梅尼埃病診療規(guī)范

梅尼埃病(Menieredisease)是一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病

理特征的內(nèi)耳病。其病程多變，發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾和耳鳴為其主要癥狀。

【流行病學(xué)】文獻(xiàn)報(bào)道該病發(fā)病率差異較大，約為7.5-157/10萬，發(fā)

病年齡4?90歲，多發(fā)于青壯年，發(fā)病高峰為40?60歲。男女發(fā)病率約1-1.3：

lo一般單耳發(fā)病，隨著病程延長，可出現(xiàn)雙耳受累，Kitahara報(bào)道，首發(fā)癥狀

20年后，約41.5%的患者雙耳受累。

【病因】迄今不明。因其主要病理表現(xiàn)是膜迷路積水，而且內(nèi)淋巴由耳蝸

血管紋及前庭暗細(xì)胞立生后，通過局部環(huán)流(radialcirculation)及縱流

(longitudinalflow)方式達(dá)內(nèi)淋巴囊而被吸收，藉以維持其容量的恒定，故

梅尼埃病發(fā)生機(jī)制主要是內(nèi)淋巴產(chǎn)生和吸收失衡。主要學(xué)說如下：

1.內(nèi)淋巴管機(jī)械阻塞與內(nèi)淋巴吸收障礙在內(nèi)淋巴縱流中任何部位的狹窄

或梗阻，如先天性狹窄、內(nèi)淋巴囊發(fā)育不良、炎性纖維變性增厚等，都可能引起

內(nèi)淋巴管機(jī)械性阻塞或內(nèi)淋巴吸收障礙，是膜迷路積水的主要原因，該學(xué)說已為

動(dòng)物實(shí)驗(yàn)所證實(shí)(Kimura,1967)。

2.免疫反應(yīng)學(xué)說近年來大量研究證實(shí)內(nèi)耳確能接受抗原刺激并產(chǎn)生免疫

應(yīng)答，以不同方式進(jìn)入內(nèi)耳或由其本身所產(chǎn)生的抗原，能刺激聚集在血管、內(nèi)淋

巴管和內(nèi)淋巴囊周圍的免疫活性細(xì)胞產(chǎn)生抗體。抗原抗體反應(yīng)導(dǎo)致內(nèi)耳毛細(xì)血管

擴(kuò)張，通透性增加，體液滲入膜迷路，加上血管紋等結(jié)構(gòu)分泌亢進(jìn)，特別是內(nèi)淋

巴囊因抗原抗體復(fù)合物沉積而吸收功能障礙，可引起膜迷路積水。

3.內(nèi)耳缺血學(xué)說自主神經(jīng)功能紊亂、內(nèi)耳小血管痙攣可導(dǎo)致內(nèi)耳及內(nèi)淋

巴囊微循環(huán)障礙，引起組織缺氧、代謝紊亂、內(nèi)淋巴理化特性改變，滲透壓增高，

外淋巴及1加液中的液體移入，形成膜迷路積水。

4.其它學(xué)說

(1)內(nèi)淋巴囊功能紊亂學(xué)說:內(nèi)淋巴囊功能紊亂(functionaldisorderof

thesac)可引起糖蛋白分泌或產(chǎn)生異常，導(dǎo)致內(nèi)淋巴穩(wěn)定之內(nèi)環(huán)境異常。

(2)病毒感染學(xué)說：認(rèn)為病毒感染可能破壞內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊。

