【疾病概要】腎病綜合征（NS）是由各種腎臟疾病引發(fā)含有以下共同臨床表現(xiàn)一組綜合征：①大量蛋白尿（尿蛋白3.5g/d)；②低蛋白血癥（血漿白蛋白30g/L)；③水腫；④高脂血癥。其中前兩項為診療所必需?！叭咭坏汀眱瓤谱o理學腎病綜合征專家講座第1頁（一）病因與發(fā)病機制原發(fā)性原發(fā)于腎臟本身腎小球疾病。繼發(fā)性繼發(fā)于全身系統(tǒng)性疾病或先天遺傳性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病、過敏性紫癜等。內科護理學腎病綜合征專家講座第2頁表5-1原發(fā)性和繼發(fā)性腎病綜合征比較分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎SLE腎炎糖尿病腎病

乙肝相關性腎小球腎炎過敏性紫癜腎炎腎淀粉樣變性乙肝相關性腎炎骨髓瘤、淋巴瘤或實體瘤性腎病內科護理學腎病綜合征專家講座第3頁（二）病理生理（三高一低）1、大量蛋白尿：當腎小球濾過膜屏障作用受損時，其對血漿蛋白（多以白蛋白為主）通透性增加，使原尿蛋白含量增加，當遠遠超出近曲小管重吸收量時，形成大量蛋白尿。而高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白原因均可加重尿蛋白排出。內科護理學腎病綜合征專家講座第4頁2、血漿蛋白改變腎病綜合征時大量白蛋白從尿中丟失，促進白蛋白在肝代償性合成和在腎小管分解增加。代償合成不足以克服丟失和分解，則出現(xiàn)低白蛋白血癥。同時，胃腸黏膜水腫造成蛋白攝入不足、吸收不良也可加重低蛋白血癥。內科護理學腎病綜合征專家講座第5頁3、水腫NS時低蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內進入組織間隙，這是腎病綜合癥水腫基本病因。另外，一些原發(fā)于腎內鈉、水潴留原因在水腫機制中起一定作用。內科護理學腎病綜合征專家講座第6頁內科護理學腎病綜合征專家講座第7頁4、高脂血癥高膽固醇和高甘油三酯血癥，血清中LDL、VLDL和脂蛋白（a）增加，常與低白蛋白血癥并存。其發(fā)生機制與肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解減弱相關，當前認為后者可能是更為主要原因。內科護理學腎病綜合征專家講座第8頁（三）病理類型及其臨床特征引發(fā)原發(fā)性NS腎小球病變病理類型有五種：微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎膜性腎病局灶性節(jié)段性腎小球硬化各類病理類型臨床特征、對激素治療反應和預后不盡相同。內科護理學腎病綜合征專家講座第9頁1、微小病變型腎病微小病變型腎病占兒童原發(fā)性腎病綜合癥80%~90%,占成人原發(fā)性腎病綜合癥約20%~25%。本病男性多于女性，好發(fā)于兒童。經典臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，15%左右伴鏡下血尿，普通無連續(xù)性高血壓及腎功效減退。90%對糖皮質激素治療敏感，但復發(fā)率高達60%。內科護理學腎病綜合征專家講座第10頁2、系膜增生性腎小球腎炎：免疫病理檢驗可將本病分為IｇA腎病及非IｇA系膜增生性腎小球腎炎。3、系膜毛細血管性腎小球腎炎：本病所致NS治療困難，糖皮質激素及細胞毒藥品治療可能僅對部分兒童有效，對成人療效差。約50%病例在發(fā)病10年后將進展為慢性腎衰竭。內科護理學腎病綜合征專家講座第11頁4、膜性腎病本病男性多于女性，好發(fā)于中老年。起病隱匿，約80%表現(xiàn)為腎病綜合癥，約30%可見有鏡下血尿，普通無肉眼血尿。常在發(fā)病5~10年逐步出現(xiàn)腎功效損害。本病極易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，腎靜脈血栓發(fā)生率可高達40～50％。