肝衰竭診治指南（2024年版）解讀匯報(bào)人：xxx2025-07-25引言肝衰竭的定義和病因肝衰竭的分類(lèi)與診斷肝衰竭的治療療效評(píng)估與隨訪(fǎng)特殊人群肝衰竭的處理指南更新的臨床意義與未來(lái)方向總結(jié)CATALOGUE目錄01引言PART肝衰竭定義與病因肝衰竭是嚴(yán)重肝臟損害，致功能?chē)?yán)重障礙或失代償，表現(xiàn)為黃疸、凝血異常、肝腎綜合征等。高病死率，是臨床診治重點(diǎn)與難點(diǎn)。肝衰竭定義我國(guó)肝疾病譜動(dòng)態(tài)變化，肝衰竭病因多樣，肝炎病毒為主，藥物、酒精等升，兒童多遺傳代謝病，腫瘤免疫、乙肝治療不當(dāng)致肝損傷增。肝衰竭病因肝衰竭分類(lèi)與診斷01肝衰竭分類(lèi)基于基礎(chǔ)肝病、起病及進(jìn)展速度，肝衰竭分四類(lèi)，急性、亞急性、慢加急性（亞急性）和慢性，指導(dǎo)個(gè)性化治療及預(yù)后判斷。02肝衰竭診斷肝衰竭診斷需綜合病史、臨床表現(xiàn)及輔助檢查，注意與其他疾病鑒別，確保準(zhǔn)確判斷，及時(shí)采取有效治療措施，改善患者預(yù)后。肝衰竭的治療內(nèi)科綜合治療包括一般支持、對(duì)癥治療、病因治療及并發(fā)癥治療，強(qiáng)調(diào)臥床休息、營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充、對(duì)癥治療及針對(duì)病因采取有效治療措施。人工肝支持系統(tǒng)是治療肝衰竭的重要手段，通過(guò)暫時(shí)替代衰竭肝臟功能，為肝細(xì)胞再生或肝移植爭(zhēng)取時(shí)間，包括血漿置換、血液灌流等模式。肝移植作為終末期肝衰竭唯一根治手段，其適應(yīng)證、禁忌證及圍手術(shù)期管理要點(diǎn)明確，需全面評(píng)估患者狀況，確保手術(shù)安全有效。其他新興治療手段包括干細(xì)胞治療和靶向藥物治療等，旨在通過(guò)創(chuàng)新手段治療肝衰竭，但需進(jìn)一步臨床驗(yàn)證其療效和安全性。療效評(píng)估與隨訪(fǎng)療效評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)新版指南將肝衰竭療效細(xì)化為臨床治愈、好轉(zhuǎn)、未緩解及死亡或肝移植四類(lèi)，以更好地指導(dǎo)臨床判斷病情轉(zhuǎn)歸。隨訪(fǎng)管理肝衰竭患者出院后需長(zhǎng)期隨訪(fǎng)，包括肝功能、病因相關(guān)指標(biāo)及并發(fā)癥的監(jiān)測(cè)，確保及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理問(wèn)題，提高患者生存率。特殊人群肝衰竭的處理兒童肝衰竭兒童肝衰竭病因以遺傳代謝性疾病為主，治療需兼顧病因特異性治療與支持治療，包括藥物治療、人工肝及肝移植等。妊娠相關(guān)肝衰竭妊娠急性脂肪肝是妊娠晚期常見(jiàn)肝衰竭病因，處理原則為立即終止妊娠，加強(qiáng)支持治療，必要時(shí)行人工肝治療。腫瘤免疫治療相關(guān)肝衰竭腫瘤免疫治療可致肝衰竭，需及時(shí)停藥，采用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療，聯(lián)合人工肝支持。02肝衰竭的定義和病因PART肝衰竭的定義肝衰竭定義肝衰竭是由多種因素導(dǎo)致的嚴(yán)重肝臟損害，使得肝臟的合成、解毒、代謝和生物轉(zhuǎn)化功能?chē)?yán)重障礙或失代償。診斷意義肝衰竭定義概括了復(fù)雜臨床癥狀，為臨床診斷和治療提供了宏觀(guān)方向，是認(rèn)識(shí)和應(yīng)對(duì)肝衰竭問(wèn)題的重要基礎(chǔ)。肝衰竭的臨床表現(xiàn)包括黃疸、凝血功能障礙、肝腎綜合征、肝性腦病及腹水等，是肝臟功能受損后產(chǎn)生的復(fù)雜癥狀。