神經(jīng)病學(xué)重點(diǎn)知識(shí)總結(jié)21、偏頭痛：是臨床常見(jiàn)的原發(fā)性頭痛，其特征是發(fā)作性、多為偏側(cè)、中重度、搏加重頭痛，處于安靜環(huán)境、休息可緩解頭痛(1)內(nèi)因：偏頭痛具有遺傳易感性，約60%的偏頭痛患者有家族史；本病女性多于男性，多在青春期發(fā)病，月經(jīng)期容易發(fā)作，妊娠期或絕經(jīng)后發(fā)作減少或停止，這提示內(nèi)分泌和代謝因素參與偏頭痛的發(fā)病(2)外因：偏頭痛發(fā)作可由某些食物和藥物所誘發(fā)；另外，強(qiáng)光、過(guò)勞、應(yīng)激以及應(yīng)激后的放松、睡眠過(guò)度或減少、禁食、緊張、情緒不穩(wěn)等也是誘發(fā)因素偏頭痛多起病于兒童和青春期，女性多見(jiàn)，常有遺傳背景(1)無(wú)先兆偏頭痛：是最常見(jiàn)的偏頭痛類型；臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的一側(cè)或雙側(cè)額題部疼痛，呈搏動(dòng)性，疼痛持續(xù)時(shí)伴頸肌收縮可使癥狀復(fù)雜化；常伴有惡心、嘔吐、畏光、畏聲、出汗、全身不適等癥狀；本型頭痛常與月經(jīng)有明顯的關(guān)系1)前驅(qū)期：發(fā)作前數(shù)小時(shí)至數(shù)日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驅(qū)癥狀2)先兆期：可逆的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為視覺(jué)、感覺(jué)、言語(yǔ)和運(yùn)動(dòng)的缺損或刺激癥狀；最常見(jiàn)為視覺(jué)先兆，其次為感覺(jué)先兆；先兆癥狀一般在5-20分鐘逐漸形成，持續(xù)不超過(guò)60分鐘3)頭痛期：在先兆同時(shí)或先兆后60分鐘內(nèi)發(fā)生，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)額題部或眶后搏動(dòng)性頭痛，常伴有惡心、嘔吐、畏光或畏聲、蒼白或出汗、多尿、易激惹、氣味恐怖及疲勞感等；頭痛可持續(xù)4-72小時(shí)，1-2日后常可好轉(zhuǎn)4)消退期：疲勞、倦怠、煩躁、無(wú)力和食欲差(3)慢性偏頭痛：偏頭痛每月頭痛發(fā)作超過(guò)15天，連續(xù)3個(gè)月或3個(gè)月以上，且每月至少有8天的頭痛具有偏頭痛性頭痛特點(diǎn)，并排除藥物過(guò)量引起的頭痛(4)偏頭痛并發(fā)癥(5)常為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期性綜合征(1)無(wú)先兆偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)1)符合2)-4)特征的至少5次發(fā)作2)頭痛持續(xù)4-72小時(shí)(未經(jīng)治療或治療無(wú)效)3)至少有下列中的2項(xiàng)頭痛特征：①單側(cè)性②搏動(dòng)性③中或重度頭痛④日?；顒?dòng)(如步行或上樓梯)會(huì)加重頭痛，或頭痛時(shí)會(huì)主動(dòng)避免此類活動(dòng)4)頭痛過(guò)程中至少伴有下列1項(xiàng)：①惡心和(或)嘔吐②畏光和畏聲5)不能歸因于其他疾病(2)有先兆偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)1)符合2)-4)特征的至少2次發(fā)作2)至少出現(xiàn)以下一種完全可逆的先兆癥狀：①視覺(jué)癥狀②感覺(jué)異常③言語(yǔ)和(或)語(yǔ)言功能障礙④運(yùn)動(dòng)癥狀⑤腦干癥狀⑥視網(wǎng)膜癥狀3)至少滿足以下2項(xiàng)：①至少1個(gè)先兆癥狀逐漸發(fā)展時(shí)間≥5分鐘，和(或)至少2個(gè)先兆癥狀連續(xù)出現(xiàn)②每個(gè)先兆癥狀持續(xù)5-60分鐘③至少1個(gè)先兆癥狀是單側(cè)的④頭痛伴隨先兆發(fā)生，或發(fā)生在先兆之后，間隔時(shí)間少于60分鐘4)不能歸因于其他疾病，且排除短暫性腦缺血發(fā)作目的：減輕或終止頭痛發(fā)作，緩解伴發(fā)癥狀，預(yù)防頭痛復(fù)發(fā)1)輕-中度頭痛：?jiǎn)斡梅晴摅w類抗炎藥(阿司匹林、布洛芬等)等有效，如無(wú)效2)中-重度頭痛：嚴(yán)重發(fā)作可直接選用偏頭痛特異性治療藥物，部分患者雖嚴(yán)重頭痛但以往對(duì)NSAIDs反應(yīng)良好者仍可選用NSAIDs;常用的偏頭痛特異性治療藥物有麥角類制劑、曲普坦類、麥角胺復(fù)方制劑等等；麥角類和曲普坦類藥物有許多常見(jiàn)的不良反應(yīng)，應(yīng)用過(guò)頻則會(huì)引起藥物過(guò)量使用性頭痛3)伴隨癥狀：惡心、嘔吐者有必要合用止吐劑；伴有煩躁者可給予苯二氮卓類藥物以促使患者鎮(zhèn)靜和入睡(2)預(yù)防性治療1)頻繁發(fā)作者2)急性期治療無(wú)效，或因副作用和禁忌證無(wú)法進(jìn)行急性期治療者3)可能導(dǎo)致永久性神經(jīng)功能缺損的特殊變異型偏頭痛3有上探家能受述圖海內(nèi)普基路事地-研毫克大2次/日洋、心力食竭患者禁豆1-200毫克/次，1次唱菌，體亞增加(一)概述1、腦血管疾病：是腦血管病變(血管腔閉塞或狹窄、血管破裂、血管畸形、血管壁損傷或通透性改變等)導(dǎo)致腦功能障礙的一類疾病的總稱2、腦卒中：為腦血管疾病的主要類型，包括缺血性腦卒中和出血性腦卒中，以突然發(fā)病、迅速出現(xiàn)局限性或彌散性腦功能缺損為共同臨床特征，為一組器質(zhì)性腦損傷導(dǎo)致的腦血管疾病(1)正常成人的腦重占體重的2-3%,但在安靜狀態(tài)下流經(jīng)腦組織的血液占每分心博出量的20%;腦組織氧耗占全身耗氧量的20-30%;腦的能量來(lái)源主要依賴于糖的有氧代謝，幾乎無(wú)能量?jī)?chǔ)備，因此腦組織對(duì)缺血、缺氧性損害十分敏感(2)腦的動(dòng)脈來(lái)源于頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)(前循環(huán))和椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)(后循環(huán));以頂枕溝為界，大腦半球前2/3和部分間腦由頸內(nèi)動(dòng)脈分支供應(yīng)，大腦半球后1/3及部分間腦、腦干和小腦由椎-基底動(dòng)脈供應(yīng)(3)如果全腦的血供完全中斷6s,患者即出現(xiàn)意識(shí)喪失，10s自發(fā)腦電活動(dòng)消失，5min最易損的特定神經(jīng)元出現(xiàn)不可逆性損傷，10-20min大腦皮質(zhì)會(huì)出現(xiàn)廣泛性的4、腦血管病的病因(1)血管壁病變：以高血壓性動(dòng)脈硬化和動(dòng)脈粥樣硬化所致的血管損害最為常見(jiàn)(2)心臟病和血流