內科護理學腎病綜合征專家講座第12頁5、局灶性節(jié)段性腎小球硬化：此型占我國原發(fā)性腎病綜合癥5%~10%，好發(fā)于青少年男性，多隱匿起病。臨床上以腎病綜合癥為主要表現(xiàn)，其中約3/4伴有血尿，約20%可見肉眼血尿。確診時約半數(shù)伴有高血壓，約30%有腎功效減退，部分病人可伴有腎性糖尿、氨基酸尿等近曲小管功效障礙表現(xiàn)。對糖皮質激素和細胞毒藥品治療反應慢。內科護理學腎病綜合征專家講座第13頁（四）并發(fā)癥1、感染：與大量蛋白質丟失、營養(yǎng)不良、免疫功效紊亂及激素治療相關。常見感染部位次序為：呼吸道、泌尿道、皮膚。內科護理學腎病綜合征專家講座第14頁2、血栓、栓塞：因為血液濃縮及高脂血癥造成血液粘稠度增加；機體凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡；NS時血小板功效亢進、利尿劑和糖皮質激素等原因深入加重高凝狀態(tài)，使血栓、栓塞易發(fā)，其中以腎靜脈最為多見（發(fā)生率為10%~50%,其中3/4例無臨床癥狀）。另外，肺血管血栓、下肢靜、腦血管、冠狀血管血栓也不少見。內科護理學腎病綜合征專家講座第15頁3、急性腎衰竭：腎病綜合癥時，有效循環(huán)血容量降低造成腎血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質血癥，經擴容、利尿后可得到恢復。少數(shù)病人可出現(xiàn)急性腎衰竭，尤以微小病變型腎病者居多。患者表現(xiàn)為少尿或無尿、擴容利尿無效。內科護理學腎病綜合征專家講座第16頁4、蛋白質和脂肪代謝紊亂：長久低蛋白血癥可造成營養(yǎng)不良、兒童生長發(fā)育障礙；免疫球蛋白降低可造成免疫力低下，易致感染；金屬結合蛋白丟失可造成鋅、鐵、銅等微量元素缺乏；內分泌素結合蛋白不足，可誘發(fā)內分泌紊亂（低T3綜合征等）；高脂血癥易增加心血管系統(tǒng)并發(fā)癥，可促進腎小球硬化和腎小管-間質病變發(fā)生。內科護理學腎病綜合征專家講座第17頁（五）治療標準1、休息與飲食休息至水腫消退；高熱量、低脂、高維生素、低鹽（＜3g/d）飲食；即使病人丟失大量尿蛋白，但因為高蛋白飲食增加腎小球高濾過，可加重蛋白尿并促進腎病惡化。故不主張高蛋白飲食；少食飽和脂肪酸（動物油脂），多食不飽和脂肪酸（植物油、魚油）。內科護理學腎病綜合征專家講座第18頁2、利尿消腫：利尿治療標準是不易過快、過猛，以免造成有效血容量不足，加重血液高粘傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。3、降低尿蛋白：連續(xù)大量蛋白尿可致腎小球高濾過，加重損傷，促進腎小球硬化。已證實降低尿蛋白可有效延緩腎功效惡化。降壓藥可降低尿蛋白。ACEI：慣用洛汀新10mgqd或開博通25mgtid。腎功效不全時要預防高血鉀。ARB：如氯沙坦50-100mgqd頡沙坦80mgqd內科護理學腎病綜合征專家講座第19頁4、主要治療-抑制免疫與炎癥反應（1）糖皮質激素：經過抑制免疫反應，抑制炎癥反應，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用發(fā)揮利尿、消除尿蛋白療效。方案：起始足量：潑尼松1mg/kg/d，服8~12周；遲緩減藥：足量治療后每2~3周減量10%，減至20mg/d左右時易重復，應愈加遲緩減量；長久維持：最小有效劑量（10mg/d）再服六個月至1年或更久。激素可采取全日量頓服，以減輕激素副作用。內科護理學腎病綜合征專家講座第20頁（2）細胞毒藥品：這類藥品可用于“激素依賴型”或“激素抵抗型”病人，協(xié)同激素治療有可能提升緩解率。若無激素禁忌，普通不首選或單獨應用。細胞毒藥品包含：環(huán)磷酰胺，氮芥，苯丁酸氮芥等。內科護理學腎病綜合征專家講座第21頁（3）環(huán)孢素：

