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多囊腎1多囊腎概述CUBO作用多囊腎概述多囊腎----為腎實(shí)質(zhì)中有無(wú)數(shù)的大小不等的囊腫,大者可很大,小者可肉眼僅能可見,使腎體積整個(gè)增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊內(nèi)為淡黃色漿液,有時(shí)因出血而呈深褐色或紅褐色。液內(nèi)含有尿素、尿酸、肌酐、蛋白、磷酸鹽及脫落上皮細(xì)胞等。多囊腎---并非為少見病,。一般為兩側(cè)發(fā)病,單側(cè)發(fā)病者,極為罕見。男女兩性發(fā)病率相等,多囊腎----任何年齡都可發(fā)病,但多數(shù)在40~60之間發(fā)現(xiàn)。本病有家族遺傳傾向,但合并有其它器官先天畸形者,并不常見。
2多囊腎概述CUBO作用多囊腎病因?qū)W多囊腎之原因,并不十分明確,有以下幾種學(xué)說:①代謝性學(xué)說:----認(rèn)為系胚胎期由于鹽類在腎小管內(nèi)沉淀阻塞腎小管腔,使液體積聚于近側(cè)段而導(dǎo)致囊腫形成。②感染學(xué)說:----認(rèn)為是胚胎期腎盂腎炎引起腎小管纖維化,造成阻塞,因而囊腫形成。③贅生物學(xué)說:----由于多囊腎常表現(xiàn)為有活力生長(zhǎng)的腫塊,有人認(rèn)為它是一個(gè)贅生物。為“囊腺瘤纖維病變”。④發(fā)育缺陷學(xué)說:----認(rèn)為系在胚胎發(fā)育期,腎曲細(xì)管與腎集合管或腎直細(xì)管與腎盞,在全部或部分連接前,腎臟發(fā)育中止,使尿液排泄受到障礙,腎小球和腎細(xì)管產(chǎn)生潴留性的囊腫。3多囊腎概述CUBO作用病理
---多囊腎是一種先天性發(fā)育異常疾病,分為成人型與嬰兒型兩類。---其病理改變是在腎實(shí)質(zhì)內(nèi)發(fā)生無(wú)數(shù)個(gè)潴留性囊腫。囊的大小不等,大者直徑達(dá)數(shù)厘米,小者僅芝麻、綠豆大,甚或更小,密密麻麻遍布整個(gè)腎臟。---多囊腎90%為雙側(cè)性。4多囊腎概述CUBO作用臨床表現(xiàn)
---成人型多囊腎相對(duì)常見,一般在40-60歲出現(xiàn)臨床癥狀。主要癥狀是腹部腫塊、腰痛和血尿。最后出現(xiàn)高血壓、腎功能減退,直至發(fā)生尿毒癥死亡。常合并多囊肝等其他臟器的多囊性疾病。---嬰兒型多囊腎少見,亦可為雙側(cè)性,主要表現(xiàn)為腎機(jī)能不全5多囊腎概述CUBO作用超聲表現(xiàn)
成人型多囊腎聲像圖:腎體積明顯增大,典型者形態(tài)失常,表面極不規(guī)則,常呈分葉狀。腎內(nèi)出現(xiàn)無(wú)數(shù)個(gè)大小不等囊腫,囊腔整齊,囊腫以外腎實(shí)質(zhì)回聲較正常增強(qiáng)。腎竇區(qū)回聲常被多數(shù)囊腫樣回聲壓迫變形。嬰兒型多囊腎的囊腫體積更小,常顯示不出微小囊腫,或可見個(gè)別1-2cm的囊腫,以腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)為主,皮質(zhì)及腎竇區(qū)分辨不清。6多囊腎概述CUBO作用多囊腎診斷----診斷本病除上述臨床表現(xiàn)外,----主要靠腎盂造影檢查。造影片上可見有腎盂盞所特有的受多囊擠壓引起的變形、畸形、缺損、盞頸的延長(zhǎng)等情況。即在腎盂、腎盞上見有多數(shù)壓跡,且此種改變,常是雙側(cè)性的。----此外超聲波檢查兩腎增大,有多數(shù)液平段、----碘131腎圖檢查,示兩側(cè)腎功能虧損,----血氮升高,PSP腎功減退,都是診斷本病的重要輔助資料。7多囊腎概述CUBO作用鑒別診斷
多囊腎與多發(fā)性腎囊腫的鑒別,前者為無(wú)數(shù)大小不等的囊腫,后者僅為數(shù)個(gè)至十?dāng)?shù)個(gè)囊腫。兩者的鑒別要點(diǎn)是多囊腎沒有完好的腎實(shí)質(zhì),在沒有大囊腫的腎實(shí)質(zhì)部位,回聲也明顯增強(qiáng),高于正常肝或脾的內(nèi)部回聲;多發(fā)性腎囊腫的腎實(shí)質(zhì)回聲仍屬正常,其回聲低于肝或脾的內(nèi)部回聲.
