亦無(wú)明顯肌緊張。主要是因?yàn)榘x(chóng)囊液pH5.8較低,對(duì)腹膜的刺激性低于消化液。但如果是合并感染或膽漏的囊腫破裂,則腹膜刺激征比較明顯,但仍比胃、十二指腸穿孔的征象輕,原因是包蟲(chóng)囊膽漏所漏出的膽汁量較少而且未經(jīng)膽囊濃縮刺激性較小,感染后的膽汁對(duì)腹腔刺激性也較小。當(dāng)腹膜繼發(fā)感染后患者才會(huì)出現(xiàn)典型腹膜炎征象,但此時(shí)已不宜再診斷為肝包蟲(chóng)囊腫破裂。故肝包蟲(chóng)囊腫破入腹腔后引起的腹膜炎可能有3種情況:①膽汁性腹膜炎,②化膿性腹膜炎,③單純囊液性腹膜炎。其中以膽汁性腹膜炎的腹部癥狀最嚴(yán)重。囊腫破入腹腔后患者會(huì)出現(xiàn)的另一表現(xiàn)是早而頻繁的惡心、嘔吐、腹瀉,往往在腹痛發(fā)生數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)。肝包蟲(chóng)囊腫還會(huì)發(fā)生一種特殊方式的破裂,即外囊裂開(kāi),但內(nèi)囊完整地與外囊分離而墮入腹腔內(nèi)?；颊弑憩F(xiàn)為突發(fā)上腹疼痛,但很快消失,除站立時(shí)小腹部有墜痛感外無(wú)其他不適。體檢時(shí)全腹柔軟,原腫塊消失,于下腹部可捫及邊緣清楚、活動(dòng)性大的囊性包塊。檢查時(shí)手法要輕柔并禁止穿刺。墜入腹腔的內(nèi)囊不及早處理會(huì)被網(wǎng)膜、系膜包裹而繼續(xù)生長(zhǎng)。肝包蟲(chóng)囊腫破入腹腔的患者,除有既往包蟲(chóng)病史以及上述的臨床表現(xiàn)外,由于囊腫破裂形態(tài)發(fā)生改變故在影像學(xué)上也有特殊的表現(xiàn)。B超可顯示包蟲(chóng)囊萎陷,囊液減少,內(nèi)囊壁塌陷于囊液中,在無(wú)張力的囊腫內(nèi)形成不規(guī)則的光帶浮動(dòng),部分包蟲(chóng)囊可見(jiàn)外囊壁破裂口。CT征象包括囊腫無(wú)張力,邊緣見(jiàn)雙層壁影,囊腔內(nèi)漂浮皺折的內(nèi)囊膜呈“飄帶征”,腹腔內(nèi)出現(xiàn)積液及子囊影。囊腫破入腹腔的癥狀與胃腸穿孔相似,故要認(rèn)真鑒別。另外,肝包蟲(chóng)囊腫破裂多有明顯腹部外傷史,若患者在早期未出現(xiàn)蕁麻疹等過(guò)敏反應(yīng)時(shí)易誤診為肝、脾破裂,也需鑒別,但如果掌握包蟲(chóng)病史、影像改變特點(diǎn)及免疫診斷結(jié)果,鑒別是容易的。診斷明確后應(yīng)在積極抗過(guò)敏性休克的同時(shí)及早手術(shù)治療,徹底清理破入腹腔的內(nèi)囊、子囊及囊液,反復(fù)沖洗腹腔。清理包蟲(chóng)殘腔、關(guān)閉膽漏、盡量縫合關(guān)閉縮小殘腔、并置管引流。雖然術(shù)中認(rèn)真清洗,但患者術(shù)后發(fā)生腹腔包蟲(chóng)囊腫播散種植的可能性仍很大。近10年來(lái),苯并咪唑類藥物(BZS,主要是甲苯達(dá)唑和阿苯達(dá)唑)越來(lái)越多的應(yīng)用于臨床并經(jīng)臨床觀察具有抗包蟲(chóng)作用,尤其是驅(qū)成蟲(chóng)和抗原頭蚴作用。