一、疾病介紹（一）低丙種球蛋白血癥低丙種球蛋白血癥是一組由于機(jī)體免疫功能異常，導(dǎo)致血清中丙種球蛋白水平降低或缺乏，進(jìn)而引起機(jī)體抗感染免疫功能低下的免疫缺陷性疾病。根據(jù)病因可分為先天性和獲得性兩類。先天性低丙種球蛋白血癥多為遺傳性疾病，由免疫系統(tǒng)相關(guān)基因缺陷所致，常見(jiàn)于嬰幼兒，如X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥，患兒在出生后數(shù)月內(nèi)即出現(xiàn)反復(fù)嚴(yán)重的細(xì)菌感染。獲得性低丙種球蛋白血癥可發(fā)生于任何年齡，常見(jiàn)病因包括慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤、自身免疫性疾病、長(zhǎng)期使用免疫抑制劑、營(yíng)養(yǎng)不良等。其發(fā)病機(jī)制主要是B淋巴細(xì)胞發(fā)育成熟障礙或功能異常，導(dǎo)致抗體合成減少，使機(jī)體對(duì)細(xì)菌、病毒等病原體的易感性增加。低丙種球蛋白血癥患者臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)感染，以呼吸道感染最為常見(jiàn)，如鼻竇炎、肺炎等，也可發(fā)生胃腸道感染、皮膚軟組織感染等。感染往往遷延不愈，治療難度較大。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血清總丙種球蛋白水平降低，通常低于3g/dL，部分患者特異性抗體水平也明顯降低。（二）低丙種球蛋白血癥合并感染低丙種球蛋白血癥患者由于免疫功能缺陷，極易合并感染。常見(jiàn)的感染病原體包括細(xì)菌（如肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、金黃色葡萄球菌等）、病毒（如流感病毒、呼吸道合胞病毒等）、真菌（如念珠菌等）。合并感染后，患者的臨床表現(xiàn)較普通感染更為嚴(yán)重，癥狀持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)，且容易出現(xiàn)并發(fā)癥。例如，合并肺部感染時(shí)，患者可出現(xiàn)高熱、劇烈咳嗽、咳痰、呼吸困難等癥狀，肺部影像學(xué)檢查可見(jiàn)炎癥浸潤(rùn)影；合并皮膚感染時(shí)，可出現(xiàn)皮膚紅腫、疼痛、化膿等表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查除了原有的丙種球蛋白水平降低外，還會(huì)出現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高、中性粒細(xì)胞比例增加、C反應(yīng)蛋白升高等感染指標(biāo)異常。對(duì)于合并感染的患者，及時(shí)明確病原體并進(jìn)行針對(duì)性的抗感染治療至關(guān)重要，同時(shí)還需補(bǔ)充丙種球蛋白以提高機(jī)體免疫力。二、病史簡(jiǎn)介患者張某，女，38歲，因“反復(fù)咳嗽、咳痰伴發(fā)熱1月余，加重3天”于2025年7月5日入院?；颊?月余前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰，痰液為黃色黏痰，量較多，同時(shí)伴有發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.2℃，無(wú)寒戰(zhàn)、抽搐，無(wú)胸痛、咯血等不適。自行服用“阿莫西林膠囊”等藥物治療后，癥狀無(wú)明顯緩解，仍有反復(fù)發(fā)熱及咳嗽、咳痰。3天前上述癥狀加重，咳嗽頻繁，痰液難以咳出，體溫持續(xù)在38.5-39.5℃之間，為求進(jìn)一步診治來(lái)我院就診，門診以“肺部感染”收入院?；颊呒韧蝎@得性低丙種球蛋白血癥病史3年，確診后定期輸注丙種球蛋白治療，末次輸注時(shí)間為2025年6月10日。否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史，否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史。入院查體：體溫39.0℃，脈搏105次/分，呼吸22次/分，血壓125/80mmHg。神志清楚，精神狀態(tài)較差，全身皮膚黏膜無(wú)黃染、皮疹及出血點(diǎn)。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大?？诖綗o(wú)紫紺，咽部充血，雙側(cè)扁桃體無(wú)腫大。頸軟，無(wú)抵抗。胸廓對(duì)稱，雙肺呼吸音粗，可聞及較多濕啰音。心率105次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及。雙下肢無(wú)水腫。輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞15.6×10?/L，中性粒細(xì)胞85.2%，淋巴細(xì)胞10.3%，血紅蛋白120g/L，血小板230×10?/L。C反應(yīng)蛋白86mg/L。血清總丙種球蛋白2.1g/dL。胸部CT示：雙肺多發(fā)斑片狀、片絮狀高密度影，考慮肺部感染。痰培養(yǎng)結(jié)果：肺炎鏈球菌（+），對(duì)青霉素敏感。