8多囊腎概述CUBO作用B超的臨床價(jià)值
超聲顯像診斷多囊腎具有高度準(zhǔn)確性。超聲不僅適用于多囊腎的診斷和鑒別診斷,還可作為一種有效的篩選檢查手段,對(duì)患者的家族成員進(jìn)行普查。9多囊腎概述CUBO作用
多囊腎是如何的形成的
概括起來(lái):囊腫性疾病是內(nèi)因和外因相互作用的結(jié)果。--------對(duì)于成人型多囊腎來(lái)說:其內(nèi)因是先天遺傳信息,即第16對(duì)染色體上的囊腫基因突變;--------其外因則是導(dǎo)致機(jī)體內(nèi)環(huán)境發(fā)生異常變化的各種因素,諸如感染、腎毒物質(zhì)(包括藥物)、情志、勞累、飲食等,---------囊腫基因在外因條件的反復(fù)作用下,首先改變小管上皮細(xì)胞的代謝,產(chǎn)生生長(zhǎng)因子,促使細(xì)胞增生,造成小管梗阻,液體潴留、膨脹而成囊腫;加上外因條件造成上皮細(xì)胞壞死,梗阻或促進(jìn)細(xì)胞增生等。---------從父或母那里得到囊腫基因后一般要數(shù)十年才發(fā)展成可測(cè)知的囊腫,囊腫生長(zhǎng)速度亦不均衡。
10多囊腎概述CUBO作用成人型多囊腎的遺傳規(guī)律
1:成人型多囊腎臨床較常見,其發(fā)病率在千分之一到二,并且占終末期腎衰的5%-10%.此病遵循常染色體顯性遺傳規(guī)律,即1、男女發(fā)病幾率相等;
2、父母有一方患病,子女有50%獲得囊腫基因而發(fā)病,如父母均患此病,子女發(fā)病率增加到75%;
3、不患病的子女不攜帶囊腫基因,其下代(孫代)也不會(huì)發(fā)病,即不會(huì)隔代遺傳.真正不經(jīng)父母遺傳而由基因突變而發(fā)病的情況極少見.11多囊腎概述CUBO作用成人型多囊腎(ADPKD)
有那些臨床表現(xiàn)?
1、腰、腹局部不適、隱疼或腎絞疼;
2、泌尿系癥狀,如尿血、夜尿多、少尿或無(wú)尿,或尿頻、尿急、尿疼等;
3、消化道癥狀:晚期食欲不振、惡心嘔吐等;
4、全身癥狀:腹水、頭暈乏力、貧血、水腫或昏迷、肢體癱瘓等。
常見體征有:
1、腎臟腫大;2、高血壓;3、蛋白尿和白細(xì)胞尿;4、鏡下或肉`眼血尿;5、腎結(jié)石;
6、輸尿管阻塞;7、肝臟腫大;8、貧血;9、腎功能損害;
10、心血管系統(tǒng)異常,常見的是主動(dòng)脈根部擴(kuò)張、三尖瓣脫垂、主動(dòng)脈瘤等;
11、肝囊腫(約占30%)脾囊腫(約占10%)腦基底動(dòng)脈瘤(10%-20%)消化道憩室(80%)、隔疝等
12多囊腎概述CUBO作用成人型多囊腎(ADPKD)
有那些并發(fā)癥?
1、尿路感染:如膀胱炎、腎盂腎炎、囊腫感染、腎周圍膿腫等;
2、腎結(jié)石和腎內(nèi)鈣化;
3、囊腫瘤變;4、其他如尿路梗阻或因高血壓導(dǎo)致顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂、心力衰竭、心肌梗死等.13多囊腎概述CUBO作用囊腫生長(zhǎng)的特點(diǎn)
由于囊腫的發(fā)生發(fā)展是內(nèi)外兩方面因素共同作用的結(jié)果.因此,囊腫主要隨其生長(zhǎng)的環(huán)境變化而變化,感染腎毒物質(zhì)、情志、勞累、飲食等外界因素的變化直接影響囊腫生長(zhǎng)的速度,這樣就出現(xiàn)了囊腫生長(zhǎng)時(shí)快時(shí)慢的現(xiàn)象,即具有不同階段生長(zhǎng)速度不一樣的特點(diǎn)。
14多囊腎概述CUBO作用中醫(yī)是如何認(rèn)識(shí)本病的?
