顱內(nèi)腫瘤

原發(fā)性—起源于顱內(nèi)各種組織的腫瘤

繼發(fā)性—全身其他部位的腫瘤轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)

成人：顱內(nèi)腫瘤占全身腫瘤1.8%

兒童:70%顱內(nèi)腫瘤(原發(fā)性)病因

顱內(nèi)腫瘤和周身其他部位腫瘤一樣尚未發(fā)現(xiàn)確切的病因,但是根據(jù)某些腫瘤的發(fā)病的特點(diǎn)、病理和基礎(chǔ)研究，存在幾種假說。

1遺傳學(xué)說

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤—染色體13一對(duì)長(zhǎng)臂缺

失其一，或14帶缺失，半數(shù)以上傳給子代。

血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤

病—常染色體顯性遺傳，外顯率很高

3理化學(xué)說

物理因素：放射線在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中被證實(shí)

可誘發(fā)膠質(zhì)瘤

化學(xué)因素：多環(huán)芳香化合物和硝酸化合物

甲基膽蒽、二甲蒽、亞硝基哌

啶、甲基亞硝脲等

可誘發(fā)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、肉瘤顱內(nèi)腫瘤的分類

Bailey和Cushing基于Cohnheim（1887）關(guān)于胚胎殘留細(xì)胞形成腫瘤的假說，于1926年首次對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤進(jìn)行分類，反映腫瘤組織的來源及惡性程度

KernohanI—IV級(jí)分類法，將神經(jīng)上皮性腫瘤根據(jù)其分化程度分為I—IV級(jí)

世界衛(wèi)生組織分類法（1979年、1993年）

1993年出版，由德國(guó)病理學(xué)家PaulKleihues組織制定的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類法為世界衛(wèi)生組織分類法最新版本。神經(jīng)上皮組織腫瘤(TumorsofNeuroepithelialtissue)

1.1星形細(xì)胞腫瘤Astrocytictumor

1.1.1星形細(xì)胞瘤Astrocytoma

1.1.1.1纖維型Fibrillary

1.1.1.2漿細(xì)胞型Protoplasmic

1.1.1.3肥胖細(xì)胞型Gemistocytic

1.1.2間變性(惡性)星形細(xì)胞瘤

Anaplastic(malignant)astrocytoma

1.1.3膠質(zhì)母細(xì)胞瘤Glioblastoma

1.1.3.1巨細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤Giantcellglioblastoma

1.1.3.2膠質(zhì)肉瘤Gliosarcoma

1.1.4毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤

Pilocyticastrocytoma

1.1.5多形性黃色星形細(xì)胞瘤

Pleomorphicxanthoastrocytoma

1.1.6室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

Subependymalgiantcellastrocytoma

1.2少枝膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤

Oligodendroglialtumors

1.2.1少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤

Oligodendroglioma

1.2.2間變性(惡性)少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤

Anaplastic(malignant)oligodendroglioma

1.3室管膜細(xì)胞腫瘤Ependymaltumors

1.3.1室管膜細(xì)胞瘤Ependymoma

1.3.1.1細(xì)胞型Cellular

1.3.1.2乳頭型Papillary

1.3.1.3透明細(xì)胞型Clearcell

1.3.2間變性(惡性)室管膜細(xì)胞瘤

Anaplastic(malignant)ependymoma

1.3.3粘液乳頭型室管膜瘤Myxopapillaryependymoma

1.3.4室管膜下瘤Subependymoma

1.4混合性膠質(zhì)瘤Mixedgliomas

1.4.1少枝星形細(xì)胞瘤Oligo-astrocytoma

1.4.2間變性少枝星形細(xì)胞瘤

Anaplastic(malignant)oligo-astrocytoma

1,4,3其它型Others

1.7神經(jīng)元及神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞混合性腫瘤

Neuronalandmixedneuronal-glialtumors

1.7.1神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤Gangliocytoma

1.7.2小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤

Dysplasticgangliocytomaofcerebellum

(Lhermitte-Duclos)

1.7.3促纖維增生性嬰兒神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤

Desmoplasticinfantileganglioglioma

1.7.4胚胎異常增生性神經(jīng)上皮腫瘤

Dysembryoplasticneuroepithelialtumor

1.7.5神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤Ganglioglioma

1.7.6間變性(惡性)神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤

Anaplastic(malignant)ganglioglioma

1.7.7中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤Centralneurocytoma

1.7.8終絲副神經(jīng)節(jié)瘤Paragangliomaofthefilumterminale

1.7.9嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤Olfactoryneuroblastoma

