立體定向手術(shù)治療難治性抽動穢語綜合征1整理課件抽動穢語綜合征〔Tourette’ssyndrome,TS〕一種慢性神經(jīng)精神障礙，持續(xù)1年以上，主要表現(xiàn)為肢體抽動與不自主發(fā)音，同時占88%的患者伴有注意缺陷與多動、強迫、焦慮及抑郁等精神行為異常。2整理課件除了保守的藥物、心理及侵入性非外科手術(shù)〔肉毒素注射〕治療外，對于難治性患者，立體定向腦內(nèi)多靶點射頻毀損術(shù)與腦深部電極植入術(shù)也是一種重要的治療手段。3整理課件評價量表耶魯綜合抽動嚴重程度量表〔YGTSS〕耶魯布朗強迫癥量表〔YBOCS〕視頻抽動量表狀態(tài)特質(zhì)焦慮量表〔STAI〕貝克抑郁量表〔BDI〕4整理課件手術(shù)治療納入標準1、符合疾病診斷2、至少6月的標準或改進的保守治療無效3、病癥的嚴重性導(dǎo)致患者日常功能障礙，明顯降低患者的生活質(zhì)量4、排除其他情況引起的抽動病癥5、能夠耐受手術(shù)及可能的后遺癥5整理課件射頻毀損治療靶點雙側(cè)內(nèi)囊前肢單側(cè)GPi一側(cè)丘腦腹外側(cè)核/板中間核、未定帶、雙側(cè)扣帶回前部等雙側(cè)杏仁核、內(nèi)囊前肢、扣帶回或伏隔核和一側(cè)GPi〔唐都醫(yī)院〕6整理課件DBS治療靶點細分為9個部位主要歸納為以下三類：丘腦中央中核/束旁核復(fù)合體〔CM-Pf〕與腹吻側(cè)核〔Vo〕蒼白球腹后內(nèi)側(cè)部〔GPi〕內(nèi)囊前肢與伏隔核〔ALIC-NAc〕7整理課件電刺激靶點CM-Pf在對抽動、行為學(xué)表現(xiàn)、生活質(zhì)量及藥物需求方面能產(chǎn)生持續(xù)的效果，抽動病癥改善50%，且對肢體抽動的效果比發(fā)音抽動好GPi刺激在改善抽動的嚴重程度方面顯著優(yōu)于CM-Pf，并且其前內(nèi)側(cè)部的效果優(yōu)于后腹側(cè)部，但是對于輕度強迫傾向那么沒有改變ALIC-NAc側(cè)重于改善患者的強迫病癥和心理社會功能，同時能近乎全面的控制有自殘因素的行為表現(xiàn)8整理課件DBS的特異性副作用垂直凝視麻痹〔丘腦〕肌張力障礙型抽搐〔蒼白球〕眩暈與惡心〔蒼白球〕與刺激強度有關(guān)的鎮(zhèn)靜作用性功能〔勃起功能〕障礙機體能量的消耗輕度的抑郁與躁狂〔內(nèi)囊前肢〕輕度的構(gòu)音障礙等9整理課件Thetargetselectionisstillunderdebate

CM-Pfregionisthepreferredtarget

MultipletargetDBS

ALICNac+thalamus10整理課件臨床研究第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科于2007年1月至2021年1月對10例難治性抽動穢語綜合征患者在局麻加強化或全麻下分別行兩種立體定向手術(shù)治療。11整理課件病例資料1本組10例患者，男性8例，女性2例，手術(shù)時年齡12歲~22歲，病史3年~13年所有患者均符合ICD-10TS診斷標準，具有運動抽動和發(fā)音抽動病癥5例曾接受過心理行為治療，9例曾服用氟哌啶醇片病癥均嚴重影響其生活，且目前口服藥物治療效果較差，患者和家屬強烈要求手術(shù)12整理課件病例資料28例合并不同程度的強迫病癥3例合并注意障礙2例伴有焦慮病癥2例偶有傷人毀物1例伴有輕度幻聽1例伴有自殘行為13整理課件術(shù)前評估強迫等精神病癥：耶魯布朗強迫癥量表〔YBOCS〕等相應(yīng)精神量表測評抽動病癥：耶魯綜合抽動嚴重程度量表〔YGTSS〕評分1例患者術(shù)前顱腦影像學(xué)MRI檢查提示輕度腦萎縮14整理課件手術(shù)方法164排CT掃描，1.0T或3.0T顱腦MRI掃描，選擇T1像，層厚3mm或2mm手術(shù)與定位使用德國Cicel公司CRW頭架或瑞典Elekta公司Leksell頭架及相應(yīng)軟件手術(shù)切口為雙額頂部直切口或半圓形切口，骨孔位置位于患者冠狀縫前2cm，中線向外旁開3cm15整理課件手術(shù)方法2

6例患者行腦內(nèi)多靶點射頻毀損術(shù)毀損核團：第1靶點：雙側(cè)杏仁核第2靶點：雙側(cè)內(nèi)囊前肢第3靶點：2例患者選擇雙側(cè)扣帶回，4例患者選擇雙側(cè)伏隔核第4靶點：2例患者分別增加左/右側(cè)蒼白球腹后內(nèi)側(cè)部毀損針裸露端為1.6mm×5mm或2mm×4mm