(3)遺傳學(xué)說：部分患者有家族史，但其遺傳方式有多變性。

(4)多因素學(xué)說：由于多種因素如自身免疫病，病毒感染，缺血或供血不

足等皆可能與之有關(guān)。有可能梅尼埃病為多因性，或者為多種病因誘發(fā)的表現(xiàn)相

同的內(nèi)耳病。

【病理】基本病理表現(xiàn)為膜迷路積水膨大，膜蝸管和球囊較橢圓囊和壺腹

明顯。膜半規(guī)管與內(nèi)淋巴囊不膨大。膜蝸管膨大，前庭膜被推向前庭階，重者可

貼近骨壁而阻斷外淋巴流動(dòng)。前庭膜內(nèi)皮細(xì)胞可增生。球囊膨大，充滿前庭，向

外抵達(dá)鎰骨足板，向后上壓擠橢圓囊使之扭曲移位。橢圓囊膨脹可使壺腹發(fā)生類

似改變。內(nèi)淋巴壓力極高時(shí)可使前庭膜破裂，內(nèi)外淋巴混合。裂孔小者多能自愈，

亦可反復(fù)破裂。裂孔大者可形成永久性摟道。

內(nèi)淋巴囊雖不膨大，但其上皮皺褶可因長期受壓而變淺或消失，上皮細(xì)胞亦

可由柱狀、立方變扁平，甚或部分脫落，上皮下纖維組織增生，毛細(xì)血管減少。

積水持久，尤當(dāng)膜迷路反復(fù)破裂或長期不愈時(shí)，血管紋、蓋膜、耳蝸毛細(xì)胞

及其支持細(xì)胞、傳入神經(jīng)纖維及其螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞均可退變。而前庭終器病變常

較耳蝸為輕。

內(nèi)、外淋巴交混而導(dǎo)致離子平衡破壞，生化紊亂，是梅尼埃病臨床發(fā)病的病

理生理基礎(chǔ)，膜迷路擴(kuò)張與變形亦為其發(fā)病機(jī)制之一。

【臨床表現(xiàn)】

1.典型癥狀表現(xiàn)典型的梅尼埃病癥狀包括發(fā)作性眩暈(recurring

attacksofvertigo),波動(dòng)性、漸進(jìn)性耳聾(fluctuatingandprogressive

hearingloss),耳鳴(tinnitus)以及耳脹滿感(auralfullness)。

(1)眩暈：多呈突發(fā)旋轉(zhuǎn)性，患者感到自身或周圍物體沿一定的方向與平

面旋轉(zhuǎn)，或感搖晃、升降或漂浮。眩暈均伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、

脈搏遲緩、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀。上述癥狀在睜眼轉(zhuǎn)頭時(shí)加劇，閉目靜

臥時(shí)減輕。患者神志清醒，眩暈持續(xù)短暫，多數(shù)十分鐘或數(shù)小時(shí)，通常2h?3h

轉(zhuǎn)入緩解期，眩暈持續(xù)超過24h者較少見。在緩解期可有不平衡或不穩(wěn)感，可持

續(xù)數(shù)天。眩暈常反復(fù)發(fā)作，復(fù)發(fā)次數(shù)越多，持續(xù)越長、間歇越短。有報(bào)道在發(fā)病

的最初20年內(nèi)，一般平均發(fā)作6?11次/年，20年后常為3?4次/年。

(2)耳聾：患病初期可無自覺耳聾，多次發(fā)作后始感明顯。一般為單測，

發(fā)作期加重，間歇期減輕，呈明顯波動(dòng)性聽力下降。聽力喪失輕微或極度嚴(yán)重時(shí)

無波動(dòng)。聽力喪失的程度隨發(fā)作次數(shù)的增加而每況愈下，但極少全聾。

患者聽高頻強(qiáng)聲時(shí)常感刺耳難忍.有時(shí)健患兩耳能將同一純音聽成音調(diào)與音

色截然不同的兩個(gè)聲音，臨床稱為復(fù)聽(diplacusis)。

(3)耳鳴：多出現(xiàn)在眩暈發(fā)作之前。初為持續(xù)性低音調(diào)吹風(fēng)聲或流水聲，

后轉(zhuǎn)為高音調(diào)蟬鳴聲、哨聲或氣笛聲。耳鳴在眩暈發(fā)作時(shí)加I劇，間歇期自然緩解，

但常不消失。

(4)耳脹滿感：發(fā)作期患側(cè)耳內(nèi)或頭部有脹滿、沉重或壓迫感，有時(shí)感耳

周灼痛。

2.梅尼埃病的特殊臨床表現(xiàn)形式

(1)Tumarkin耳石危象：Tumarkin耳石危象［Tumarkinotolithiccrises)

指患者突然傾倒而神志清楚，偶伴眩暈，又稱發(fā)作性傾倒(dropattacks)。發(fā)