(Aesthesioneuroblastoma)

1.7.9.1嗅神經(jīng)上皮瘤Olfactoryneuroepithelioma1.8松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤Pinealparenchymaltumors

1.8.1松果體細(xì)胞瘤Pineocytoma

1.8.2松果體母細(xì)胞瘤Pineoblastoma

1.8.3混合性/過渡性松果體腫瘤

Mixed/transitionalpinealtumor

1.9胚胎性腫瘤Embryonaltumors

1.9.1髓上皮瘤Medulloepithelioma

1.9.2神經(jīng)母細(xì)胞瘤Neuroblastoma

1.9.2.1神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤Ganglioneuroblastoma

1.9.3室管膜母細(xì)胞瘤Ependymoblastoma

1.9.4原始神經(jīng)外胚葉腫瘤

Primitiveneuroectodermaltumors(PNETs)

1.9.4.1髓母細(xì)胞瘤Medulloblastoma

1.9.4.1.1促纖維增生型髓母細(xì)胞瘤

Desmoplasticmedulloblastoma

1.9.4.1.2髓母肌母細(xì)胞瘤Medullomyobastoma

1.9.4.1.3黑色素型髓母細(xì)胞瘤Melanoticmedulloblastoma2顱神經(jīng)和脊髓神經(jīng)腫瘤TumorsofCranialandSpinalNerves

2.1雪旺氏細(xì)胞瘤(神經(jīng)鞘瘤)

Schwannoma(Neurilemmoma,Neurinoma)

2.1.1細(xì)胞型Cellular

2.1.2叢狀型Plexiform

2.1.3黑色素型Melanotic

2.2神經(jīng)纖維瘤Neurofibroma

2.2.1局限型Circumscribed(solitary)

2.2.2叢狀型Plexiform

2.3惡性周圍神經(jīng)鞘瘤(神經(jīng)源性肉瘤,間變性神經(jīng)纖維瘤,

惡性雪旺氏細(xì)胞瘤)Malignantperipheralnerve

sheathtumor(MPNST)(Neurogenicsarcoma,Anaplastic

neurofibroma,“Malignantschwannoma”)

2.3.1上皮樣型Epithelioid

2.3.2間質(zhì)分散和/或上皮樣分化的惡性周圍神經(jīng)鞘瘤

MPNSTwithdivergentmesechymaland/or

epithelialdifferentiation

2.3.3黑色素型Melanotic

3腦膜組織腫瘤TumorsoftheMeninges

3.1

腦膜上皮細(xì)胞腫瘤Tumorsofmeningothelialcells

3.1.1腦膜瘤Meningioma

3.1.1.1腦膜上皮型Meningothelial

3.1.1.2纖維型Fibrous(fibroblastic)

3.1.1.3過渡型(過渡型)Transitional(mixed)