中醫(yī)根據(jù)其臨床表現(xiàn)將本病歸屬于“尿血”、“腰痛”、“積聚”、“虛勞”等病范疇?!鹅`樞.本臟篇》指出“腎大則善病腰痛,易傷以邪”?!鹅`樞.脹論篇》有“腎脹”之記載,如“腎脹者,腹?jié)M引背央央然,腰髀痛”等描述,本病的發(fā)生內(nèi)則多由于素體稟賦不足,外則多由于內(nèi)傷七情或飲食勞倦等因素,其病機(jī)為:腎精虧虛、氣血不暢,痰濁內(nèi)生,脈絡(luò)瘀阻,痰濁與瘀血交阻于腰部而發(fā)病15多囊腎概述CUBO作用多囊腎臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)可有三種類型:一是:上腹部發(fā)現(xiàn)包塊,或由于腫塊之壓迫出現(xiàn)局部墜脹疼痛或胃腸癥狀;二是:腎功能不足出現(xiàn)顏面浮腫、頭昏、惡心等癥狀。三是:出現(xiàn)頭昏頭疼、高血壓癥狀、伴隨之身體虛弱、貧血、體重減輕。一般無(wú)排尿困難癥狀,亦無(wú)尿液改變,但可因輕微的腰部創(chuàng)傷而引起血尿。16多囊腎概述CUBO作用
治療
一般囊腫直徑少于4cm,無(wú)腎盂腎盞明顯受壓,無(wú)感染、惡變、高血壓,或癥狀不明顯者,只需密切隨訪觀察,定期B超復(fù)查。
17多囊腎概述CUBO作用多囊腎治療措施----過去對(duì)本病不用積極治療措施,僅支持治療包括低鹽低蛋白飲食,避免過分的劇烈活動(dòng),避免任何感染及外傷,上述措施對(duì)保護(hù)腎功雖有好處,但終少積極意義。----近年來(lái),對(duì)已經(jīng)確診之早期病例,當(dāng)有梗阻、結(jié)石、感染、嚴(yán)重的擠壓癥狀時(shí),藥物排石,抗感染,外科手術(shù)是必須考慮的,如解除梗阻、取出結(jié)石、引流感染、切開過大囊腫的減壓手術(shù)等。----本病之預(yù)后不佳,過去在成年病例發(fā)現(xiàn)本病后,一般平均存活年限在10年在右,而出現(xiàn)尿毒癥后生存年限,常不超過5年。現(xiàn)在對(duì)早期病例,積極采用中西藥物治療,對(duì)晚期病例采用透析治療或腎移植,預(yù)后較過去大有改觀。18多囊腎概述CUBO作用中醫(yī)治療
解析“CUBO扶腎干預(yù)體系”5大優(yōu)勢(shì)
1、組方科學(xué)、對(duì)癥:該治療體系以白志誠(chéng)教授為核心的一批享受國(guó)務(wù)院特殊津貼名老中醫(yī),經(jīng)過多年臨床實(shí)踐,總結(jié)出351套組方,并結(jié)合病情科學(xué)辯證。堪稱國(guó)內(nèi)中醫(yī)治療腎病方面,數(shù)據(jù)量最充實(shí)、療效最準(zhǔn)確的方法之一,并由白志誠(chéng)教授主抓臨床工作,使高效治療真正落實(shí)到實(shí)處;
2:靶向微滲透治療技術(shù):將微化處理的藥物,以皮膚離子滲透的方式導(dǎo)入病灶部位,從而有效激活囊壁上皮細(xì)胞,快速帶走囊內(nèi)液;
3:高頻干預(yù)技術(shù):通過高頻磁場(chǎng)的能量被腎臟組織吸收后,來(lái)改變腎臟部位微循環(huán)和局部代謝,使病變部位的藥物吸收性增強(qiáng);
19多囊腎概述CUBO作用西醫(yī)治療
穿刺放液+硬化劑治療
1.適應(yīng)證本方法適用于囊腫直徑大于4cm,有癥狀,經(jīng)檢查排除惡性變感染的患者。
2.常用藥硬化劑、四環(huán)素、磷酸鎖、95%的酒精、50%葡萄糖。
3.禁忌證局部皮膚有感染者,有嚴(yán)重出血傾向的患者。
4.并發(fā)癥出血、感染、血?dú)庑亍⒛I撕裂傷,動(dòng)靜脈瘺、損傷性尿囊腫及硬化劑外滲對(duì)腎周圍組織的刺激和損害。
20多囊腎概述CUBO作用
穿刺放液加抗生素治療
1.適應(yīng)證直徑大于4cm時(shí)腎囊腫合并囊內(nèi)感染者。B超引導(dǎo)下穿刺放液后,根據(jù)可能感染的菌株再注入敏感的抗生素。
2.禁忌證和并發(fā)癥與穿刺加硬化劑相同。
21多囊腎概述CUBO作用
手術(shù)治療
1.適應(yīng)證(方法有開放手術(shù)及腹腔鏡)
(1)囊腫合并感染,穿刺放液加抗生素治療失敗。
(2)囊腫惡性變。
(3)穿刺加硬化劑治療失眠。
(4)巨大腎囊腫。
2.禁忌證嚴(yán)重心肺肝腎功能障礙不能耐受手術(shù),囊腫惡性變有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者。
22多囊腎概述CUBO作用療效評(píng)定
一、治愈
囊腫、體征、癥狀消失。二、好轉(zhuǎn)
囊腫縮小2/3以上,仍有不同程度的癥狀、體癥存在。
三、無(wú)效
囊腫的大小、癥狀和體癥與
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