動(dòng)力學(xué)改變(3)血液成分和血液流變學(xué)改變(4)其他(二)短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)1、定義：是由于局部腦或視網(wǎng)膜缺血引起的短暫性神經(jīng)功能缺損，臨床癥狀一般不超過(guò)1小時(shí)，最長(zhǎng)不超過(guò)24小時(shí)，且無(wú)責(zé)任病灶的證據(jù)(1)血流動(dòng)力學(xué)改變：是在各種原因所致的動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄基礎(chǔ)上，血壓的急劇波動(dòng)和下降導(dǎo)致原來(lái)靠側(cè)支循環(huán)維持血液供應(yīng)的腦區(qū)發(fā)生的一過(guò)性缺血；臨床癥狀比較刻板，發(fā)作頻率通常密集，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間短暫，一般不超過(guò)10分鐘(2)微栓塞：主要來(lái)源于動(dòng)脈粥樣硬化的不穩(wěn)定斑塊或附壁血栓的破碎脫落、瓣膜性或非瓣膜性心源性栓子及膽固醇結(jié)晶；微栓子阻塞小動(dòng)脈導(dǎo)致其供血區(qū)腦組織缺血，當(dāng)栓子破碎移向遠(yuǎn)端或自發(fā)溶解時(shí)，血流恢復(fù)，癥狀緩解；臨床癥狀多變，發(fā)作頻率通常稀疏，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間一般較長(zhǎng)(1)一般特點(diǎn)：好發(fā)于中老年人，男性多于女性，患者多伴有腦血管病危險(xiǎn)因素；發(fā)病突然，局部腦或視網(wǎng)膜功能障礙歷時(shí)短暫，最長(zhǎng)時(shí)間不超過(guò)24小時(shí)，不留后(2)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA1)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)TIA:缺血對(duì)側(cè)肢體的單癱、輕偏癱、面癱和舌癱，可伴有偏身感覺(jué)障礙和對(duì)側(cè)同向偏盲(三偏綜合征);優(yōu)勢(shì)側(cè)半球受損常出現(xiàn)失語(yǔ)和失用，非優(yōu)勢(shì)半球出現(xiàn)空間定向障礙2)大腦前動(dòng)脈供血區(qū)TIA:可出現(xiàn)人格和情感障礙、對(duì)側(cè)下肢無(wú)力等3)頸內(nèi)動(dòng)脈主干供血區(qū)TIA:可表現(xiàn)為眼動(dòng)脈交叉癱(患側(cè)單眼一過(guò)性黑矇、失明和(或)對(duì)側(cè)偏癱及感覺(jué)障礙),Horner交叉癱(患側(cè)Horner征、對(duì)側(cè)偏癱)(3)椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA:最常見(jiàn)表現(xiàn)是眩暈、平衡障礙、眼球運(yùn)動(dòng)異常和復(fù)視是腦干下部網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)缺血所致2)短暫性全面遺忘癥：發(fā)作時(shí)出現(xiàn)短時(shí)間記憶喪失，對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)定向障礙，但3)雙眼視力障礙發(fā)作：雙側(cè)大腦后動(dòng)脈距狀支缺血導(dǎo)致枕葉視皮質(zhì)受累，引起暫時(shí)性皮質(zhì)盲4、診斷：診斷主要依靠病史(突然出現(xiàn)局灶性腦功能損害癥狀，符合動(dòng)脈及其分支缺血表現(xiàn)，短時(shí)間內(nèi)癥狀完全恢復(fù)),且神經(jīng)影像學(xué)檢查沒(méi)有發(fā)現(xiàn)神經(jīng)功能缺(2)癲癇的部分性發(fā)作：常表現(xiàn)為持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘的肢體抽搐或麻木針刺感，(3)梅尼埃病：發(fā)作性眩暈、惡心、嘔吐，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間往往超過(guò)24小時(shí)，伴有耳鳴、耳阻塞感，反復(fù)發(fā)作后聽(tīng)力減退等癥狀(4)心臟疾病：阿-斯綜合征、室上速等1)抗血小板治療：非心源性栓塞性TIA推薦；一般單用阿司匹林(50-325mg/d)或氯吡格雷(75mg/d)2)抗凝治療：心源性栓塞性TIA推薦；主要包括肝素、低分子肝素、華法林及新型口服抗凝藥；華法林治療目標(biāo)為INR達(dá)到2-33)擴(kuò)容治療：糾正低灌注，適用于血流動(dòng)力型TIA4)溶栓治療：適用于神經(jīng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)有明確的腦梗死病灶患者(傳統(tǒng)TIA)(2)外科治療和血管介入治療(3)控制危險(xiǎn)因素延長(zhǎng)、臨床癥狀逐漸加重的進(jìn)展性TIA是即將發(fā)展為腦梗死的強(qiáng)烈預(yù)警信號(hào)(三)腦梗死1、定義：又稱缺血性腦卒中，是指各種腦血管病變所致腦部血液供應(yīng)障礙，導(dǎo)致局部腦組織缺血、缺氧性壞死，而迅速出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)功能缺損的一類臨床綜合征；依據(jù)局部腦組織發(fā)生缺血壞死的機(jī)制，可分為(1)腦血栓形成(2)腦栓塞(3)血流動(dòng)力學(xué)機(jī)制(1)大動(dòng)脈粥樣硬化型(2)心源性栓塞型(3)小動(dòng)脈閉塞型(4)其他病因型：除了以上3種明確病因的分型外，其他少見(jiàn)的病人病因所致的(5)不明原因型：包括兩種或多種病因、輔助檢查陰性未找到病因和輔助檢查不3、大動(dòng)脈粥樣硬化型腦梗死(1)病因及發(fā)病機(jī)制1)動(dòng)脈粥樣硬化是根本病因；主要發(fā)生在動(dòng)脈分叉處，如頸總動(dòng)脈與頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈分叉處，大腦前、中動(dòng)脈起始段等“罪犯斑塊”;特點(diǎn)是斑塊表面潰瘍、破裂、血栓形成，斑塊內(nèi)出血，薄纖維帽，大脂質(zhì)核，及嚴(yán)重血管狹窄等，目前認(rèn)為該斑塊破裂是導(dǎo)致血栓栓塞事件的重要3)腦動(dòng)脈阻塞后是否發(fā)生腦梗死，與缺血腦組織的側(cè)支循環(huán)和缺血程度有關(guān)，也與缺血持續(xù)時(shí)間和缺血腦組織對(duì)缺血的耐受性有關(guān)4)大動(dòng)脈粥樣硬化型腦梗死有多種發(fā)病機(jī)制a、原位血栓形成：是最主要的發(fā)病機(jī)制b、動(dòng)脈-動(dòng)脈栓塞e、載體動(dòng)脈病變