兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性和免疫性疾病目錄CONNTENT123化膿性腦膜炎病毒性腦膜腦炎自身免疫性腦炎Part章節(jié)01化膿性腦膜炎·概念

化膿性腦膜炎是指各種化膿性細(xì)菌引起的軟腦膜的炎癥。是小兒時(shí)期常見中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性感染性疾病，化膿性腦膜炎2/3發(fā)生于2歲以內(nèi)兒童，6~12月是發(fā)病高峰年齡。典型的臨床表現(xiàn)為：發(fā)熱、驚厥、意識(shí)障礙、顱內(nèi)壓增高、腦膜刺激征陽性及腦脊液膿性改變?！げ≡?、新生兒和<2個(gè)月嬰幼兒：以革蘭陰性細(xì)菌(大腸桿菌和綠膿桿菌)，金黃色葡萄球菌，偶見B組溶血性鏈球菌、b型流感嗜血桿菌2、出生3個(gè)月-3歲兒童：常見的致病菌有流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌、腦膜炎雙球菌3、4-12歲兒童：腦膜炎雙球菌、肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌·感染途徑·血行感染·鄰近組織感染：中耳炎、乳突炎等·直接感染：顱骨骨折、皮膚竇道等·臨床表現(xiàn)1、感染中毒癥狀：高熱、精神萎靡、乏力、煩躁不安、拒食；頭痛；嘔吐（與進(jìn)食無關(guān)，噴射狀）；驚厥發(fā)作；意識(shí)障礙2、神經(jīng)系統(tǒng)特征（1）顱高壓：前囟隆起、顱縫增寬、血壓增高、心動(dòng)過緩、視乳頭水腫、意識(shí)智障（嗜睡、意識(shí)模糊、昏迷）；（2）腦膜刺激征：頸僵直、Kernig征和Brudzinski征陽性3、其他：肢體肌張力增高、癱瘓，顱神經(jīng)麻痹（第ⅡⅦⅧ顱神經(jīng)受累多見）·3個(gè)月內(nèi)嬰兒臨床表現(xiàn)1、一般感染中毒癥狀：不典型，類似敗血癥癥狀。體溫可正常、降低、升高、呼吸暫停、嘔吐2、顱內(nèi)壓增高：不明顯，前囟膨隆、尖叫、顱縫開大3、腦膜刺激征：不明顯，較晚期陽性4、驚厥：不典型，多表現(xiàn)為微小發(fā)作，有時(shí)表現(xiàn)為全身性發(fā)作·實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查1、外周血象：白細(xì)胞總數(shù)大多明顯增高，>20x109/L，中性粒細(xì)胞為主，多在80%以上，有時(shí)可見中毒顆粒。感染嚴(yán)重或治療不規(guī)則者白細(xì)胞總數(shù)減少2、腦脊液檢查：壓力：增高，>40滴/分，外觀：混濁細(xì)胞數(shù)：白細(xì)胞增多，>1000x106/L，中性粒細(xì)胞為主，糖含量：明顯降低，?！?.1mmol/L，蛋白定量：顯著增高，病原學(xué)檢查：細(xì)菌涂片、培養(yǎng)可找到致病菌3、神經(jīng)影像學(xué)檢查：CT、MRI·化膿性腦膜炎的診斷1、起病急；2、全身感染中毒癥狀；3、顱高壓癥狀、體征；4、腦膜刺激征陽性；5、腦脊液壓力高，白細(xì)胞數(shù)明顯增高，中性粒細(xì)胞為主；糖降低，蛋白增高，最為重要；6、腦脊液涂片或培養(yǎng)陽性?！げl(fā)癥1、硬膜下積液2、抗利尿激素異常分泌綜合征3、腦室管膜炎4、腦積水·化膿性腦膜炎的治療1、一般治療2、對(duì)癥治療·急性期密切觀察生命體征、意識(shí)、瞳孔等；·保證熱卡、蛋白質(zhì)、脂肪、水、電解質(zhì)、酸堿平衡?！た股刂委??！つI上腺皮質(zhì)激素：地塞米松0.4-0.6mg/kg，連用3-5天?！ね藷帷た刂企@厥及驚厥持續(xù)狀態(tài)發(fā)作(地西泮、水合氯醛、苯巴比妥，咪唑噠倫等)·降低顱內(nèi)壓，預(yù)防發(fā)生腦疝：20%甘露醇每次0.5g/kg(2.5ml/kg)靜脈注射，每4·6小時(shí)一次，2-3天后可以逐漸減量?！た刂埔后w入量：生理需要量的75%?！た股刂委熢瓌t1、早期、足量、療程夠；2、急性期抗生素采用靜脈注射；3、應(yīng)選敏感、可高濃度透過血腦屏障的抗生素；4、病原菌不明時(shí)，選用廣譜抗生素?！げl(fā)癥的治療1、硬膜下積液2、腦室管膜炎3、腦積水·輕癥無需治療；·伴有顱內(nèi)壓增高者：硬膜下穿刺·遷延不愈者外科手術(shù)引流。側(cè)腦室穿刺引流，腦室內(nèi)注射適宜抗生素。手術(shù)治療，如正中孔粘連松解、導(dǎo)水管擴(kuò)張和腦脊液分流術(shù)。Part章節(jié)02病毒性腦膜腦炎·概念

