甲狀腺功能減退癥許昌市人民醫(yī)院內(nèi)分泌科胡俊杰整理課件概述甲狀腺功能減退癥〔hypothyroidism，簡稱甲減〕，是由多種原因引起的TH合成、分泌或生物效應缺乏所致的一組內(nèi)分泌疾病。本病女性較男性多見。TSH的升高及甲狀腺TPOAb的出現(xiàn)是最后發(fā)生臨床型甲減的兩個獨立因子。整理課件根據(jù)發(fā)病部位的不同可分為原發(fā)性甲減、繼發(fā)性甲減和周圍性甲減等三種。原發(fā)性甲減是甲狀腺腺體本身發(fā)生病變，導致甲狀腺激素合成、儲存和分泌障礙而引起的甲減，它占所有甲減的90%以上，包括慢性淋巴細胞性甲狀腺炎引起的甲減、醫(yī)源性甲減〔抗甲狀腺藥物治療、放射性碘治療、甲狀腺手術〕、各種甲狀腺炎引起的甲減、地方性碘缺乏引起的甲減、先天性酶合成障礙性甲減、先天性無甲狀腺或甲狀腺發(fā)育不良致甲減。繼發(fā)性甲減是由于垂體和/或下丘腦病變導致促甲狀腺激素〔TSH〕和/或促甲狀腺激素釋放激素〔TRH〕減少所致，周圍性甲減那么由于甲狀腺激素受體缺陷和甲狀腺激素抵抗所致，這兩種甲減臨床上較少見。

整理課件

病因分類〔一〕

原發(fā)性〔primary〕或甲狀腺性甲減獲得性破壞性損害：橋本甲狀腺炎〔慢性淋巴細胞性甲狀腺炎〕甲狀腺全切或次全切除術后甲亢131I治療后晚期GD頸部疾病放射治療后亞急性甲狀腺炎〔一般屬暫時性〕甲狀腺內(nèi)廣泛病變〔如甲狀腺癌、轉移癌或淀粉樣變性等浸潤〕甲狀腺激素合成障礙：缺碘性地方性甲狀腺腫碘過多〔每日攝入碘＞6mg，見于原有甲狀腺疾病者〕藥物誘發(fā)〔碳酸鋰、硫脲類、磺胺類、對氨基水楊酸鈉、過氯酸鉀、保泰松、硫氫酸鹽等〕整理課件病因分類〔二〕原發(fā)性〔primary〕或甲狀腺性甲減先天性孕婦缺碘或口服過量抗甲狀腺藥物的嬰兒先天性甲狀腺不發(fā)育異位甲狀腺胎兒甲狀腺激素合成障礙整理課件病因分類(三)繼發(fā)性〔secondary〕或垂體性甲減垂體腫瘤垂體手術或放射治療后缺血性垂體壞死〔Sheehan綜合征，糖尿病，顳動脈炎〕垂體感染或浸潤性病變?nèi)l(fā)性〔tertiary〕或下丘腦性甲減腫瘤慢性炎癥或嗜酸性肉芽腫放射治療后TSH或TH不敏感綜合征TSH不敏感綜合征〔TSH受體缺陷〕TH不敏感綜合征〔組織對甲狀腺激素抵抗〕垂體和周圍組織聯(lián)合不敏感型〔全身性〕選擇性外周對甲狀腺激素不敏感型整理課件病理