3.1.1.4沙粒型Psammatous

3.1.1.5血管瘤型Angiomatous

3.1.1.6顯微囊型Microcystic

3.1.1.7分泌型Secretory

3.1.1.8透明細(xì)胞型Clearcell

3.1.1.9脊索狀型Chordoid

3.1.1.10富含透明細(xì)胞型Lymphoplasmacyte-rich

3.1.1.11化生型Metaplastic

3.1.2非典型腦膜瘤Atypicalmeningioma

3.1.3乳頭型腦膜瘤Papillarymeningioma

3.1.4間變性(惡性)腦膜瘤Anaplastic(malignantmeningioma

3.2間質(zhì)性,非腦膜上皮性組織腫瘤

Mesenchymal,non-meningothelialtumors

良性腫瘤Benignneoplasms

3.2.1骨軟骨瘤Osteocartilaginoustumors

3.2.2脂肪瘤Lipoma

3.2.3纖維組織細(xì)胞瘤Fibroushistocytoma

3.2.4其它腫瘤Others

惡性腫瘤Malignantneoplasms

3.2.5血管外皮細(xì)胞瘤Hemangiopericytoma

3.2.6軟骨肉瘤Chodrosarcoma

3.2.6.1間質(zhì)性軟骨肉瘤Mesenchymalchondrosarcoma

3.2.7惡性纖維組織細(xì)胞瘤Malignantfiboushistocytoma

3.2.8橫紋肌肉瘤Rhabdomyosarcoma

3.2.9腦膜肉瘤病Meningealsarcoma

3.2.10其它腫瘤Others4淋巴瘤和造血細(xì)胞腫瘤

LymphomasandHaemopoieticNeoplasms

4.1惡性淋巴瘤Malignantlymphomas

4.2漿細(xì)胞瘤Plasmacytoma

4.3粒細(xì)胞瘤Granulocyticsarcoma

4.4其它腫瘤Others

5生殖細(xì)胞腫瘤GermCellTumors

5.1生殖細(xì)胞瘤Germinoma

5.2胚胎癌Embryonalcarcinoma

5.3卵黃囊瘤(內(nèi)胚竇瘤)

Yolksactumor(Endodermalsinustumor)

5.4絨毛膜癌Choriocarcinoma

5.5畸胎瘤Teratoma

5.5.1非成熟性Immature

5.5.2成熟性Mature

5.5.3畸胎瘤合并惡性變

Teratomawithmalignanttransformation

5.6混合性生殖細(xì)胞腫瘤Mixedgermcelltumors

6囊腫和腫瘤樣病變CystsandTumor-likeLesions

6.1拉克氏囊腫Rathkecleftcyst

6.2表皮樣囊腫Epidermoidcyst

6.3皮樣囊腫Dermoidcyst

6.4第三腦室膠樣囊腫Collidcystofthethirdventricle

6.5腸生性囊腫Enterogenouscyst

6.6神經(jīng)膠質(zhì)囊腫Neuroglialcyst

6.7粒細(xì)胞瘤(迷離瘤,垂體后葉細(xì)胞瘤)

Granularcelltumor(Choristoma,Pituicytoma)

6.8下丘腦神經(jīng)錯(cuò)構(gòu)瘤Hypothalamicneuronalhamartoma

6.9鼻神經(jīng)膠質(zhì)異位Nasalglialheterotopia

6.10漿細(xì)胞肉芽腫Plasmacellgranuloma

7鞍區(qū)腫瘤TumorsoftheSellarRegion

7.1垂體腺瘤Pituitaryadenoma

7.2垂體癌Pituitarycarcinama

7.3顱咽管瘤Craniopharyngioma

7.3.1成釉質(zhì)型Adamantinomatous

7.3.2乳頭型Papillary

8局部腫瘤的擴(kuò)延

LocalExtensionsfromRegionalTumors

8.1副神經(jīng)節(jié)瘤(化學(xué)感受器瘤)

Paraganglioma(Chemodectoma)

8.2脊索瘤Chordoma

8.3軟骨瘤Chondroma

軟骨肉瘤Chondrosarcoma

8.4癌Carcinoma

9轉(zhuǎn)移性腫瘤MetastaticTumors

10未分類腫瘤UnclassifiedTumors

顱內(nèi)腫瘤流行病學(xué)

原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤（Primaryintracranialtumor）

發(fā)病率7.8--12.5/10萬(wàn)

平均10/10萬(wàn)

腦轉(zhuǎn)移瘤(Metastatictumor)

發(fā)病率2.1--11.1/10萬(wàn)顱內(nèi)腫瘤相對(duì)發(fā)生率

顱內(nèi)腫瘤相對(duì)發(fā)生率，各國(guó)統(tǒng)計(jì)資料不同，以我國(guó)為例。

診斷與鑒別診斷

顱內(nèi)腫瘤的診斷至少包含三個(gè)內(nèi)容：

A顱內(nèi)有無(wú)腫瘤

B腫瘤病理性質(zhì)

C腫瘤生長(zhǎng)部位

1臨床診斷：病史和體征

典型病例，可明確診斷。

2影象學(xué)診斷

CT

MRI

了解腫瘤部位及相關(guān)結(jié)構(gòu)改變

DSA了解腫瘤血供和相關(guān)血管改變

PET了解腫瘤代謝鑒別診斷

腦膿腫

慢性硬膜下血腫

腦寄生蟲病

腦囊蟲病

腦包蟲病

腦結(jié)核瘤

腦出血

腦梗塞

良性顱內(nèi)壓增高6免疫治療

7后裝機(jī)內(nèi)照射星形細(xì)胞瘤（Astrocytoma）

是最常見的神經(jīng)上皮腫瘤，主要位于白質(zhì)內(nèi)，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與正常腦組織無(wú)明顯邊界。

