再生障礙性貧血病人試題及答案一、單項選擇題（每題2分，共30分）1.再生障礙性貧血（AA）最本質的病理改變是A.造血微環(huán)境破壞B.造血干細胞數(shù)量減少或功能異常C.免疫異常激活D.促造血因子分泌不足答案：B2.重型再生障礙性貧血（SAA）的血常規(guī)診斷標準不包括A.中性粒細胞絕對值（ANC）<0.5×10?/LB.血小板（PLT）<20×10?/LC.網(wǎng)織紅細胞絕對值（Ret）<15×10?/LD.血紅蛋白（Hb）<60g/L答案：D（注：SAA診斷需滿足至少2系減少，其中ANC<0.5×10?/L為必備條件之一，Hb降低程度非診斷必需）3.再生障礙性貧血患者出現(xiàn)感染時，最常見的病原體是A.革蘭陽性球菌B.革蘭陰性桿菌C.真菌D.病毒答案：B（注：中性粒細胞缺乏時，腸道革蘭陰性桿菌易位是主要感染源）4.關于再生障礙性貧血骨髓象的描述，錯誤的是A.骨髓小?？仗摚窃煅毎馨图毎?、漿細胞、網(wǎng)狀細胞）比例增高B.巨核細胞數(shù)量正常或增多C.粒系、紅系細胞明顯減少D.骨髓活檢顯示造血組織減少，脂肪組織增多答案：B（AA患者巨核細胞顯著減少或缺如）5.非重型再生障礙性貧血（NSAA）的一線治療藥物首選A.抗胸腺細胞球蛋白（ATG）B.環(huán)孢素A（CsA）C.造血干細胞移植（HSCT）D.司坦唑醇答案：B（NSAA以免疫抑制治療聯(lián)合促造血為主，CsA為基礎用藥）6.再生障礙性貧血患者輸注血小板的指征是A.PLT<50×10?/L伴皮膚瘀點B.PLT<20×10?/L無出血C.PLT<30×10?/L伴鼻出血D.PLT<100×10?/L伴牙齦滲血答案：B（無出血時，PLT<20×10?/L需預防性輸注；有活動性出血時，PLT<50×10?/L即需輸注）7.與再生障礙性貧血發(fā)病相關的病毒中，最常見的是A.巨細胞病毒（CMV）B.EB病毒（EBV）C.肝炎病毒（尤其是非甲非乙非丙型）D.人類免疫缺陷病毒（HIV）答案：C（肝炎相關性再障占AA的3%～5%，多為血清學陰性的肝炎病毒感染）8.再生障礙性貧血患者出現(xiàn)醬油色尿時，需首先考慮的鑒別診斷是A.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）B.急性溶血性貧血C.急性腎小球腎炎D.藥物性腎損傷答案：A（PNH與AA存在重疊，血紅蛋白尿提示血管內溶血）9.環(huán)孢素A治療再生障礙性貧血的主要作用機制是A.直接刺激造血干細胞增殖B.抑制T淋巴細胞異常活化C.促進血小板生成素（TPO）分泌D.改善造血微環(huán)境答案：B（CsA通過抑制IL2等細胞因子分泌，減少CD8?T細胞對造血干細胞的攻擊）10.再生障礙性貧血患者長期使用雄激素治療，最常見的不良反應是A.肝功能損害B.高血壓C.血糖升高D.骨質疏松答案：A（雄激素需經肝臟代謝，長期使用易導致轉氨酶升高）11.下列哪項檢查對再生障礙性貧血與骨髓增生異常綜合征（MDS）的鑒別最有意義A.骨髓細胞染色體核型分析B.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)C.血清鐵蛋白水平D.中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）積分答案：A（MDS常見染色體異常如+8、20q?等，AA多為正常核型）12.重型再生障礙性貧血患者行異基因造血干細胞移植時，最佳供者選擇是A.人類白細胞抗原（HLA）全相合的同胞兄弟姐妹B.HLA單倍型相合的父母C.HLA相合的無關供者D.HLA半相合的子女答案：A（同胞全相合供者移植成功率最高，移植物抗宿主病風險最低）13.再生障礙性貧血患者合并感染時，經驗性抗感染治療的首選方案是A.三代頭孢菌素單藥B.碳青霉烯類+糖肽類C.喹諾酮類+抗真菌藥D.β內酰胺類+氨基糖苷類答案：B（SAA患者粒細胞缺乏嚴重，需覆蓋革蘭陰性桿菌及耐藥革蘭陽性球菌，碳青霉烯類+萬古霉素為經典方案）14.關于再生障礙性貧血患者的輸血管理，錯誤的是A.輸注去白細胞紅細胞以減少同種免疫反應B.長期輸血者需監(jiān)測血清鐵蛋白，必要時祛鐵治療C.血小板輸注應選擇ABO血型相合的供者D.為糾正貧血，應盡量維持Hb>90g/L答案：D（AA患者需限制輸血以降低鐵過載及免疫致敏風險，無缺氧癥狀時Hb維持60～70g/L即可）15.再生障礙性貧血患者出現(xiàn)顱內出血的先兆表現(xiàn)不包括A.劇烈頭痛B.視力模糊C.惡心嘔吐D.