三、護(hù)理評(píng)估（一）生理評(píng)估體溫：入院時(shí)體溫39.0℃，入院后給予物理降溫及藥物降溫措施，監(jiān)測(cè)體溫變化，每4小時(shí)測(cè)量一次，近24小時(shí)內(nèi)最高體溫38.8℃，最低體溫37.5℃。呼吸系統(tǒng)：患者咳嗽頻繁，為陣發(fā)性咳嗽，咳黃色黏痰，量約50-80ml/日，痰液黏稠，不易咳出。呼吸頻率22次/分，雙肺可聞及較多濕啰音。血氧飽和度在未吸氧狀態(tài)下為92%，給予鼻導(dǎo)管吸氧（流量2L/min）后，血氧飽和度維持在95%-97%。循環(huán)系統(tǒng)：脈搏105次/分，律齊，血壓125/80mmHg，無(wú)胸悶、心悸等不適。消化系統(tǒng)：食欲較差，每日進(jìn)食量約為正常飲食的1/2，無(wú)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀。排便正常，每日1次。皮膚黏膜：全身皮膚黏膜完整，無(wú)破損、感染灶。口唇略干燥，口腔黏膜無(wú)潰瘍。實(shí)驗(yàn)室檢查：復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞14.2×10?/L，中性粒細(xì)胞82.0%，淋巴細(xì)胞12.1%；C反應(yīng)蛋白75mg/L；血清總丙種球蛋白2.0g/dL。肝腎功能、電解質(zhì)等檢查基本正常。（二）心理評(píng)估患者因疾病反復(fù)、病程較長(zhǎng)，擔(dān)心治療效果及預(yù)后，存在明顯的焦慮情緒。表現(xiàn)為情緒低落、睡眠質(zhì)量差，入睡困難，夜間易醒，每日睡眠時(shí)間約4-5小時(shí)。對(duì)治療和護(hù)理措施存在一定的顧慮，主動(dòng)與醫(yī)護(hù)人員溝通較少。（三）社會(huì)評(píng)估患者家庭經(jīng)濟(jì)狀況一般，有醫(yī)保報(bào)銷部分醫(yī)療費(fèi)用，經(jīng)濟(jì)壓力尚可。丈夫及子女對(duì)其關(guān)心照顧周到，能給予情感支持和生活照料?；颊邽楣韭殕T，生病后已請(qǐng)假休息，擔(dān)心工作受到影響。（四）治療依從性評(píng)估患者能夠遵醫(yī)囑按時(shí)服藥、接受治療，但對(duì)部分護(hù)理措施（如有效咳嗽排痰）的掌握不夠熟練，執(zhí)行不夠到位。四、護(hù)理問(wèn)題（一）體溫過(guò)高與肺部感染有關(guān)，患者體溫持續(xù)在37.5-38.8℃之間。（二）清理呼吸道無(wú)效與痰液黏稠、咳嗽無(wú)力有關(guān)，表現(xiàn)為咳嗽頻繁，痰液難以咳出，雙肺可聞及濕啰音。（三）焦慮與疾病反復(fù)、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)，患者情緒低落、睡眠差。（四）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與食欲差、攝入不足有關(guān)，患者每日進(jìn)食量少。（五）知識(shí)缺乏與對(duì)疾病相關(guān)知識(shí)及護(hù)理技能了解不足有關(guān)，如對(duì)有效咳嗽排痰、丙種球蛋白輸注注意事項(xiàng)等知識(shí)缺乏。（六）潛在并發(fā)癥：感染加重、呼吸衰竭等由于患者存在低丙種球蛋白血癥，免疫功能低下，感染易進(jìn)一步加重，可能引發(fā)呼吸衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。五、護(hù)理措施（一）體溫過(guò)高的護(hù)理密切監(jiān)測(cè)體溫變化，每4小時(shí)測(cè)量一次體溫，若體溫超過(guò)38.5℃，及時(shí)通知醫(yī)生，并遵醫(yī)囑給予物理降溫（如溫水擦浴、冰袋冷敷額頭等）或藥物降溫（如布洛芬混懸液）。降溫過(guò)程中注意觀察患者的面色、脈搏、呼吸等情況，防止出現(xiàn)虛脫。鼓勵(lì)患者多飲水，每日飲水量不少于2000ml，以補(bǔ)充水分，促進(jìn)排汗散熱。保持室內(nèi)空氣流通，室溫維持在22-24℃，濕度50%-60%。及時(shí)更換患者汗?jié)竦囊挛锖痛矄危３制つw清潔干燥。（二）清理呼吸道無(wú)效的護(hù)理指導(dǎo)患者進(jìn)行有效咳嗽：協(xié)助患者取坐位或半坐位，先進(jìn)行深呼吸5-6次，然后深吸氣后屏氣3-5秒，再用力咳嗽，將痰液咳出。遵醫(yī)囑給予霧化吸入治療：使用生理鹽水加氨溴索進(jìn)行霧化吸入，每日2-3次，每次15-20分鐘，以稀釋痰液，促進(jìn)痰液排出。定期協(xié)助患者翻身、拍背：每2小時(shí)協(xié)助患者翻身一次，翻身時(shí)由下向上、由外向內(nèi)輕輕拍打背部，力度適中，以促進(jìn)痰液松動(dòng)。必要時(shí)給予吸痰：若患者痰液黏稠難以咳出，出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺等情況，及時(shí)給予吸痰，嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，避免交叉感染。觀察痰液的顏色、性質(zhì)、量及氣味，做好記錄，如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。（三）焦慮的護(hù)理主動(dòng)與患者溝通交流，耐心傾聽其訴說(shuō)，了解其焦慮的原因，給予針對(duì)性的心理疏導(dǎo)。