2025年血液系統(tǒng)相關(guān)知識考核試題及答案一、單項選擇題（每題2分，共20分）1.關(guān)于造血干細(xì)胞的描述，錯誤的是：A.具有自我更新能力B.多向分化潛能C.主要存在于骨髓中D.表面標(biāo)志為CD34?、CD38?答案：D解析：造血干細(xì)胞表面標(biāo)志主要為CD34?、CD38?（早期干細(xì)胞CD38低表達(dá)），CD34?通常為更成熟的祖細(xì)胞或非干祖細(xì)胞。2.紅細(xì)胞生成素（EPO）的主要產(chǎn)生部位是：A.肝臟B.腎臟C.脾臟D.骨髓答案：B解析：約90%的EPO由腎臟近曲小管間質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生，肝臟僅產(chǎn)生約10%，主要在胎兒期起作用。3.中性粒細(xì)胞的主要功能是：A.參與體液免疫B.吞噬和殺滅病原體C.釋放組胺參與過敏反應(yīng)D.促進(jìn)凝血答案：B解析：中性粒細(xì)胞是固有免疫的核心細(xì)胞，通過吞噬、脫顆粒及產(chǎn)生活性氧物質(zhì)清除病原體；體液免疫主要由B細(xì)胞介導(dǎo)，組胺釋放主要由嗜堿性粒細(xì)胞/肥大細(xì)胞完成，促進(jìn)凝血是血小板的功能。4.正常成人鐵的主要儲存形式是：A.血紅蛋白鐵B.肌紅蛋白鐵C.鐵蛋白和含鐵血黃素D.轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合鐵答案：C解析：鐵的儲存形式為鐵蛋白（可溶）和含鐵血黃素（不溶），約占體內(nèi)鐵總量的25%；血紅蛋白鐵占65%，屬于功能鐵；轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合鐵僅占0.1%。5.內(nèi)源性凝血途徑的啟動因子是：A.因子ⅦB.因子ⅧC.因子ⅨD.因子Ⅻ答案：D解析：內(nèi)源性凝血途徑由因子Ⅻ（接觸因子）激活啟動，外源性途徑由因子Ⅶ與組織因子（TF）結(jié)合啟動。6.下列哪種疾病不會出現(xiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)增高？A.溶血性貧血B.缺鐵性貧血補鐵治療后C.再生障礙性貧血D.急性失血性貧血答案：C解析：網(wǎng)織紅細(xì)胞是未完全成熟的紅細(xì)胞，反映骨髓紅系造血功能。再生障礙性貧血時骨髓造血衰竭，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)降低；其他選項均因造血代償或恢復(fù)而增高。7.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）最主要的發(fā)病機制是：A.血小板生成減少B.血小板破壞過多C.血小板分布異常D.血小板功能異常答案：B解析：ITP是自身免疫性疾病，抗血小板抗體（如抗GPⅡb/Ⅲa抗體）介導(dǎo)血小板在脾臟被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞。8.急性早幼粒細(xì)胞白血病（M3型）的特征性染色體異常是：A.t(9;22)(q34;q11)B.t(15;17)(q22;q21)C.t(8;21)(q22;q22)D.inv(16)(p13;q22)答案：B解析：t(15;17)導(dǎo)致PML-RARA融合基因，是M3的分子標(biāo)志，對全反式維甲酸（ATRA）治療敏感。9.診斷多發(fā)性骨髓瘤（MM）的主要依據(jù)是：A.血清白蛋白降低B.尿本-周蛋白陽性C.骨髓中漿細(xì)胞≥10%且為克隆性D.血鈣升高答案：C解析：MM的診斷需滿足：①骨髓單克隆漿細(xì)胞≥10%或組織活檢證實漿細(xì)胞瘤；②血清/尿存在單克隆M蛋白；③靶器官損害（如CRAB：高鈣、腎損、貧血、骨病）。其中骨髓克隆性漿細(xì)胞是核心指標(biāo)。10.維生素B??缺乏導(dǎo)致巨幼細(xì)胞貧血的機制是：A.影響DNA合成B.影響RNA合成C.影響血紅蛋白合成D.影響紅細(xì)胞膜穩(wěn)定性答案：A解析：維生素B??是DNA合成的關(guān)鍵輔酶（參與四氫葉酸循環(huán)），缺乏時導(dǎo)致DNA合成障礙，細(xì)胞分裂延遲，形成巨幼變。二、多項選擇題（每題3分，共15分，少選、錯選均不得分）1.紅細(xì)胞的生理特性包括：A.滲透脆性B.懸浮穩(wěn)定性C.可塑變形性D.趨化性答案：ABC解析：紅細(xì)胞的三大特性為可塑變形性（通過毛細(xì)血管）、懸浮穩(wěn)定性（血沉反映）、滲透脆性（對低滲溶液的抵抗力）；趨化性是白細(xì)胞的特性。2.缺鐵性貧血的實驗室表現(xiàn)可能包括：A.血清鐵降低B.總鐵結(jié)合力升高C.