手足麻木答案：D（顱內出血先兆多為顱內壓增高表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、意識改變等，手足麻木多見于周圍神經病變）二、多項選擇題（每題3分，共15分，多選、少選、錯選均不得分）1.再生障礙性貧血的發(fā)病機制包括A.造血干細胞量/質異常B.T淋巴細胞異?；罨閷У拿庖邠p傷C.造血微環(huán)境支持功能缺陷D.促造血因子（如EPO、TPO）分泌不足答案：ABC（AA發(fā)病機制為“種子土壤免疫”三重學說，促造血因子多代償性升高）2.重型再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)特點包括A.起病急驟B.感染難以控制（如肺炎、敗血癥）C.廣泛皮膚黏膜出血（瘀斑、鼻出血、牙齦出血）D.肝脾淋巴結腫大答案：ABC（AA為造血衰竭性疾病，無肝脾淋巴結腫大，此為白血病等惡性血液病特征）3.再生障礙性貧血需與以下哪些疾病鑒別A.急性白血病B.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）C.骨髓纖維化D.巨幼細胞貧血答案：ABCD（均可能表現(xiàn)為全血細胞減少，需通過骨髓象、流式細胞術、維生素B12/葉酸檢測等鑒別）4.環(huán)孢素A治療再生障礙性貧血的監(jiān)測指標包括A.血藥濃度（谷濃度維持150～250ng/ml）B.腎功能（血肌酐）C.血壓D.血糖答案：ABCD（CsA腎毒性常見，需監(jiān)測肌酐；可引起高血壓、高血糖；治療窗窄，需監(jiān)測血藥濃度）5.再生障礙性貧血患者的護理要點包括A.嚴格無菌操作，預防感染（如口腔、肛周護理）B.避免碰撞，防止出血（如使用軟毛牙刷）C.雄激素治療時觀察男性化表現(xiàn)（如多毛、痤瘡）D.心理護理，緩解焦慮情緒答案：ABCD（全選，感染和出血是AA主要死因，護理需重點關注）三、簡答題（每題8分，共40分）1.簡述再生障礙性貧血的分型標準（根據(jù)2017年中國AA診療指南）。答案：（1）重型再生障礙性貧血（SAA）：滿足以下3項中≥2項：①中性粒細胞絕對值（ANC）<0.5×10?/L；②血小板（PLT）<20×10?/L；③網(wǎng)織紅細胞絕對值（Ret）<15×10?/L；且骨髓增生重度減低（<正常的25%）或增生減低（25%～50%）但造血細胞<30%。（2）非重型再生障礙性貧血（NSAA）：未達到SAA標準的AA。（3）極重型再生障礙性貧血（VSAA）：ANC<0.2×10?/L的SAA。2.列舉再生障礙性貧血的主要實驗室檢查項目及其典型表現(xiàn)。答案：（1）血常規(guī)：全血細胞減少（早期可單系或兩系減少），淋巴細胞比例相對增高，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。（2）骨髓象：多部位骨髓穿刺顯示增生減低或重度減低；粒系、紅系及巨核細胞明顯減少；非造血細胞（淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞）比例增高；骨髓小粒空虛（以非造血細胞為主）。（3）骨髓活檢：造血組織減少（<30%），脂肪組織增多，可見較多淋巴細胞、漿細胞浸潤。（4）流式細胞術：CD55?、CD59?紅細胞/粒細胞比例（排除PNH）。（5）細胞遺傳學：染色體核型多正常（排除MDS、白血病等）。（6）其他：血清鐵及鐵蛋白增高（鐵利用障礙），促紅細胞生成素（EPO）水平升高（代償性）。3.再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）的鑒別要點。答案：（1）臨床表現(xiàn)：PNH可出現(xiàn)發(fā)作性血紅蛋白尿（醬油色尿）、黃疸，AA無此表現(xiàn)。（2）實驗室檢查：①酸溶血試驗（Ham試驗）、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗（CoF試驗）陽性（PNH）；②流式細胞術檢測CD55?、CD59?紅細胞/粒細胞比例>10%（PNH）；③骨髓象：PNH骨髓多增生活躍，紅系增生明顯，AA骨髓增生減低。（3）動態(tài)觀察：部分患者可表現(xiàn)為AAPNH綜合征，需定期復查流式細胞術。4.簡述重型再生障礙性貧血的治療原則。答案：（1）支持治療：①預防感染（層流病房、無菌飲食、抗生素預防）；②控制出血（輸注血小板、止血藥物）；③糾正貧血（輸注紅細胞，避免過度輸血）；④祛鐵治療（長期輸血者監(jiān)測鐵蛋白，使用去鐵胺）。