術(shù)后可用苯并咪唑類藥物預(yù)防包蟲(chóng)在腹腔內(nèi)播散、種植。3包蟲(chóng)囊腫的感染與關(guān)系包蟲(chóng)纖維外囊在形成過(guò)程中常有部分膽管被包入其內(nèi)。膽管長(zhǎng)期受壓而逐漸萎縮變形,形成薄膜樣盲端并可發(fā)生缺血壞死,部分內(nèi)囊可隨囊內(nèi)壓力增高而突入膽管內(nèi)。由于內(nèi)囊與膽管之間存在較大壓力差,當(dāng)內(nèi)囊損傷破裂時(shí)其內(nèi)的囊液、子囊、包蟲(chóng)碎片涌入膽道形成包蟲(chóng)囊-膽道瘺。膽道穿破較常見(jiàn),隨程度不一而分為兩種情況:①小膽管破裂,少量沾染膽汁使內(nèi)囊或/和囊液呈淡黃色,成為感染的原因;②囊內(nèi)容物大量向大膽道內(nèi)破潰并排出包蟲(chóng)碎屑,而發(fā)生與膽絞痛和梗阻性膽管炎十分相似的癥狀。自Gassecout(1883)首先描述這種現(xiàn)象以后,引起許多學(xué)者重視。據(jù)統(tǒng)計(jì),約有5%～10%的肝包蟲(chóng)囊腫合并膽管內(nèi)穿破。在穿破的患者中,約80%病例包蟲(chóng)囊破入肝內(nèi)膽管,其中55%～60%%向右葉肝管內(nèi)穿破,而囊腫破入肝外膽道及膽囊僅占11%～16%左右,在膽管內(nèi)穿破病例中,有30%合并膽總管梗阻現(xiàn)象。囊液涌入膽道后會(huì)突發(fā)膽絞痛,當(dāng)小的子囊或碎片漏入膽道則不僅加重膽絞痛,而且會(huì)出現(xiàn)梗阻性黃疸。梗阻的程度與進(jìn)入膽道的包蟲(chóng)碎片、小子囊的量有關(guān)。如果量少,碎片、子囊較小則能逐漸排至十二指腸內(nèi),患者只出現(xiàn)一過(guò)性黃疽。如果量多充滿膽總管則出現(xiàn)完全梗阻性黃疸并呈進(jìn)行性加重。包蟲(chóng)囊腫還有可能多次少量破入膽管系統(tǒng)而出現(xiàn)間歇性黃疸。囊腫穿破形成包蟲(chóng)囊-膽管瘺而患者又無(wú)明顯癥狀者,膽汁漏入包蟲(chóng)囊日久會(huì)以包蟲(chóng)碎屑為中心形成大量黑褐色泥沙樣結(jié)石充滿于整個(gè)包蟲(chóng)殘腔。在文獻(xiàn)報(bào)道中尚未見(jiàn)破入膽道而發(fā)生過(guò)敏性休克者?；颊叱懡g痛以外還會(huì)出現(xiàn)肝腫大、肝區(qū)壓痛或叩痛、黃疸、惡心、嘔吐、高熱寒戰(zhàn)、血膽紅素升高,逆行感染嚴(yán)重時(shí)必然導(dǎo)致急性重癥膽管炎,甚至發(fā)生中毒性休克。囊腫破入膽道后,頭節(jié)由于受膽汁及感染的影響短期內(nèi)便會(huì)死亡,故不會(huì)發(fā)生播散性轉(zhuǎn)移,將包蟲(chóng)頭節(jié)置于健康人膽汁中培養(yǎng),24h后頭節(jié)變性、死亡,48h后組織崩解。包蟲(chóng)囊腫破入膽道后,影像學(xué)檢查有特殊的征象。