兒科神經(jīng)出科實(shí)習(xí)考試題1)、【A1型題】抗癲癇藥用藥時(shí)間在末次發(fā)作后A、2個(gè)月B、6個(gè)月C、1年D、2～4年(正確答案)E、5年2)、【A1型題】急性小腦共濟(jì)失調(diào)的好發(fā)年齡是A、嬰兒期B、幼兒期(正確答案)C、學(xué)齡前期D、學(xué)齡期E、青春期3)、【A1型題】顳葉癲癇首選的抗癲癇藥物是A、苯妥英鈉B、卡馬西平(正確答案)C、氯硝西泮D、苯巴比妥鈉E、潑尼松4)、【A1型題】8歲患兒，診斷急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，雙下肢不能抬離床面，但可作水平移動(dòng)，此患兒下肢的肌力為A、Ⅰ級(jí)B、Ⅱ級(jí)(正確答案)C、Ⅲ級(jí)D、Ⅳ級(jí)E、Ⅴ級(jí)5)、【A1型題】通常腦脊液糖含量為血糖的A、20％～30％B、30％～40％C、40％～50％D、60％～~70％(正確答案)E、>80％6)、【A1型題】有關(guān)化腦以下哪項(xiàng)不符合A、3個(gè)月以下嬰兒，腦膜刺激征多不典型B、2歲以上癥狀和體征漸趨典型C、肺炎鏈球菌腦膜炎多見于嬰兒D、大腸桿菌腦膜炎多見于2個(gè)月以內(nèi)嬰兒E、腦膜炎雙球菌腦膜炎多流行于秋季(正確答案)7)、【A1型題】病毒性腦膜炎最常見的病毒是A、腸道病毒(正確答案)B、EB病毒C、流感病毒D、蟲媒病毒E、CMV8)、【A1型題】吉蘭-巴雷綜合征可能的發(fā)病機(jī)制為A、細(xì)菌對(duì)外周神經(jīng)的直接破壞B、病毒對(duì)外周神經(jīng)的直接破壞C、真菌對(duì)外周神經(jīng)的直接破壞D、病原感染后誘發(fā)的自身免疫反應(yīng)(正確答案)E、支原體對(duì)外周神經(jīng)的直接破壞9)、【A1型題】擁抱反射消失的年齡為A、1～2個(gè)月B、2～3個(gè)月C、3～6個(gè)月(正確答案)D、7～9個(gè)月E、9～10個(gè)月10)、【A1型題】引起病毒性腦炎最常見的病毒是A、呼吸道病毒B、腸道病毒(正確答案)C、蟲媒病毒D、EB病毒E、皰疹病毒11)、【A1型題】不符合腦性癱瘓臨床表現(xiàn)的是A、痙攣性癱瘓B、共濟(jì)失調(diào)C、可伴智力低下D、進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)倒退(正確答案)E、可伴癲癇12)、【A1型題】瑞氏綜合征的發(fā)病最根本的機(jī)制為A、急性線粒體功能障礙(正確答案)B、高氨血癥C、尿素循環(huán)障礙D、乳酸堆積E、脂肪酸堆積13)、【A1型題】有關(guān)病毒性腦膜炎以下哪項(xiàng)不恰當(dāng)A、起病急B、是一種自限性疾病，輕者可自行緩解C、腦脊液蛋白和細(xì)胞數(shù)輕度升高，糖和氯化物正常D、多數(shù)患兒留有后遺癥(正確答案)E、腦脊液中可分離出病毒14)、【A1型題】2/3的結(jié)節(jié)性硬化癥患者心臟都有A、血管肌脂瘤B、星形細(xì)胞瘤C、咖啡牛奶斑D、橫紋肌瘤(正確答案)E、纖維瘤15)、【A1型題】神經(jīng)纖維瘤病的遺傳方式為A、常染色體顯性遺傳(正確答案)B、常染色體隱性遺傳C、X連鎖顯性遺傳D、X連鎖隱性遺傳E、線粒體遺傳16)、【A1型題】新生兒驚厥首選哪種藥物止驚A、地西泮B、水合氯醛C、苯巴比妥(正確答案)D、苯妥英鈉E、氯丙嗪17)、【A1型題】對(duì)神經(jīng)纖維瘤病具有診斷價(jià)值的牛奶咖啡斑是A、6塊或6塊以上，直徑＞5mm(正確答案)B、5塊或5塊以上，直徑＞4mmC、6塊或6塊以上，直徑＞4mmD、7塊或7塊以上，直徑＞4mmE、4塊或4塊以上，直徑＞5mm18)、【A1型題】關(guān)于氟哌啶醇治療多發(fā)性抽動(dòng)正確的是A、急性肌張力不全是常見的嚴(yán)重副作用，常造成不可逆腦損害B、有效率達(dá)95%以上，停藥常復(fù)發(fā)C、有效劑量1～2mg/d，無效時(shí)不能再增加劑量D、治療應(yīng)從有效劑量開始E、可以同時(shí)服用苯海索預(yù)防急性肌張力不全的發(fā)生(正確答案)19)、【A1型題】熱性驚厥復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素是A、首次發(fā)作時(shí)單純性熱性驚厥B、首次發(fā)作年齡在3歲以上C、一級(jí)親屬有熱性驚厥史(正確答案)D、首次發(fā)作前神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常E、以上都不是20)、【A1型題】有助于瑞氏綜合征診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果是A、血清谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素增高B、血氨增高、凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，膽紅素增高C、血氨增高、血乳酸、丙酮酸增高(正確答案)D、高膽固醇、高脂蛋白血癥E、血清游離脂肪酸降低21)、【A1型題】下列關(guān)于急性小腦共濟(jì)失調(diào)的說法，正確的是A、最多見于6～8歲兒童B、主要表現(xiàn)為步態(tài)蹣跚、意向性震顫語(yǔ)言障礙(正確答案)C、常見眼震、意向性震顫、肌張力增高D、頭顱MRI檢查見顯著的小腦水腫E、預(yù)后較差，，常遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥22)、【A1型題】與語(yǔ)言發(fā)育相關(guān)的項(xiàng)目有A、按吩咐做事(正確答案)B、模仿做事C、做再見動(dòng)作D、按示范倒小丸E、換手23)、【A1型題】鉍劑應(yīng)用時(shí)間不宜過長(zhǎng)，主要的原因是可引起A、惡心、嘔吐B、口中有金屬味C、頭暈、倦怠D、神經(jīng)不可逆損害(正確答案)E、大便黑色24)、【A1型題】以下哪個(gè)結(jié)構(gòu)對(duì)保持大腦醒覺狀態(tài)起重要作用A、丘腦B、下丘腦C、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(正確答案)D、小腦E、海馬25)、【A1型題】腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良屬于以下哪類疾病A、溶酶體病B、過氧化物體病(正確答案)C、線粒體病D、髓鞘蛋白編碼基因缺陷E、氨基酸、有機(jī)酸病26)、【A2型題】3個(gè)月小兒，單純母乳喂養(yǎng)，因咳嗽1天，驚厥1次就診。查體：T38℃，嗜睡狀，面色蒼白，前囟膨隆，張力高，四肢肌張力陣發(fā)性增高，院外查Hb70g/L，采血部位仍有滲血。入院后應(yīng)首先做以下哪項(xiàng)檢查幫助患兒明確診斷A、胸片B、電解質(zhì)C、腦脊液D、腦電圖E、頭顱CT(正確答案)答案解析：?jiǎn)渭兡溉槲桂B(yǎng)兒可出現(xiàn)晚發(fā)維生素K依賴因子缺乏癥，在臨床上表現(xiàn)為出血傾向，嚴(yán)重者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血，引起驚厥、顱內(nèi)壓增高、意識(shí)改變等腦病表現(xiàn)，頭顱CT可確診。故正確答案為E。27)、【A2型題】男孩9歲，來自農(nóng)村。今晨起感雙下肢無力，疼痛不能行走，6小時(shí)后雙上肢也出現(xiàn)無力，無明顯二便障礙。查體：四肢肌力1級(jí)，肌張力低，腱反射消失，巴氏征陰性，深、淺感覺無異常。該患兒最可能的診斷是A、急性脊髓灰質(zhì)炎B、吉蘭-巴雷綜合征(正確答案)C、急性脊髓炎D、良性肌炎E、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良28)、【A2型題】9個(gè)月小兒，發(fā)熱嘔吐、抽搐3天。腦脊液細(xì)胞數(shù)887×109/L，N78％，L22％。