甲狀腺的萎縮性病變多見于慢性淋巴細胞性甲狀腺炎；呆小病者一般均呈萎縮性改變，甚而發(fā)育不全或缺如；甲狀腺腫大伴大小不等的多結節(jié)者常見于地方性甲狀腺腫，由于缺碘所致。原發(fā)性甲減由于TH減少，對垂體的反響抑制減弱而使TSH細胞增生肥大，嗜堿性細胞變性，久之腺垂體增大，甚或發(fā)生腺瘤，或同時伴高泌乳素血癥。垂體性甲減患者的垂體萎縮，但亦可發(fā)生腫瘤或肉芽腫等病變。皮膚角化，真皮層有粘多糖沉積，PAS染色陽性，形成粘液性水腫。內(nèi)臟細胞間質(zhì)中有同樣物質(zhì)沉積，嚴重病例有漿膜腔積液。動脈粥樣硬化。整理課件診斷與鑒別診斷一、病史新生兒甲減〔呆小病〕多發(fā)生在地方性甲狀腺腫地區(qū)，可在出生后數(shù)周至數(shù)月發(fā)病，起病較急。青春期因生長發(fā)育所需，可引起代償性甲狀腺腫并輕度甲減。妊娠期孕婦缺碘可造成TH合成減少。成年型甲減多見于中年女性，起病隱匿，開展緩慢。有時可長達10余年后始有典型表現(xiàn)。整理課件二、病癥和體格檢查〔一〕成人型甲減最早病癥是出汗減少、不耐寒、動作緩慢、精神萎靡、疲乏、嗜睡、智力減退、食欲欠佳、體重增加、大便秘結等。1．低代謝癥群疲乏，行動緩慢，嗜睡，記憶力明顯減退，注意力不集中。怕冷，無汗，體溫低于正常。整理課件2．粘液性水腫面容面部表情冷淡、面頰及眼瞼虛腫。鼻、唇增厚，發(fā)音不清，言語緩慢，頭發(fā)枯燥、稀疏、脆弱、睫毛和眉毛脫落。3．皮膚蒼白或呈姜黃色因TH缺乏使皮下胡蘿卜素轉變?yōu)榫S生素A及維生素A生成視黃醛減少，致高β-胡蘿卜素血癥加以貧血所致。4．精神神經(jīng)系統(tǒng)胎兒T3、T4缺乏可導致永久性的先天性或后天性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙，出現(xiàn)呆小病。成人那么反響遲鈍、嗜睡、精神抑郁或煩躁。5．肌肉與關節(jié)主要表現(xiàn)為肌肉軟弱乏力，偶見重癥肌無力。粘液性水腫患者可伴有關節(jié)病變，偶有關節(jié)腔積液。整理課件6．心血管系統(tǒng)心動過緩，心音低弱，心輸出量減低。心臟擴大較常見，常伴有心包積液，經(jīng)治療后可恢復正常。久病者易發(fā)生動脈粥樣硬化及冠心病。7．消化系統(tǒng)常有厭食、腹脹、便秘，嚴重者可出現(xiàn)麻痹性腸梗阻或粘液性水腫巨結腸。8．內(nèi)分泌系統(tǒng)男性出現(xiàn)陽萎，女性多有月經(jīng)過多，經(jīng)期延長及不育癥。約1/3患者可有溢乳，當甲減糾正后即可停止。9．粘液性水腫昏迷臨床表現(xiàn)為嗜睡、低溫〔＜35℃〕、呼吸減慢、心動過緩、血壓下降、四肢肌肉松馳、反射減弱或消失，甚至昏迷、休克，可因心、腎功能不全而危及生命。整理課件〔二〕呆小病患兒體格、智力發(fā)育緩慢、表情呆鈍，發(fā)音低啞、顏面蒼白、眶周浮腫、眼距增寬、鼻梁扁塌、唇厚流涎、舌大外伸、前后囟增大、關閉延遲、四肢粗短、出牙、換牙延遲、骨齡延遲、行走晚且呈鴨步、心率慢、心濁音區(qū)擴大，腹飽滿膨大伴臍疝，性器官發(fā)育延遲?？