發(fā)病部位：可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位

成人：多見于大腦半球

兒童：多見于小腦

間變性（惡性）者，腫瘤生長(zhǎng)活躍，可侵犯多個(gè)腦葉，甚至越過中線侵犯對(duì)側(cè)。

臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，間變性者因腫瘤卒中可急性起病。

顱高壓癥狀

局灶癥狀

膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（Glioblastoma）

發(fā)病率僅次于星形細(xì)胞瘤，好發(fā)年齡40--50歲，

屬高度惡性，生長(zhǎng)快，病程短。

星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的診斷

臨床表現(xiàn)

CT

MRI

治療：綜合治療

手術(shù)：為主

放療：可明顯延長(zhǎng)壽命

化療：療效尚有爭(zhēng)論

預(yù)后：根據(jù)腫瘤部位有所不同

星形細(xì)胞瘤：平均復(fù)發(fā)時(shí)間2.5年，平均生存期

3年左右。

膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：平均復(fù)發(fā)時(shí)間8個(gè)月，平均

生存期1年。髓母細(xì)胞瘤（Medulloblastoma）

高度惡性腫瘤之一，可沿蛛網(wǎng)膜下腔播散轉(zhuǎn)移

好發(fā)部位：小腦蚓部

好發(fā)年齡：10歲以前

臨床表現(xiàn)：顱壓高癥狀

小腦癥狀，共濟(jì)失調(diào)，平衡障礙。

治療：手術(shù)為主

放療：全腦和脊髓軸

化療：一部分病人效果很好

預(yù)后：5年生存率在30%以上，最好可達(dá)80%腦膜瘤（Meningioma）

起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞，良性腫瘤，一般呈球形生長(zhǎng)。發(fā)病率僅次于膠質(zhì)瘤，位于顱內(nèi)腫瘤第二位。

好發(fā)部位：與蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞分布相平行

依次為失狀竇旁、大腦凸面、

蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)。

好發(fā)年齡：45歲左右

臨床表現(xiàn)：局灶癥狀

顱壓高癥狀診斷

臨床表現(xiàn)

影像學(xué)

治療手術(shù)

垂體腺瘤（Pituitaryadenoma）

起源于垂體前葉細(xì)胞，生長(zhǎng)在鞍內(nèi)，亦可突破鞍膈向上發(fā)展，壓迫視神經(jīng)、下丘腦，向兩側(cè)可侵犯海綿竇、顳葉。

分類：以往根據(jù)腫瘤細(xì)胞HE染色分為

嗜酸性

嗜堿性

嫌色性

隨著免疫組化、電子顯微鏡技術(shù)的發(fā)展，

根據(jù)腫瘤細(xì)胞內(nèi)分泌活性分為：

泌乳素（PRL）細(xì)胞腺瘤

生長(zhǎng)激素（GH）細(xì)胞腺瘤

促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）腺瘤

無(wú)功能腺瘤

等等

臨床表現(xiàn)：神經(jīng)功能障礙

內(nèi)分泌紊亂癥狀

1.神經(jīng)功能障礙

（1）頭痛：多見于無(wú)功能腺瘤，腫瘤侵及鞍膈、

顱底血管等痛覺敏感組織引起。

（2）視神經(jīng)癥狀：腫瘤突破鞍膈可造成對(duì)視神

經(jīng)、視交叉壓迫。

視乳頭萎縮

視力減退

雙顳側(cè)偏盲

2.內(nèi)分泌功能紊亂

(1)泌乳素細(xì)胞瘤：其引發(fā)內(nèi)分泌紊亂的基礎(chǔ)是高泌乳素

血癥。

女性：停經(jīng)泌乳（Forbis-Albraght綜合征）

男性：性欲減退、陽(yáng)痿和精子數(shù)目減少。

（2）生長(zhǎng)激素細(xì)胞瘤:過量分泌的生長(zhǎng)激素導(dǎo)致：

骨骺閉合之前：巨人癥

骨骺閉合之后：肢斷肥大癥

可同時(shí)伴有糖尿病、高血壓、器官肥大。

（3）促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤（ACTH腺瘤）

過量分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素導(dǎo)致腎上腺皮

質(zhì)功能亢進(jìn)，從而出現(xiàn)一系列代謝紊亂。

Cushing綜合征：向心性肥胖、多毛、紫紋

高血壓

糖耐量異常

低血鉀

骨質(zhì)疏松