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低D.血清鐵蛋白升高答案：ABC解析：缺鐵性貧血時，儲存鐵（鐵蛋白）減少，血清鐵降低，總鐵結(jié)合力（轉(zhuǎn)鐵蛋白）代償性升高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（血清鐵/總鐵結(jié)合力）降低。3.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的臨床表現(xiàn)可能有：A.皮膚瘀點瘀斑B.口腔血皰C.脾大D.月經(jīng)過多答案：ABD解析：ITP以皮膚黏膜出血為主，如瘀點、瘀斑、口腔血皰、鼻出血、月經(jīng)過多等；脾臟一般不大（除非合并其他疾?。?，脾大需警惕繼發(fā)性血小板減少（如脾功能亢進(jìn)）。4.急性白血病的FAB分型包括：A.急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）B.急性髓系白血病（AML）M0-M7型C.慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）D.毛細(xì)胞白血病答案：AB解析：FAB分型將急性白血病分為ALL（L1-L3）和AML（M0-M7）；CML和毛細(xì)胞白血病屬于慢性白血病或特殊類型，不屬FAB分型范疇。5.DIC（彌散性血管內(nèi)凝血）的實驗室診斷指標(biāo)包括：A.血小板進(jìn)行性下降B.PT延長C.D-二聚體升高D.FDP（纖維蛋白降解產(chǎn)物）降低答案：ABC解析：DIC時因血小板消耗增加，血小板計數(shù)進(jìn)行性下降；凝血因子消耗導(dǎo)致PT/APTT延長；纖溶亢進(jìn)導(dǎo)致FDP和D-二聚體升高（D-二聚體是交聯(lián)纖維蛋白的降解產(chǎn)物，特異性更高）。三、名詞解釋（每題4分，共20分）1.造血微環(huán)境答案：指骨髓中支持造血干細(xì)胞增殖、分化和存活的局部環(huán)境，包括基質(zhì)細(xì)胞（成纖維細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、巨噬細(xì)胞等）、細(xì)胞外基質(zhì)（膠原蛋白、糖蛋白等）及各種造血調(diào)控因子（如SCF、IL-3、EPO等），是維持造血干細(xì)胞特性的關(guān)鍵。2.無效紅細(xì)胞生成答案：指骨髓內(nèi)幼紅細(xì)胞在釋放入血前已被破壞，導(dǎo)致外周血紅細(xì)胞減少的現(xiàn)象，常見于巨幼細(xì)胞貧血、骨髓增生異常綜合征（MDS）等，表現(xiàn)為血清間接膽紅素輕度升高、尿膽原增加，但無明顯溶血（如血紅蛋白尿）。3.類白血病反應(yīng)答案：指非白血病引起的外周血白細(xì)胞顯著增高（>50×10?/L）或出現(xiàn)幼稚細(xì)胞的反應(yīng)，多繼發(fā)于感染、惡性腫瘤、急性溶血等，原發(fā)病控制后血象可恢復(fù)正常；與白血病的鑒別點包括：中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）積分增高、無克隆性染色體異常、原發(fā)病存在。4.MDS（骨髓增生異常綜合征）答案：一組起源于造血干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾病，以骨髓無效造血、外周血細(xì)胞減少及向急性髓系白血病（AML）轉(zhuǎn)化風(fēng)險為特征，臨床表現(xiàn)為貧血、感染、出血；實驗室檢查可見一系或多系病態(tài)造血（如紅系巨幼變、粒系核分葉異常、巨核系小巨核細(xì)胞），細(xì)胞遺傳學(xué)異常常見（如-5/5q?、-7/7q?等）。5.血友病答案：一組X染色體隱性遺傳的出血性疾病，分為血友病A（因子Ⅷ缺乏）和血友病B（因子Ⅸ缺乏），以陽性家族史（男性發(fā)病、女性攜帶）、自幼反復(fù)關(guān)節(jié)腔出血（如膝關(guān)節(jié)）、深部組織血腫為特征；實驗室檢查APTT延長（PT正常），因子Ⅷ或Ⅸ活性降低。四、簡答題（每題8分，共32分）1.簡述造血干細(xì)胞的特性及其臨床意義。答案：特性：①自我更新能力：通過不對稱分裂維持干細(xì)胞數(shù)量；②多向分化潛能：可分化為髓系（紅系、粒系、單核系、巨核系）和淋巴系（T/B/NK細(xì)胞）祖細(xì)胞；③靜止性：多數(shù)處于G0期，對化療藥物相對抵抗；④歸巢能力：通過表面黏附分子（如VLA-4）遷移至骨髓微環(huán)境。臨床意義：①造血干細(xì)胞移植（HSCT）是治療惡性血液?。ㄈ绨籽。?、重型再障等的核心手段；②CD34?