煞譃槿停孩偕窠?jīng)型，由于腦發(fā)育障礙，智力低下伴有聾啞，年長時生活仍不能自理；②粘液性水腫型，以代謝障礙為主；③混合型，兼有前兩型表現(xiàn)?！踩秤啄晷图诇p臨床表現(xiàn)介于成人型與呆小病之間。幼兒多表現(xiàn)為呆小病，較大兒童那么與成年型相似。整理課件三、實驗診斷〔一〕一般檢查血紅蛋白和紅細胞由于TH缺乏，影響EPO的合成而骨髓造血功能減低，可致輕、中度正常細胞型正常色素性貧血。血脂甘油三酯和LDL-膽固醇增高，HDL-膽固醇降低，血漿脂蛋白升高，心肌梗死發(fā)病率明顯升高。血胡蘿卜素增高，尿17-酮類固醇、17-羥皮質(zhì)類固醇降低；糖耐量試驗呈扁平曲線，胰島素反響延遲。甲減性心肌病變和心電圖改變心電圖示低電壓、竇性心動過緩、T波低平或倒置?？捎行募∈湛s力下降、射血分數(shù)減低和左室收縮時間間期延長。血清肌酸磷酸激酶升高。整理課件〔二〕激素測定血清FT4和FT3較重甲減患者的血FT3和FT4均降低，而輕型甲減的FT3不一定下降，故診斷輕型甲減和亞臨床甲減時，F(xiàn)T4較FT3敏感。TSH血清sTSH和uTSH測定是診斷甲減的最主要指標，uTSH測定是篩查原發(fā)性甲減的最好方法。TGAb和TPOAb亞臨床型甲減患者如存在高滴度的TGAb和TPOAb，預示為AITD，進展為臨床型甲減的可能性大?！踩硠討B(tài)試驗1．TRH興奮試驗原發(fā)性甲減時血清T4降低，TSH根底值升高，對TRH的刺激反響增強。繼發(fā)性甲減者的反響不一致，如病變在垂體，多無反響，如病變來源于下丘腦，那么多呈延遲反響。整理課件四、甲減診斷標準原那么是都以sTSH〔或uTSH〕為一線指標，如血uTSH＞5.0mU/L要考慮原發(fā)性甲減可能，加作FT4、FT3等指標。繼發(fā)性垂體性甲減的診斷標準是TSH、T3、T4同時下降而下丘腦性〔三發(fā)性〕甲減的診斷有賴于TRH興奮試驗。整理課件五、甲減的定位診斷程序血清FT4和TSH檢查FT4低、TSH增高FT4低、TSH正常原發(fā)性甲減TRH興奮試驗測TSH正常反應FT4正常、TSH正常過分反應延遲反應無反應診斷不肯定下丘腦性甲減甲狀腺功能正常垂體性甲減下丘腦性和垂體性甲減的鑒別有時十分困難。必須輔以腦部的CT、MRI、SPECT檢查整理課件六、特殊類型甲減的診斷和鑒別診斷TSH不敏感綜合征的診斷和鑒別診斷臨床表現(xiàn)不均一，可從無病癥到嚴重甲減不等。對TRH興奮試驗TSH有過分反響但無血清T3、T4升高者，應疑心本綜合征可能。Takamatsu等提出本綜合征的臨床診斷標準為：①甲狀腺位置正常；②甲狀腺大小正?；蛭s；③TSH明顯增高并具有生物活性；甲狀腺對TSH的反響降低。TH不敏感綜合征的診斷和鑒別診斷本綜合征有三種類型，其臨床表現(xiàn)各不相同，但如下四點是共同的：①甲狀腺彌漫性腫大；②血清TSH明顯升高；③臨床表現(xiàn)與實驗室檢查結果不相符；④甲狀腺激素受體數(shù)目和/或親和力不正常。三型的鑒別見表2。整理課件三種TH不敏感綜合征的鑒別