堵塞穿支動(dòng)脈(2)病理生理1)局部腦缺血由中心壞死區(qū)及周圍缺血半暗帶組成；中心壞死區(qū)腦細(xì)胞已經(jīng)死亡，缺血半暗帶尚存活大量神經(jīng)元，如果能在短時(shí)間內(nèi)，迅速恢復(fù)缺血半暗帶血供或采用其他有效治療，則該區(qū)腦組織的損傷是可逆的，神經(jīng)細(xì)胞有可能存活并恢復(fù)2)有效挽救缺血半暗帶腦組織的治療時(shí)間，稱為治療時(shí)間窗；在嚴(yán)格選擇病例的情況下，急性缺血性腦卒中溶栓治療的時(shí)間窗一般不超過(guò)6小時(shí)，機(jī)械取栓的治療時(shí)間窗一般不超過(guò)8小時(shí)，個(gè)別患者可延長(zhǎng)至24小時(shí)(3)臨床表現(xiàn)1)一般特點(diǎn)：多見(jiàn)于中老年；常在安靜或睡眠中發(fā)病，部分有TIA前驅(qū)癥狀史，局灶性體征多在發(fā)病后10余小時(shí)或1-2日后達(dá)到高峰；患者一般意識(shí)清楚，當(dāng)發(fā)生基底動(dòng)脈血栓或大面積腦梗死時(shí)，可出現(xiàn)意識(shí)障礙，甚至危及生命2)不同腦血管閉塞的臨床特點(diǎn)a、頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞的表現(xiàn)：頸內(nèi)動(dòng)脈缺血可出現(xiàn)單眼一過(guò)性黑矇，偶見(jiàn)永久性失明(視網(wǎng)膜動(dòng)脈缺血)或Horner征；頸部觸診可發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，聽(tīng)診有時(shí)可聞及血管雜音；當(dāng)大腦后動(dòng)脈起源于頸內(nèi)動(dòng)脈而不是基底動(dòng)脈時(shí)，這種血管變異可使頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞時(shí)出現(xiàn)整個(gè)大腦半球的缺血b、大腦中動(dòng)脈閉塞的表現(xiàn)①主干閉塞：導(dǎo)致三偏癥狀，伴雙眼向病灶側(cè)凝視，優(yōu)勢(shì)半球失語(yǔ)，非優(yōu)勢(shì)半球體象障礙，并可以出現(xiàn)意識(shí)障礙②皮質(zhì)支閉塞：上部分支閉塞導(dǎo)致病灶對(duì)側(cè)面部、上下肢癱瘓和感覺(jué)缺失，但下肢癱瘓比上肢輕，凝視、Broca失語(yǔ)、體象障礙，通常不伴意識(shí)障礙；下部分支閉塞導(dǎo)致對(duì)側(cè)同向性上四分之一視野缺損，伴Wernicke失語(yǔ)，急性意識(shí)模糊，無(wú)偏癱③深穿支閉塞：最常見(jiàn)的是紋狀體內(nèi)囊梗死；表現(xiàn)為對(duì)側(cè)中樞性均等性輕偏癱、對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙，可伴對(duì)側(cè)同向性偏盲；優(yōu)勢(shì)側(cè)出現(xiàn)底節(jié)性失語(yǔ)c、大腦前動(dòng)脈閉塞的表現(xiàn)①分出前交通動(dòng)脈前的主干閉塞：當(dāng)雙側(cè)動(dòng)脈起源于同一個(gè)大腦前動(dòng)脈主干時(shí)，就會(huì)造成雙側(cè)大腦半球的前、內(nèi)側(cè)梗死，導(dǎo)致雙下肢癱瘓、二便失禁等②分出前交通動(dòng)脈后的大腦前動(dòng)脈遠(yuǎn)端閉塞：對(duì)側(cè)偏癱(下肢重于上肢)、感覺(jué)障礙、尿失禁、淡漠、反應(yīng)遲鈍等③皮質(zhì)支閉塞：對(duì)側(cè)中樞性下肢癱，可伴感覺(jué)障礙；對(duì)側(cè)肢體短暫性共濟(jì)失調(diào)、④深穿支閉塞：對(duì)側(cè)中樞性面舌癱、上肢近端輕癱①單側(cè)皮質(zhì)支閉塞：對(duì)側(cè)同向性偏盲，上部視野較下部視野受累常見(jiàn)，黃斑區(qū)不受累；優(yōu)勢(shì)半球失讀、命名性失語(yǔ)、失認(rèn)等②雙側(cè)皮質(zhì)支閉塞：完全性皮質(zhì)盲，面容失認(rèn)癥③大腦后動(dòng)脈起始段的腳間支閉塞：中腦中央和下丘腦綜合征，包括垂直性凝視麻痹、昏睡甚至昏迷旁正中動(dòng)脈綜合征(Weber綜合征),表現(xiàn)為同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)偏癱Claude綜合征，表現(xiàn)為同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)共濟(jì)失調(diào)、震顫Benedikt綜合征，表現(xiàn)為同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)不自主運(yùn)動(dòng)和震顫——丘腦穿通動(dòng)脈閉塞產(chǎn)生紅核丘腦綜合征，表現(xiàn)為病灶側(cè)舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)、意向性震顫、小腦性共濟(jì)失調(diào)和對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙——丘腦膝狀體動(dòng)脈閉塞產(chǎn)生丘腦綜合征，表現(xiàn)為對(duì)側(cè)深感覺(jué)障礙、自發(fā)性疼痛、感覺(jué)過(guò)度、輕偏癱、共濟(jì)失調(diào)、手部痙攣和舞蹈-手足徐動(dòng)癥等e、椎-基底動(dòng)脈閉塞的表現(xiàn)①閉鎖綜合征：基底動(dòng)脈的腦橋支閉塞，表現(xiàn)為意識(shí)清楚，語(yǔ)言理解無(wú)障礙，雙側(cè)面癱，構(gòu)音障礙、吞咽障礙，四肢癱，只能以眼球上下運(yùn)動(dòng)示意②腦橋腹外側(cè)綜合征：基底動(dòng)脈短旋支閉塞，表現(xiàn)為同側(cè)面神經(jīng)、展神經(jīng)麻痹和③腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征：基底動(dòng)脈的旁中央支閉塞，同側(cè)周圍性面癱、對(duì)側(cè)偏癱和④基底動(dòng)脈尖綜合征：導(dǎo)致眼球運(yùn)動(dòng)障礙及瞳孔異常、覺(jué)醒和行為障礙，可伴有(7)治療⑤延髓背外側(cè)綜合征：小腦后下動(dòng)脈或椎動(dòng)脈分支閉塞，表現(xiàn)為眩暈、嘔吐、眼震；構(gòu)音障礙、吞咽困難；病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)；交叉性感覺(jué)障礙；Horner征(4)輔助檢查1)腦CT:急診腦CT平掃可準(zhǔn)確識(shí)別絕大多數(shù)顱內(nèi)出血，并幫助鑒別非血管性病漸顯示低密度梗死灶，病后2-3周為梗死吸收期，出現(xiàn)“模糊效應(yīng)”;頭顱CT是最方便、快捷和常用的影像學(xué)檢查手段，缺點(diǎn)是對(duì)腦干、小腦