臨床表現(xiàn)肝衰竭的病因肝炎病毒感染藥物及肝毒性物質(zhì)遺傳代謝性疾病自身免疫性肝病其他在我國(guó)，乙型肝炎病毒是成人肝衰竭的關(guān)鍵病因，病毒持續(xù)復(fù)制損害肝細(xì)胞，長(zhǎng)期積累可能引發(fā)肝衰竭。藥物性肝損傷和酒精是常見(jiàn)病因，藥物和酒精均對(duì)肝臟有損害作用，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)展為肝衰竭。在兒童中，遺傳代謝病如肝豆?fàn)詈俗冃缘?，因銅代謝異常導(dǎo)致肝損傷，最終可引發(fā)肝衰竭。自身免疫性肝炎等肝病，由于機(jī)體免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊肝臟組織，導(dǎo)致肝細(xì)胞炎癥和壞死，長(zhǎng)期可發(fā)展為肝衰竭。休克、心衰致肝臟缺血缺氧可致肝損傷，妊娠急性脂肪肝是妊娠晚期并發(fā)癥，可迅速導(dǎo)致肝衰竭，與脂肪酸代謝異常有關(guān)。遺傳代謝性疾病肝豆?fàn)詈俗冃宰鳛槌Ｈ旧w隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，肝豆?fàn)詈俗冃詫?dǎo)致銅在肝臟異常沉積，嚴(yán)重?fù)p害肝細(xì)胞功能，最終可能引發(fā)肝衰竭。遺傳性果糖不耐受癥遺傳性果糖不耐受癥是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病，患者無(wú)法有效代謝果糖，導(dǎo)致果糖及其代謝產(chǎn)物在肝臟中積累，進(jìn)而引發(fā)肝損傷和肝衰竭。半乳糖血癥半乳糖血癥是一種因缺乏半乳糖代謝酶而引發(fā)的遺傳性疾病，患者無(wú)法有效代謝攝入的半乳糖，導(dǎo)致半乳糖及其代謝產(chǎn)物在肝臟中積累。尿黑酸氧化酶缺乏癥尿黑酸氧化酶缺乏癥是一種常染色體隱性遺傳病，患者體內(nèi)缺乏尿黑酸氧化酶，導(dǎo)致尿黑酸及其代謝產(chǎn)物在肝臟中異常積累。自身免疫性肝病自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎是由于機(jī)體免疫系統(tǒng)異常攻擊肝細(xì)胞所引發(fā)的炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致肝臟結(jié)構(gòu)和功能的嚴(yán)重?fù)p害。原發(fā)性膽汁性膽管炎原發(fā)性膽汁性膽管炎是一種慢性進(jìn)行性的自身免疫性疾病，主要累及肝內(nèi)膽管，導(dǎo)致膽汁淤積和肝硬化。原發(fā)性硬化性膽管炎原發(fā)性硬化性膽管炎是一種罕見(jiàn)的自身免疫性疾病，特征在于肝內(nèi)外膽管的進(jìn)行性纖維化和狹窄。肝衰竭的其他病因腫瘤免疫治療隨著精準(zhǔn)醫(yī)療的發(fā)展，腫瘤免疫治療成為重要手段。但部分患者在接受免疫治療后出現(xiàn)嚴(yán)重肝損傷甚至肝衰竭。01乙型肝炎抗病毒治療乙型肝炎不規(guī)范抗病毒治療是引發(fā)肝衰竭的另一重要原因。不規(guī)范的治療可能導(dǎo)致病毒變異和耐藥性的產(chǎn)生。0203肝衰竭的分類(lèi)與診斷PART基于基礎(chǔ)肝病病史、起病特點(diǎn)及病情進(jìn)展速度，肝衰竭分為四類(lèi)，急性、亞急性、慢加急性（亞急性）和慢性，指導(dǎo)個(gè)性化治療與預(yù)后判斷。肝衰竭分類(lèi)無(wú)基礎(chǔ)肝病病史，起病較急，4-24周現(xiàn)乏力、厭食等消化道癥狀，嚴(yán)重黃疸、凝血障礙、腹水，伴或不伴肝性腦病，與肝臟合成功能受損相關(guān)。無(wú)基礎(chǔ)肝病病史，急性起病，4周內(nèi)肝性腦病≥Ⅱ級(jí)，伴消化道癥狀、凝血障礙、TBil升高。新版指南強(qiáng)調(diào)肝性腦病特征，淡化TBil閾值。010302肝衰竭的分類(lèi)慢性肝病基礎(chǔ)上急性惡化，致肝及/或肝外衰竭，高病死率。涉及炎癥風(fēng)暴與免疫失衡，從免疫激活到抑制/耗竭，代謝紊亂致多器官功能衰竭。