全身不敏感型垂體不敏感型周圍不敏感型甲狀腺腫大有有有甲狀腺功能狀態(tài)降低或正常輕度升高正?；蜉p度降低TT3、TT4升高升高升高或正常TSH升高升高升高或正常與TT3、TT4不相稱與TT3、TT4不相稱與TT3、TT4不相稱T3抑制試驗不被抑制（常規(guī)劑量）不被抑制（常規(guī)劑量）可被抑制對地塞米松反應TT3、TT4、TSH均被抑制TT3、TT4、TSH均被抑制TT3、TT4無變化,TSH被抑制TRH興奮試驗TSH有過分反應TSH有過分反應正常反應整理課件七、甲減與非甲狀腺疾病的鑒別診斷

甲減的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，凡有以下之一者，均要想到甲減可能：①無法解釋的乏力、虛弱和易于疲勞；②反響遲鈍、記憶力和聽力下降；③不明原因的虛浮和體重增加；④不耐寒；⑤甲狀腺腫大而無甲亢表現(xiàn)；⑥血脂異常，尤其是總膽固醇、LDL-C增高者，當伴有血肌酸激酶升高時更要排除甲減可能；⑦心臟擴大，有心衰樣表現(xiàn)而心率不快，尤其是伴心肌收縮力下降和血容量增多時。整理課件低T3綜合征低T3綜合征亦稱正常甲狀腺性病態(tài)綜合征〔euthyroidsicksyndrome,ESS〕，為非甲狀腺疾病的患者血清甲狀腺激素水平異常的一組情況。急性重癥疾病時，5’-脫碘酶活性下降，T4向T3轉化減慢，T3生成率下降，使血清FT3下降，稱為低T3綜合征。鑒別：低T3綜合征者血清FT3下降的程度比FT4高，F(xiàn)T4一般正常，TSH一般正常。原發(fā)性甲減那么FT4下降的程度比FT3高，TSH明顯升高。低T3綜合征誤為甲減而給予TH治療會導致疾病的惡化甚至死亡。FT3明顯下降伴rT3顯著升高提示病情危重，預后不良。低T3綜合征亦常見于老年人，這些人可無急慢性重癥疾病并發(fā)癥，其原因未明，一般不必治療。低T4綜合征可認為是低T3綜合征的一種亞型，除見于重癥疾病過程中外，較多見于重癥肝硬化患者。整理課件治療一、替代治療臨床型甲減必須用TH替代治療。干甲狀腺片含有T3和T4，顯效及持續(xù)時間介于L-T4和L-T3之間。一般開始用量宜小。重癥或伴心血管疾病者及年老病人尤其要注意從低劑量開始，逐漸加量，直至滿意為止。每日大約80~120mg。L-T4〔優(yōu)甲樂〕比較穩(wěn)定，L-T4在體內(nèi)可轉變?yōu)門3，作用較慢而持久，服藥后1個月療效明顯。半衰期約8天，每日口服1次，可不必分次服。一般每日維持量L-T4為100~150μgL-T3〔碘賽羅寧〕作用最快，持續(xù)時間最短，最適用于粘液性水腫昏迷的搶救。甲狀腺癌及手術切除甲狀腺的病人，需定期停藥掃描檢查者以L-T3替代較為方便。三者的效價比為甲狀腺片40mg約相當于L-T450μg，L-T325μg。整理課件二、本卷須知年老患者劑量應酌情減少，伴有冠心病或其它心臟病病史以及有精神病癥者，TH更應從小劑量開始，并應緩慢遞增。如導致心絞痛發(fā)作，心律不齊或精神病癥，應及時減量。由于血清T3、T4濃度的正常范圍較大，甲減患者的病情輕重不一，生活環(huán)境及勞動強度經(jīng)常變化，對TH的需求及敏感性也不一致，故治療應強調(diào)個體化。為防止垂體前葉功能減退者發(fā)生急性腎上腺皮質(zhì)功能不全，TH的治療應在皮質(zhì)激素替代治療后開始。周圍TH不敏感型甲減治療困難，可試用較大劑量T3。有心臟病癥者除非有充血性心力衰竭一般不必使用洋地黃，在應用TH制劑后心臟體征及心電圖改變均可逐漸消失。粘液性水腫患者對胰島素、鎮(zhèn)靜劑、麻醉劑較敏感，可誘發(fā)昏迷，故須慎用。整理課件四、TH不敏感綜合征的治療目前無根治方法，應根據(jù)疾病的嚴重程度和不同類型作出治療選擇，且應維持終生。輕型臨床上無病癥者可不予治療。有病癥者宜用L-T3治療，劑量大小應個體化，但均為藥理劑量。有些周圍型甲減者T3劑量每天500μg才使一些TH周圍作用的指標恢復正常。全身型甲減者用T3治療后血清TSH水平可降低，甲減病癥得到改善。對嬰幼兒發(fā)病者治療應盡早治療，否那么可有生長發(fā)育延遲。整理課件甲狀腺功能減退危象

hypothyriodcrisis整理課件概述簡稱甲減危象，是甲狀腺功能減退引起明顯粘液性水腫，又未能得到合理治療昏迷者，故又稱粘液性水腫昏迷〔myxedemacoma〕。幾乎全部發(fā)生在嚴寒冬季，如未能及時治療，預后極差，死亡率達50%。整理課件病因與誘因病因不明。寒冷、感染、創(chuàng)傷、手術、麻醉、鎮(zhèn)靜安眠藥等常為發(fā)病誘因。整理課件發(fā)病機制發(fā)病機制復雜，尚未完全說明。體溫調(diào)節(jié)功能喪失：致體溫過低且不能自行恢復正常，尸解后發(fā)現(xiàn)丘腦有粘液性水腫和沉淀物。二氧化碳潴留：因甲減，機體代謝低下，呼吸頻率慢而弱，以致二氧化碳分壓增高，氧分壓下降，二氧化碳升高中毒是產(chǎn)生昏迷機制之一。整理課件大腦酶系統(tǒng)功能障礙：由于甲狀腺素缺乏，大腦許多酶系統(tǒng)活性下降，致大腦功能障礙，故病初期反響遲鈍，重時昏迷。糖代謝障礙：甲減昏迷與患者對貯存糖原的能力，以及組織細胞對葡萄糖的利用障礙有關。低血鈉及水中毒：甲減患者有利尿障礙，鈉的慢性喪失可引起稀釋性低鈉血癥，可能伴有抗利尿激素分泌增多。因此，低鈉血癥及水中毒也是引起甲減昏迷的原因之一。整理課件