經(jīng)有效抗生素6天治療后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，于第9天又開始嘔吐，驚厥，前囟隆，應(yīng)首先選用的處理是A、維持原治療不變B、更換抗生素C、加用鈣劑D、顱骨透照E、硬膜下穿刺(正確答案)29)、【A2型題】患兒男，4歲。因雙手震顫、步態(tài)不穩(wěn)4天就診，查體：神志清楚，眼球震顫，無面癱，咽反射正常，四肢肌張力稍低，腱反射正常，肌力正常，上肢意向性震顫，指鼻試驗(yàn)陽(yáng)性，閉目難立征陽(yáng)性，病理征陰性。該患兒可能的診斷是A、格林巴利綜合征B、腦干腦炎C、脊髓炎D、肝豆?fàn)詈俗冃訣、急性小腦共濟(jì)失調(diào)(正確答案)答案解析：急性小腦共濟(jì)失調(diào)是以小腦共濟(jì)失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)的綜合征，兒童常見，成人少見，多發(fā)生于急性病毒性感染或細(xì)菌性感染之后，臨床表現(xiàn)以步態(tài)不穩(wěn)、行走困難、不隨意運(yùn)動(dòng)、眼震為主。30)、【A2型題】患兒女，2歲。系瑞氏綜合征入院。呈深昏迷，去皮質(zhì)強(qiáng)直狀態(tài)，過度換氣。瞳孔對(duì)光反應(yīng)存在，雙巴氏征陽(yáng)性，肝肋下4cm，質(zhì)中。血清GPT150U，血糖為0.95mmol/L，凝血酶原時(shí)間為18秒，血清鈉130mmol/L，鉀4mmol/L，氯108mmol/L，鈣2.3mmol/L，血pH7.32，PaO25.98kPa（45mmHg），BE—4mmol/L。為了糾正其代謝紊亂，下列哪項(xiàng)不正確A、糾正低血糖，每日靜脈輸入10%葡萄糖溶液1200～1600ml/m2B、可用腹膜透析及新鮮血液交換輸血降低血氨C、維持電解質(zhì)和酸堿平衡，糾正低血糖D、維生素K靜脈注射，糾正低凝血酶原E、靜脈應(yīng)用廣譜、對(duì)肝腎無影響的抗生素(正確答案)31)、【A2型題】男孩，8個(gè)月。出生5個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭、彎腰發(fā)作，有時(shí)伴喊叫，每日數(shù)十次，精神、運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。腦電圖示高峰節(jié)律紊亂，診斷為嬰兒痙攣癥。不選用的抗癲癇藥物是A、丙戊酸鈉B、硝西泮C、ACTHD、托吡酯E、卡馬西平(正確答案)32)、【A2型題】患兒女，15歲。1周前有腹瀉，5天后四肢乏力，發(fā)麻，腰背部疼痛，逐漸加重而不能行走，上肢無力，聲音低微及吞咽困難入院。檢查：軟腭運(yùn)動(dòng)減弱，咽反射消失，四肢弛緩性癱瘓，肌力Ⅱ級(jí)。診斷可能是A、腸道病毒感染B、脊髓灰質(zhì)炎C、吉蘭-巴雷綜合征(正確答案)D、急性播散性腦脊髓炎E、急性腦干腦炎33)、【A2型題】患兒男，13歲。昨天受涼，今晨起感雙下肢無力，1小時(shí)后雙上肢也無力，四肢酸脹，因病情逐漸加重而入院。2年前曾發(fā)生四肢乏力，行走困難，2天后自愈。檢查：四肢癱瘓，肌力1級(jí)，肌張力低，腱反射消失，其余無陽(yáng)性體征，血清鉀3.0mmol/L?？赡艿脑\斷是A、周期性癱瘓(正確答案)B、急性感染性多神經(jīng)根炎C、急性脊髓炎D、病毒性肌炎E、重癥肌無力34)、【A2型題】男性15歲，突然四肢弛緩性癱瘓，雙側(cè)面癱1周來院，無尿、便失禁，無發(fā)熱。腰穿正常。病前無感染史，首先應(yīng)想到的診斷是A、格林-巴利綜合征(正確答案)B、脊髓灰質(zhì)炎C、重癥肌無力D、周期性癱瘓E、急性脊髓炎答案解析：四肢遲緩性癱瘓伴面癱，無二便失禁，支持格林-巴利綜合征。病初可以腦脊液正常，1-2周后出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離。脊髓炎會(huì)有二便異常，尿潴留。