部病灶及較小梗死2)MRI:普通MRI在識(shí)別急性小梗死灶和后顱窩梗死方面明顯優(yōu)于平掃腦CT;MRI早期顯示的缺血灶有些是可逆的，但在發(fā)病3小時(shí)以后顯示的缺血灶基本代表了腦梗死的大小3)血管病變檢查：MRA、CTA、DSA等；DSA是腦血管病變檢查的“金標(biāo)準(zhǔn)”,缺(5)診斷1)第一步，需明確是否為卒中2)第二步，明確是缺血性還是出血性腦卒中3)第三步，需明確是否適合溶栓治療(6)鑒別診斷多為60歲以上多為60歲以下安靜或睡眠中動(dòng)態(tài)起病(活動(dòng)中或情緒激動(dòng))10余小時(shí)或1~2天癥狀達(dá)到高峰10分鐘至數(shù)小時(shí)癥狀達(dá)到高峰多見(jiàn)且較重多為非均等性偏癱(大腦中動(dòng)脈主干或皮質(zhì)支)多為均等性偏癱(基底核區(qū))無(wú)色透明2)腦栓塞：起病急驟，局灶性體征在數(shù)秒至數(shù)分鐘達(dá)到高峰，常有栓子來(lái)源的基3)顱內(nèi)占位病變?cè)瓌t：超早期治療、個(gè)體化治療、防治并發(fā)癥、整體化治療1)一般處理a、吸氧和通氣支持：必要時(shí)可給予吸氧，以維持氧飽和度>94%b、心臟監(jiān)測(cè)：以便早期發(fā)現(xiàn)陣發(fā)性房顫或嚴(yán)重心律失常等心臟病變c、體溫控制：對(duì)體溫>38℃的患者應(yīng)給予退熱措施d、血壓控制：急性腦梗死血壓的調(diào)控應(yīng)遵循個(gè)體化、慎重、適度原則①準(zhǔn)備溶栓者，血壓控制在收縮壓<180mmHg②發(fā)病72小時(shí)內(nèi)，通常收縮壓≥200mmHg或舒張壓≥110mmHg,或伴有急性冠脈綜合征、急性心衰等其他需要治療的并發(fā)癥，才可緩慢降壓治療，且在卒中發(fā)病最初24小時(shí)內(nèi)降壓一般不應(yīng)超過(guò)原有血壓水平的15%e、血糖：血糖超過(guò)10mmol/L給予胰島素治療，注意避免低血糖，將血糖值控制2)特異性治療a、靜脈溶栓：是目前最主要的恢復(fù)血流措施①rtPA靜脈溶栓：使用方法——rtPA0.9mg/kg(最大劑量90mg)靜脈滴注，其中10%在最初1分鐘內(nèi)靜脈推注，其余持續(xù)滴注1小時(shí)②尿激酶靜脈溶栓：使用方法——尿激酶100萬(wàn)-150萬(wàn)IU,溶于生理鹽水100-200ml,持續(xù)靜脈滴注30分鐘溶栓用藥期間及用藥后24小時(shí)內(nèi)應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)護(hù)患者，定期進(jìn)行血壓和神經(jīng)功能檢查，如出現(xiàn)腦出血并發(fā)癥時(shí)，立即停藥并行腦CT檢查b、血管內(nèi)介入治療：對(duì)rtPA靜脈溶栓治療無(wú)效的大血管閉塞患者，在發(fā)病6小時(shí)內(nèi)給予補(bǔ)救機(jī)械取栓；對(duì)最后看起來(lái)正常的時(shí)間為6-24小時(shí)的前循環(huán)大血管閉塞患者，在特定條件下也可進(jìn)行機(jī)械取栓c、抗血小板治療：未行溶栓的急性腦梗死患者應(yīng)到48小時(shí)之內(nèi)盡早服用阿司匹林或氯吡格雷；如果發(fā)病24小時(shí)內(nèi)，患者NIHSS評(píng)分≤3,應(yīng)盡早給予阿司匹林聯(lián)合氯吡格雷治療21天d、抗凝治療：一般不推薦急性期應(yīng)用抗凝藥來(lái)預(yù)防卒中復(fù)發(fā)、阻止病情惡化或改善預(yù)后，除了高凝狀態(tài)、有深靜脈血栓及肺栓塞風(fēng)險(xiǎn)的高?；颊遝、腦保護(hù)治療：自由基清除劑、他汀類藥物、鈣拮抗劑等等(4)治療f、擴(kuò)容治療：糾正低灌注，適用于血流動(dòng)力學(xué)機(jī)制所致的腦梗死3)急性期合并癥處理a、腦水腫和顱內(nèi)壓增高：目的是降低顱內(nèi)壓、維持足夠腦灌注和預(yù)防腦疝發(fā)生b、梗死后出血：癥狀性出血轉(zhuǎn)化應(yīng)停用抗栓治療等致出血藥物，無(wú)癥狀性腦出血轉(zhuǎn)化一般抗栓治療可以繼續(xù)使用c、癲癇：不推薦預(yù)防性應(yīng)用抗癲癇藥物d、感染：及時(shí)根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)應(yīng)用敏感抗生素e、上消化道出血：高齡和重癥腦卒中患者建議常規(guī)應(yīng)用靜脈抗?jié)兯巉、深靜脈血栓形成和肺栓塞：鼓勵(lì)患者盡早活動(dòng)，下肢抬高，避免下肢靜脈輸液4、心源性腦栓塞(1)腦栓塞：是指各種栓子隨血液進(jìn)入腦動(dòng)脈，使血管急性閉塞或嚴(yán)重狹窄，導(dǎo)致局部腦組織缺血、缺氧性壞死，而迅速出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)功能缺損的一組臨床綜合征(2)臨床表現(xiàn)1)心源性腦栓塞可發(fā)生于任何年齡，風(fēng)濕性心臟病引起的腦栓塞以青年女性為多，非瓣膜性房顫、急性心肌梗死引起的腦栓塞以中老年人為多2)典型腦栓塞多在活動(dòng)中急驟發(fā)病，無(wú)前驅(qū)癥狀，周灶性神經(jīng)功能缺損體征在數(shù)3)臨床神經(jīng)功能缺損和腦實(shí)質(zhì)影像學(xué)表現(xiàn)與大動(dòng)脈粥樣硬化型腦梗死基本相同，但可能同時(shí)出現(xiàn)多個(gè)血管支配區(qū)的腦損害4)心源性腦栓塞容易復(fù)發(fā)和出血，病情波動(dòng)較大(3)診斷：心源性腦栓塞的診斷主要基于1)有潛在的心源性栓子來(lái)源，要求至少存在一種高度或中度心源性腦栓塞危險(xiǎn)因素2)已排除大動(dòng)脈粥樣硬化型腦梗死、小動(dòng)脈閉塞型腦梗死以及明確的其他原因腦3)臨床表現(xiàn)和神經(jīng)影像學(xué)改變支持腦栓塞診斷1)腦栓塞治療：與大動(dòng)脈粥樣硬化型腦梗死治療原則基本相同2)原發(fā)病治療：針對(duì)性治療原發(fā)病有利于腦栓塞病情控制和防止復(fù)發(fā)(1)定義：又稱為腔隙性缺血性腦卒中，是指大腦半球或腦干深部的小穿通動(dòng)脈，在長(zhǎng)期高血壓等危險(xiǎn)因素基礎(chǔ)上，血管壁發(fā)生病變，最終管腔閉塞，導(dǎo)致動(dòng)脈供血區(qū)腦組織發(fā)生缺血性壞死，從而出現(xiàn)急性神經(jīng)功能損害的一類臨床綜合征(2)臨床表現(xiàn)1)一般特點(diǎn)：多見(jiàn)于中老年患者，男性多于女性，常伴有高血壓病史；突然或逐漸起病，出現(xiàn)偏癱或偏身感覺(jué)障礙等局灶癥狀；通常癥狀較輕、體征單一、預(yù)后2)常見(jiàn)的腔隙綜合征a、純運(yùn)動(dòng)性輕偏癱：是最常見(jiàn)類型，表現(xiàn)為對(duì)側(cè)面部及上下肢大體相同程度輕偏癱，無(wú)感覺(jué)障礙、視覺(jué)障礙和皮質(zhì)功能障礙，多不出現(xiàn)眩暈、耳鳴、眼震、復(fù)視b、純感覺(jué)性