慢性肝病進(jìn)展為終末期，表現(xiàn)為頑固性黃疸、低蛋白、腹水等。肝硬化患者肝臟萎縮，功能喪失，最終發(fā)展為慢性肝衰竭，肝功能持續(xù)減退。0405慢加急性肝衰竭急性肝衰竭慢性肝衰竭亞急性肝衰竭組織病理學(xué)表現(xiàn)組織病理學(xué)檢查對(duì)肝衰竭診斷、分類(lèi)及預(yù)后判定關(guān)鍵，但凝血功能?chē)?yán)重障礙增加經(jīng)皮肝穿刺風(fēng)險(xiǎn)。肝衰病理診斷經(jīng)頸靜脈肝穿刺急性肝衰竭亞急性肝衰竭慢加急性肝衰竭慢性肝衰竭經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝穿刺為凝血功能障礙、腹水等高?；颊咛峁┌踩x擇。多中心研究證實(shí)其安全性。肝細(xì)胞呈一次性壞死，可呈大塊或亞大塊壞死，或橋接壞死，伴存活肝細(xì)胞嚴(yán)重變性，肝竇網(wǎng)狀支架塌陷或部分塌陷。肝組織呈新舊不等的亞大塊壞死或橋接壞死；較陳舊的壞死區(qū)網(wǎng)狀纖維塌陷，或有膠原纖維沉積，殘留肝細(xì)胞有程度不等的再生。慢性肝病基礎(chǔ)上，新舊程度不等的肝細(xì)胞亞大塊壞死性病變，伴匯管周?chē)∧懝茉錾?；肝硬化患者部分硬化結(jié)節(jié)仍存。彌漫性肝臟纖維化及異常增生結(jié)節(jié)形成，可伴肝細(xì)胞壞死。長(zhǎng)期炎癥致纖維增生，結(jié)構(gòu)破壞成肝硬化結(jié)節(jié)，肝細(xì)胞持續(xù)受損。肝衰竭的臨床診斷急性肝衰竭注意與其他引起急性腦病和肝功能異常的疾病相鑒別，如急性中毒、腦血管意外等；詳細(xì)詢(xún)問(wèn)患者近期用藥史、毒物接觸史等病史。01亞急性肝衰竭24周出現(xiàn)嚴(yán)重消化道癥狀、嚴(yán)重黃疸、凝血功能障礙和腹水（伴或不伴肝性腦?。┑缺憩F(xiàn)外。慢加急性肝衰竭詳細(xì)了解慢性肝病病因、病程、治療情況，判斷急性惡化誘因。COSSH診斷標(biāo)準(zhǔn)將慢加急性肝衰竭分為1、2、3級(jí)，對(duì)應(yīng)早、中、晚期。慢性肝衰竭在肝硬化基礎(chǔ)上，緩慢出現(xiàn)肝功能進(jìn)行性減退和失代償，診斷要點(diǎn)包括血清TBil升高、白蛋白明顯降低、血小板計(jì)數(shù)明顯下降等。020304新增內(nèi)容及意義新增COSSH診斷標(biāo)準(zhǔn)ACLF診斷標(biāo)準(zhǔn)納入新版指南，基于我國(guó)乙型肝炎相關(guān)ACLF人群特征，分級(jí)的證據(jù)等級(jí)高，助臨床評(píng)估病情，指導(dǎo)治療及判斷預(yù)后。新增ACLF診斷標(biāo)準(zhǔn)匯總了常用的ACLF診斷標(biāo)準(zhǔn)與預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)，比較了東西方差異，增強(qiáng)我國(guó)肝衰竭診治指南兼容性，為未來(lái)國(guó)際統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)奠定基礎(chǔ)。完善療效判斷標(biāo)準(zhǔn)新版指南完善了療效判斷標(biāo)準(zhǔn)，強(qiáng)調(diào)肝衰竭動(dòng)態(tài)預(yù)后評(píng)估，總結(jié)常用預(yù)后評(píng)價(jià)工具，刪除單一因素指標(biāo)，通過(guò)綜合評(píng)估系統(tǒng)實(shí)施全程動(dòng)態(tài)評(píng)估。完善肝臟病理特征指南建議根據(jù)臨床實(shí)際情況選擇經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝穿刺以提供可靠病理學(xué)信息；新增ACLF發(fā)病機(jī)制，完善病理學(xué)特征描述，為開(kāi)發(fā)新治療靶點(diǎn)提供基礎(chǔ)。