細(xì)胞計數(shù)用于評估干細(xì)胞采集質(zhì)量；③靶向清除異常造血干細(xì)胞（如白血病干細(xì)胞）是治療耐藥復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。2.試述缺鐵性貧血的分期及各期實驗室特點。答案：分期及實驗室特點：①儲存鐵耗盡期（ID）：血清鐵蛋白（SF）<12μg/L（反映儲存鐵），骨髓鐵染色示細(xì)胞外鐵消失，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）、血紅蛋白（Hb）正常。②紅細(xì)胞生成缺鐵期（IDE）：SF↓，TS<15%（反映功能鐵缺乏），游離原卟啉（FEP）>0.9μmol/L（血紅蛋白合成障礙），Hb仍正常。③缺鐵性貧血期（IDA）：SF↓、TS↓、FEP↑，Hb降低（男性<120g/L，女性<110g/L），MCV<80fl（小細(xì)胞低色素），血涂片可見紅細(xì)胞大小不等、中心淡染區(qū)擴大。3.簡述特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的診斷標(biāo)準(zhǔn)。答案：ITP的診斷需排除繼發(fā)性血小板減少，標(biāo)準(zhǔn)如下：①多次檢查血小板計數(shù)減少（PLT<100×10?/L）；②無脾大（或輕度脾大需排除其他原因）；③骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆?，伴成熟障礙（產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少）；④排除其他引起血小板減少的疾病（如SLE、肝病、藥物性、再生障礙性貧血等）；⑤以下至少一項陽性支持診斷：血小板抗體（如PAIgG）陽性、血小板生存時間縮短。4.比較急性白血病與慢性白血病的鑒別要點。答案：鑒別要點：|特征|急性白血病|慢性白血病|||--|--||起病|急，數(shù)天至數(shù)周|緩，數(shù)月至數(shù)年||臨床表現(xiàn)|貧血、感染、出血重；浸潤明顯（如肝脾大、淋巴結(jié)腫大）|早期常無癥狀，晚期出現(xiàn)乏力、脾大（CML顯著）||外周血象|白細(xì)胞可高/低/正常，可見大量原始+幼稚細(xì)胞（>30%）|白細(xì)胞顯著增高（CML常>100×10?/L），以成熟或接近成熟細(xì)胞為主（如CML中晚幼粒）||骨髓象|原始細(xì)胞≥20%（WHO標(biāo)準(zhǔn)）|原始細(xì)胞<20%，以中晚幼及成熟細(xì)胞為主||細(xì)胞遺傳學(xué)|常見染色體易位（如t(15;17)）|CML特征性Ph染色體（t(9;22)）||自然病程|短（數(shù)周至數(shù)月）|長（數(shù)年，加速期后進(jìn)展）|五、案例分析題（13分）患者，女，38歲，主訴“乏力、頭暈3個月，加重伴活動后心悸1周”。既往月經(jīng)過多5年（周期25天，經(jīng)期7-10天，量多）。查體：面色蒼白，結(jié)膜蒼白，甲床蒼白，皮膚無出血點，肝脾肋下未及。實驗室檢查：Hb72g/L，RBC3.1×1012/L，MCV75fl，MCH22pg，MCHC28%；WBC5.6×10?/L，PLT280×10?/L；血清鐵5.2μmol/L（正常8.95-28.64），總鐵結(jié)合力78μmol/L（正常40.2-76.8），轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度6.7%（正常20%-55%）；血清鐵蛋白8μg/L（正常20-200）；糞隱血（-）。問題：1.該患者最可能的診斷是什么？依據(jù)是什么？（5分）2.需與哪些疾病鑒別？（4分）3.進(jìn)一步需完善哪些檢查？（4分）答案：1.診斷：缺鐵性貧血（IDA）。依據(jù)：①病史：女性，月經(jīng)過多（慢性失血史）；②臨床表現(xiàn)：貧血癥狀（乏力、頭暈、心悸）及體征（面色、結(jié)膜、甲床蒼白）；③實驗室：小細(xì)胞低色素性貧血（MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<32%）；血清鐵降低、總鐵結(jié)合力升高、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低；血清鐵蛋白顯著降低（<12μg/L）。2.鑒別診斷：①慢性病性貧血（ACD）：常見于感染、腫瘤、自身免疫病，表現(xiàn)為小細(xì)胞或正細(xì)胞貧血，血清鐵降低但總鐵結(jié)合力正常或降低，鐵蛋白正?；蛏撸ㄑ装Y時鐵蛋白作為急性期蛋白）。②鐵粒幼細(xì)胞性貧血：遺傳性或獲得性（如藥物、MDS），骨髓可見環(huán)形鐵粒