骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合征（MDS）1、概述

骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndrome，MDS)是一組后天獲得性的造血功能嚴(yán)重紊亂的造血干細(xì)胞克隆性疾病，外周血任一系或兩系或全血細(xì)胞減少，骨髓中常有一系、二系或三系的形態(tài)異常。骨髓增生異常綜合征（MDS）2、臨床特點(diǎn)年齡及性別：50歲以上的老年人好發(fā)，中位年齡65歲，輕微的男性發(fā)病優(yōu)勢(shì)。病因：多為原發(fā)性；少數(shù)為繼發(fā)性，與烷化劑、放射性核素、含苯的有機(jī)溶劑、氯霉素及乙雙嗎啉等密切接觸有關(guān)主要表現(xiàn)：難治性的慢性進(jìn)行性血細(xì)胞減少，以貧血為主，病程中可出現(xiàn)感染和出血。轉(zhuǎn)歸：1/3以上的病人發(fā)展為急性髓系白血病。骨髓增生異常綜合征（MDS）3、實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血象常為全血細(xì)胞減少，亦有一系或兩系血細(xì)胞減少，并可見病態(tài)造血。（2）骨髓象多數(shù)病例骨髓增生明顯活躍，少數(shù)增生活躍或減低，伴有明顯的病態(tài)造血。骨髓增生異常綜合征（幼紅細(xì)胞異常）

紅細(xì)胞生成障礙正常Howell-Jolly小體粒系異常巨晚幼粒細(xì)胞巨核細(xì)胞異常

巨核細(xì)胞異常骨髓增生異常綜合征（MDS）3、實(shí)驗(yàn)室檢查（3）細(xì)胞化學(xué)染色骨髓鐵染色：細(xì)胞外鐵豐富，鐵粒幼紅細(xì)胞增多，可見環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞。幼紅細(xì)胞PAS染色陽性。（4）骨髓活檢多數(shù)病例骨髓造血組織過渡增生，造血細(xì)胞定位紊亂，不成熟粒細(xì)胞增多并伴未成熟前體細(xì)胞異常定位（ALIP）。

MDS-RARS(鐵染色)骨髓鐵染色：環(huán)鐵粒幼細(xì)胞骨髓增生異常綜合征（MDS）4、診斷

以貧血為主要癥狀，可伴出血或發(fā)熱；外周血全血細(xì)胞減少或任一、兩系細(xì)胞減少；骨髓有核細(xì)胞增生一般為活躍，有髓系細(xì)胞三系或二系或任一系的病態(tài)造血。骨髓活檢可有造血前體細(xì)胞易位現(xiàn)象；除外其他血細(xì)胞發(fā)育異常的疾病可診斷。練習(xí)題1、急性白血病與慢性白血病分類根據(jù)是A.白血病細(xì)胞的數(shù)量

B.白血病細(xì)胞的類型

C.患者出血的嚴(yán)重程度D.血紅蛋白和血小板的數(shù)量

E.白血病細(xì)胞的分化程度2、急性紅白血病在FAB形態(tài)學(xué)分型中是A.AML-M1

B.AML-M2

C.AML-M3

D.AML-M4

E.AML-M63、患兒，女，2歲。頸部淋巴結(jié)腫大伴頭暈、乏力2月余?，F(xiàn)頸部、腋窩、腹股溝淋巴結(jié)顯著腫大，胸骨壓痛。肝肋下1CM，脾肋下3CM。Hb42g/L，WBC18x109/L，PLT68x109/L。血涂片中原始細(xì)胞為80%，胞體較小，未見Auer小體?？梢娸^多退化細(xì)胞。本病最可能的診斷為A.AML-M5

B.ALL

C.AML-M3

D.AML-M7

E.AML-M14、ALL細(xì)胞化學(xué)染色說法正確的是A.POX染色陽性

B.PAS染色陽性

C.NAP染色積分降低D.α-NAE染色陽性

E.α-NBE染色陽性練習(xí)題5、AML-M3特異的核型異常是A.t（15；17）（q22；q12）B.t（8；21）（q22；q22）C.t/del（11）（q23）

D.t（9；22）（q34；q11）

E.t（6；9）（q23；q34）6、常見束狀A(yù)uer小體的急性白血病是A、AML-M1

B、AML-2

C、AML-M3

D、AML-M4

E、AML-M57、急性白血病MIC分型中的C指的是A、形態(tài)學(xué)

B、病理學(xué)

C、免疫學(xué)

D、細(xì)胞遺傳學(xué)

E、組織化學(xué)

8、急性白血病的一般自然病程為A、＜0.5年

B、＜10個(gè)月

C、＜1年

D、＜1.5年

E、＜2年

9、在FAB分型中，診斷急性白血病骨髓原始細(xì)胞加幼稚細(xì)胞的百分?jǐn)?shù)是A、＞10%

B、＞15%

C、＞30%

D、＞40%

E、＞50%

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