04肝衰竭的治療PART內(nèi)科綜合治療一般支持治療肝衰竭患者需臥床休息，減少體力消耗，降低肝臟代謝負(fù)擔(dān)。給予高碳水化合物、低脂、適量蛋白質(zhì)飲食，保證每日足夠的熱量供應(yīng)，維持水電解質(zhì)及酸堿平衡。對(duì)癥治療針對(duì)患者出現(xiàn)的各種癥狀進(jìn)行治療。對(duì)于發(fā)熱患者，可采用物理降溫或適當(dāng)使用退熱藥物；對(duì)于疼痛患者，給予止痛治療，但要避免使用對(duì)肝臟有損害的藥物。病因治療針對(duì)病因采取治療措施，如肝炎病毒用抗病毒藥物，藥物性肝損傷停用可疑藥物并解毒，自身免疫性肝病用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療，以調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能。并發(fā)癥的治療包括肝性腦病限制蛋白攝入，用乳果糖促氨排出；肝腎綜合征改善肝功、糾正低血容量，血管活性藥如特利加壓素聯(lián)合白蛋白治療；感染用敏感抗生素；消化道出血用質(zhì)子泵抑制劑等。人工肝支持系統(tǒng)急性肝衰竭確診后符合指征應(yīng)盡早治療，慢加急性肝衰竭內(nèi)科治療不佳時(shí)也應(yīng)考慮人工肝治療，以阻斷病情進(jìn)展，改善患者預(yù)后。治療時(shí)機(jī)血漿置換清除膽紅素、內(nèi)毒素及炎癥因子，適用高膽紅素血癥、凝血功能障礙患者。血漿膽紅素吸附高效清除膽紅素而無(wú)需大量血漿。3次治療后指標(biāo)無(wú)明顯改善。治療模式選擇血漿置換聯(lián)合血液灌流增強(qiáng)治療效果，適用多種肝衰竭。合并腎功能不全者可用血漿置換聯(lián)合CRRT，改善肝功能同時(shí)維持腎功能穩(wěn)定。聯(lián)合模式01020403療效評(píng)估肝移植治療適應(yīng)證急性肝衰竭內(nèi)科治療無(wú)效、亞急性肝衰竭多器官衰竭、慢加急性肝衰竭3級(jí)或2級(jí)進(jìn)展、慢性肝衰竭終末期（如頑固性腹水、消化道出血、肝性腦?。┚紤]肝移植。圍手術(shù)期管理術(shù)前需全面評(píng)估患者營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)、感染風(fēng)險(xiǎn)及器官功能，術(shù)中精準(zhǔn)匹配供肝，術(shù)后重點(diǎn)監(jiān)測(cè)排斥反應(yīng)，常規(guī)使用免疫抑制劑，同時(shí)預(yù)防感染、膽道并發(fā)癥及腎功能損傷。禁忌證肝移植禁忌證包括嚴(yán)重感染未控制（如敗血癥、活動(dòng)性結(jié)核）、肝外惡性腫瘤晚期、嚴(yán)重心肺腦等重要臟器功能衰竭、難以控制的精神疾病等。其他新興治療手段間充質(zhì)干細(xì)胞具有免疫調(diào)節(jié)和促進(jìn)肝細(xì)胞再生的作用，新版指南提及干細(xì)胞治療在肝衰竭中的探索性應(yīng)用，干細(xì)胞移植可改善患者肝功能指標(biāo)，但仍在臨床試驗(yàn)階段。干細(xì)胞治療針對(duì)肝衰竭發(fā)病機(jī)制中的關(guān)鍵靶點(diǎn)，靶向藥物成為研究熱點(diǎn)。例如，抗TNF-α單克隆抗體可抑制炎癥因子風(fēng)暴，調(diào)節(jié)腸道菌群的靶向藥物可減少內(nèi)毒素釋放，降低感染風(fēng)險(xiǎn)。靶向藥物治療010205療效評(píng)估與隨訪(fǎng)PART療效評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)癥狀得到明顯改善，總膽紅素（TBil）較峰值下降幅度達(dá)到或超過(guò)50%，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）有所好轉(zhuǎn)（≤1.5），并發(fā)癥得到控制。臨床好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)