生率約2%?6%。

(2)Lermoyez發(fā)作：Lermoyez發(fā)作(Lermoyezattack)表現(xiàn)為患者先出

現(xiàn)耳鳴及聽力下降，而在一次眩暈發(fā)作之后，耳鳴和眩暈自行緩解消失。又稱

Lermoyez綜合征，發(fā)生率極低。

【檢查】

1.耳鏡檢查鼓膜正常。聲導(dǎo)抗測試鼓室導(dǎo)抗圖正常。咽鼓管功能良好。

2.前庭功能檢查發(fā)作期可觀察到或用眼震電圖描記到節(jié)律整齊、強(qiáng)度不

同、初向患側(cè)繼而轉(zhuǎn)向健側(cè)的水平或旋轉(zhuǎn)水平性自發(fā)性眼震和位置性眼震，在恢

復(fù)期眼震轉(zhuǎn)向患側(cè)。動(dòng)靜平衡功能檢查結(jié)果異常。間歇期自發(fā)性眼震和各種誘發(fā)

試驗(yàn)結(jié)果可能正常，多次復(fù)發(fā)者患耳前庭功能可能減退或喪失。冷熱試驗(yàn)有優(yōu)勢

偏向。鏡骨足板與膨脹的球囊粘連時(shí)，增減外耳道氣壓時(shí)誘發(fā)眩暈與眼震，稱

Uennebert征(HennebertSign)陽性。

3.聽力學(xué)檢查呈感音性聾，多年長期發(fā)作者可能呈感音神經(jīng)性聾表現(xiàn)。

純音聽力圖早期為上升型或峰型(低、高頻兩端下降型，峰值常位于2KHz處)、

晚期可呈平坦型或下降型。閾上功能椅杳有重振現(xiàn)象，音衰試驗(yàn)正常。耳蝸電圖

的-SP增大、SP-AP復(fù)合波增寬,-SP/AP比值增加(-SP/AP>0.4),AP的振幅-

聲強(qiáng)函數(shù)曲線異常陡峭。長期發(fā)作患者的平均言涪識別率約為53%,平均聽閾

提高50%。

4.脫水劑試驗(yàn)?zāi)康氖峭ㄟ^減少異常增加的內(nèi)淋巴而檢測聽覺功能的變化,

協(xié)助診斷。臨床常用甘油試驗(yàn)(glyceroltest)：按1.2g?1.5g/kg的甘油加

等量生理鹽水或果汁空腹飲下，服用前與服用后3h內(nèi)，每隔lh做1次純音測聽。

致。臨床上以突發(fā)眩暈，向健側(cè)的自發(fā)性眼震，惡心、嘔吐為特征。前庭功能減

弱而無耳鳴和耳聾。數(shù)天后癥狀逐漸緩解，但可轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)數(shù)月的位置性眩暈。

痊愈后極少復(fù)發(fā)。該病無耳蝸癥狀是與梅尼埃病的主要鑒別點(diǎn)。

3.前庭藥物中毒有應(yīng)用耳毒性藥物的病史，眩暈起病慢，程度輕，持續(xù)