卒中：較常見(jiàn)，表現(xiàn)為偏身感覺(jué)障礙，可伴感覺(jué)異常c、共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱：病變對(duì)側(cè)輕偏癱伴小腦性共濟(jì)失調(diào)，偏癱下肢重于上肢，d、構(gòu)音障礙-手笨拙綜合征：起病突然，癥狀迅速達(dá)高峰；表現(xiàn)為構(gòu)音障礙、吞咽困難、病變對(duì)側(cè)中樞性面舌癱、面癱側(cè)無(wú)力和精細(xì)動(dòng)作笨拙e、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性卒中：以偏身感覺(jué)障礙起病，再出現(xiàn)輕偏癱腔隙狀態(tài)：是本病反復(fù)發(fā)作引起多發(fā)性腔隙性梗死，累及雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束，出現(xiàn)嚴(yán)重精神障礙、認(rèn)知功能下降、假性延髓性麻痹、雙側(cè)錐體束征、類帕金森綜合征和尿便失禁等(3)輔助檢查：CT可見(jiàn)內(nèi)囊基底核區(qū)、皮質(zhì)下白質(zhì)單個(gè)或多個(gè)圓形、卵圓形或長(zhǎng)方形低密度病灶，直徑<1.5-2.0cm,邊界清晰，無(wú)占位效應(yīng)(4)診斷：中老年發(fā)病，有長(zhǎng)期高血壓等危險(xiǎn)因素病史，起病急驟，出現(xiàn)局灶性失一致的腦部腔隙病灶，梗死灶直徑<1.5-2.0cm(5)治療：與大動(dòng)脈粥樣硬化型腦梗死治療類似(四)腦出血(ICH)1、定義：是指非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血(1)病因：最常見(jiàn)病因是高血壓合并細(xì)小動(dòng)脈硬化(2)發(fā)病機(jī)制：高血壓腦出血的主要發(fā)病機(jī)制是腦內(nèi)細(xì)小動(dòng)脈在長(zhǎng)期高血壓作用下發(fā)生慢性病變(玻璃樣變性、纖維素樣壞死、甚至形成微動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤)破裂所致；豆紋動(dòng)脈和旁正中動(dòng)脈等深穿支動(dòng)脈，自腦底部的動(dòng)脈直角發(fā)出，承受壓力較高的血流沖擊，易導(dǎo)致血管破裂出血，故又稱出血?jiǎng)用}有高血壓病史；多在情緒激動(dòng)或活動(dòng)中突然發(fā)病，發(fā)病后病情常于數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)內(nèi)達(dá)到高峰；發(fā)病后多有血壓明顯升高，全腦癥狀重(顱內(nèi)壓升高表現(xiàn))(2)局限性定位表現(xiàn)a、殼核出血(外側(cè)型):最常見(jiàn)，常有病灶對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺(jué)缺失和同向性偏盲，還可出現(xiàn)雙眼球向病灶對(duì)側(cè)同向凝視不能，優(yōu)勢(shì)半球受累失語(yǔ)(三偏、凝視、失語(yǔ))b、丘腦出血(內(nèi)側(cè)型):常有對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺(jué)障礙；深淺感覺(jué)均受累，而深感覺(jué)障礙更明顯；可有特征性眼征c、尾狀核頭出血：較少見(jiàn)，常有頭痛、嘔吐、頸強(qiáng)直、精神癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)功能3)腦干出血：意識(shí)障礙、高熱、四肢癱瘓、眼球浮動(dòng)、去腦強(qiáng)直4)小腦出血：眩暈、眼震、共濟(jì)失調(diào)5)腦室出血：頭痛嘔吐、嚴(yán)重可昏迷(1)CT和CTA檢查：顱腦CT掃描是診斷ICH的首選方法；病灶多呈圓形或卵圓形均勻高密度區(qū)，邊界清楚，腦室大量積血時(shí)多呈高密度鑄型，腦室擴(kuò)大(3)腦脊液檢查：一般無(wú)需進(jìn)行腰椎穿刺檢查，以免誘發(fā)腦疝形成5、診斷：中老年患者在活動(dòng)中或情緒激動(dòng)時(shí)突然發(fā)病，迅速出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀以及顱高壓癥狀，結(jié)合頭顱CT檢查，可以迅速明確診斷(1)首先應(yīng)對(duì)其他類型的腦血管疾病如急性腦梗死、蛛網(wǎng)膜下腔出血等鑒別(2)注意與引起昏迷的全身性疾病如中毒及代謝性疾病鑒別(3)對(duì)有頭部外傷史應(yīng)與外傷性顱內(nèi)血腫(硬膜下血腫)相鑒別治療原則：安靜臥床、脫水降顱壓、調(diào)整血壓、防治繼續(xù)出血、加強(qiáng)護(hù)理防治并1)一般處理：安靜臥床2-4周，避免情緒激動(dòng)和血壓升高；注意水電解質(zhì)平衡，防吸入性肺炎抗感染；適當(dāng)鎮(zhèn)靜，通便2)降低顱內(nèi)壓：積極控制腦水腫、降低顱內(nèi)壓是腦出血急性期治療的重要環(huán)節(jié)3)調(diào)整血壓：降低血壓應(yīng)首先以進(jìn)行脫水降顱壓治療為基礎(chǔ)，不能過(guò)快、過(guò)低4)止血治療：止血藥物對(duì)高血壓動(dòng)脈硬化性出血的作用不大；如果有凝血功能障礙，可針對(duì)性給予止血藥物治療5)亞低溫治療：是腦出血的輔助治療方法6)其他(2)外科治療：主要手術(shù)方法包括——去骨瓣減壓術(shù)、小骨窗開(kāi)顱血腫清除術(shù)、鉆孔血腫抽吸術(shù)和腦室穿刺引流術(shù)等1)基底核區(qū)中等量以上出血2)小腦出血≥10ml或直徑≥3cm,或合并明顯腦積水3)重癥腦室出血4)合并腦血管畸形、動(dòng)脈瘤等血管病變(五)蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)1、定義：顱內(nèi)血管破裂，血液流入蛛網(wǎng)膜下腔，稱之為SAHSAH分為外傷性和自發(fā)性兩種，自發(fā)性又分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型(1)原發(fā)性：腦底或腦表面血管病變(先天性動(dòng)脈瘤、腦血管畸形、高血壓腦動(dòng)脈硬化所致的微動(dòng)脈瘤等)破裂，血液流入到蛛網(wǎng)膜下腔，(2)繼發(fā)性：為腦內(nèi)血腫穿破腦組織，血液流入蛛網(wǎng)膜下腔2、病因(1)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤：是最常見(jiàn)的病因，以囊性動(dòng)脈瘤占絕大多數(shù)(2)血管畸形：動(dòng)靜脈畸形占80%,多見(jiàn)于青年人(3)其他：煙霧病、顱內(nèi)腫瘤、垂體卒中等(4)病因不明：原發(fā)性中腦周圍出血病前有明顯誘因(劇烈運(yùn)動(dòng)、過(guò)度疲勞、情緒激動(