B超檢查顯示:原發(fā)囊張力明顯減小,外形呈橢圓形或鴨梨形,在不斷變換掃描方向時(shí)可發(fā)現(xiàn)外囊缺損并與膽道相通,囊內(nèi)包蟲(chóng)內(nèi)容物向破口集中并涌入相通膽管內(nèi)呈層狀排列,破口較大者尚可見(jiàn)這些內(nèi)容物隨呼吸而有移動(dòng),左右肝管及其分支擴(kuò)張以及膽道內(nèi)不規(guī)則異物波,甚至小的包蟲(chóng)囊腫波形。CT檢查可發(fā)現(xiàn)肝葉體積增大,內(nèi)有較大囊性占位,病變與肝組織分界清或不清;由于內(nèi)、外囊分離,囊液溢出,內(nèi)囊不同程度剝離而呈現(xiàn)出“雙層壁”、“新月征”、“水蛇征”等表現(xiàn)。在排除其他原因情況下,包蟲(chóng)囊腫破裂征象合并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張是包蟲(chóng)囊腫破入膽管的主要征象,如能清晰顯示膽道內(nèi)圓形子囊的形態(tài)則可確診。在經(jīng)皮肝穿刺膽道造影(PTC)和逆行胰膽管造影(ER-CP)檢查中可直接顯示膽道內(nèi)破裂的囊腫與膽總管相通,膽管內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則或長(zhǎng)條狀充盈缺損,不像結(jié)石那樣圓而光滑。包蟲(chóng)囊腫破入膽道引起梗阻往往合并膽道感染,造成急性梗阻性化膿性膽管炎,采用非手術(shù)治療病死率極高。外科治療的目的是清除囊腫內(nèi)容物、處理殘腔和恢復(fù)膽道的正常膽汁流動(dòng)。手術(shù)原則包括:對(duì)包蟲(chóng)囊腫進(jìn)行殺滅頭節(jié)的處理,清洗干凈后尋找外囊壁與肝管殘端的瘺口,予以縫閉,置管引流殘腔。多數(shù)患者經(jīng)手術(shù)清理、T管引流膽道后可以痊愈,但也有人主張行膽總管十二指腸吻合術(shù),或膽總管空腸吻合術(shù)引流膽道。4膽瘺感染的發(fā)病機(jī)制肝頂部的包蟲(chóng)在右膈肌相應(yīng)的部位呈駝峰狀隆起或半球形突入胸腔,使右膈明顯抬高,并可推移心包向左移位。囊腫向胸內(nèi)穿破是少見(jiàn)的并發(fā)癥。肝頂部的包蟲(chóng)囊腫多是在繼發(fā)感染后向胸內(nèi)穿破。繼發(fā)感染后囊內(nèi)壓力顯著增高,機(jī)械性壓迫膈肌引起組織壞死。已有炎癥病變的囊壁刺激膈胸膜可使胸膜腔內(nèi)少量的積液和粘連,長(zhǎng)時(shí)間的炎癥刺激可使肝頂、膈肌、膈胸膜及肺之間形成緊密的粘著。炎癥的逐漸浸潤(rùn)穿破以及肝包蟲(chóng)囊腫感染后較高的壓力可使囊腫破入胸內(nèi)。多數(shù)病例破入肺內(nèi),僅有少數(shù)破入胸膜腔。根據(jù)穿破的方式不同可分為以下幾種情況:①肝-膈-胸膜腔瘺:如果肝囊腫較小,感染輕,膈肌破裂口小,胸膜粘連廣泛,則會(huì)形成局限性的膿胸或膽膿胸(合并膽瘺)。若感染嚴(yán)重、積膿量多、膈肌破口較大、胸膜粘連不牢固,則會(huì)引起急性、進(jìn)行性的膿胸或膽膿胸,并嚴(yán)重影響呼吸循環(huán)功能甚至產(chǎn)生休克,非常兇險(xiǎn)。