該藥可選擇性抑制T輔助細胞及T細胞毒效應細胞。近年來已開始用藥治療激素及細胞毒物都無效難療性腎病綜合征，但此藥昂貴，副作用大，停藥后病情易復發(fā)，因而限制了它廣泛應用。內科護理學腎病綜合征專家講座第22頁5、中醫(yī)藥治療雷公藤總苷國內研究證實該藥能抑制免疫，抑制腎小球系膜細胞增生，改進腎小球濾過膜通透性。常見副作用有性腺抑制、肝功效損害及血白細胞降低，及時停藥后可恢復。使用方法：20~40mgtid內科護理學腎病綜合征專家講座第23頁6、防治并發(fā)癥感染血栓及栓塞并發(fā)癥急性腎衰竭：及時處理，大部分病人可恢復。辦法：泮利尿藥，血液透析，原發(fā)病治療，堿化尿液。蛋白質及脂肪代謝紊亂：ACEI、ARB，黃芪；洛伐他汀，非若貝特。內科護理學腎病綜合征專家講座第24頁【護理】（一）護理評定1、健康史：NS最常見和突出癥狀是水腫，應問詢病人水腫發(fā)生時間、部位、程度、特點、消長情況及有沒有胸悶、氣急及服脹等胸、腹腔積液征象。問詢病人有沒有腎臟疾病病史。2、生命體征、體重改變。3、試驗室檢驗：尿、血等檢驗。內科護理學腎病綜合征專家講座第25頁（二）護理診療1、體液過多:與低蛋白血漿致血漿膠體滲透下降等相關。2、營養(yǎng)失調：低于機體需要量與大量蛋白質丟失、胃腸黏膜水腫致蛋白質吸收障礙等原因相關。3、有感染危險:與皮膚水腫，大量蛋白質致機體營養(yǎng)不良，激素、細胞毒藥品應用致機體免疫功效低下相關。內科護理學腎病綜合征專家講座第26頁（三）護理目標病人能主動配合配合治療，水腫程度減輕；能按照飲食則進食；營養(yǎng)情況逐步改進；能正確應對疾病帶來各種問題，焦慮程度減輕；無感染發(fā)生；無血栓形成及急性腎衰竭、心并發(fā)癥。內科護理學腎病綜合征專家講座第27頁（四）護理辦法1、休息與活動全身嚴重水腫、胸腹腔積液是應絕對臥床休息，臥床可增加腎血流量，使尿量增加。肢體適度活動，可預防肢體血栓形成。內科護理學腎病綜合征專家講座第28頁2、飲食護理：蛋白質：高蛋白飲食可增加腎臟負擔，對腎不利，故提倡正常量優(yōu)質蛋白攝入。但當腎功效不全時，應依據(jù)肌酐去除率調整蛋白質攝人量。熱量供給要充分。脂肪，應少食富含飽和脂肪酸食物如動物油脂，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸食物如植物油。限制水鈉：高度水腫應嚴格控制，僅下肢腫，尿量大于1000ml/d可不限制。維生素及微量元素（如鐵、鈣）補充。內科護理學腎病綜合征專家講座第29頁3、用藥護理（1）細胞毒藥品：用環(huán)磷酰胺病人，可有嘔吐、白細胞降低、肝功效損害、脫發(fā)出血性膀胱炎等不良反應，與糖皮質激素適用可減輕癥狀。長久用環(huán)孢素可有多毛、牙齦增生和高尿酸血癥等。（2）利尿劑：利尿劑副作用主要有低鉀、低鈉及低血容量。用藥期間應嚴密監(jiān)測生命體征，準確統(tǒng)計24小時出入量，定時查看電解質及血氣分析結果，發(fā)覺問題，及時處理。內科護理學腎病綜合征專家講座第30頁（3）抗凝藥：如在使用肝素、雙嘧噠莫等過程中，若出現(xiàn)皮膚黏膜、口腔、胃腸道等出血傾向時，因及時減藥病給于對癥處理，必需時停藥。內科護理學腎病綜合征專家講座第31頁4、預防感染（1）觀察感染征象：如皮膚感染、咳嗽咳痰、肺部濕羅音、尿路刺激征、腹膜刺激征等；（2）指導病人預防感染：通知病人和家眷主動預防感染主要性，讓病人認識到加強營養(yǎng)、注意休息、保持個人衛(wèi)生、防治外界環(huán)境中病原微生物侵入是預防感染根本辦法。內科護理學腎病綜合征專家講座第32頁5、病情觀察：檢測生命體征、體重、腹圍，出入量改變，定時查看各種輔助檢驗結果，結合臨床表現(xiàn)判斷病情進展情況。如是否合并感染；依據(jù)病人有沒有腰痛、下肢疼痛、胸痛、頭痛等判斷是否合并腎靜脈、下肢靜脈、冠狀血管及血管血栓；依據(jù)病人有沒有血尿、無尿、尿素氮、肌酐升高等，判斷有沒有腎衰竭。。：內科護理學腎病綜合征專家講座第33頁（五）健康教育1、預防呼吸道感染：定時作好病室空氣消毒，用消毒藥水拖地板、濕擦桌椅等；盡可能降低病區(qū)探視人次，對有上呼吸道感染者應限制探訪；2、疾病知識指導：堅持遵醫(yī)囑用藥，勿自行減量或停用激素，了解激素及細胞毒物常見副作用。內科護理學腎病綜合征專家講座第34頁3、保健知識宣傳：向