dòng)等)1)頭痛：典型表現(xiàn)是突發(fā)異常劇烈全頭痛，頭痛不能緩解或呈進(jìn)行性加重，多伴發(fā)一過(guò)性意識(shí)障礙和惡心、嘔吐2)腦膜刺激征：以頸強(qiáng)直多見(jiàn)，常于發(fā)病后數(shù)小時(shí)出現(xiàn)，3-4周后消失3)眼部癥狀：眼底玻璃體下片狀出血，發(fā)病1小時(shí)內(nèi)即可出現(xiàn)；眼球活動(dòng)障礙4)精神癥狀：欣快、譫妄和幻覺(jué)等，常于起病后2-3周內(nèi)自行消失5)其他：腦心綜合征、消化道出血等(2)動(dòng)脈瘤的定位癥狀1)頸內(nèi)動(dòng)脈-后交通動(dòng)脈瘤：患者出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)受壓的表現(xiàn)，常提示后交通動(dòng)脈瘤2)大腦前動(dòng)脈-前交通動(dòng)脈瘤：患者出現(xiàn)精神癥狀、單側(cè)或雙側(cè)下肢癱瘓和意識(shí)3)大腦中動(dòng)脈瘤：患者出現(xiàn)偏癱、失語(yǔ)和抽搐等癥狀(3)血管畸形的定位癥狀：癇性發(fā)作、輕偏癱、失語(yǔ)或視野缺損等(4)常見(jiàn)并發(fā)癥1)再出血：是SAH主要的急性并發(fā)癥，指病情穩(wěn)定后再次發(fā)生劇烈頭痛、嘔吐、癇性發(fā)作、昏迷甚至去腦強(qiáng)直發(fā)作，頸強(qiáng)直、Kernig征加重，復(fù)查腦色2)腦血管痙攣：發(fā)生于蛛網(wǎng)膜下腔中血凝塊環(huán)繞的血管，痙攣嚴(yán)重程度與出血量相關(guān)，可導(dǎo)致約1/3以上病例腦實(shí)質(zhì)缺血；常表現(xiàn)為波動(dòng)性的輕偏癱或失語(yǔ)，病后3-5天開(kāi)始發(fā)生3)急性或亞急性腦積水：由于血液進(jìn)入腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔形成血凝塊阻礙腦脊液循環(huán)通路所致，表現(xiàn)為隱匿出現(xiàn)的癡呆、步態(tài)異常和尿失禁4)其他：癲癇發(fā)作，低鈉血癥4、輔助檢查影5、診斷：突然發(fā)生的持續(xù)性劇烈頭痛、嘔吐、腦膜刺激征陽(yáng)性，伴或不伴意識(shí)障礙，檢查無(wú)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征，高度懷疑蛛網(wǎng)膜下腔出血；同時(shí)CT或腰穿輔助檢查可臨床確診1)高血壓性腦出血：應(yīng)有明顯局灶性體征如偏癱、失語(yǔ)等3)腦腫瘤4)其他：某些老年SAH患者，頭痛、嘔吐不顯著,以突發(fā)精神障礙為主要癥狀，急性期治療目的：防治再出血，降低顱內(nèi)壓，減少并發(fā)癥，治療原發(fā)病和預(yù)防復(fù)發(fā)1)保持生命體征穩(wěn)定：密切監(jiān)護(hù)，維持穩(wěn)定的呼吸、循環(huán)功能2)降低高顱壓：甘露醇、呋塞米等脫水劑3)避免用力和情緒波動(dòng)，保持大便通暢：鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛4)其他對(duì)癥支持治療：維持水電解質(zhì)平衡、防治感染1)絕對(duì)臥床休息：4-6周2)調(diào)控血壓：一般將收縮壓控制在160mHg以下3)抗纖溶藥物：早期短程(<72小時(shí))應(yīng)用抗纖溶藥物結(jié)合早期治療動(dòng)脈瘤，隨后停用，并預(yù)防低血容量和血管痙攣，是較好的治療策略4)破裂動(dòng)脈瘤的外科和血管內(nèi)治療：動(dòng)脈瘤夾閉或血管內(nèi)治療是預(yù)防SAH再出血(3)腦血管痙攣防治：口服尼莫地平能有效減(4)腦積水處理：SAH急性期合并癥狀性腦積水應(yīng)進(jìn)行腦脊液分流術(shù)治療(6)低鈉血癥及低血容量的處理：補(bǔ)液、補(bǔ)鈉(7)放腦脊液療法：每次釋放CSF10-20ml,每周2次，可以促進(jìn)血液吸收和緩解頭痛，也可能減少腦血管痙攣和腦積水發(fā)生無(wú)急驟(分)無(wú)魚(yú)(分.時(shí))較墨(時(shí)、日)最急(秋、分)結(jié)網(wǎng)設(shè)下腦栓塞腦出血肌張力異常、姿勢(shì)步態(tài)障礙等運(yùn)動(dòng)癥狀為主要表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，大多與基底2、根據(jù)臨床特點(diǎn)，運(yùn)動(dòng)障礙性疾病一般可分為：(1)肌張力增高-運(yùn)動(dòng)減少綜合征：特征為靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直，代(2)肌張力降低-運(yùn)動(dòng)過(guò)多綜合征：特征為異常不自主運(yùn)動(dòng)，代表疾病為亨廷頓病(二)帕金森病(PD)1、定義：又稱為震顫麻痹，是一種常見(jiàn)于中老年的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床上以靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)平衡障礙為主要特征1)一是黑質(zhì)致密區(qū)多巴胺能神經(jīng)元及其他含色素的神經(jīng)元大量變性丟失，出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)丟失至少達(dá)50%以上2)二是在殘留的神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)嗜酸性包涵體，即路易小體(2)生化改變：紋狀體中多巴胺與乙酰膽堿兩大遞質(zhì)系統(tǒng)的功能相互拮抗，兩者之間的平衡對(duì)基底核運(yùn)動(dòng)功能起著重要調(diào)節(jié)作用；紋狀體多巴胺水平顯著降低，造成乙酰膽堿系統(tǒng)功能相對(duì)亢進(jìn)，進(jìn)而導(dǎo)致皮質(zhì)-基底核-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路活動(dòng)紊亂，產(chǎn)生肌張力增高、運(yùn)動(dòng)減少等運(yùn)動(dòng)癥狀3、臨床表現(xiàn)：發(fā)病年齡平均約55歲，多見(jiàn)于60歲以后；男性略多于女性；隱匿(1)運(yùn)動(dòng)癥狀：常始于一側(cè)上肢，逐漸累及同側(cè)下肢，再波及對(duì)側(cè)上肢及下肢，1)靜止性震顫：常為首發(fā)癥狀，多始于一側(cè)上肢遠(yuǎn)端；靜止位時(shí)出現(xiàn)或明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或停止，緊張或激動(dòng)時(shí)加劇，入睡后消失；典型表現(xiàn)是拇指與示指呈“搓丸樣”動(dòng)作，頻率4-6Hz;少數(shù)患者可不出現(xiàn)震顫，部分患者可合并輕度姿2)肌強(qiáng)直