②肝-膈-支氣管瘺及肺膿腫:肝、膈、肺之間如果形成緊密的粘著則肝包蟲(chóng)囊腫會(huì)向肺內(nèi)穿破,多數(shù)情況下會(huì)與支氣管相通形成瘺,否則會(huì)形成肺膿腫。形成瘺以后患者出現(xiàn)病側(cè)胸痛,長(zhǎng)期慢性咳嗽、咳痰、咳出膽汁樣痰并有異?？辔?偶而也會(huì)咳出染有膽汁的包蟲(chóng)碎屑。如果形成肺膿腫,則患者表現(xiàn)長(zhǎng)期發(fā)熱、胸痛、胸悶等。③胸腔繼發(fā)播散種植:一般情況下未發(fā)生膽瘺、感染的囊腫不會(huì)向胸腔穿破,但如果是外傷或其他因素導(dǎo)致破入胸腔,則會(huì)發(fā)生繼發(fā)性的多數(shù)囊腫在胸腔內(nèi)播散種植。Kilani等則進(jìn)一步將肝包蟲(chóng)累及胸肺的情況分為4型:Ⅰ型:包蟲(chóng)囊腫直接與支氣管樹(shù)形成瘺(包括:ⅠA型小的支氣管瘺,ⅠB型主支氣管瘺);Ⅱ型:肺內(nèi)膿腔形成(包括:ⅡA型合并小的支氣管瘺,ⅡB型合并主支氣管瘺);Ⅲ型:胸膜腔內(nèi)形成包裹性病灶(包括:ⅢA型不伴有支氣管瘺,ⅢB型伴有小支氣管瘺,Ⅲc型伴有主支氣管瘺);Ⅲ型:破入胸膜腔(包括:ⅣA型急性破裂,囊液性或膽汁性膿胸;ⅢB型繼發(fā)性胸腔包蟲(chóng))。肝包蟲(chóng)囊腫破入胸內(nèi)必須盡早手術(shù)治療,摘除并充分引流肝內(nèi)原發(fā)性感染灶。一般經(jīng)X線、B超定位后,經(jīng)右胸入路,切開(kāi)膈肌(膈腹面與肝頂粘連)和肝頂部包蟲(chóng)囊,清除囊腫內(nèi)感染囊液及包蟲(chóng)碎片后認(rèn)真清洗,尋找并縫合可能存在的膽瘺后置管引流。將膈肌嚴(yán)密縫合后認(rèn)真清洗胸腔,關(guān)閉開(kāi)放的氣管,必要時(shí)行肺葉切除,然后閉式引流胸膜腔。如果需要同時(shí)引流膽總管,則還需行內(nèi)鏡下括約肌切開(kāi)或開(kāi)腹行膽總管切開(kāi)引流。5包蟲(chóng)囊腫的臨床病理與臨床肝包蟲(chóng)囊腫也可穿破至循環(huán)系統(tǒng),此種并發(fā)癥很少見(jiàn),一般以穿破至下腔靜脈的可能性較大。囊腫穿破至循環(huán)系統(tǒng)后可出現(xiàn)兩種情況,即包蟲(chóng)囊腔內(nèi)出血或內(nèi)容物進(jìn)入循環(huán)系統(tǒng)。包蟲(chóng)囊腫穿破血管壁后,可于手術(shù)中內(nèi)囊減壓或剝離內(nèi)囊后導(dǎo)致囊內(nèi)大量出血。由于囊腔內(nèi)顯露不良難以操作,以及感染導(dǎo)致周圍組織水腫而常使破裂血管無(wú)法縫合修補(bǔ)止血,往往需要填壓止血。另一種情況即內(nèi)容物進(jìn)入血管系統(tǒng)。文獻(xiàn)中關(guān)于肝包蟲(chóng)內(nèi)容物破入靜脈的病例報(bào)告較少。國(guó)內(nèi)最早由尹伯約等首先提出肝包蟲(chóng)囊腫可穿破至靜脈系統(tǒng)并報(bào)告了1例右心房、右心室被包蟲(chóng)內(nèi)容物填塞死于大塊栓塞的病例。