時(shí)間長，非發(fā)作性，兀因逐漸被代償而緩解，伴耳聾和耳鳴。

4.迷路炎迷路炎(labyrinthitis)有化膿性中耳炎及中耳手術(shù)病史(參

見本篇第十四章迷路炎)。

5.突發(fā)性聾約半數(shù)突發(fā)性聾(suddendeafness)患者伴眩暈，但極少反

復(fù)發(fā)作。聽力損失快而重，以高頻為主，無波動(dòng)(參見本書第十七章第三節(jié))。

6.Hunt綜合征Hunt綜合征(Rumsay-Huntsyndrome)可伴輕度眩暈、耳

鳴和聽力障礙，耳廓或其周圍皮膚的帶狀皰疹及周圍性面癱有助于鑒別。

7.Cogan綜合征Cogan綜合征(Cogansyndrome)除眩暈及雙側(cè)耳鳴、耳

聾外，非梅毒性角膜實(shí)質(zhì)炎與脈管炎為其特點(diǎn)，糖皮質(zhì)激素治療效果顯著，可資

區(qū)別。

8.復(fù)發(fā)性前庭病復(fù)發(fā)性前庭病(recurrentvestibulopathy)的發(fā)作性

眩暈癥狀與梅尼埃病類似，但無耳蝸癥狀。早期曾被稱為“前庭型梅尼埃病

(vestibularMenieredisease)”，現(xiàn)認(rèn)為該病是不同于梅尼埃病的另一種疾病。

病因可能為病毒感染。

9.遲發(fā)性膜迷路積水遲發(fā)性膜迷路積水(delayedendolymphatichydrops)

先出現(xiàn)單耳或雙耳聽力下降，一至數(shù)年后出現(xiàn)發(fā)作性眩暈。頭部外傷、迷路炎、

乳突炎、中耳炎，甚至白喉等可為其病因。

10.外淋巴瘦蝸窗或前庭窗自發(fā)性、或(繼手術(shù)、外傷等之后的)繼發(fā)性

外淋巴屢(perilymphfistula),除波動(dòng)性聽力減退外，可合并眩暈及平衡障礙。

可疑者官行窗膜探杳證實(shí)并修補(bǔ)之。

11.損傷頭部外傷(trauma)可引起眩暈，包括頸部外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)

外傷、前庭外周部損傷等皆可引起前庭癥狀。如顆骨橫行骨折常有嚴(yán)重眩暈、自

發(fā)眼震、耳鳴、耳聾與面癱。2?3周后可緩解而遺留位置性眼震與位置性眩暈。

12.聽神經(jīng)瘤參見本篇相關(guān)章節(jié)。

【治療】由于病因及發(fā)病機(jī)制不明，目前多采用以調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能、改

善內(nèi)耳微循環(huán)，以及解除迷路積水為主的藥物綜合治療或手術(shù)治療。

1.藥物治療

(1)一般治療：發(fā)作期應(yīng)臥床休息，選用高蛋白、高維生素、低脂肪、低

鹽飲食。癥狀緩解后宜盡早逐漸下床活動(dòng)。對久病、頻繁發(fā)作、伴神經(jīng)衰弱者要

多作耐心解釋，消除其思想負(fù)擔(dān)。心理精神治療的作用不容忽視。

(2)對癥治療藥物：

1)前庭神經(jīng)抑制劑：常用者有安定、苯海拉明(theohydramine)＞眩暈停

(cliphenidol)等,僅在急性發(fā)作期使用。

2)抗膽堿能藥:如山蔗若堿(anisodamine)和東蔗若堿(scopolamine)0

3)血管擴(kuò)張藥及鈣離子拮抗劑：常用者有腦益嗪(cinnarizine).氟桂嗪

(flunarizine)即西比靈、培他咤(betahistine)即抗眩咤、尼莫地平

(nimodipine)等。

4)利尿脫水藥:常用者有氯嚷酮(chlorthalidone)、70%二硝酸異山梨醇

(isosorbid)等。利尿酸和速尿等因有耳毒性而不宜采用。

2.手術(shù)治療凡眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，長期保守治療無效，耳鳴且耳聾嚴(yán)

重者可考慮手術(shù)治療。手術(shù)方法較多，宜先選用破壞性較小又能保存聽力的術(shù)式。

(1)聽力保存手術(shù)：可按是否保存前庭功能而分二亞類：

1)前庭功能保存類：包括：①頸交感神經(jīng)節(jié)普魯卡因封閉術(shù)；用含甘露醇

的高滲溶液經(jīng)圓窗做鼓階耳蝸透析術(shù)；②內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)；③內(nèi)淋巴分流術(shù)等。

2)前庭功能破壞類：①經(jīng)過電凝、冷凍或超聲破壞前庭或半規(guī)管的膜迷路；

②化學(xué)藥物前庭破壞術(shù)；③各種進(jìn)路的前庭神經(jīng)切除術(shù)等。

(2)非聽力保存手術(shù)：即迷路切除術(shù)。

3.前庭康復(fù)治療。

本病間歇期時(shí)程變化較大，且有自愈