35)、【A2型題】患兒男，5個(gè)月10天，“頻發(fā)的四肢抽搐2周”入院。發(fā)作無明顯誘因，呈痙攣樣發(fā)作，智能發(fā)育與同齡兒相似，無遺傳家族史。查體：T36.3℃，眼距增寬明顯，前胸見大小不等、散在分布色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽(yáng)性體征。血常規(guī)、腦脊液檢查正常。頭顱CT：側(cè)腦室管膜下散在結(jié)節(jié)影。最可能的診斷為A、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良B、結(jié)節(jié)性硬化癥(正確答案)C、苯丙酮尿癥D、Sturge-Weber綜合征E、神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型36)、【A2型題】患兒，2歲，3個(gè)月發(fā)病。以發(fā)熱2d伴皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑8h入院。體檢發(fā)現(xiàn)有腦膜刺激征，腦脊液檢查呈化膿性改變。診斷為流行性腦脊髓膜炎。對(duì)于該病例，與其他化膿性腦膜炎具有較大臨床鑒別診斷意義是A、腦膜刺激征B、流行季節(jié)、年齡C、腦脊液改變D、瘀點(diǎn)瘀斑的有無(正確答案)E、以上都不是37)、【A2型題】患兒男，9歲。因發(fā)燒伴視物不清1天來眼科就診，4天后雙眼視力障礙加重，并出現(xiàn)雙下肢麻木、行走困難，尿潴留。查體：神清，頸抵抗，腹壁反射消失，雙下肢肌力1級(jí)，肌張力降低，雙巴氏（+），第5胸椎以下痛覺消失。腦脊液寡克隆帶陽(yáng)性，雙眼視覺誘發(fā)電位異常，脊髓MRI正常。大劑量甲強(qiáng)龍沖擊治療3天，視力恢復(fù)至右眼0.04，左眼0.5，肌無力、排尿障礙好轉(zhuǎn)。2個(gè)月后復(fù)查脊髓MRI發(fā)現(xiàn)胸段脊髓損害不完全橫貫型炎癥。診斷應(yīng)考慮為A、急性播散性腦脊髓炎B、多發(fā)性硬化C、急性脊髓炎D、視神經(jīng)脊髓炎(正確答案)E、單純性球后視神經(jīng)炎38)、【A2型題】患兒女，9歲。1周前受涼后咳嗽、發(fā)熱，3天后四肢乏力，發(fā)麻，說話口齒不清，逐漸加重而不能行走入院。檢查：雙眼瞼閉合不全，不能皺額，鼓腮，四肢弛緩性癱瘓，肌力2級(jí)。診斷可能是A、吉蘭-巴雷綜合征(正確答案)B、腦干腦炎C、急性脊髓炎D、重癥肌無力E、急性播散性腦脊髓炎39)、【A2型題】患兒男，9歲。因水痘后2周，發(fā)熱、頭痛、雙下肢麻木無力、大小便困難2天入院。查體：神志清，精神萎靡，雙下肢肌力2級(jí)，肌張力低，雙足下垂，第6胸椎以下感覺消失，留置尿管。頭顱MRI示：雙側(cè)丘腦、中腦及延髓部多發(fā)性異常信號(hào)。首選的治療方案為A、足量敏感抗生素治療B、氣管插管，保持氣道通暢C、抗病毒治療D、甲潑尼龍沖擊后，口服潑尼松(正確答案)E、高壓氧治療答案解析：結(jié)合病史和臨床表現(xiàn)考慮急性播散性腦脊髓炎。發(fā)生在病毒性疾病退熱后可診斷為感染后腦脊髓炎，是一組由于感染-變態(tài)反應(yīng)所致中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。發(fā)生率最高的疾病為麻疹，其他依次為水痘、風(fēng)疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7～14天或出疹后2～4天多見。急性期靜脈注射或滴注足量的類固醇激素類藥物，后改為潑尼松口服。故正確答案為D。40)、【A2型題】患兒，男，1歲。因細(xì)菌性腦膜炎住院治療，按正規(guī)治療1周，體溫正常3日，精神轉(zhuǎn)好，1日來發(fā)熱，嘔吐，哭鬧不止，前囟緊張，考慮出現(xiàn)了A、細(xì)腦惡化B、并發(fā)硬膜下積液(正確答案)C、并發(fā)“上感”D、并發(fā)急性胃腸炎E、藥物熱答案解析：細(xì)菌性腦膜炎經(jīng)有效治療后，體溫穩(wěn)定、腦脊液已好轉(zhuǎn)后數(shù)日后再度出現(xiàn)高熱、嘔吐、驚厥，前囟又隆起，應(yīng)首先考慮硬膜下積液。