包蟲(chóng)囊腫破入下腔靜脈或肝靜脈后可造成肺動(dòng)脈栓塞,從而使患者表現(xiàn)出呼吸及循環(huán)系統(tǒng)功能障礙。Ozturk等報(bào)道1例肝包蟲(chóng)囊腫術(shù)中出現(xiàn)肺栓塞的患者并描述了患者肺部的影像學(xué)改變。Letessier等報(bào)道了1例肝包蟲(chóng)囊腫術(shù)中死于大面積肺栓塞的患者并提出在包蟲(chóng)囊腫與鄰近靜脈之間存在瘺。Poli等報(bào)道1例已經(jīng)發(fā)生肺轉(zhuǎn)移的肝包蟲(chóng)囊腫患者在術(shù)前發(fā)生肺栓塞,并且提出另外4例發(fā)生肺栓塞的肝包蟲(chóng)囊腫患者,同時(shí)他還提出了包蟲(chóng)囊腫與靜脈之間存在交通的問(wèn)題。Kammoun等與Rothlin分別報(bào)告了肝包蟲(chóng)囊腫破入靜脈造成肺栓塞導(dǎo)致心肺功能衰竭的病例。此類肺栓塞多發(fā)生于包蟲(chóng)囊腫鄰近下腔靜脈或高位肝靜脈,尤其是已往發(fā)生肺轉(zhuǎn)移的肝包蟲(chóng)囊腫患者。作者曾遇1例術(shù)中發(fā)生肺栓塞的肝包蟲(chóng)囊腫患者突然出現(xiàn)呼吸循環(huán)不穩(wěn)定使臨床醫(yī)生不能區(qū)別是否為過(guò)敏性休克,而未能及時(shí)采取正確有效的搶救措施。這種肺栓塞是一種寄生物的特殊栓塞,其呼吸、循環(huán)的改變以及臨床表現(xiàn)與常見(jiàn)栓塞不同,尚待進(jìn)一步研究。6包蟲(chóng)囊腫破入腸道的病例研究肝包蟲(chóng)囊腫破入消化道并形成瘺是一種罕見(jiàn)的并發(fā)癥。Kourias(1967)總結(jié)了1296例經(jīng)外科治療的肝包蟲(chóng)囊腫病例,僅發(fā)現(xiàn)7例破入消化道,其中2例破入胃,2例破入十二指腸,3例破入結(jié)腸。在早期的文獻(xiàn)中肝包蟲(chóng)囊腫破入結(jié)腸的病例報(bào)道要多于破入胃和十二指腸的病例。但綜合總結(jié)近期的文獻(xiàn)則還是以破入胃內(nèi)最常見(jiàn)。Diez-Valladares等總結(jié)所有肝包蟲(chóng)囊腫破入消化道的文獻(xiàn)后發(fā)現(xiàn)破入胃內(nèi)的有50例,破入十二指腸的有15例,破入結(jié)腸的有8例。肝包蟲(chóng)囊腫破入消化道多見(jiàn)于包蟲(chóng)囊腫靠近肝的臟面并向外突出的病例。通常由于包蟲(chóng)囊腫繼發(fā)感染和膨出而與周圍臟器形成粘連,由于囊腫位于肝的臟面因此可與胃、十二指腸及橫結(jié)腸形成粘連,并向消化道穿破而形成瘺,這種情況下腹部外傷能夠促使囊腫向消化道穿破。實(shí)際上不僅肝臟的包蟲(chóng)囊腫可以向消化道穿破,位于網(wǎng)膜囊、脾窩、胰頭、盆腔的包蟲(chóng)也可以向胃、結(jié)腸穿破。而且包蟲(chóng)囊腫向消化道的穿破和瘺的形成并不總是由囊腫