：被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)阻力增加a、鉛管樣強(qiáng)直：被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)阻力增高，呈一致性，類似彎曲軟鉛管的感覺(jué)b、齒輪樣強(qiáng)直：均勻的阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓，如同轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪3)運(yùn)動(dòng)遲緩：隨意運(yùn)動(dòng)減少，動(dòng)作緩慢、笨拙a、“面具臉”:面容呆板，雙眼凝視，瞬目減少b、口、咽、腭肌運(yùn)動(dòng)徐緩，表現(xiàn)語(yǔ)速變慢，語(yǔ)音低調(diào)c、“小字征”:書寫字體越寫越小4)姿勢(shì)步態(tài)障礙：a、早期表現(xiàn)為走路時(shí)患側(cè)上肢擺臂幅度減小或消失，下肢拖曳b、后期表現(xiàn)為步伐變小變慢，啟動(dòng)、轉(zhuǎn)彎時(shí)步態(tài)障礙明顯，自坐位、臥位起立困難1)感覺(jué)障礙：早期出現(xiàn)嗅覺(jué)減退或睡眠障礙，尤其是RBD;中晚期常有肢體麻木疼痛2)自主神經(jīng)功能障礙：便秘、多汗、溢脂性皮炎；流涎；性功能減退、排尿障礙或體位性低血壓等3)精神和認(rèn)知障礙：抑郁、焦慮、認(rèn)知障礙乃至癡呆(1)繼發(fā)性帕金森綜合征：共同特點(diǎn)是有明確病因可尋，如感染、藥物、中毒、(2)伴發(fā)于其他神經(jīng)變性疾病的帕金森綜合征：這些神經(jīng)變性疾病各有特點(diǎn)，除了程度不一的帕金森樣表現(xiàn)外，還有其他征象；此外這些疾病一般以雙側(cè)起病，對(duì)左旋多巴治療不敏感1)進(jìn)行性核上性麻痹：不自主運(yùn)動(dòng)、垂直性眼球凝視障礙2)多系統(tǒng)萎縮-小腦型(MSA-G):小腦性共濟(jì)失調(diào)3)路易體癡呆：嚴(yán)重的癡呆和視幻覺(jué)(3)其他1)原發(fā)性震顫(特發(fā)性震顫):姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫為唯一表現(xiàn)，無(wú)肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩；飲酒或服用普萘洛爾后震顫可顯著減輕2)抑郁癥：伴有表情貧乏、言語(yǔ)單調(diào)、隨意運(yùn)動(dòng)減少，但無(wú)肌強(qiáng)直和震顫，抗抑1)綜合治療：藥物治療作為首選，是主要治療手段，手術(shù)治療是有效補(bǔ)充手段；無(wú)論藥物或手術(shù)，只能改善癥狀，不能阻止病情的發(fā)展，更無(wú)法治愈2)用藥原則：提倡早期診斷、早期治療，不僅可以更好地改善癥狀，而且可能達(dá)到延緩疾病的進(jìn)展；堅(jiān)持“劑量滴定”以避免產(chǎn)生藥物急性副作用，力求實(shí)現(xiàn)“盡可能以小劑量達(dá)到滿意臨床效果”的用藥原則，可避免或降低運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥尤其是異動(dòng)癥的發(fā)生率；治療遵循一般原則，也應(yīng)強(qiáng)調(diào)個(gè)體化特點(diǎn)的地療單略巴1)抗膽堿能藥：主要有苯海索；主要適用于震顫明顯且年輕患者，老年患者慎用，閉角型青光眼及前列腺肥大患者禁用2)金剛烷胺：對(duì)少動(dòng)、強(qiáng)直、震顫均有改善作用，對(duì)改善異動(dòng)癥有幫助；腎功能不全、癲癇、嚴(yán)重胃潰瘍、肝病患者慎用，哺乳期婦女禁用3)復(fù)方左旋多巴(芐絲肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴):是治療本病最基本、最有效的藥物，對(duì)強(qiáng)直、少動(dòng)、震顫等均有良好療效；復(fù)方左旋多巴有不同劑型a、復(fù)方左旋多巴標(biāo)準(zhǔn)片b、復(fù)方左旋多巴控釋劑：特點(diǎn)是血藥濃度比較穩(wěn)定，且作用時(shí)間較長(zhǎng)，有利于控c、彌散型美多巴：特點(diǎn)是易在水中溶解，吸收和起效快包括普拉克索、羅匹尼羅、吡貝地爾等；該藥物副作用與復(fù)方左旋多巴相似，不同之處是癥狀波動(dòng)和異動(dòng)癥發(fā)生率低，而體位性低血壓和精神癥狀發(fā)生率較高5)MAO-B抑制劑：包括司來(lái)吉蘭和雷沙吉蘭；其能阻止腦內(nèi)多巴胺降解，增加多巴胺濃度，與復(fù)方左旋多巴合用可增強(qiáng)療效，改善癥狀波動(dòng)，單用有輕度的癥狀改善作用；胃潰瘍者慎用，原則上禁與5-HT再攝取抑制劑(SSRI)合用(引起5-HT綜合征)6)COMT抑制劑：包括恩他卡朋和托卡朋；與復(fù)方左旋多巴合用，可以增強(qiáng)后者的療效，改善癥狀波動(dòng)；恩他卡朋單用無(wú)效，托卡朋可能導(dǎo)致肝功能損害1)運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥的治療：是中晚期患者常見(jiàn)的癥狀，也是最棘手的治療難題a、癥狀波動(dòng)的治療：癥狀波動(dòng)主要有兩種形式①療效減退或劑末現(xiàn)象：指每次用藥的有效作用時(shí)間縮短，癥狀隨血藥濃度波動(dòng)而發(fā)生波動(dòng)，可增加每日服藥次數(shù)或增加每次服藥劑量，或改用緩釋劑，或加用②“開(kāi)-關(guān)”現(xiàn)象：指癥狀在突然緩解與加重之間波動(dòng)，可應(yīng)用長(zhǎng)效DR激動(dòng)劑，或微泵持續(xù)輸注左旋多巴甲酯或乙酯異動(dòng)癥：又稱為運(yùn)動(dòng)障礙，常表現(xiàn)為不自主的舞蹈樣、肌張力障礙樣動(dòng)作，可累及頭面部、四肢、軀干；主要有三種形式①劑峰異動(dòng)癥：常出現(xiàn)在血藥濃度高峰期②雙相異動(dòng)癥：發(fā)生于劑初或劑末③肌張力障礙：表現(xiàn)為足或小腿痛性肌痙攣，多發(fā)生在清晨服藥之前2)非運(yùn)動(dòng)癥狀的治療(4)手術(shù)及干細(xì)胞治療：早期藥物治療顯效，而長(zhǎng)期治療療效明顯減退，同時(shí)出(三)肝豆?fàn)詈俗冃?、定義：肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q威爾遜病，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底核為主的腦部變性疾??