病毒性腦炎、腦膜腦炎是指由多種病毒引起的腦實(shí)質(zhì)或腦膜的顱內(nèi)急性炎癥?！げ∫?、1/4-1/3的患兒能找到其致病病毒；2、80%患兒的致病病毒為腸道病毒；（腸道病毒主要包括柯薩奇B5、?？刹《?、6、9、11型等）3、蟲媒病毒（約占5％，流行性乙型腦炎病毒）、腺病毒、單純皰疹病毒、腮腺炎病毒和其他病毒?！じ腥就緩郊鞍l(fā)病機(jī)制1、感染途徑2、發(fā)病機(jī)制·血行感染·經(jīng)嗅神經(jīng)或周圍神經(jīng)·病毒大量增殖，直接入侵、破壞神經(jīng)組織·宿主對(duì)病毒抗原發(fā)生劇烈免疫反應(yīng)導(dǎo)致的脫髓鞘病變和血管及血管周圍腦組織損害?！げ《拘阅X炎臨床表現(xiàn)1、一般急性全身感染征候：發(fā)熱、頭痛、鼻咽炎、腹痛、惡心、嘔吐等；2、意識(shí)改變：嗜睡、昏睡、昏迷；3、精神、行為異常：躁狂、幻覺、定向力、計(jì)算力、記憶力障礙等；4、局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀：肢體癱瘓、不自主運(yùn)動(dòng)、驚厥、失語等；5、顱內(nèi)壓增高：頭痛、嘔吐、囟門飽滿或膨隆、球結(jié)膜水腫、視乳頭水腫等，甚至腦疝?！げ《拘阅X膜炎臨床表現(xiàn)1、起病：呈急性；病程1-2周，一般自限；2、前驅(qū)感染中毒癥狀：發(fā)熱、惡心、嘔吐、乏力、嗜睡等；3、腦膜刺激征：頸強(qiáng)、Kernig和Bruzinski征陽性4、顱內(nèi)壓增高：頭痛、易激惹、煩躁；意識(shí)障礙及驚厥：很少;5、局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征：無·實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查2、病毒學(xué)檢查：病毒分離：大便、咽分泌物和腦脊液；病毒培養(yǎng)：大便、咽分泌物和腦脊液；病毒抗原：血和腦脊液PCR測(cè)定；血清學(xué)檢查：病毒抗體測(cè)定、中和抗體測(cè)定。1、腦脊液檢查：壓力：正?；蛟龈?，常超過60滴/分；外觀：清亮透明；白細(xì)胞數(shù)：正?；蜉p度增多，細(xì)胞總數(shù)為0-數(shù)百*106／L，分類：病初48h內(nèi)以中性粒細(xì)胞為主，以后以淋巴細(xì)胞為主；蛋白質(zhì)：大多正?；蜉p度增高；糖定量：正常；涂片找菌：未發(fā)現(xiàn)細(xì)菌3、腦電圖檢查:少數(shù)伴有棘波、棘慢綜合波；部分患兒腦電圖正常。4、神經(jīng)影像學(xué)檢查：CT、MRI可發(fā)現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)受損傷的部位·診斷1、前驅(qū)感染史；2、臨床癥狀、體征；3、腦脊液改變；4、腦電圖；5、神經(jīng)影像學(xué)檢查；·病毒性腦膜腦炎的治療1、一般治療2、對(duì)癥治療·保證水、電解質(zhì)、營(yíng)養(yǎng)供給，重癥病兒應(yīng)在ICU進(jìn)行呼吸、循環(huán)功能監(jiān)護(hù)；·退熱·控制驚厥及驚厥持續(xù)狀態(tài)發(fā)作(地西泮、水合氯醛、苯巴比妥，咪唑噠倫等)·降低顱內(nèi)壓，預(yù)防發(fā)生腦疝：20%甘露醇每次0.5g/kg(2.5ml/kg)靜脈注射，每4·6小時(shí)一次，2-3天后可以逐漸減量?！た刂埔后w入量：生理需要量的75%?！た共《局委?、在未完全除外細(xì)菌感染前，應(yīng)常規(guī)給予抗生素治療；2、抗病毒治療，疑似皰疹病毒腦炎時(shí)，應(yīng)盡早給予阿昔洛韋、更昔洛韋（5-10mg／kg.d），每12小時(shí)靜脈注射1次(在1小時(shí)內(nèi)給完)，療程10-14d；3、激素療法：靜脈注射地塞米松0.1-0.6mg/kg；4、免疫制劑：干擾素、胸腺肽；5、康復(fù)治療：病后7-10d應(yīng)開始康復(fù)治療。Part章節(jié)03自身免疫性腦炎·概念