向患者介紹疾病的相關(guān)知識(shí)、治療方案及成功案例，幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。為患者創(chuàng)造安靜、舒適的住院環(huán)境，保證其充足的睡眠，必要時(shí)遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜催眠藥物。鼓勵(lì)家屬多陪伴患者，給予情感支持，減輕其孤獨(dú)感和焦慮感。指導(dǎo)患者進(jìn)行放松訓(xùn)練，如深呼吸、聽輕音樂(lè)等，緩解緊張情緒。（四）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理評(píng)估患者的飲食喜好和營(yíng)養(yǎng)需求，制定個(gè)性化的飲食計(jì)劃，給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的飲食，如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜和水果等。創(chuàng)造良好的進(jìn)餐環(huán)境，鼓勵(lì)患者少量多餐，避免進(jìn)食辛辣、刺激性食物。對(duì)于食欲極差的患者，遵醫(yī)囑給予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，如輸注氨基酸、脂肪乳等。定期監(jiān)測(cè)患者的體重、血紅蛋白、血清白蛋白等營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)，評(píng)估營(yíng)養(yǎng)改善情況。（五）知識(shí)缺乏的護(hù)理向患者及家屬講解低丙種球蛋白血癥合并感染的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等相關(guān)知識(shí)，提高其對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)。示范并指導(dǎo)患者進(jìn)行有效咳嗽、深呼吸、霧化吸入等護(hù)理操作，直至其掌握。告知患者丙種球蛋白輸注的目的、方法、注意事項(xiàng)及可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)，如輸注過(guò)程中出現(xiàn)頭痛、心慌、皮疹等癥狀，應(yīng)及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員。指導(dǎo)患者合理安排休息與活動(dòng)，避免勞累，注意個(gè)人衛(wèi)生，預(yù)防感染。發(fā)放疾病相關(guān)的宣傳資料，方便患者及家屬隨時(shí)查閱。（六）潛在并發(fā)癥的預(yù)防及護(hù)理嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，加強(qiáng)手衛(wèi)生，避免交叉感染。密切觀察患者的生命體征、意識(shí)狀態(tài)、呼吸頻率及深度、血氧飽和度等變化，如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。遵醫(yī)囑按時(shí)給予抗感染藥物及丙種球蛋白輸注，觀察藥物療效及不良反應(yīng)。保持呼吸道通暢，避免痰液堵塞氣道引起呼吸衰竭。定期復(fù)查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、胸部CT等檢查，及時(shí)了解感染控制情況，評(píng)估病情變化。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)本次護(hù)理查房針對(duì)低丙種球蛋白血癥合并肺部感染患者張某進(jìn)行了全面的評(píng)估，明確了患者存在體溫過(guò)高、清理呼吸道無(wú)效、焦慮、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)、知識(shí)缺乏及潛在并發(fā)癥等護(hù)理問(wèn)題，并制定了相應(yīng)的護(hù)理措施。經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的護(hù)理，患者體溫較前有所下降，咳嗽、咳痰癥狀有所緩解，焦慮情緒得到一定改善，營(yíng)養(yǎng)狀況也逐漸好轉(zhuǎn)。但患者在有效咳嗽排痰方面仍需進(jìn)一步加強(qiáng)，對(duì)疾病知識(shí)的掌握還不夠全面。后續(xù)護(hù)理重點(diǎn)應(yīng)繼續(xù)加強(qiáng)呼吸道護(hù)理，指導(dǎo)患者熟練掌握有效咳嗽排痰技巧；加強(qiáng)心理護(hù)理，進(jìn)一步緩解患者的焦慮情緒；強(qiáng)化健康宣教，提高患者對(duì)疾病的認(rèn)知和自我護(hù)理能力；密切觀察病情變化，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。（二）醫(yī)囑繼續(xù)目前抗感染治療方案，遵醫(yī)囑靜脈滴注青霉素鈉（根據(jù)患者體重及病情調(diào)整劑量），每日2次，療程7-10天，注意觀察藥物過(guò)敏反應(yīng)。給予丙種球蛋白靜脈輸注，劑量為400mg/kg，每周1次，以提高機(jī)體免疫力。輸注過(guò)程中密切