；臨床特征為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、精神癥狀、肝硬化、腎功能損害及角膜色素環(huán)狀、肝硬化、腎功能損害及角膜色素環(huán)2、臨床表現(xiàn)：多見(jiàn)于5-35歲，男稍多于女(1)神經(jīng)癥狀：主要是錐體外系癥狀，表現(xiàn)為肢體舞蹈樣及手足徐動(dòng)樣動(dòng)作，肌張力障礙，怪異表情，靜止性、意向性或姿勢(shì)性震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢(shì)及慌張步態(tài)等；病情常緩慢發(fā)展，呈階段性緩解或加(2)精神癥狀：主要表現(xiàn)為情感障礙和行為異常，少數(shù)可有各種幻覺(jué)、妄想、人(3)肝臟癥狀：大多數(shù)表現(xiàn)為非特異性慢性肝病癥狀，10-30%的患者發(fā)生慢性活動(dòng)性肝炎，極少數(shù)患者以急性肝衰竭和急性溶血性貧血起病(4)眼部異常：K-F環(huán)是本病最重要的體征，絕大多數(shù)雙眼，個(gè)別為單眼(5)其他：大部分患者有皮膚色素沉著，尤以面部及雙小腿伸側(cè)明顯；腎功能損害(出現(xiàn)腎性糖尿、蛋白尿、氨基酸尿等);少數(shù)患者發(fā)生腎小管性酸中毒(四)原發(fā)性震顫1、定義：又稱特發(fā)性震顫，是以震顫為唯一表現(xiàn)的常見(jiàn)運(yùn)動(dòng)障礙性疾病2、臨床表現(xiàn)：隱匿起病，緩慢進(jìn)展，也可長(zhǎng)期緩解；可見(jiàn)于任何年齡，但多見(jiàn)于40歲以上的中老年人(1)震顫是唯一的臨床癥狀，主要表現(xiàn)為姿勢(shì)性震顫和動(dòng)作性震顫；往往見(jiàn)于一側(cè)上肢或雙上肢，頭部也常累及，下肢較少受累；震顫頻率為6-12Hz(2)飲酒后震顫可暫時(shí)減輕，情緒激動(dòng)或緊張、疲勞、寒冷等可加重1)一線用藥為普萘洛爾、撲癇酮；單一不能有效控制則考慮兩藥合用2)二線用藥包括苯二氮卓類、加巴噴丁、托吡酯、A型肉毒素(一)急性脊髓炎1、定義：是指各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性疾病，又稱急性橫貫性脊髓炎，是臨床上最常見(jiàn)的一種脊髓炎，以病損平面以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙和尿便障礙為特征2、病因與發(fā)病機(jī)制：病因不明，包括不同的臨床綜合征，如感染后脊髓炎和疫苗接種后脊髓炎、脫髓鞘性脊髓炎、壞死性脊髓炎和副腫瘤性脊髓炎等(1)病變可累及脊髓的任何節(jié)段，但以胸髓(T3-5)最為常見(jiàn)，其次為頸髓和腰髓(2)肉眼可見(jiàn)受累節(jié)段脊髓腫脹、質(zhì)地變軟，軟脊膜充血或有炎性滲出物；切面可見(jiàn)病變脊髓軟化、邊緣不清、灰質(zhì)與白質(zhì)界限不清(3)鏡下可見(jiàn)灰質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞腫脹，胞核移位，細(xì)胞碎裂，溶解；白質(zhì)脫髓鞘，軸4、臨床表現(xiàn)：以青壯年多見(jiàn)；發(fā)病前1-2周常有上呼吸道感染、消化道感染癥狀，或有預(yù)防接種史；急性起病，數(shù)小時(shí)-數(shù)天內(nèi)達(dá)高峰幽搜性建爽射陰性(早期脊髓休克)自主神經(jīng)功能障礙)脊髓休克期長(zhǎng)短取決于脊髓損害嚴(yán)重程度和有無(wú)發(fā)生肺部感染、尿路感染、壓瘡(1)腦脊液檢查：壓頸試驗(yàn)通暢；腦脊液壓力正常，外觀無(wú)色透明，細(xì)胞數(shù)和蛋白含量正?；蜉p度增高，以淋巴細(xì)胞為主，糖、氯化物正常粗，病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或較彌散的T2高信號(hào)，強(qiáng)度不均，可有融合6、診斷：根據(jù)急性起病，病前有感染或預(yù)防接種史，迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害(1)一般治療：加強(qiáng)護(hù)理，防治各種并發(fā)癥是保證功能恢復(fù)的前提1)皮質(zhì)類固醇激素：急性期可采用大劑量甲潑尼松龍短程沖擊療法，500-1000mg靜脈滴注，每日1次，連用3-5天，也可用地塞米松10-20mg靜脈滴注，每日1次，7-14天一療程；后改用潑尼松口服2)大劑量免疫球蛋白：常用于副腫瘤性脊髓炎3)維生素B族：有助于神經(jīng)功能的恢復(fù)4)抗生素：根據(jù)病原學(xué)檢查和藥敏試驗(yàn)結(jié)果選用5)其他：血管擴(kuò)張藥、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥等(3)康復(fù)治療：早期將癱瘓肢體保持功能位，防止肢體、關(guān)節(jié)痙攣和關(guān)節(jié)攣縮，(二)脊髓壓迫癥1、定義：是一組椎管內(nèi)或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓綜合征，隨病變進(jìn)展出現(xiàn)脊髓半切綜合征、橫貫性損害及椎管梗阻，脊神經(jīng)根和血管可不同程度受累2、病因及發(fā)病機(jī)制(1)病因：腫瘤、炎癥、脊柱外傷、脊柱退行性變、先天性病變、血液疾病1)脊髓的代償：早期可通過(guò)移位、排擠腦脊液和表面靜脈血流得到代償，后期可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，使局部椎管擴(kuò)大，此時(shí)通常有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征2)急性壓迫通常無(wú)充分代償時(shí)機(jī)，脊髓損制，損傷相對(duì)較輕，預(yù)后較好3)病變部位對(duì)損傷后果亦有影響，髓內(nèi)>髓外硬膜內(nèi)>硬膜外(1)急性脊髓壓迫癥：急性發(fā)病，進(jìn)展迅速；多表現(xiàn)脊髓橫貫性損害，出現(xiàn)脊髓(2)慢性脊髓壓迫癥：通常分為三期①根痛期：表現(xiàn)為神經(jīng)根痛及脊膜的刺激癥狀②脊髓部分受壓期：可表現(xiàn)為脊髓半切綜合征③脊髓完全受壓期：出現(xiàn)脊髓完全橫貫性損害的癥狀和體征1)神經(jīng)根癥狀：主要表現(xiàn)是根痛或局限性運(yùn)動(dòng)障礙2)感覺(jué)障礙：脊髓丘腦束受累產(chǎn)生對(duì)側(cè)軀體較病變水平低2-3個(gè)節(jié)段以下的痛溫覺(jué)減退或缺失，受壓平面高者癥狀明顯3)運(yùn)動(dòng)障礙：錐體束受壓引起病變以下同側(cè)肢體痙攣性癱瘓，可累及一側(cè)及雙側(cè)；脊髓前角及前根受壓可引起病變節(jié)段支配肌群弛緩性癱瘓，肌束震顫和肌萎縮4)反射異常：后根、前根或前角受累時(shí)出現(xiàn)病變節(jié)段腱反射減退或缺失；錐體束受累出現(xiàn)損害平面以下同側(cè)腱反射亢進(jìn)、病理反射5)自主神經(jīng)癥狀6)脊膜刺激癥狀：脊柱局部自發(fā)痛、叩擊痛，活動(dòng)受限(1)診斷：①首先明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性②再確定脊髓受壓部位及平面，進(jìn)而分析壓迫是位于髓