（2）針對發(fā)病機制的治療：①異基因造血干細胞移植（alloHSCT）：年齡<40歲、有HLA全相合同胞供者的首選；②免疫抑制治療（IST）：無合適供者時，首選ATG（兔源）+CsA，聯(lián)合粒細胞集落刺激因子（GCSF）；③其他：二線治療可選用艾曲泊帕（TPO受體激動劑）。5.再生障礙性貧血患者的健康教育內容。答案：（1）疾病認知：解釋AA的病因（如藥物、化學物質、病毒感染）、臨床表現(xiàn)及治療周期（IST需3～6個月起效）。（2）自我監(jiān)測：教會患者觀察感染（發(fā)熱、咳嗽、咽痛）、出血（皮膚瘀斑、鼻出血、黑便）的早期癥狀，及時就醫(yī)。（3）生活指導：①避免接觸危險因素（如苯、染發(fā)劑、氯霉素）；②飲食：高蛋白、高維生素、易消化，避免生硬食物（防口腔出血）；③活動：適度運動，避免碰撞、劇烈咳嗽（防顱內出血）；④個人衛(wèi)生：勤漱口（氯己定含漱液）、便后坐?。?:5000高錳酸鉀），預防感染。（4）用藥指導：強調CsA需規(guī)律服藥，不可自行停藥；定期監(jiān)測血藥濃度、肝腎功能；雄激素治療需觀察肝功能（定期查ALT）及男性化表現(xiàn)（如女性體毛增多）。（5）心理支持：鼓勵患者保持樂觀，家屬參與照護，減輕焦慮情緒。四、案例分析題（15分）患者，女，28歲，主因“乏力、牙齦出血2個月，發(fā)熱3天”入院。2個月前無誘因出現(xiàn)乏力，活動后心悸，刷牙時牙齦出血，未重視。3天前受涼后發(fā)熱，體溫38.5～39.5℃，伴咽痛、咳嗽，自服“感冒藥”無效。既往體健，無特殊藥物及化學物質接觸史，否認肝炎病史。查體：T39.2℃，P110次/分，R20次/分，BP110/70mmHg；貧血貌，皮膚散在瘀點，雙側頸部可觸及2枚0.5cm×0.5cm淋巴結（質軟、活動），咽部充血，扁桃體Ⅱ度腫大，雙肺呼吸音粗，未聞及啰音；心、腹（），肝脾肋下未觸及。實驗室檢查：血常規(guī)：Hb55g/L，RBC1.8×1012/L，WBC1.2×10?/L，N0.3×10?/L，L0.8×10?/L，PLT15×10?/L，Ret0.5%（絕對值8×10?/L）；血生化：ALT45U/L（正常0～40），總膽紅素20μmol/L（正常3.4～17.1），間接膽紅素15μmol/L；骨髓穿刺：髂前上棘骨髓增生重度減低，粒系占10%（以晚幼粒為主），紅系占8%（以晚幼紅為主），巨核細胞0個/片，淋巴細胞占75%，漿細胞占5%，骨髓小?？仗摚还撬杌顧z：造血組織約15%，脂肪組織85%，未見巨核細胞；流式細胞術：CD55?、CD59?紅細胞占0.3%，粒細胞占0.2%；染色體核型：46,XX[20]；血培養(yǎng)（），胸片：雙肺紋理增粗。問題：1.該患者的初步診斷及診斷依據(jù)是什么？（5分）2.需與哪些疾病進行鑒別診斷？（4分）3.請制定該患者的治療方案。（6分）答案：1.初步診斷：重型再生障礙性貧血（VSAA）。診斷依據(jù)：（1）臨床表現(xiàn)：乏力（貧血）、牙齦出血（血小板減少）、發(fā)熱（感染）；無肝脾淋巴結腫大（不符合白血病）。（2）血常規(guī)：三系減少，其中ANC=0.3×10?/L<0.5×10?/L，PLT=15×10?/L<20×10?/L，Ret絕對值=8×10?/L<15×10?/L（滿足SAA診斷標準中的3項）；且ANC<0.2×10?/L（符合VSAA）。（3）骨髓象：增生重度減低，粒、紅、巨核細胞顯著減少，非造血細胞比例增高；骨髓活檢造血組織<30%。（4）排除其他疾?。毫魇郊毎g排除PNH，染色體核型正常排除MDS/白血病。2.需鑒別疾?。海?）急性白血病：多有肝脾淋巴結腫大，骨髓中原始細胞≥20%（本例骨髓無原始細胞增多）。（2）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：本例流式細胞術CD55?/CD59?細胞比例<10%，無血紅蛋白尿，可排除。（3）骨髓增生異常綜合征（MDS）：多有染色體異常（本例核型正常）、病態(tài)造血（如粒系核分葉異常、紅系巨幼樣變），本例骨髓無病態(tài)造血表現(xiàn)。（4）巨幼細胞貧血：多有葉酸/B12缺乏史，骨髓可見巨幼樣變紅細胞（本例紅系為晚幼紅，無巨幼變），血清葉酸/B12正常（可進一步檢測）。3.治療方案：（1）支持治療：①隔離治療（層流病房），口腔護理（氯己定含漱液）、肛周護理（1:5000高錳酸鉀坐?。?；②抗感染：廣譜抗生素（如美羅培南+萬古霉素）覆蓋革蘭陰性桿菌及耐藥球菌，3天后體溫未降加用抗真菌藥（如伏立康唑）；③成分輸血：輸注單采血小板（維持PLT>20×10?/L），