第三章營養(yǎng)性疾病

1營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024的缺乏第一節(jié)維生素缺乏性佝僂病

鈣、磷代謝失常慢性全身營養(yǎng)障礙神經系統功能紊亂和骨化障礙嚴重者各種骨骼畸形2營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024發(fā)病率年年年年年3營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024多見于嬰幼兒月發(fā)病率最高北方多于南方城市多于農村4營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024日光、紫外線()（活性）()（麥角骨化醇）

內源性（體內合成原）脫氫膽固醇皮膚外源性（食物供給原）麥角固醇（膽骨化醇）腎羥化酶肝羥化酶5營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024低血磷高血磷，（）甲狀旁腺激素低血鈣

降鈣素

高血鈣

自身調節(jié)6營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024－()的生理功能促進小腸粘膜細胞對鈣、磷的吸收，血鈣、血磷促進腎小管對鈣、磷的重吸收，血鈣、血磷對骨骼的作用：血鈣、血磷促進成骨細胞的增殖，促進骨鈣素的合成、骨鹽沉著加強破骨細胞的溶骨作用，促進骨質吸收7營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024二、病因與發(fā)病機理(重點內容）病因（）缺乏

8營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024缺乏日照不足：小兒缺少戶外活動城市中建筑、空氣中灰塵或煤煙等影響北方冬季日照時間短，紫外線較弱攝入不足人乳含為－，牛乳為－，淀粉類含量更低。牛乳鈣磷比例不適宜9營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024

疾病因素胃、腸、肝膽、腎臟疾病均影響的吸收代謝需要量增加未成熟兒及生長發(fā)育特別迅速的小兒，則易患本病藥物影響抗癲癇藥物，糖皮質激素等10營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024維生素缺乏骨樣組織成熟障礙腸道對、吸收↓甲狀旁腺代償機能增強不足血↓血正?；蚱?、乘積↓血↓骨質脫↑腎小管重吸收↓骨樣組織堆積方頭、肋骨串珠手、腳鐲骨化障礙鈣化障礙囟門遲閉出牙晚骨質軟化顱骨軟化,肋外翻、雞胸、形腿神經系癥狀肌張力↓(貓背,蛙腹)佝僂病手足抽搐癥11營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024骨骼病理變化（）骨骺端骨樣組織堆積，臨時鈣化線失去正常形態(tài)，骺端增厚、向兩側膨出扁骨和長骨骨膜下的骨質礦化不全，骨皮質被骨樣組織替代，骨膜增厚，骨質疏松12營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/202413營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024三、臨床表現（重點內容）全身各個系統，特別是神經系統、骨骼系統，肌肉韌帶及免疫機能均受到影響，尤其以骨骼系統的變化最具特征性14營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024初期主要表現——神經系統表現“夜啼’“蒸籠頭’“環(huán)形脫發(fā)’或“枕禿’

15營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024激期主要表現骨骼系統體征()頭部顱骨軟化：“乒乓頭”頭顱畸形:“方顱”,“十字頭”,“鞍狀頭”前囟大、閉合延遲出牙晚：嚴重者牙齒排列不齊，牙釉質發(fā)育不良

16營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024

胸部骨骼系統體征()脊柱與四肢骨盆畸形：見于嚴重者，女性患者可以影響將來的分娩胸廓畸形：“赫氏溝”、“雞胸”、“漏斗胸”“肋骨串珠”骨骺部膨大：“手鐲”或“腳鐲”彎曲畸形：“”形腿，“”形腿脊柱側突、前突或后突畸形，見于嚴重者17營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024骨骼系統體征()各種骨骼畸形的好發(fā)年齡個月內：顱骨軟化個月后：頭顱畸形、前囟大、閉合遲、牙齒發(fā)育不良歲后：胸廓畸形、“肋骨串珠”、“手鐲”、“腳鐲”歲半后：下肢和脊柱彎曲畸形18營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024其他表現肌肉韌帶松馳：“貓背”、“蛙腹”、“小提琴胸腹”免疫力低下：易合并各種感染，尤以呼吸道感染多見，貧血常見腦發(fā)育異常：語言發(fā)育落后、表情淡漠、反應低下