應(yīng)行B超或頭顱CT和硬膜下穿刺證實(shí)診斷。41)、【A2型題】生后10d患兒，近4d吃奶不好，周身涼，哭聲弱，抽搐1次，查體：面色發(fā)灰，皮膚明顯黃染，臍窩少許膿性分泌物，前囟飽滿，為明確診斷首先檢查的項(xiàng)目是A、血鈣、磷及堿性磷酸酶定量B、血糖測(cè)定及胰島素定量C、血鎂定量D、腦B超或腦CT檢查E、血細(xì)菌培養(yǎng)及腦脊液檢查(正確答案)42)、【A2型題】4個(gè)月小兒，近半個(gè)月反復(fù)出現(xiàn)點(diǎn)頭哈腰狀發(fā)作，每次持續(xù)約1～2秒，常成串發(fā)作，每天數(shù)十次。腦電圖示高峰失律，其癲癇發(fā)作類型是A、強(qiáng)直-陣攣發(fā)作B、陣攣發(fā)作C、肌陣攣發(fā)作D、痙攣發(fā)作(正確答案)E、強(qiáng)直發(fā)作43)、【A2型題】男，5歲，雙下肢疼痛伴肢體無力4天住院，繼而出現(xiàn)四肢對(duì)稱性無力，面部表情呆板，無意識(shí)障礙，四肢感覺正常，腱反射消失。14天左右病情未再進(jìn)展，檢查腦脊液細(xì)胞數(shù)8×109/L，糖2.8mmol/L，氯化物124mmol/L，蛋白0.6g/L，考慮下列哪項(xiàng)診斷A、腸道病毒感染B、脊髓灰質(zhì)炎C、急性感染性多神經(jīng)根炎(正確答案)D、脊髓腫瘤E、急性腦干腦炎44)、【A2型題】患兒男，13歲。胸背部疼痛15天，右下肢無力5天加重伴左下肢無力2天，尿潴留。體檢：兩上肢肌力5級(jí)，左下肢肌力3級(jí)，右下肢肌力1級(jí)，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射，第6胸椎水平以下深、淺感覺消失，第6胸椎壓痛，該患兒最可能的診斷是A、吉蘭-巴雷綜合征B、急性脊髓灰質(zhì)炎C、急性脊髓炎D、進(jìn)行性脊肌萎縮癥E、脊髓腫瘤(正確答案)答案解析：患兒有截癱、自主神經(jīng)功能障礙及感覺障礙平面，應(yīng)該為脊髓病變，急性脊髓炎起病急劇，雙下肢癱瘓多對(duì)稱，在脊髓休克期表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，患兒癱瘓從一側(cè)開始，加重累及對(duì)側(cè)且脊柱壓痛明顯，應(yīng)考慮到脊髓占位性病變可能。故本題正確答案為E。45)、【A2型題】患者7個(gè)月，發(fā)熱、咳嗽5d，近2d嘔吐，驚厥2次，曾注射青霉素5d，已種卡介苗。體檢：嗜睡、呼吸略促、兩肺少量中小水泡音，前囟飽滿，頸軟，巴氏征陽(yáng)性。胸部X線片示兩肺散在小斑片陰影。血象：WBC計(jì)數(shù)15×10[YZ72_~9]/L，分葉0.65，淋巴0.35，腦脊液外觀微混，WBC計(jì)數(shù)860×10[YZ72_~6]/L，中性0.75，糖1.11mmol/L，蛋白2g/L，涂片找菌陰性，結(jié)核菌素試驗(yàn)1：2000，硬結(jié)0.5cm×0.5cm，考慮診斷為A、粟粒型肺結(jié)核合并結(jié)核性腦膜炎B、支氣管肺炎合并化膿性腦膜炎(正確答案)C、支氣管肺炎合并中毒性腦病D、病毒性肺炎合并病毒性腦膜炎E、隱球菌性腦膜炎、支氣管肺炎46)、【A2型題】男孩，10歲。系良性癲癇伴中央顳棘波。選用抗癲癇藥物治療時(shí)，下列哪種藥物不適當(dāng)A、苯巴比妥每天3～5mg/kgB、苯妥英鈉每天4～8mg/kgC、卡馬西平每天10～30mg/kgD、乙琥胺每天15～40mg/kg(正確答案)E、丙戊酸鈉每天20～50mg/kg47)、【A2型題】患兒系全身性強(qiáng)直性陣攣性發(fā)作。開始應(yīng)用卡馬西平治療至10d左右，全身出現(xiàn)皮疹伴發(fā)熱，考慮其為藥物疹，停用卡馬西平，改用其他抗癲癇藥物。下列方案中