溫度80℃，時間70s。16整理課件手術(shù)方法3

4例患者行腦深部電極植入術(shù)步驟：腦深部電極植入和皮下脈沖發(fā)生器植入靶點：3例選擇雙側(cè)GPi，1例選擇丘腦中央中核/束旁核復(fù)合體〔CM-Pf〕GPi靶點坐標〔相對于AC-PC連線中點〕：下4.5-5.0mm，前2.0-2.5mm，左右旁開18.5-19.5mmCM-Pf靶點坐標：下0.0mm，后8.0mm，左右旁開7.0mm雙側(cè)分別植入Medtronic公司3387-40電極17整理課件CM-Pf18整理課件雙側(cè)CM-Pf定位19整理課件雙側(cè)GPi定位20整理課件1例雙側(cè)CM-Pf電極植入患者術(shù)后復(fù)查顱腦MRIT1像軸位T1像矢狀位21整理課件1例雙側(cè)GPi電極植入患者術(shù)后復(fù)查頭顱CT22整理課件術(shù)后隨訪與神經(jīng)調(diào)控

根據(jù)抽動情況定期調(diào)整刺激觸點和參數(shù)，一般采用單極、雙極或雙負觸點，設(shè)置頻率130~185Hz，脈寬60~90μs，電壓2.0~3.5V手術(shù)患者1W1M6M12MFollow-up評估YGTSS對患者抽動病癥評分YBOCS等精神量表評估相應(yīng)精神病癥改善情況電極植入患者23整理課件總體療效全部6例毀損手術(shù)患者術(shù)后1周內(nèi)即有效果；4例電極植入術(shù)患者，其中2例術(shù)后1周內(nèi)體外臨時電刺激抽動病癥改善顯著，1例僅輕度改善，1例無明顯效果但仍選擇永久植入1例患者隨訪6年，2例隨訪3年以上，3例隨訪近2年，YGTSS評分減低，抽動病癥均得到明顯改善所有患者在術(shù)后隨訪期內(nèi)運動和發(fā)音抽動病癥均有不同程度改善，其中2例完全消失24整理課件YGTSS評分項目評價時間術(shù)前（n=10）術(shù)后1周（n=10）術(shù)后1月（n=10）術(shù)后6月（n=9）術(shù)后1年（n=9）運動抽動評分19.1±4.18.6±3.2*7.5±3.5*5.3±1.3*4.6±1.5*發(fā)音抽動評分18.1±2.08.5±3.3*6.9±3.0*5.4±1.7*5.1±2.2*損害評分41.0±5.719.0±7.4*13.0±4.8*8.9±3.3*8.9±6.0*總體評分78.2±7.036.1±11.6*27.4±9.4*19.7±5.1*18.6±9.3**表示每項與術(shù)前相比P<0.00110例患者術(shù)后〔或開機后〕1周、1月，9例患者術(shù)后〔或開機后〕6月、1年，YGTSS各項評分較術(shù)前差異均具有統(tǒng)計學(xué)意義25整理課件YBOCS評分

虛線代表無變化，虛線上方的標識代表該患者評分增加，虛線下方的標識代表評分減少8例合并強迫病癥患者術(shù)后1月除1例〔GPi電刺激〕外，YBOCS評分均有減少26整理課件其他精神行為障礙3例合并注意障礙的患者2例改善2例伴有焦慮病癥的患者均有所改善2例傷人毀物患者病癥消失1例輕度幻聽患者術(shù)后短期病癥無變化，調(diào)整抗精神病藥物后有所改善1例伴有自殘行為的患者病癥得到明顯控制27整理課件討論與總結(jié)1納入標準對于DBS手術(shù)，我們并未把年齡嚴格限制在18歲以上而是放寬至12歲主要考慮是10~12歲的患者抽動病癥最嚴重，他們持續(xù)存在的抽動病癥會嚴重影響其心理發(fā)育和社會交往28整理課件討論與總結(jié)2毀損靶點靶點較多我們選擇過雙側(cè)杏仁核、內(nèi)囊前肢、扣帶回或伏隔核和一側(cè)GPi早期毀損扣帶回導(dǎo)致出現(xiàn)扣帶回綜合征防止雙側(cè)GPi毀損，選擇毀損對側(cè)GPi29整理課件討論與總結(jié)3刺激靶點國內(nèi)目前北京宣武醫(yī)院采用雙側(cè)或單側(cè)GPi電刺激治療我院1例采用雙側(cè)CM-Pf電刺激治療為境內(nèi)首例報道TS患者術(shù)后程控觸點和參數(shù)的調(diào)整需要大量臨床病例的進一步探索30整理課件討論與總結(jié)4手術(shù)方式選擇射頻毀損術(shù)或者電極植入術(shù)？31整理課件討論與總結(jié)4手術(shù)方式選擇適合射頻毀損術(shù)治療的參考因素為：1、年齡大于18歲2、經(jīng)濟無法承擔DBS治療及后期維護3、一側(cè)肢體抽動較為嚴重4、伴有躁狂、幻覺等精神病癥5、患者和家屬能短期接受相關(guān)副作用適合電極植入術(shù)治療的參考因素為：1、年齡小于18歲的大齡少年兒童〔頭顱大小接近成人〕2、經(jīng)濟條件良好3、患者認知和溝通能力正常4、能定期復(fù)診