19營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024四、實驗室檢查嬰兒正常值佝僂病血磷↓↓血鈣正常范圍可略低(金氏單位)↑↑×><()<20營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024線檢查（）骨干和骨化中心之間的距離增寬，干骺端膨大，鈣化帶模糊不清，呈杯口狀、毛刷狀改變骨質稀疏（普遍性脫鈣）骨皮質變薄，長骨彎曲畸形，嚴重者可發(fā)生病理性骨折（青枝骨折）21營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024五、診斷診斷要點好發(fā)年齡：嬰兒期病史：少日曬、喂養(yǎng)不當、疾病史及發(fā)育快等臨床表現：神經精神癥狀骨骺系統體征血液生化及線改變：血磷↓，，血清（）↓22營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024分期早期＜個月顱骨改變干骺端變（初期）軟化征輕微化不明顯激期＞個月明顯明顯明顯明顯恢復期漸好轉漸正常骨干干骺端重新出現較規(guī)則的鈣化預備線后遺癥期＞歲正常骨骼正常長骨干骺端畸形正常年齡神經精神癥狀血生化線檢查骨髂肌肉體征23營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024六、鑒別診斷出生月后出現癥狀發(fā)育遲緩、體格矮小、出牙遲、前囟大而閉合晚，腹脹及食欲不振智能低下，特殊面容（頭大頸短，鼻根寬平，舌厚常外伸，表情愚鈍。）血清、異常，骨齡落后先天性甲狀腺功能低下（克汀?。?4營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024軟骨發(fā)育不全（）特殊體態(tài)：肢短性侏儒，四肢粗短，軀干較長特殊面容：頭面部大，前額、下頜突出，鼻根平長骨線檢查：骨干粗短，干骺端增寬，骨化中心和骨干距離變小，甚至埋入增寬的干骺端內鑒別診斷（）常染色體隱性遺傳性疾病主要病理變化為軟骨發(fā)育不良25營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024家族性低血磷癥（抗低血磷性佝僂病））常有家族史癥狀出現較晚以下肢畸形為主常規(guī)治療無效病情呈進行性發(fā)展鑒別診斷（）連鎖遺傳性疾病。因腎小管回吸收磷障礙，尿排磷增多，引起骨化障礙26營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024其他病因所致的佝僂病遠端腎小管酸中毒維生素依賴性佝僂病腎性佝僂病肝性佝僂病鑒別診斷（）27營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024七、治療

目的：控制病情防止骨骼畸形28營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024治療普通療法：口服制劑（）日或，（）日周后改用預防量維生素（）日突擊療法適應癥：無法口服或重度伴有并發(fā)癥者方法：維生素萬次，肌注次即可，個月后給予維持量29營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024

鈣劑治療的同時每日口服鈣劑

矯形療法對遺留嚴重畸形影響行走者，歲后考慮骨科矯形治療30營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024八、預防母孕期保?。簯敉饣顒?，飲食含維生素和鈣等多曬太陽：生后一個月就可進行。盡量暴露皮膚增加戶外活動提倡母乳喂養(yǎng)，及時增加魚類、蛋黃等輔食補充制劑：生后周就可以給予預防劑量：日，口服維持一年防治消化系統疾病31營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024第二節(jié)維生素缺乏性手足抽搐癥

（嬰兒手足抽搐癥）

（）32營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024血鈣佝僂病代償溶骨維生素缺乏腸吸收鈣血鈣失代償血鈣<離子鈣<手足抽搐癥神經肌肉應急性甲狀旁腺33營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024誘發(fā)因素佝僂病患兒在治療初期，或初春紫外線照射增多時早產兒母體內貯存不足，易有并發(fā)癥致低鈣血癥人工喂養(yǎng)兒食含磷過高的奶制品長期腹瀉或慢性疾病使維生素和鈣的吸收減少輸堿性液體過多、頻吐、過度換氣等情況，或高熱、感染、饑餓等情況34營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024臨床表現：典型發(fā)作驚厥：最常見的癥狀喉痙攣：最嚴重癥狀手足抽搐：最特異性癥狀“鷹爪手”，“巴蕾舞足”突然發(fā)生反復發(fā)作間歇期正常不發(fā)熱35營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024

體征（隱匿型）’’

36營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024實驗室檢查血清鈣<離子鈣<血磷測定：磷，37營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024診斷要點發(fā)病年齡多為嬰兒有活動性佝僂病的表現突發(fā)反復無熱驚厥可找到誘發(fā)因素鈣劑治療立即有效（可疑病人可實驗性治療）38營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024需鑒別的疾?。簾o熱驚厥性疾病低血糖癥嬰兒痙攣癥甲狀旁腺功能減退低血鎂癥中樞神經系統感染急性喉炎39營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024治療原則：急者先治其標立即制止驚厥和喉痙攣，同時迅速補鈣。若喉痙攣不能迅速控制而瀕于窒息時，可緊急氣管插管或氣管切開。病情穩(wěn)定后再行作病因治療，使鈣、磷的代謝恢復正常。40營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024

具體措施止痙：注射安定、苯巴比妥、水合氯醛等補鈣：葡萄糖酸鈣補充：參考上節(jié)，但不主張大劑量預防41營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024小結佝僂病和手足抽搐癥是嬰兒常見的營養(yǎng)障礙性疾病，兩者都是由于維生素缺乏而引起鈣磷代謝異常。在甲狀旁腺的代償作用下，骨動員加強，血鈣得到補償。但成骨組織不能正常骨化，出現骨骼畸形。同時低血磷還引起神經系統功能紊亂等癥狀。這就是佝僂病。42營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024