自身免疫性腦炎是近年來發(fā)現(xiàn)的一種由神經(jīng)元胞膜、突觸蛋白的自身抗體介導(dǎo)的自身免疫性疾病?！げ∫?發(fā)病機(jī)制

抗NMDAR腦炎發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，由于該病可能表現(xiàn)為精神分裂癥樣表現(xiàn)，根據(jù)目前公認(rèn)的精神分裂癥發(fā)病假說推測(cè)，NMDAR抗體可能是抑制而非興奮NMDAR，即丘腦和額葉皮層GABA介導(dǎo)的中間神經(jīng)元突觸前膜NMDAR功能阻斷，從而導(dǎo)致GABA的釋放減少，產(chǎn)生突觸后膜谷氨酸能神經(jīng)傳遞失抑制，前額葉皮層谷氨酸大量釋放，谷氨酸和多巴胺功能失調(diào)導(dǎo)致精神分裂樣癥狀和怪異動(dòng)作等的出現(xiàn)?！づR床表現(xiàn)

前驅(qū)期

精神癥狀期/癲癇發(fā)作期

無反應(yīng)期

不自主運(yùn)動(dòng)與自主神經(jīng)功能障礙期恢復(fù)期

12345口面部及四肢的自動(dòng)癥，自主神經(jīng)功能障礙，如心律失常、尿失禁、多汗等。易激惹、躁狂、怪異或暴力行為、幻視或幻聽等精神行為，及癲癇發(fā)作等癥狀。首先為意識(shí)恢復(fù)清醒，自主神經(jīng)功能逐漸恢復(fù)，執(zhí)行能力和社會(huì)行為常常最后才恢復(fù)。意識(shí)水平降低，對(duì)外界刺激反應(yīng)減弱或反常，神情淡漠等。發(fā)熱、頭痛、惡心嘔吐、腹瀉及非特異性類病毒感染樣癥狀。12345·臨床表現(xiàn)

·臨床表現(xiàn)

通常無明顯變化，部分患者可出現(xiàn)局部增強(qiáng)或內(nèi)側(cè)顳葉異常信號(hào)。

大部分患者腦電圖存在異常改變。通常表現(xiàn)為非特異性慢波改變，有時(shí)可監(jiān)測(cè)到癲癇樣放電。無特征性改變輔助檢查影像學(xué)腦脊液腦電圖影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)·診斷標(biāo)準(zhǔn)

·診斷標(biāo)準(zhǔn)

·診斷標(biāo)準(zhǔn)

·診斷標(biāo)準(zhǔn)

·治療方法&進(jìn)展

免疫治療

目前尚無標(biāo)準(zhǔn)治療方案，一線治療為糖皮質(zhì)激素、靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換，可以單獨(dú)應(yīng)用，也可聯(lián)合應(yīng)用，現(xiàn)已有證據(jù)表明聯(lián)合應(yīng)用優(yōu)于單藥治療。

手術(shù)治療

12歲以下兒童自身免疫性腦炎合并腫瘤的