第一節(jié)正常心血管生了解剖先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第1頁(yè)心臟結(jié)構(gòu)心臟是一個(gè)復(fù)雜中空器官小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕呐K?。╟ongenitalheartdisease,CHD）成人常發(fā)心臟?。褐鄻佑不孕呐K?。╝thero-scleroticheartdisease）先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第2頁(yè)一、心臟胚胎發(fā)育Ⅰ

早期心臟形成

胚胎22天形成原始心管

22~24天形成原始心襻形成心室靜脈竇演變Ⅱ

心臟分隔，瓣膜、動(dòng)脈系統(tǒng)和體靜脈系統(tǒng)形成先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第3頁(yè)

房室管、心房、及心室分隔室間隔膜部形成及室間隔封閉第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第4頁(yè)二、胎兒血液循環(huán)路徑先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第5頁(yè)胎兒血液循環(huán)路徑經(jīng)過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管經(jīng)過(guò)卵圓孔血氧含量較高血氧含量較低經(jīng)過(guò)靜脈導(dǎo)管下腔靜脈右心房右心室左心房左心室升主動(dòng)脈心腦及上半身肺動(dòng)脈降主動(dòng)脈下半身上半身靜脈血上腔靜脈臍靜脈動(dòng)脈血門(mén)靜脈靜脈血母體下半身靜脈血肺循環(huán)先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第6頁(yè)胎兒血循環(huán)特點(diǎn)

1、經(jīng)過(guò)胎盤(pán)進(jìn)行物質(zhì)交換

2、除了臍靜脈內(nèi)是動(dòng)脈血，其余均為混合血．胎兒心、腦、肝及上半身血氧含量豐富，腹腔臟器及下肢血氧含量最低。

3、卵圓孔、靜脈導(dǎo)管和動(dòng)脈導(dǎo)管參加血液循環(huán)。

4、左右心都向全身供血，只有體循環(huán)，無(wú)有效肺循環(huán)。先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第7頁(yè)三、正常血液循環(huán)路徑先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第8頁(yè)嬰兒出生后血流通道關(guān)閉卵圓孔左心房壓力超出右心房時(shí)，功效上關(guān)閉5~7月時(shí)解剖上關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管足月兒80%生后24h內(nèi)功效性關(guān)閉80%于3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉靜脈導(dǎo)管6~8周內(nèi)閉鎖形成韌帶先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第9頁(yè)出生后血液循環(huán)特點(diǎn)

1、結(jié)扎臍帶后，胎-臍盤(pán)循環(huán)終止，肺循環(huán)建立。

2、卵圓孔關(guān)閉（出生后5-7個(gè)月后解剖上關(guān)閉）。

3、動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉（80%小兒出生后3~4個(gè)月動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，90%生后1年內(nèi)解剖關(guān)閉）。

4、大小血管建立，動(dòng)靜脈各行其徑。先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第10頁(yè)胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動(dòng)脈血分開(kāi)卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開(kāi)放卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合肺動(dòng)脈壓與主動(dòng)脈相同，肺循環(huán)阻力高肺動(dòng)脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷AB返回先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第11頁(yè)四、心率新生時(shí)期：120-140次/分嬰兒時(shí)期：110-130次/分

2-3歲：100-120次/分

4-7歲：80-100次/分

8-14歲：70-90次/分先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第12頁(yè)五、血壓

收縮壓=年紀(jì)×2+80mmHg下肢血壓-上肢血壓=20mmHg

舒張壓=2/3收縮壓高血壓＞標(biāo)準(zhǔn)+20mmHg

低血壓＜標(biāo)準(zhǔn)-20mmHg先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第13頁(yè)第二節(jié)先天性心臟病先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第14頁(yè)一、先天性心臟病概述

先天性心臟?。–ongenitalheartdiseaseCHD)是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致心血管畸形小兒最常見(jiàn)心臟病基因和環(huán)境原因共同作用

4.05‰~12.3‰個(gè)活體嬰兒中

先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第15頁(yè)先天性心臟病致病原因基因原因

10%染色體5%~10%單個(gè)基因變異3%基因和環(huán)境共同作用

90%多原因遺傳占大多數(shù)環(huán)境作用藥品感染孕母條件其它先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第16頁(yè)先天性心臟病分類(lèi)常見(jiàn)先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無(wú)分流型肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第17頁(yè)先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第18頁(yè)兩種分流類(lèi)型表現(xiàn)左向右分流型右向左分流型普通情況下不出現(xiàn)青紫早期出現(xiàn)紫紺,進(jìn)行性加重;肺循環(huán)血多肺循環(huán)血少（或多）體循環(huán)血少體循環(huán)為混合血肺動(dòng)脈高壓(動(dòng)力性、梗阻性)晚期出現(xiàn)連續(xù)青紫、艾森曼格綜合征先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第19頁(yè)二、常見(jiàn)先天性心臟病先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第20頁(yè)TOFPDAVSDASD常見(jiàn)先天性心臟病返回先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第21頁(yè)㈠房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）占先天性心臟病總數(shù)5%~10%發(fā)病率為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒成人最常見(jiàn)先天性心臟病女性多見(jiàn)，男女百分比1：2先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第22頁(yè)ASD分類(lèi)上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱(chēng)部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見(jiàn)，約占75%，也稱(chēng)中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第23頁(yè)ASD病理生理左向右分流大小取決于：ASD缺損大小左右心房壓差右心室舒張期順應(yīng)性先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第24頁(yè)可在臨床上表現(xiàn)出來(lái)ASD分流右心室擴(kuò)大肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈動(dòng)脈血左心房左心室主動(dòng)脈搏血降低體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴(kuò)大ASD血液循環(huán)路徑先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第25頁(yè)ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無(wú)癥狀右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血：易感冒、重復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis)少見(jiàn)先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第26頁(yè)ASD臨床表現(xiàn)體征望診：心前區(qū)飽滿(mǎn)觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽(tīng)診：見(jiàn)下頁(yè)先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第27頁(yè)ASD聽(tīng)診

胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮期噴射狀雜音

P2固定分裂胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動(dòng)脈相對(duì)性狹窄所致先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第28頁(yè)ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)電軸右偏不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示I0房室傳導(dǎo)阻滯）先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第29頁(yè)ASD心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時(shí)，電軸左偏先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第30頁(yè)ASDX線(xiàn)表現(xiàn)肺紋理增多右心影增大肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈段正常或縮小先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第31頁(yè)患者，男，6y，ASD伴肺動(dòng)脈高壓（中度），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動(dòng)脈段凸出.先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第32頁(yè)ASD超聲心動(dòng)圖右房、右室及右室流出道增大右心室超負(fù)荷表現(xiàn)Doppler見(jiàn)心房水平分流先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第33頁(yè)ASD預(yù)后及治療缺損直徑<3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardiaseal等裝置關(guān)閉缺損返回先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第34頁(yè)㈡室間隔缺損

室間隔缺損（vent-ricularseptaldefectVSD）占我國(guó)先天性心臟病50%

小兒最常見(jiàn)先天性心臟病，約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形。先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第35頁(yè)VSD分類(lèi)（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④約20%

~30%先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第36頁(yè)肌部缺損干下型缺損膜部缺損先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第37頁(yè)VSD分類(lèi)（2）

小型室缺（roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大癥狀無(wú)或輕微有顯著肺血管可無(wú)影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類(lèi)：先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第38頁(yè)VSD病理生理左向右分流大小取決于：VSD缺損大小左右心室壓差體肺循環(huán)阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第39頁(yè)VSD血液循環(huán)路徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈搏血降低體循環(huán)缺血先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第40頁(yè)Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制不可逆肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超出左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：連續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將造成右心衰先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第41頁(yè)VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無(wú)癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽(tīng)診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級(jí)全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn)先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第42頁(yè)

患兒，男，3歲VSD伴肺動(dòng)脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第43頁(yè)VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第44頁(yè)VSDX線(xiàn)表現(xiàn)

左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第45頁(yè)患兒，男，3y，VSD伴肺動(dòng)脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左房大，雙室大，I°AVB。先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第46頁(yè)VSD超聲心動(dòng)圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第47頁(yè)VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合返回先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第48頁(yè)㈢動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosusPDA）指動(dòng)脈導(dǎo)管異常連續(xù)開(kāi)放造成病理生理改變;占先天性心臟病15%;先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第49頁(yè)P(yáng)DA病理分型管型、漏斗型、窗型先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第50頁(yè)P(yáng)DA先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第51頁(yè)P(yáng)DA病理生理

左向右分流大小取決于導(dǎo)管大小主肺動(dòng)脈壓差差異性紫紺（differ-entialcyanosis）肺動(dòng)脈壓力超出主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致;

下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第52頁(yè)P(yáng)DA血液循環(huán)路徑PDA分流右心室肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第53頁(yè)P(yáng)DA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無(wú)癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭聽(tīng)診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，連續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）P2亢進(jìn)周?chē)苷鳎核疀_脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)、股動(dòng)脈槍擊音先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第54頁(yè)P(yáng)DA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第55頁(yè)P(yáng)DAX線(xiàn)檢驗(yàn)心胸百分比增大左心房心室增大肺血增多肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓正常或凸出先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第56頁(yè)患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第57頁(yè)P(yáng)DA超聲心動(dòng)圖二維能夠直接探查到PDA脈沖多普勒示經(jīng)典連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見(jiàn)PA與DO分流先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第58頁(yè)P(yáng)DA治療內(nèi)科治療防治心衰對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第59頁(yè)㈣法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病10%嬰兒期后最常見(jiàn)青紫型先天性心臟病包含四種畸形先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第60頁(yè)TOF四種畸形右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見(jiàn)，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第61頁(yè)TOF常合并畸形右位主動(dòng)脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉冠狀動(dòng)脈異常三尖瓣異常肺動(dòng)脈及分支異常先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第62頁(yè)TOF病理生理非青紫型：肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流伴發(fā)PDATOF，伴隨動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉青紫加重;肺動(dòng)脈血流降低可致側(cè)支循環(huán)形成先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第63頁(yè)青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換降低狹窄肺動(dòng)脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血降低左心房左心室騎跨主動(dòng)脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③造成紫紺先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第64頁(yè)TOF臨床表現(xiàn)癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第65頁(yè)患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲單心室、單心房，中央性青紫（+）先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第66頁(yè)先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第67頁(yè)杵狀指（趾）先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第68頁(yè)TOF聽(tīng)診1.胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無(wú)震顫

2.P2減弱

3.狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不顯著先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第69頁(yè)TOFX線(xiàn)檢驗(yàn)心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理降低偶見(jiàn)網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓影先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第70頁(yè)TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可展現(xiàn)心肌勞損右房肥大先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第71頁(yè)患兒，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心擴(kuò)大；ECG示右室大伴ⅠoRBBB。先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第72頁(yè)TOF超聲心動(dòng)圖左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見(jiàn)右室流出道狹窄彩色多普勒見(jiàn)室缺分流先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第73頁(yè)TOF心導(dǎo)管檢驗(yàn)和心血管造影指征：有其它可疑伴隨畸形冠狀動(dòng)脈不清楚評(píng)定：右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況冠狀動(dòng)脈走行為制訂手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后提供必要信息先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第74頁(yè)先天性心臟病專(zhuān)題知識(shí)講座第75頁(yè)TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改進(jìn)肺血流量I.鎖骨下動(dòng)