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患者在治療過(guò)程中不幸死亡或接受肝移植手術(shù)，這兩種情況標(biāo)志著病情已進(jìn)入終末期或需通過(guò)肝移植進(jìn)行救治。死亡或肝移植標(biāo)準(zhǔn)癥狀完全消失，肝功能指標(biāo)（如TBil≤2×ULN、INR≤1.2）恢復(fù)正常，且持續(xù)至少12周，且無(wú)并發(fā)癥，病情穩(wěn)定。臨床治愈標(biāo)準(zhǔn)癥狀未改善或病情惡化，肝功能指標(biāo)未達(dá)正常水平，患者仍需依賴(lài)人工肝支持治療以維持生命及肝功能穩(wěn)定。未緩解標(biāo)準(zhǔn)隨訪(fǎng)管理內(nèi)容出院后首月每周復(fù)查肝功能，包括TBil、白蛋白及INR，隨后3個(gè)月內(nèi)每2-4周復(fù)查，1年后每3-6個(gè)月復(fù)查，以監(jiān)測(cè)肝功能波動(dòng)。肝功能監(jiān)測(cè)病因監(jiān)測(cè)并發(fā)癥隨訪(fǎng)乙肝患者需終身監(jiān)測(cè)HBVDNA，藥物性肝衰竭患者需避免再次使用可疑藥物并定期評(píng)估肝臟儲(chǔ)備功能，自身免疫性肝病患者需監(jiān)測(cè)自身抗體滴度。對(duì)曾發(fā)生肝性腦病、腹水的患者，需定期評(píng)估精神狀態(tài)、腹圍及電解質(zhì)，預(yù)防并發(fā)癥復(fù)發(fā)；肝硬化基礎(chǔ)的患者還需監(jiān)測(cè)肝癌標(biāo)志物及影像學(xué)檢查。06特殊人群肝衰竭的處理PART對(duì)于肝豆?fàn)詈俗冃缘冗z傳代謝性疾病導(dǎo)致的兒童肝衰竭，需長(zhǎng)期應(yīng)用青霉胺等驅(qū)銅藥物，并嚴(yán)格限制銅的攝入量，以控制病情發(fā)展。遺傳代謝性疾病兒童肝臟儲(chǔ)備功能較差，人工肝治療宜采用低容量血漿置換，減少血流動(dòng)力學(xué)波動(dòng)；肝移植是終末期兒童肝衰竭的主要治療手段，需根據(jù)體重選擇合適供肝。支持治療兒童肝衰竭妊娠相關(guān)肝衰竭妊娠急性脂肪肝一旦確診，無(wú)論孕周大小，應(yīng)立即終止妊娠，以迅速阻斷病情進(jìn)展，保護(hù)母嬰安全。終止妊娠加強(qiáng)容量管理，糾正低血糖，必要時(shí)行人工肝治療改善肝功能，為產(chǎn)后恢復(fù)創(chuàng)造條件。支持治療腫瘤免疫治療相關(guān)肝衰竭免疫抑制劑應(yīng)用對(duì)激素?zé)o反應(yīng)者，可加用嗎替麥考酚酯等免疫抑制劑，同時(shí)聯(lián)合人工肝支持，避免病情惡化。免疫治療管理腫瘤免疫治療如PD-1/PD-L1抑制劑引發(fā)的肝衰竭需及時(shí)停用免疫治療，并采用糖皮質(zhì)激素沖擊治療，多數(shù)患者可在2-4周內(nèi)改善。07指南更新的臨床意義與未來(lái)方向PART臨床意義細(xì)化診斷標(biāo)準(zhǔn)新版指南通過(guò)細(xì)化COSSH-ACLF分級(jí)等分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)，實(shí)現(xiàn)了對(duì)肝衰竭患者更為精準(zhǔn)的治療策略，有效降低了短期內(nèi)的病死率。明確治療時(shí)機(jī)指南中詳盡規(guī)定了人工肝與肝移植的明確時(shí)機(jī)，為臨床醫(yī)生提供了更為清晰的治療指引，確保了治療時(shí)機(jī)把握的準(zhǔn)確性與及時(shí)性。特殊人群處理針對(duì)兒童、妊娠及腫瘤免疫等特殊人群，新版指南特設(shè)了處理原則，有效提升了肝衰竭診療的規(guī)范性與針對(duì)性，從而優(yōu)化了治療效果。多學(xué)科協(xié)作推廣指南強(qiáng)調(diào)多學(xué)科協(xié)作（MDT）模式，整合肝病科、重癥醫(yī)學(xué)科、移植科等資源，為復(fù)雜病例提供全面