醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級職稱病案分析專題報告顳下頜關(guān)節(jié)焦磷酸鈣沉積病腫瘤樣改變病例分析1.病例介紹患者，男，47歲，因“右側(cè)耳部流膿，聽力下降伴右側(cè)面部疼痛1年，麻木半個月，右側(cè)面部疼痛進行性加重1周”于2017年3月16日入院。患者自訴患面部疼痛1年以來未服用藥物及其他治療。既往無骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)疾病病史，無代謝疾病病史，無免疫系統(tǒng)疾病病史及外傷史。體格檢查：張口受限，顳下頜關(guān)節(jié)彈響。?？茩z查：右側(cè)外耳道腫脹、狹窄伴少許分泌物。實驗室檢查：電解質(zhì)、血常規(guī)及生化指標未見異常。影像檢查：CT增強掃描示右側(cè)顳下頜骨髁突、顳骨巖部骨質(zhì)破壞，軟組織腫塊形成，其內(nèi)見多發(fā)斑點狀鈣化，軟組織腫物向上進入右中顱窩，向后延伸到外耳道（圖1a、1b）。MRI平掃示右側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)髁突骨質(zhì)破壞，呈片狀長T1、短T2混雜信號，邊界不清（圖1c、1d）；MRI增強掃描示病灶不均勻輕度強化，其內(nèi)見多個點狀低信號，右側(cè)顳極受壓（圖1e）。影像診斷為軟骨瘤?；颊哂?017年3月21日在我院接受手術(shù)治療。手術(shù)所見：右側(cè)中耳鼓室內(nèi)見軟骨新生物，邊界不清，累及右側(cè)顳頜關(guān)節(jié)、顱中窩，周圍骨質(zhì)吸收破壞。病理檢查示：右側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)腫塊內(nèi)見菱形焦磷酸鈣晶體，結(jié)晶物質(zhì)周圍可見大量的組織細胞和多核巨細胞反應（圖1f）。病理診斷：焦磷酸鈣沉積?。╟alciumpyrophosphatedepositiondisease，CPPD）。圖1患者右側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)CT、MRI影像及病理圖片。a、b.CT軸位增強，示右側(cè)顳下頜骨髁突、顳骨巖部骨質(zhì)破壞，軟組織腫塊形成，關(guān)節(jié)周圍多發(fā)斑點狀鈣化；c、d.分別為T1加權(quán)像、T2加權(quán)像軸位平掃，示右側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)髁突骨質(zhì)破壞，呈片狀長T1、短T2混雜信號，病灶邊界不清；e.T1加權(quán)像軸位增強，示病灶輕度不均勻強化，其內(nèi)見多個點狀低信號；f.顳下頜關(guān)節(jié)內(nèi)腫塊病理檢查（HE×100），可見菱形焦磷酸鈣晶體，結(jié)晶物質(zhì)周圍可見大量的組織細胞和多核巨細胞反應手術(shù)完整切除病灶，患者術(shù)后未出現(xiàn)出血、感覺障礙及關(guān)節(jié)活動障礙等術(shù)后并發(fā)癥，局部術(shù)區(qū)腫脹，患者生命體征平穩(wěn)。出院當天檢查患者傷口并換藥，傷口恢復良好，關(guān)節(jié)活動度未見明顯異常，患者自覺右側(cè)面部腫脹感減輕，于2017年3月29日出院。術(shù)后3個月進行復查，患者右側(cè)面部疼痛感消失，聽力尚未完全好轉(zhuǎn)，右側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)活動度較術(shù)前明顯增大，關(guān)節(jié)彈響消失，張口未見明顯受限?；颊咝g(shù)后1年隨訪未見腫物復發(fā)，聽力好轉(zhuǎn)，未出現(xiàn)疼痛和關(guān)節(jié)功能活動的不適癥狀。2.討論CPPD是一種良性的以焦磷酸鈣晶體沉積為主的骨關(guān)節(jié)炎疾病，在55歲以下人群中罕見，在55～59歲中年人中的發(fā)病率約為3.7%，在80～84歲老年人中的發(fā)病率約為17.5%，發(fā)病率隨年齡增大而逐漸升高。CPPD主要累及膝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)三角軟骨及髖臼盂緣等較大關(guān)節(jié)，而其他小關(guān)節(jié)如顳下頜關(guān)節(jié)受累少見。本例患者為47歲男性，較既往報道的患者更加年輕，缺乏家族病史。本文提供了1例中年較早期散發(fā)病例的證據(jù)。本例CPPD為礦物質(zhì)沉積病并呈腫瘤樣改變，其影像學主要表現(xiàn)為：右側(cè)顳頜關(guān)節(jié)區(qū)的腫塊在CT上呈不規(guī)則鈣化高密度灶，在MRI上呈片狀混雜長T1、短T2信號，侵犯周圍組織并伴有明顯骨質(zhì)破壞，延伸至顱中窩及外耳道。盡管CPPD是一種良性病變，但是卻存在具有侵襲性腫瘤樣改變的可能。本例CPPD與來源于骨、軟骨等軟組織的肉瘤難以鑒別。本例CPPD與肉瘤均呈腫瘤樣改變，但肉瘤侵襲性更高，具有惡性的臨床進程。且肉瘤以青少年為高發(fā)人群，病情進展速度較快，短期內(nèi)可出現(xiàn)侵犯范圍擴大、遠處轉(zhuǎn)移。此外，由于肉瘤的質(zhì)地與腫瘤樣改變的CPPD有明顯區(qū)別，基于彈性成像的MRI技術(shù)等可能會對這兩種疾病的鑒別提供獨特的影像學證據(jù)，對未來的研究和臨床實踐具有指導意義。此外，CPPD結(jié)晶與痛風也需要進行鑒別。痛風結(jié)晶鈣化的CT值基本在160～170Hu，最大值在300Hu，低于常規(guī)鈣化密度，可呈結(jié)節(jié)樣沉積在關(guān)節(jié)腔內(nèi)。CPPD的晶體鈣化CT值基本在450Hu或以上，多呈點狀、線狀。然而，痛風的實驗室檢查往往存在典型的高尿酸等表現(xiàn)，且多數(shù)累及多個小關(guān)節(jié)，雙源CT對痛風結(jié)石可以作出準確的影像學診斷。其他疾病比如色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎等在CPPD的鑒別診斷中也需要考慮。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是一種慢性關(guān)節(jié)炎性病變，因增生的滑膜中沉積大量含鐵血黃素在MRI上表現(xiàn)出特征性的T1、T2低信號，有助于與腫瘤樣CPPD進行鑒別診斷。綜上，雖然具有腫瘤樣改變的CPPD的確診仍然需要組織病理的干預，但是早期、更為準確的影像學識別非常