當甲狀旁腺處于失代償狀態(tài)，則血鈣降低，神經肌肉興奮性增強，于是出現全身或局部肌肉抽搐發(fā)作，即手足抽搐癥對佝僂病患者主要是應用治療，并注意防止畸形的發(fā)生和加重，嚴重的骨骼畸形可考慮矯形手術對嬰兒手足抽搐癥的治療應掌握急者先治其標的原則，立即止痙、補鈣，有效的控制發(fā)作，病情穩(wěn)定后再作病因治療43營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024第三節(jié)肥胖癥（）由于能量攝取超過人體的需要→使體內脂肪過度積聚→體重超過正常范圍→引起多種疾病，危害健康可分為單純性和繼發(fā)性兩種44營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024流行病學發(fā)病率與性別、種族及社會經濟狀況有關。澳大利亞約兒童患肥胖癥。美國發(fā)病率為，近年患病率倍。拉美、中東、歐洲等國兒童肥胖癥也已接近美國的水平。45營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024我國年調查兒童患病率，男孩為，女孩為，年增長率已達，上海等大城市接近發(fā)達國家水平。將發(fā)展成為成人肥胖癥。

上海：北京：天津：46營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024

遺傳因素營養(yǎng)攝入過多活動量過少其他

一、病因（）47營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024遺傳因素肥胖有遺傳性，可能與多基因異常有關父母皆肥胖的后代肥胖率高達雙親之一為肥胖者，子女肥胖癥的發(fā)生率為雙親正常的后代發(fā)生肥胖者僅。研究提示脂蛋白脂酶()基因與有關,等位基因可能是兒童單純肥胖的一種遺傳易感標志48營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024營養(yǎng)攝入過多攝入過多的營養(yǎng)，超過機體的需要，多余能量轉化為脂肪儲存，導致肥胖多見于人工喂養(yǎng)兒，從小養(yǎng)成過食、吃零食、吃甜食及進食速度快的不良習慣活動量小，能量消耗少，脂肪積聚。有些疾病休息過多，在病期或病后即易出現肥胖。兒童久坐看電視，也與肥胖的發(fā)生有關?；顒恿窟^少49營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024其他心理因素，如親人病故、家庭關系緊張、學習壓力大、成績低下及焦慮等亦可致兒童過食。調節(jié)飽食感及饑餓感的中樞失去平衡以致多食。經濟狀況好的家庭。50營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024三、臨床表現（）肥胖最常見于嬰兒期、歲和青春期病兒進食快、食量大，質量差，喜吃淀粉和高脂肪食物，常偏食、不喜歡吃蔬菜

51營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024明顯肥胖常有疲勞感，用力時氣短或腿痛。嚴重者出現呼吸加快，肺換氣量減少，造成缺氧、氣急、紫紺、紅細胞增多，心臟擴大或出現充血性心衰甚至死亡（肥胖換氧不良綜合征，.）。抵抗力差，易患感冒。病兒長大后常并發(fā)糖尿病、高血壓、高脂血癥、蛋白尿等。52營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024體格檢查皮下脂肪豐滿，但分布均勻，以乳、腹、髖、肩部顯著，腹部膨隆下垂，嚴重者胸腹、臀部及大腿皮膚出現白紋或紫紋；四肢肥大，因體重過重，走路時兩下肢負荷過度可致膝外翻和扁平足。智力正常，性發(fā)育常較早，體格發(fā)育較正常兒童快，最終身高常略低于正常小兒。53營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024心理障礙自卑、抑郁、膽怯、孤獨等怕被別人譏笑而不愿與其他小兒交往，不原參加集體活動，顯示較差的社會適應能力認為自己不漂亮而煩惱，自我評價差，缺乏幸福和滿足感心理障礙常持續(xù)至成人54營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024實驗室檢查：血清甘油三脂、膽固醇大多增高，嚴重者血清脂蛋白也增高。常有高胰島素血癥，血生長激素水平減低，生長激素刺激試驗的峰值也較正常小兒為低。血粘度增高，凝血及纖溶功能也異常。55營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024診斷及鑒別診斷單純性肥胖的標準有許多方法，常用的是根據小兒體重和身高標準。小兒體重超過同性別、同身高正常兒均值以上便可以診斷：輕度肥胖中度肥胖重度肥胖以上極度肥胖56營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024診斷及鑒別女孩：與乳房發(fā)育相鑒別。男孩：與陰莖發(fā)育不良相鑒別。與遺傳性疾病相鑒別：綜合征、綜合征、綜合征等與內分泌疾病相鑒別：肥胖生殖無能癥、腎上腺皮質增生癥、甲狀腺功能減低癥等。57營養(yǎng)性疾病科普講座5/9/2024四、治療()提倡以病兒、家長及醫(yī)生共同參與的綜合方法為主。制定出合